Este documento trata sobre la ictericia en recién nacidos. Explica que la hiperbilirrubinemia es común en neonatos prematuros y a término, y clasifica las causas de hiperbilirrubinemia en fisiológica, asociada a lactancia materna, por incompatibilidad de Rh o ABO, y otras como síndromes o enfermedades. También describe la evaluación inicial del recién nacido ictérico, incluyendo exámenes de laboratorio, y los tratamientos como fototerapia, exanguinotrans

1. ICTERICIA María Del Mar Montenegro

2. INTRODUCCION La hiperbilirrubinemia es un hallazgo frecuente en los neonatos prematuros y nacidos a termino. Se estima que se presenta en un 40 a 60% de los nacidos a término y en 80% de los pretérmino En la mayoría de los neonatos se observa un aumento del nivel sérico de bilirrubina superior a 2 mg/dl durante los primeros días de vida

3. Metabolismo de la bilirrubina

5. CLASIFICACION DE LAHIPERBILIRRUBINEMIA Ictericia fisiológica Asociada a lactancia materna Por incompatibilidad de Rh Por incompatibilidad de ABO Sd de crigler-najjar Sd de Gilbert Hipotiroidismo Fibrosis quística Fructosemia Galactosemia Deficiencia de a1-antitripsina Tirosinemia Sd de Dubin-johnson Sd de Rotor Colestasis Enf infecciosas Atresia de vías biliares Hiperbilirrubinemia Indirecta Hiperbilirrubinemia Directa

6. Ictericia fisiológica del recién nacido A termino: 6-8 mg/dl a los tres días de vida y disminuye a menos de 1.5 mg/dl al décimo día en recién nacidos normales Pretermino: pico puede ser de 10-12 mg/dl al quinto día de vida y puede aumentar a mas de 15 mg/dl

8. menor vida media de los eritrocitos fetales

9. aumento circulación enterohepática.2. Una defectuosa captación de bilirrubina del plasma. 3. Conjugación defectuosa por insuficiencia del complejo enzimático (glucuronil-transferasa). 4. Una menor excreción de bilirrubina.

10. Criterios de exclusión para ictericia fisiológica

11. Ictericia asociada a la lactancia materna El 13% de los neonatos alimentados con leche materna alcanzan cifras de bilirrubina 12 mg% y el 2% alcanzan cifras de bilirrubina ³ 15 mg% Los niños alimentados con formula alcanzan apenas niveles de 4 y 0,3% respectivamente Los RN a termino y sanos alimentados con leche materna tiene de 3 a 4 veces mayor riesgo de presentar ictericia moderada y severa.

12. Hipótesis sobre etiología: Inhibición de la glucuronil transferasa 3a, 20b pregnandiol Ácidos grasos libres Lipasa Iones metálicos Esteroides Nucleótidos. Aumento de la reabsorción intestinal de bilirrubina Disminución de ingesta de líquidos

13. Presentación clínica Forma temprana Ictericia por lactancia materna valor máximo de bilirrubina mayor de 12mg% entre el 3r y 6to días de vida desaparece aproximadamente a las tres semanas síndrome de ictericia por lecha materna pico de bilirrubina mayor de 10 mg% entre el 5to y 15vo días de vida puede persistir hasta por nueve semanas. Forma tardía

14. Tratamiento

15. ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD DEFACTOR RH Producción de anticuerpos contra el antígeno D del Rh, tanto de IgM como de IgG. IgG atraviesan la membrana placentaria, cubriendo al eritrocito Rh (+), con lo que se atraen macrófagos que se adhieren a él y causan hemólisis extravascular en el bazo El gasto cardiaco fetal se deteriora, produciéndose una acumulación de lactato con la consiguiente acidosis, puede llevar a falla cardiaca fetal y la muerte

19. Ictericia no hemolítica familiar

20. Relativamente frecuente el kernicterus

21. La enzima difosfatouridin glucuronil transferasa está ausenteSíndrome de Gilbert Pobre conjugación de la bilirrubina a nivel hepático, la enzima UDP-glucuronil transferasa es menos de la mitad de la normal Hipotiroidismo Hasta un 20% de recién nacidos con hipotiroidismo pueden tener hiperbilirrubinemia no conjugada

22. Fibrosis quística desorden genético autosómicorecesivo Un caso por cada 2000 nacidos vivos Fructosemia ausencia congénita de dos enzimas que intervienen en el metabolismo de la fructosa puede resultar en ictericia obstructiva y disfunción hepática grave en el recién nacido. Galactosemia error en el metabolismo de los carbohidratos produce una severa enfermedad hepática colestásica

25. Alteración del metabolismo de la tirosina y la metionina

27. presentan después de los dos años de edad.Síndrome de Rotor No está asociada a hemólisis y la causa es aún desconocida

29. Sepsis se asocia frecuentemente con hiperbilirrubinemia de tipo directo y hepatomegalia

31. Incidencia es aproximadamente de 1 en 15.000 nacidos vivos

32. Al menos 15% de los casos están asociados con el síndrome de poliesplenia implicando un evento embriológicamente temprano asociada con este síndrometeoría de Landing probablemente viral causa una hepatitis neonatal, atresia biliar o un quiste de colédcco. Un reovirus tipo 3 ha sido implicado en la etiología.

