La ictericia neonatal es una coloración amarilla de piel y mucosas en aproximadamente el 50% de los recién nacidos. Su etiología incluye causas fisiológicas, isoinmunización, defectos enzimáticos y otros factores, mientras que el diagnóstico y tratamiento varían según la severidad de la condición. Las complicaciones incluyen enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh y ABO, con distintas manifestaciones clínicas y enfoques terapéuticos.

1. Ictericia neonatal

2.  Se define como la coloración
amarrilla de piel y mucosas que
presentan aproximadamente el 50
% de los recién nacidos en los
primeros días de vida. De estos,
menos del 5 % desarrollan
hiperbilirubinemia no conjugada
grave.Solo cuando la bilirrubinemia
sobrepaza las cifras de 5mg/dl
aparece ictericia clinica

3. Metabolismo de la bilirrubina
 Producción
 Transporte en el plasma
 Captación
 Conjugación
 Excreción

4. Producción
La producción deriva del catabolismo de las proteínas
del grupo hem (hemoglobina, mioglobina, enzima
catalasa,triptófeno,perrolidasa y otros citocromos
En el adulto, el 80-90 % de la bilirrubina proviene
de los eritrocitos viejos circulantes y el 10-20 % restante
de otras hemoproteínas, principalmente localizadas
en médula ósea e hígado
Los eritrocitos envejecidos son eliminados de la
circulación y destruidos en el sistema reticuloendotelial (SRE)
En el SER, la porción hemo de la hemoglobina es degradada
a biliverdina, producto intermedio de la bilirrubina,
mediante la hemoxigenasa (enzima microsómica).
La biliverdina es convertida en bilirrubina liposoluble,
por medio de la enzima bilirrubina reductasa.

5.  Transporte en el plasma
La bilirrubina indirecta o liposoluble, una vez que abandona
el SRE, es transportada en el plasma unida a la albúmina
plasmática.
 Captación
La bilirrubina unida a la albúmina plasmática, al llegar al
hepatocito se une a dos proteínas hepáticas intracelulares,
que se designan con los nombres Y y Z. Dentro del
hepatocito es transportada hasta el retículo endoplasmático
para su conjugación.

6.  Conjugación
En el retículo endoplasmático la bilirrubina, mediante su
conjugación con dos moléculas de ácido glucurónico, da origen al
diglucuronato de bilirrubina (bilirrubina conjugada o hidrosoluble).
Esta reacción es catalizada por la enzima glucuronil transferasa
(UDGT) situada en la membrana del hepatocito. La conjugación de
la bilirrubina puede ser inhibida por ciertas drogas, tales como:
novobiocina, cloranfenicol y clorpromac ma.
 Excreción
Una vez conjugada, la bilírrubina es segregada en los canalículos
biliares con los otros constituyentes de la bilis. En el intestino la
bilirrubina es reducida mediante la flora intestinal, a una serie de
compuestos denominados, colectivamente, estercobilinógenos. La
mayor parte se excreta por las heces fecales, cantidades
sustanciales son absorbidas y reexcretadas por la bilis, mientras
pequeñas cantidades son eliminadas por la orina en forma de
urobilina. En el recién nacido, como carece de flora intestinal
gramnegativa que convierta a la bilirrubína en otros productos,
esta se excreta por las heces fecales inalterada, lo cual es
responsable del color amarillo brillante de las heces fecales del
neonato.

7. Causas más frecuentes de ictericia
neonatal:
 Ictericia fisiológica
 Isoinmunización: Rh, ABO, subgrupos,
otros sistemas.
 Defectos enzimáticos: deficit de G 6 P D,
Piruvatokinasa u otras
 Por medicamentos
 Infecciones virales y bacterianas
 Lactancia materna

8. Investigaciones a realizar:
 Hemoglobina, hematocrito, lámina
periférica
 Bilirrubina total y directa
 Conteo de reticulocitos
 Prueba de Coombs (madre e hijo)
 Grupo sanguíneo y Rh (madre e hijo)
 Otras si necesarias: subgrupos del
Rh y otros sistemas, G 6 P D

9. Ictericia fisiológica:
 Las alteraciones que existen en el
metabolismo de la bilirrubina en los
primeros días de ¡a vida, conducen a la
ictericia fisiológica en ¡a primera semana
de vida, la cual no tiene significación
patológica.
 La ictericia fisiológica aparece entre las 36
y 48 h de vida en el recién nacido a
término y entre las 48 y 72 h en el
pretérmino. Desaparece en la primera
semana en el niño a término y a los 14
días en el pretérmino.

