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LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA PRESENTACION
- 3. INTRODUCCION ● La leucemia linfoblástica aguda es una enfermedad neoplásica que resulta de mutaciones somáticas de varios pasos en una sola célula progenitora linfoide en una de varias etapas discretas de desarrollo. ● Se caracteriza por la proliferación neoplásica de cualquier celula del tejido hematopoyético ● Causa la muerte en un lapso corto, si no se trata de manera adecuada
- 4. EPIDEMIOLOGIA • Cáncer mas frecuente en pediatría 5 veces mas frecuente en niños menores de 15 años • 60% de los casos son diagnosticados antes de los 20 años • Es mas frecuente en hombres
- 6. ETIOLOGIA • Síndrome de Down, es un factor de riesgo prevalente e importante • Exposición a pesticidas • Radiación ionizante • Infecciones infantiles por virus especialmente Epstein Barr
- 7. Enfermedad aguda, la presentación de los síntomas en términos de semanas a días CUADRO CLINICO Hepatoesplenomegalia (60-65%) Sangrado (45-50%) Masa mediastinica anterior (síndrome de vena cava superior) Agrandamiento testicular indoloro (<1%) Cefalea (<5%) Dolor óseo o artralgia (43%) Fiebre (50-60%) Fatiga (50-60%) Linfadenopatia (50-55%)
- 8. DIAGNOSTICO • Leucocitos >50.000 (20%) Leucocitos <10.000 (50%) • Trombocitopenia (75%) • Anemia (50-60%) • Acido úrico elevado • Blastos con morfologías anormales • Si se cuantifica en sangre periférica el porcentaje de blastos y esto supera el 20% el diagnostico se confirma • >20% de blastos • Linfoides • Ayuda para confirmar el diagnostico • Inmunofenotipo – sirve para clasificar la leucemia • Molecular o citogenética – ayuda para determinar el pronostico
- 9. DIAGNOSTICO • Linfoblastos relativamente pequeños • Citoplasma escaso, a menudo de color azul claro Núcleo redondo o ligeramente dentado • Cromatina fina a ligeramente gruesa y agrupada • Nucleolos poco visibles En algunas ocasiones: • Linfoblastos grandes • Nucleolos prominentes • Cantidades moderadas de citoplasma mezclados con blastos mas pequeños
- 10. DIAGNOSTICO • Gránulos citoplasmáticos en los linfoblastos de algunos pacientes • Granulos anfofilos (y se tiñen de fucsia) • Distinguibles de los gránulos mieloides primarios (que se tiñen de color púrpura intenso) • Los blastos de células B en la ALL tipo Burkitt se caracterizan por citoplasma intensamente basófilo, nucléolos prominentes y vacuolación citoplasmática
- 11. CLASIFICACION Clasificación morfológica L1- mas uniforme de todas y la menos indiferenciada L2- consiste en linfoblastos de tamaño variable, nucleolos mas evidentes y diferenciados L3- tipo Burkitt se caracteriza por células grandes, indiferenciadas con los nucleolos evidentes y numerosas vacuolas que incluyen el núcleo, el citoplasma similar a las observadas en el linfoma de Burkitt. Clasificación inmunológica “Pre-B temprano”, 65%, CD10+ (antígeno común de la LLA, CALLA+). “Pre-B”, 20%, Ig citoplásmica+ (cIg+), y “B madura o tipo Burkitt” (2%), CD19, CD22 e Ig de superficie+ (sIg+). “Pre-T”, 13%, CD2+, CD3+ y CD7+
- 12. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Mononucleosis infecciosa Anemia aplasica Artritis reumatoide juvenil Hepatoesplenomegalia y linfadenopatia , dolor esquelético son raras en la anemia aplásica y otras infecciones virales, especialmente aquellas asociadas con trombocitopenia o anemia hemolítica, pueden confundirse con leucemia El dolor óseo, la artralgia hacen pensar este diagnostico.
