Este documento describe las inmunodeficiencias primarias y su relación con la memoria inmunológica. Una de las principales inmunodeficiencias primarias es la inmunodeficiencia primaria combinada de células B y T, que consiste en la ausencia combinada de las funciones de linfocitos T y los linfocitos B, lo que da lugar a infecciones extremas y graves. Las inmunodeficiencias primarias afectan el desarrollo, maduración o función del sistema inmunológico, lo que aumenta

1. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Y SU RELACION CON LA
MEMORIA INMUNOLÓGICA
Autora: Aura Andrea Garcés García
Co-Autor: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
Universidad Técnica de Manabí
Facultad de Ciencias de la Salud- Escuela de Medicina
Portoviejo- Manabí- Ecuador / Julio 2018
INTRODUCCIÓN:
Las inmunodeficiencias primarias IDP
son consideradas alteraciones o
trastornos que revelan anormalidades en
el desarrollo, maduración o función de
las células del sistema inmunológico.(1)
Se conoce que un sistema inmunitario
sano, está conformado por conjunto de
células y tejidos que van a ayudar al
cuerpo a combatir las infecciones por
gérmenes (o microorganismos), tales
como bacterias, virus, hongos y
protozoos. (2) sin embargo cuando
existen las IDP el sistema inmunitario no
trabaja de manera adecuada por lo que
presentan un sin número de
irregularidades.
Los pacientes con IDP tienen mayor
riesgo de infecciones, alergias,
enfermedades autoinmunes y neoplasias,
debido a que el sistema inmunológico y
las respuestas inmunitarias tanto innatas
como adaptativas no actúan de manera
adecuada. (1) Estas infecciones suelen
ser más comunes de lo habitual, ya que
la memoria inmunológica al igual que las
células inmunitarias no trabajan de
manera normal, por lo que estas
infecciones pueden ser peculiarmente
graves o difíciles de curar, o pueden ser
ocasionadas por microorganismos
inusuales.(3)
En la actualidad se reportan y reconoces
más de 100 inmunodeficiencias
primarias, y estas siguen en aumento día
a día, por lo tanto se requieren de
factores tales como una buena historia

2. clínica, y contar con un laboratorio de
diagnóstico especializado.
En el presente artículo se describirán a
las principales inmunodeficiencias
primarias y su relación con la memoria
inmunitaria, sobre todo las deficiencias
de Linfocitos B y Linfocitos T, las cuales
son células en cargadas de la inmunidad
adaptativa.
MARCO REFERENCIAL:
Una de las respuestas inmunitarias que se
activa ante la presencia de un antígeno es
la inmunidad adaptativa, la cual surge en
respuesta a las infecciones, presentando
especificidad y una amplia y magnifica
memoria, en las cual los componentes
principales están mediados por los
linfocitos B y T, y las sustancias que
secretan denominadas anticuerpos. (4)
La memoria inmunología, es
considerada como la cualidad que
presenta el sistema inmunitario para
recordar antígenos con los que ya se ha
tenido contacto anteriormente, debido a
que en cada exposición con un antígeno
genera células de memoria específicas,
por lo tanto estas células se vuelven más
eficientes en la respuesta y eliminación
de un antígeno con el que ya haya tenido
un primer contacto. (5) .
Cuando existe una deficiencia del
sistema inmunitario o su funcionamiento
no es correcto, este no podrá reconocer
antígenos, ni actuar en contra de ellos,
por lo que el individuo será mucho más
propensos a infecciones, por tanto se
considera que puede presentarse una
inmunodeficiencia. Las
inmunodeficiencias primarias por lo
general son el producto de un trastorno
genético, que en ciertos casos no se
manifiesta hasta la edad adulta. Existen
unos 160 trastornos de
inmunodeficiencia primaria, algunos de
los cuales son más frecuentes que otros,
pero todos van ligados a un defecto en el
sistema inmunológico normal. Los
individuos que presentar IDP suelen
presentar infecciones graves o
recurrentes causadas por patógenos

3. habituales que, en condiciones normales,
no deberían provocar una enfermedad
grave. Hay que tener presente que estos
pacientes también pueden ser sensibles a
patógenos menos habituales que no
suelen provocar una infección en
personas con un sistema inmunitario
sano.(6)(7)
Las inmunodeficiencias primarias se
catalogan en diversos grupos
dependiendo con el componente del
sistema inmunitario que se ve afectado,
por lo tanto tenemos a las
inmunodeficiencias primarias en las que
se ve perjudicada la función de los
fagocitos, los linfocitos T, el
complemento y de manera importante, la
producción de anticuerpos o
inmunoglobulinas. (8)(9)(10)
Como consecuencia de estas alteraciones
primarias en los sistemas de defensa
frente a sustancias extrañas, los pacientes
presentan infecciones con regularidad de
severidad variable, debidas a los
microorganismos patógenos. Cuando las
alteraciones perjudican a la maduración,
diferenciación y/o función de los
linfocitos T, la respuesta inmunológica
proporcionadas por estas células será
defectuosa. Por lo tanto los linfocitos T
CD4+ no darán la ayuda adecuada a los
linfocitos T CD8+ citotóxico,
monocitos/macrófagos, células NK y
linfocitos B para que ejerzan sus
funciones efectoras, debidamente
adaptadas, para la liquidación de virus,
hongos, protozoos y bacterias de vida
intracelular del organismo del individuo.
(11)
La sospecha diagnostica está basada en
las manifestaciones clínicas que presenta
el paciente, se puede evaluar y
diagnosticar una posible IDP de células
T o combinada que incluye a las células
T y B. (11) La inmunodeficiencia
combinada grave, es considerada un
síndrome poco frecuente, pero mortal ya
que consisten en la ausencia combinada
de las funciones de linfocitos T y los
linfocitos B, por lo que estos defectos

4. dan lugar a infecciones extremas y
graves. (12)
Las inmunodeficiencias combinadas
graves se encuentran dentro del primer
grupo de la clasificación debido a que
estas son letales en los primeros años de
vida, a menos que los infantes afectados
sean diagnosticados antes de que se
manifiesten infecciones letales y reciban
tratamientos específicos.(13) (14) Esta
inmunodeficiencia es provocada por
defectos genéticos que afectan al proceso
de maduración de las células T en el
timo.(3)
Las terapias utilizadas en estas
patologías incluyen el trasplante de
células madres hematopoyéticas, terapia
de sustitución enzimática y terapia
génica, que se administran dependiendo
del origen del defecto. (15)
El trasplante de células madres
hematopoyéticas es considerado eficaz y
curativo, aplicándose a todas las formas
de la enfermedad. Las primeras semanas
de vida del infante, antes de la pérdida de
los anticuerpos maternos, son una
excelente oportunidad para la
intervención, debido a que luego de las
primeras infecciones, incrementa la
morbilidad y se considera que las
terapias son menos efectivas. (16)(15)
CONCLUSION:
Un sistema inmunológico sano actúa de
manera rápida junto con sus células y
anticuerpos para combatir a un
microorganismo patógeno sin embargo
cuando este presenta daños, no cumple
con sus funciones específicas, y se
considera que sufre una
inmunodeficiencia.
Existen un sinnúmero de
inmunodeficiencias primarias pero una
de las principales es la
inmunodeficiencia primaria combinada
de células B y T, que consiste en la
ausencia combinada de las funciones de
linfocitos T y los linfocitos B, por lo que
estas deficiencias dan lugar a infecciones
extremas y graves.

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Primarias Tratamientos para
Inmunodeficiencias Primarias :
Guía para el paciente y sus
familias .