10. ETIOPATOGENIA
Posibles mecanismos vinculados a la producción de la ictericia
fisiológica:
A. Aumento de la carga de bilirrubina en la célula hepática:
 1. Volumen de eritrocitos.
 2. Supervivencia de los eritrocitos.
 3. Bilirrubina marcada precoz.
 4. Circulación enterohepática de la bilirrubina.
B. Captación defectuosa de la bilirrubina:
 1. Proteínas.
 2. Ingestión retardada en calorías en las primeras 48-72 h.
C. Excreción defectuosa de la bilirrubina:
 1. UDP de glucuronil transferasa.
 2. Excreción defectuosa de la bilirrubina.
D. Circulación hepática:
 1. Aporte de oxígeno al hígado por ligadura precoz del cordón
umbilical.
 2. Si el conducto venoso de Arancio es permeable hace que la
sangre portal esquive los sinusoides hepáticos.

11. Características del íctero
fisiológico:
 Aparece después de 24 horas.
 Alcanza el pico máximo entre 3-4
días de vida.
 Desaparece entre 7-10 días de vida.
 Cifra máxima de bilirrubina total >
14mg%.
 Es monosintomático.
 Es flavínico: predomina la indirecta.

12. Porqué se produce el íctero
fisiológico:
 La vida media de hematíe es menor.
 Hay hipoalbuminemia relativa.
 Déficit de proteína Y y Z.
 Inmadurez de la mucosa intestinal.
 Inmadurez de las enzimas
intestinales.

13. Factores que agravan el íctero
fisiológico:
 Asfixia perinatal.
 Distress respiratorio.
 Hipotermia.
 Hipoglicemia.
 Hijo de madre diabética.
 Altas dosis de vitamina K.
 Meningitis y otras sepsis.
 Hipomotilidad intestinal.
 Cefalohematoma.

14. Tto preventivo:
 Buena iluminación las 24 horas del
día.
 Evitar altas dosis de vitamina K.
 Evitar los factores que agravan el
íctero.

15. Enfermedad hemolítica por
isoinmunización Rh
 Se debe a la formación de
aglutininas anti D en la sangre
materna de una mujer Rh
negativa que pasan a la sangre
de un hijo Rh positivo a través de
la placenta.
 La sensibilización materna se
debe a diferentes causas como:

16. Causas de sensibilización por Rh(D):
 Sensibilización después de una transfusión
periparto de eritrocitos fetales.
 Sensibilización después de una transfusión
preparto de eritrocitos fetales.
 Sensibilización después de un aborto o de
un embarazo tubario.
 Sensibilización intrauterina.
 Sensibilización por transfusión no
homóloga.
 Sensibilización por trasplante renal.
 Sensibilización por cigotismo del padre.

17. CUADRO CLÍNICO
 En el recién nacido Rh+ de madre Rh sensibilizada, los anticuerpos
incompletos que atraviesan la placenta actúan directamente contra los
antígenos específicos de la superficie de los eritrocitos del niño, lo cual
produce un cuadro de hemólisis prenatal o perinatal que se acompaña de
varios efectos secundarios.
 De acuerdo con la severidad del proceso se presentan tres formas clínicas:
anémica, ictérica e hidropesía fetal.
A) Forma anémica
Anemia benigna o tardía:
 - Anemia ligera entre 12-15 días de vida.
 - Evolución satisfactoria.
 - Buen pronóstico.
 - No requiere tto.
Anemia grave o precoz:
 - Palidez intensa desde el nacimiento o lo primeros días.
 - Ictericia en las primeras horas.
 - Hepatoesplenomegalia (debida a la presencia de focos eritropoyéticos
extramedulares compensatorios).
 - Taquicardia.
 - Dificultad respiratoria.
B) Forma ictérica
 Aumento muy marcado de la bilirrubina sérica, cuyas cifras pueden
alcanzar hasta 40 mg/dL. El líquido amniótico de los casos graves aparece
teñido de amarillo, así como el cordón umbilical y la vérnix caseosa. Es la
forma más frecuente. Puede presentar hepatoesplenomegalia.