33. EVALUACION INICIAL DEL RECIEN NACIDO ICTERICO Evaluación clínica Anamnesis antecedentes familiares de anemias hereditarias, diabetes materna, enfermedad hepática, fibrosis quística, ictericia neonatal en anteriores hermanos, historia de trastornos metabólicos presentación la edad de inicio de la ictericia, la evacuación de meconio, dificultades en la alimentación o rechazo a las tomas, presencia de vómito, hipotermia, fiebre, diarrea, alteraciones del estado de la conciencia, alimentación con leche materna

34. Examen físico 1º día de vida - Incompatibilidad sanguínea (ABO, Rh). - Infección perinatal crónica 2º - 3º día de vida - Incompatibilidad ABO. - Sépsis (E. coli, Pseudomonas, klebsiella, cocos Gram negativos). - Policitemia. - Sangre extravasada (cefalohematoma). - Ictericia fisiológica. - Hemolítica congénita (enzimopatías, hemoglobinopatias, etcétera.). - Hemolíticas adquiridas (infecciones, fármacos, CID) 4º - 5º día de vida - Lactancia materna. - Sépsis. - Hijo de madre diabética. - Síndrome de Crigler - Najjar y Gilbert

35. diagnostico Estudio inicial del recien nacido icterico Hemograma Hemoclasificacion Coombs directo Niveles de bilirrubina Glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa Con estos examenes se pueden clasificar a la mayoria de los RN con ictericia y adoptar el manejo inicial.

36. tratamiento Objetivo: mantener los niveles de bilirrubina dentro de unos limites seguros Opciones: Fototerapia Exanguinotransfusion Farmacoterapia Prevención Concomitante con fototerapia

37. fototerapia Mecanismo de acción: (450-500 nm) Absorción de la luz en la piel por la molécula de bilirrubina Fotoconversion de la molécula de bilirrubina a una estructura diferente Excreción de la orina y materia fecal de un producto soluble en agua Su eficacia depende de edad gestacional, peso al nacer, edad posnatal, etiología y emisión espectral e intensidad de la luz

38. Efectos adversos: Deshidratación Termolabilidad Quemaduras de cornea y piel Daño retiniano Síndrome del niño bronceado Recomendaciones. 20-30 cm de la fuente: luz halógena de tungsteno 40 cm: equipo convencional Contacto con la pile: fibra óptica

39. Tener en cuenta: Uso continuo Exponer la máxima superficie corporal Cubrir los ojos Cambios de posición Control de temperatura corporal Aumentar el aporte hídrico 20% No hay acuerdos sobre cuando suspenderla

40. exanguinotransfusion Remoción mecánica de la sangre del RN y remplazo por sangre de un donador compatible. Se utiliza cuando los niveles de bilirrubina se acercan a los tóxicos para el SNC. Objetivos: Eliminar bilirrubinas del espacionintravascular Eliminar hematíes sensibilizados con el anticuerpo. Eliminar anticuerpo libre en suero. Corregir la anemia.

41. Indicaciones Recién nacido con isoinmunización Rh, con aumento > 0.5 mg/dl/hora. Recién nacido con isoinmunización ABO con aumento > 1 mg/dl/hora. Hidrops fetal inmune (se debe corregir primero la anemia.

43. Terapia farmacologica Formas: Disminuir la produccion de bilirrubinas Aumentar la excrecion de bilirrubinas Metaloporfirinas: Analogas en el hem en la configuracion de mesoporfirina y protoporfirina, con sustitucion del hierro por estaño, cromo, zinc, o manganeso, inhiben la actividad de la hemoxigenasa y disminuyen la produccion de bilirrubina

44. Fenobarbital: Prenatal: Induce la actividad de la glucoriniltransferasa en el higado Postnatal: Disminución de los niveles de los niveles de bilirrubina ( incompatibilidad ABO, deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa) Solo se recomienda en los casos que se han comprobado deficit de glucoriniltransferasa, hasta nueva documentacion