Las leucemias agudas son neoplasias debidas a la proliferación incontrolada de células inmaduras de la hematopoyesis. La leucemia linfoblástica (LLA) es la neoplasia más frecuente en la infancia, constituyendo el 35-40% de los cánceres pediátricos. La LLA del adulto comparte características con la LLA infantil pero su presentación es más subaguda y la tasa de curación con tratamiento es de solo 25-40%.

1. Hematología
MED-326 Grp. 01
Presentado A:
Dra. María Elena Sánchez Gomérez
Sustentado Por:
Gemelly Germán Burgos

3. Las leucemias agudas son neoplasias hematológicas debidas a la
proliferación incontrolada de una clona de células inmaduras de la
hematopoyesis o blastos, que invaden la medula ósea, la sangre
periférica y otros órganos e impiden la proliferación y
diferenciación de la células hematopoyéticas normales. Se
reconocen dos grandes familias la linfoblástica y mieloblástica.

4. La leucemia linfoblástica (LLA) es la neoplasia más
frecuente de la infancia, constituyendo un 35 a 40%
de los cánceres en la edad pediátrica, con una
incidencia anual de 3 a 4 casos por cada 100.000
niños menores de 15 años. Se presenta en todas las
edades con un pico entre los 4 y 6 años, algo más
frecuente en varones.
Epidemiología

6. Etiología
Ambientales
 Radiación ionizante
 Químicos (benceno, pesticidas)
 Agentes alquilantes
Genéticos
 Trisomía 21
 Anemia de Fanconi
 Síndrome de Bloom
 Agammaglobulinemia congénita
 Enfermedad de Kostman
Translocaciones
 t(12:21) con el gen de fusión TEL/AML1
 t(8:14)
 t(11:14)
 t(9:22)

7. Manifestaciones Clínicas
Síndrome anémico

8. Síndrome hemorrágico
Síndrome febril

9. Síndrome tumoral

10. Fatiga o debilidad (más común) 92% Hemorragia 27%
Dolor óseo o articular 80% Infección 17%
Fiebre 70% Esplenomegalia 86%
Pérdida de peso 66% Adenopatías 76%
Masas anormales 62% Hepatomegalia 74%
Purpura 51% Dolor a la presión esternal 69%

11. Órganos comprometidos
Compromiso osteoarticular
Compromiso del SNC
Compromiso genitourinario
Compromiso cutáneo

12. Anemia: hemoglobina <10
g/dL, normocítica y normocrómica
Leucocitos 100-1.000.000/µL
Neutropenia de grado variable
Plaquetas varía desde normal hasta casi
ausentes
Laboratorio
Radiografía de tórax
Mielograma

13. Diagnostico diferencial
Púrpura trombocitopénica inmune Anemia aplásica
Síndrome mielodisplásicos Artritis reumatoide juvenil
Mononucleosis infecciosa y otras
infecciones virales
Reacción leucemoide y neutropenia
asociada a sepsis
Neuroblastoma

14. Clasificación FAB
Rasgos citológicos Tipo morfológico
L1 L2 L3
Tamaño celular Predominio de células
pequeñas
Células grandes y
heterogéneas.
Células grandes y
homogéneas.
Cromatina Homogénea Variable, heterogénea. Homogénea y en punteado
fino. Mitosis ≥5%.
Formas del núcleo Regular. Ocasionalmente
hendido o con
indentaciones.
Irregular. Generalmente
hendido o indentado.
Regular. Oval o redondo.
Nucléolos No visibles o pequeños y
atenuados.
Uno o mas, a menudo
prominentes.
Uno o mas, prominentes.
Cantidad de citoplasma Escasa Variable moderadamente
abundante.
Moderadamente abundante.
Basofilia citoplásmica Ligera Variable. Muy intensa.
Vacuolización Variable (habitualmente
ausente)
Variable (habitualmente
ausente).
Prominente.