18. C) Hidropesía fetal
 La hidropesía fetal es la forma más severa de la
enfermedad hemolítica por Rh. Los niños pueden
nacer muertos o morir en las primeras horas.
 Al examen radiológico se ve la clásica imagen
radiológica del feto en Buda y falta de flexión
normal de las extremidades (debido a edema
intenso).
 Al nacimiento el bebé muestra palidez extrema,
con edema generalizado, derrame pleural y
ascitis. Hay hepatoesplenomegalia por
hematopoyesis extramedular. Se presenta con
frecuencia insuficiencia cardiaca.

19. Diagnóstico:
 Diagnóstico prenatal:
 Antecedentes obstétricos de fetos muertos e hijos
con íctero.
 Madre Rh negativo.
 Esposo e hijos Rh positivos.
 Diagnóstico posnatal:
 Prueba de Coombs indirecta positiva en la madre.
 Prueba de Coombs directa positiva en el hijo.
 Retículos de más de 6%.
 Hiperbilirrubinemia.
 Anemia.

20. TRATAMIENTO
 Tratamiento posnatal
 Tiene dos objetivos:
 1. Combatir la anemia para evitar la hipoxia.
 2. Prevenir el kerníctero que se puede producir por
aumento de ¡a bilirrubina.
Indicaciones de exanguinotranfusión inmediata en los recién
nacidos con enfermedad hemolítica:
 1. Presencia de hidropesía fetal.
 2. Bilirrubina en la sangre del cordón umbilical superior a
4,5 mg/dL.
 3. Hemoglobina inferior a 11 g/dL.
 4. Incremento de la bilirrubina superior a 1 mg/dL/h a
pesar de tratamiento con fototerapia si Hb mayor que 13
g/dL.
 5. Incremento de la bilirrubina superior a 0,5 mg/dL/h a
pesar de tratamiento con fototerapia, cuando la
hemoglobina es de 11-13g/dL.
 6. Bílirrubina de 20 mg/dL o que se incrementa a un
ritmo tal que alcanzará esa cifra.

21. La fototerapia se emplea para reducir la bilirrubina
libre en las siguientes situaciones:
 1. Después de la exanguinotransfusión en la
enfermedad hemolítica del recién nacido.
 2. En el conflicto por Rh o ABO con discreta
hemólisis.
 3. Cuando la bilirrubina se eleva menos de 0,5
mg/dL/h o menos de 10 mg/dL en 24 h en los
pacientes con enfermedad hemolítica.
 4. En recién nacidos a término con ictericia no
hemolítica con niveles de bilirrubina entre 12-15
mg/dL como en: sangre extravasada
(cefalohematoma, equimosis, etc.) y sangre
deglutida.
 5. En prematuros con ictericia no hemolítica con
cifras entre 8-10 mg/dL.

22.  Las complicaciones de la fototerapia
– Aparición de heces fecales grises por intolerancia
transitoria a la lactosa.
– Pérdida de agua por las heces fecales y por la piel.
– Rash cutáneo.
– Sobrecalentamiento.
– Estimulación de la síntesis de melanina o de vitamina D
(niño bronceado) si hay presencia de bílirrubina
directa.
– Fotosensibilización excesiva.
Contraindicaciones de la fototerapia:
– Bilirrubina directa elevada.
– Enfermedad gastrointestinal con disminución de la
motilidad u obstrucción.
– Como profilaxis hasta que el médico no conozca la
etiología de la hiperbilirrubinemia.
– RN con secreciones oculares que no permitan proteger
los ojos.

23. Enfermedad hemolítica por isoinmunización
ABO
 En la incompatibilidad por ABO, el grupo
sanguíneo de la madre casi siempre es O
y el del niño A o B; la incompatibilidad por
el grupo A, es más frecuente y más
benigna que por la del grupo B. En la
detección de los anticuerpos de los grupos
A y B es necesario hacer una distinción
entre los anticuerpos naturales (innatos) y
los inmunológicamente adquiridos. Se
pueden detectar por la prueba de Coombs
indirecta, ya que la directa casi siempre
resulta negativa.