- 13. TRATAMIENTO TERAPIA DE SOPORTE Hiperuricemia • Alopurinol se usa si el acido úrico es inferior a 7mg/dL. • Rasburicasa actúa muy rápidamente y es extremadamente eficaz, especialmente para niveles muy elevados de ácido úrico (>7 mg/dL) Soporte transfusional • Hemoglobina <7 • Plaquetas <10.000 Leucostasis • Hidroxiurea • Leucoforesis
- 15. PRONOSTICO
- 16. REFERENCIAS Hunger, S. P., & Mullighan, C. G. (2015). Acute Lymphoblastic Leukemia in Children. The New England Journal Of Medicine, 373(16), 1541-1552. https://doi.org/10.1056/nejmra1400972 Kaushansky, K., Lichtman, M. A., Prchal, J. T., Levi, M. M., & Burns, L. J. (2021). Williams Hematology, 10th Edition. McGraw Hill Professional. Pérez, J. C. J., & Almaguer, D. G. (2005). Hematologia: La sangre y sus enfermedades.
- 17. CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, including icons by Flaticon and infographics & images by Freepik GRACIAS
Notas del editor
- Propuesta de adquisición secuencial de alteraciones genéticas que contribuyen a la patogénesis y recaída de la LLA. Como se muestra en el Panel A, las variantes hereditarias comunes o, en raras ocasiones, las mutaciones nocivas de la línea germinal confieren una predisposición a la LLA. Las lesiones iniciales, comúnmente translocaciones, se adquieren en un progenitor linfoide. Las mutaciones de secuencia secundaria y las alteraciones genéticas estructurales contribuyen a una detención del desarrollo linfoide y a la perturbación de múltiples vías celulares, lo que resulta en una leucemia clínicamente manifiesta. PI3K indica fosfatidilinositol 3-quinasa. Como se muestra en el Panel B, la LLA suele ser genéticamente policlonal en el momento del diagnóstico. La terapia inicial suprime o elimina clones predominantes más proliferativos, dejando subclones que albergan o adquieren mutaciones que confieren resistencia a agentes quimioterapéuticos específicos. Con menos frecuencia, los clones con recaída no comparten alteraciones genéticas con los clones de diagnóstico y probablemente sean una segunda leucemia en personas con predisposición genética.
- Fiebre que puede ser causada por una infección inducida por neutripenia o por leucemia. En estos pacienres la fiebre desaparece dentro de las 72 horas posteriores al inicio del tratamiento antileucemico Fatiga y letargo. Manifestaciones comunes de anemia en pacientes con ALL En pacientes con edad avanzada la disnea y el aturndimiento relacionados con la anemia pueden ser la características de presentación dominantes. Dolor oseo o artralgia , o no querer caminar debido a una infiltración leucémica del periostio, el hueso o la articulación o debido a la expansión de la cavidad de la médula por las células leucémicas. la necrosis de la médula puede provocar dolor y sensibilidad óseos intensos, fiebre y un nivel muy alto de lactato deshidrogenasa sérica. Signos menos comunes Dolor de cabeza Vomitos Función mental alterada Oliguria Anuria Infección o hemoragia que pone en peligro la vida Hallazgos físicos Palidez Petequias Equimosis en la piel y las membranas mucosas Sensibilidad ósea como resultado de infiltración leucemia o hemorragia que estira el periostio. El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos son los sitios más comunes de afectación extramedular y el grado de organomegalia es más pronunciado en niños que en adultos Masa medisatitinica anterior (tímica) esta presente en el 8 a 10 porciento de los casps infantiles y en 15 porciento de los casos adultos. Esta puede comprimir los grandes vasos y la traquea y posiblemente provocar el síndrome de la vena cava superior (tos, disneam ortopnea, estridor, cianosis, disfagia, edema facial, aumento de la presión intracraneal y en ocasiones sincope) Agradamiento indoloro del esctroto como signo de infiltración de células leucémicas testiculares o hidrocele, resultante de una obtruccion linfática. Es relativamente rara y solo se manifiesta en bebes o adolescentes con leucdemia de células T y/o hiperleucocitosis Afectación ocular (infiltración leucémica de la órbita, nervio óptico , retina, iris, córnea o conjuntiva) nódulos subcutáneos (leucemia cutis) Agrandamiento de las glándulas salivales (síndrome de Mikulicz) Parálisis de pares craneales y priapismo (resultante de leucostasis de los cuerpos cavernosos y las venas dorsales o afectación del nervio sacro) . Los últimos cuatro no tan comunes