15. Clasificación MIC
Fenotipo B
CD19 TdT cALLa (CD10) Ig citoplasmática Ig de superficie FAB
LLA precursor B
precoz (nula)
+ + - - - L1, L2
LLA común + + + - - L1, L2
LLA pre-B + + + + - L1
LLA-B + - +/- +/- + L3
FenotipoT
CD7 CD2 TdT FAB
LLA pre-T + - + L1, L2
LLA-T + + + L1, L2

16. Clasificación inmunológica EGIL
Subtipos inmunológicos de LLA-T
Tipo EGIL Marcador inmunológico
LLAT1 o pro-T + para CD7 y CD3 citoplasmatico
LLAT2, pre-T A lo anterior añadir + para CD5 y/o CD2 y/o CD8
LLAT3, timico Cualquier caso + para CD1a
LLAT4, maduras Existencia de CD3 de superficie en ausencia de CD1a
Subtipos inmunológicos de LLA-B
Tipo EGIL Marcador inmunológico
LLAB1 o pro-B CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺
LLAB2 o común CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, CD10⁺
LLAB3 o pre-B CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, µ intracitoplásmatico
LLAB4 o maduro CD79a⁺ y/o CD22⁺ y /o CD19⁺, Ig superficie⁺

17. Formas especiales de LLA no contempladas en la
clasificación de la FAB
Leucemia de células en espejo de mango
LLA con eosinofilia
LLA hipergranular (con gruesa
granulación citoplasmática)
LLA con maduracion

18. Factor pronostico Favorable Desfavorable
Edad Niños 1-9 años
Adultos 16-35 años
Niños <1 y >10 años
Adultos >35 años
Sexo Femenino Masculino
Infiltración SNC No Si
Leucocitos inicial <20.000/mmᵌ >50.000/mmᵌ
Inmunofenotipo B. cALLa (CD10)⁺ T.
Citogenética Hiperploidia >50 Hipodiploidia
t(9:22)-cromosoma Ph t(4:11)
Blastos en MO a las
dos semanas de
tratamiento
<5% >20%
Factores pronostico

19. Tratamiento
A. Inducción de remisión. Esto se logra en el 85% de los casos si se usan 2
drogas (Vincristina y Prednisona) y es > 97% si se agregan 2 drogas
(Asparginasa y Antraciclinas), en un período de 4 semanas.
B. Intensificación. El objetivo es reducir la masa de células leucémicas antes
que aparezca resistencia a drogas.
C. Tratamiento del SNC. Por esto se desarrollaron diferentes formas de
tratamiento “profiláctico” usando quimioterapia intratecal con
Metotrexato (Mtx) y radioterapia craneoespinal y más tarde sólo craneal.
D. Terapia de continuación. Lo más usado es Mtx semanal con 6-
Mercaptopurina diaria, en general por vía oral.
Quimioterapia

20. A. Infección. Es la complicación más frecuente y se asocia a la neutropenia
(descrita antes).
B. Recaída. Es la complicación más temida y se presenta en el 25 a 30% de
los pacientes.
C. Efectos tardíos del tratamiento. Secuela en SNC. Crecimiento.
Cardíacos. Gónadas.
D. Segunda malignidad. El riesgo es menor que en los tumores sólidos. Lo
más frecuente es la presencia de tumores cerebrales.
Complicaciones del Tratamiento

21. Leucemia Linfoide Aguda del Adulto
Esta comparte muchas características con la LLA de la infancia. La edad de inicio de
la LLA del adulto es a los 50 años, aunque un tercio tiene más de 60 años al
diagnóstico, con otro pico de incidencia a los 80 años.
Su presentación es por lo general subaguda, con algunas semanas de evolución y con
infiltración difusa a órganos linfoides. El frotis de sangre periférica es casi siempre
suficiente para establecer el diagnostico, que se confirma con los métodos ya
mencionados.
Con el esquema de tratamiento la tasa de curación es de 25-40%. La mayoría de los
pacientes recae, lo que explica el menor éxito que en la variedad de la infancia. Estos
tienen una media de sobrevida de 8-16 meses, por lo que es necesario intentar
trasplante en este grupo de enfermos cuando se obtiene la primera remisión
completa.