24.  Enfermedad isoinmune producida por anticuerpos maternos IgG
anti a y anti b; no existe sensibilización previa, es más frecuente
en el primer hijo, más benigno que el Rh, con evolución menos
aguda y más corta.
 Los antígenos fetales se desarrollan desde las seis semanas; el
antígeno Rh se encuentra en el eritrocito, mientras que el ABO
está en todas las células del organismo excepto en el SNC y el
adipocito.
La razón de que la anemia hemolítica por ABO sea más benigna que
la del Rh se debe a:
1) que en los niños grupos A o B, los antígenos se encuentran en
todas las células, diluyendo y neutralizando los anticuerpos
maternos transferidos.
2)la neutralización de los anticuerpos maternos A o B por la
placenta antes de su entrada en la circulación fetal.
3) la relativa debilidad natural de los anticuerpos A o B,
resultando en una hemólisis menos intensa.
Por todo esto se dice que aunque el conflicto ocurre en el 15 %
de los casos posibles, sólo menos del 3 % desarrollan la
enfermedad hemolítica.
 Las manifestaciones clínicas se reducen a la coloración ictérica de
piel y mucosas que aparece entre las 24 y 36 horas de vida, a
veces ligera palidez, sin visceromegalias.

25.  LABORATORIO.
-Madre O, hijo A, B o AB.
– Hb normal o ligeramente disminuido.
– Reticulocitos elevados 10-15%.
– Aumento de los eritrocitos nucleados con policromasia.
– Prueba de Coombs negativa.
– ¨ Bilirrubina aumentada a expensas de la no conjugada
– ¨ Lámina periférica, presencia de microesferocitos
– ¨ Determinación de anticuerpos Iq G: Positivo valores
mayores de 1:16
TRATAMIENTO
– El tratamiento se dirige a combatir la hiperbilirrubinemia
y se emplea exanguinotransfusión en los casos de
hemólisis importante. Se empleará fototerapia si no hay
hemólisis o esa es muy discreta.

26. Diferencias entre Rh y ABO
RH ABO
Clínica -aparece después del primer
hijo(existe sensibilización
previa).
-palidez desde el nacimiento.
- ictericia aparece poco tiempo
después del nacimiento.
-visceromegalia
- evolución muy aguda
-más frecuente en primer hijo (no
sensibilización previa)
- no pálido, o ligeramente pálido.
-¨ ictericia horas o días después
-No visceromegalia
- evolución más lenta
Labotatorio -hemoglobina disminuída
- reticulocitos muy aumentados
- madre Rh negativo hijo de Rh
positivo
-lámina periférica:
aumento de células nucleadas
- anemia tardía
-hemoglobina normal o ligeramente
disminuida
- reticulocitos ligeramente aumentados.
- madre O, hijo A o B
-lámina periférica: esferocitosis
- anemia tardía es rara

27. Incompatibilidad por subgrupos del Rh:
 Existen más de 100 antígenos
eritrocitarios conocidos pero unos pocos
producen enfermedades hemolítica
(anemia) y aumento de la bilirrubina.
 Debido a la profilaxis con Ig anti D, la
isoinmunización por Rh ha disminuído, lo
que hace más evidente las antígenos
menores del eritrocito, los más
importantes son: c (anti c), C (anti C), E
(anti E) en el recién nacido.

28. Incompatibilidad por otros sistemas:
 Se han descrito más de 400 antígenos
agrupados en más de 20 sistemas sanguíneos
diferentes, sólo unos pocos son capaces de
producir enfermedad hemolítica neonatal. Son
anticuerpos Ig G que pasan la barrera
placentaria, los más importantes son: Kell.
Duffy, Lutherans, Kidd, Diego.
 Son pocos frecuentes, en sentido general
producen poca hemolítis y la sensibilización
ocurre frecuentemente por transfusiones de
sangre incompatibles o embarazos sucesivos.

29.  Síndrome ictérico por lactancia materna
 Ictericia que se presenta en recién nacido
alimentados al pecho desde el 1er día de vida y
que puede extenderse por varios días o
semanas; Del total de nacidos afectados sólo el
1 % puede desarrollar hiperbilirrubinemias
graves. Existen varias teorías para explicar este
síndrome, pero la más aceptada es el
aumento de la reabsorción de la bilirrubina
del intestino a través de la circulación
enterohepática.
Se han descritos dos síndromes:
 1º. síndrome ictérico por alimenatción al
pecho (temprano)
 2º. síndrome ictérico por la leche materna

30. Ictericia por alimentación al pecho:
 Aparece en las primeras 24 horas de vida
hasta el 3er día, asociado a la pobre práctica
de la lactancia al pecho y no a la composición de
la leche, las cifras de bilirrubina no sobrepasan
las 10 mg/dl.
 Ictericia por leche materna:
 Se continúa con el síndrome anterior, después
del 3er día alcanzando valores de bilirrubina
hasta 10 mg/dl y puede prolongarse hasta por
3 o 4 semanas, después la ictericia comienza a
declinar hasta desaparecer alrededor de los dos
meses. En niños afectados severamente, los
valores de la bilirrubina no conjugada pueden
llegar a 20 mg/dl o más

31.  Diagnóstico:
Se realizará en niños sin evidencia de
enfermedad hemolítica con desarrollo normal.
Puede ser efectivo suspender el pecho por 48
horas y entonces la bilirrubina puede descender
hasta la mitad del nivel que tenía al inicio de la
suspensión.
 Cuando se reinicia la lactancia los valores de
bilirrubina pueden aumentar de nuevo hasta 3
mg/dl, la falla de esta medida indica que puede
haber una causa no relacionada con la lactancia.
 Tratamiento: no hay tratamiento específico, a no
ser las medidas profilácticas

32.  Ictericia por déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa:
(G-6 PD)
 Es un problema relativamente común, causado por una
alteración cromosónica a nivel del brazo largo del
cromosoma X, ligado al sexo masculino, el cuadro clínico
es heterogéneo y generalmente depende de factores
ambientales y en particular del genotipo heredado.
 Se observa en recién nacidos expuestos a estrés
oxidante: acidosis, hipoglicemias, infecciones, drogas como
vitamina K3 a altas dosis.
 La ictericia asociada con déficit de G 6 P D ocurre más
tarde, pero antes que el fisiológico, esto dará una pista
para el diagnóstico.
 Diagnóstico:
 Antecedentes, manifestaciones clínicas y determinación de
la enzima correspondientes.
 Tratamiento: observación estrecha y si los niveles de
bilirrubina aumentan a más de 12 mg/dl se indica
fototerapia
 Pronóstico: bueno

33. Hiperbilirrubinemias conjugadas:
 La ictericia neonatal asociada con un aumento
de la bilirrubina conjugada es indicativo de un
defecto o insuficiencia de la secreción o flujo
biliar o ambos, y siempre es patológica.
 ¨ la designación de colestacia significa reducción
del flujo biliar.
 ¨ el aumento de la bilirrubina conjugada puede
ser consecuencia de: déficit primario en el
transporte hepato-célular o excreción de la
bilis y de anomalías congénitas de los conductos
biliares.
 ¨ la secreción de la bilis innvolucra la fase
hepatocelular, que constituye el transporte hasta
el polo biliar y la fase ductal, que constituye el
paso a través de la vía biliar.

34.  Causas:
1. Trastornos hepatocelulares
¨ hepatitis neonatal a células giagntes
¨ hepatitis secundaria a infecciones
¨ trastornos hematológicos y
metabólicas
2. Trastornos ductales en la excresión de
bilis
¨ atresia intra y extrahepática de las vías
biliares
¨ tapones de bilis (síndrome de
espesamiento biliar)
¨ compresión extrínsica de las vías biliares
(quistes del colédoco)

35. Pruebas para evaluar las hiperbilirrubinemias conjugadas:
 a) Función hepática: bilirrubina, proteínas séricas,
fosfatasa alcalina, transaminasas, colesterol.
 b) Hematológicos: hemograma, reticulocitos, plaquetas,
TP, TPT, dosificar G - 6 P D.
 c) Pruebas serológicas para infecciones virales y
bacterianas.
 d) Examen de orina: sedimento, proteína, sustancia
reductoras.
 e) Biopsia hepática: estudio de enzimas específicas.
 f) Ultrasonografía, estudios radiográficos, estudio de
trastornos metabólicos varios.
 Diagnóstico:
 Se basa en los antecedentes, las manifestaciones clínicas y
exámenes paraclínicos.
 Tratamiento:
 Depende de la causa, puede ser médico y/o quirúrgico.

36. Hepatitis Neonatal:
 También conocida como hepatitis a células gigantes, de
etiología no bien precisada, aunque se acepta
posibilidad viral y otras anormalidades metabólicas
específicas.
 Cuadro clínico:
 Coloración ictérica (amarillo - verdosa) que aumenta
progresivamente y se prolonga por varias semanas, heces
acólicas. La determinación de la bilirrubina muestra
aumento progresivo a expensas de la bilirrubina conjugada.
 Es necesario realizar el diagnóstico diferencial con la atresia
de las vías biliares.
 Tratamiento:
 No existe tratamiento específico. Sólo se realizan las
medida de soporte.
 Complicaciones o secuelas:
 Raquitismo, cirrosis hepática.
 Pronóstico: Siempre es reservado.

37. GRACIAS