Este documento resume los principales cambios en la nueva clasificación WHO-HAEM5 de neoplasias linfoides B. Explica que se creó un consejo editorial independiente y que ya no se involucra a las sociedades de hematopatología. Describe las nuevas entidades y subtipos definidos genéticamente en leucemias/linfomas linfoblásticos B y otras neoplasias maduras de células B. Resalta la importancia de los datos genéticos y moleculares para la clasificación.

1. Clasificación de las
neoplasias linfoides B
María Helena Bañas
Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres. Febrero 2023

2. “La enfermedad humana debe de ser
definida y nombrada, antes de que pueda ser
estudiada, diagnosticada y tratada”

4. ¿Por qué una nueva
clasificación independiente
de neoplasias
hematológicas?

5. Introducción
CAC

6. En 2017, el nuevo jefe de la Clasificación de Tumores de la OMS, el Dr. Ian Cree, creó un
consejo editorial independiente, cuyos miembros permanentes son nominados por las
principales sociedades de patología de todo el mundo.
Desde entonces, esto se ha ampliado para incluir la genética y la radiología, lo que refleja la
naturaleza cada vez más multidisciplinaria de toda la clasificación
Además, los miembros expertos también son nombrados para el consejo editorial de cada
uno de los volúmenes, y estos, así como los autores, son seleccionados por un proceso que
conocemos como "bibliometría informada", que implica analizar quién está publicando
trabajos sustantivos en un área determinada durante los últimos 5 años,
El único área problemática era la clasificación de los tumores hematolinfoides, que
anteriormente habían utilizado un "comité asesor clínico" ad hoc (CAC), un grupo
autoproclamado, dirigido por muchas de las mismas personas con pocos cambios durante
muchos años, y su proceso de selección para nuevos miembros es oscuro.

7. .
La IARC creó un consejo editorial ad hoc compuesto por miembros permanentes y
expertos que tenían poca continuidad con los involucrados en los esfuerzos
anteriores. Es importante destacar que este proceso ya no involucró a las
sociedades de hematopatología y no incluyó un proceso de CAC.
Debido a que había preocupaciones con respecto a la falta de un proceso de
colaboración con el nuevo modelo de la IARC, un grupo internacional de
patólogos y médicos se procedió de forma independiente con un esfuerzo de CAC
al organizar la Conferencia Internacional de Consenso sobre la Clasificación de
Neoplasias Mieloides y Linfoides, que tuvo lugar en Chicago en septiembre de
2021.
CCI

8. WHO-HAEM 5
• Es una evolución sistemática de las clasificaciones anteriores
• Sistema jerárquico de clasificación
• Importancia de datos genéticos y moleculares
• Facilita un enfoque diagnóstico pragmático estableciendo
“criterios esenciales “ y “ criterios deseables”
• No se crean entidades provisionales
• Por primera vez se incluyen entidades que imitan el linfoma,
para evitar el sobrediagnóstico
• Igualmente, se introducen los síndromes de predisposición de
tumores de línea germinal y las inmunodeficiencias congénitas
y adquiridas, a veces asociados a linfoma

9. Proliferaciones linfoides B similares a tumores
• Enfermedad de Castleman
Unicéntrica
Multicéntrica Idiopàtica
Multicéntrica asociada a KSHV/HHV8-
• Enfermedad relacionada con IgG4
• Otras proliferaciones linfoides B no
neoplásicas (LES, mononucleosis,
hiperplasia linfoide B florida reactiva)

11. leucemias/linfomas linfoblásticos-B (B-ALL): Nuevas
entidades definidas genéticamente y subtipos
• La mayoría de las neoplasias se clasifican en WHO-HAEM5 de acuerdo con los
cambios en la ploidía, así como los reordenamientos cromosómicos o la presencia
de otros factores genéticos
• En la mayoría de los casos, los conductores conocidos subyacen a la patogénesis :
fusión BCR::ABL1, reordenamiento KMT2A, fusión ETV6::RUNX1, TCF3::PBX1 o
fusión IGH::IL3 pero ahora la nomenclatura se centra en los eventos moleculares.
• Refinamientos en las definiciones de entidades basadas en características de
expresión génica compartidas. Se añade la rara fusión TCF3::HLF
• B-ALL con características similares a BCR::ABL1 y ETV6::RUNX1
• Se definen nuevos subtipos "B-ALL con otras anomalías genéticas definidas":
reordenamientos con DUX4 [18, 19], MEF2D [20], ZNF384 [21] o NUTM1 [22], con
la fusión IG::MYC [23, 24], y con anomalías PAX5alt [25] o PAX5 p.P80R.
• Curiosamente, B-ALL con reordenamiento ZNF384, reordenamiento DUX4 o PAX5
p.P80R puede mostrar diferenciación monocítica (plasticidad de linajes leucémicos)

12. WHO Classification, 5th edition WHO Classification, 5th edition
WHO Classification, revised 4th edition WHO Classification, revised 4th edition

13. Neoplasias maduras de células B
12 familias

14. proliferaciones preneoplásica y neoplásica de linfocitos pequeños
• Los casos que fueron etiquetados como
B-PLL incluyen:
• (1) una variante leucémica del linfoma
de células del manto, caracterizada por
la presencia de IGH::CCND1;
• (2) progresión prolifótica de CLL/SLL,
con >15% de prolinfocitos en la sangre
periférica y/o médula ósea
La gran novedad es que la leucemia prolinfocítica B (B-PLL) ya no se
reconoce debido a su naturaleza heterogénea.

15. proliferaciones preneoplásica y neoplásica de linfocitos pequeños
Comprende 2 entidades
(1) Linfocitosis monoclonal de células B (LMB)
•
MBL de bajo recuento : recuento de células B de fenotipo CLL/SLL clonal inferior a 0,5
x 109/L sin otras características de diagnóstico del trastorno limphoproliferativo B.
•
MBL de tipo CLL/SLL: recuento monoclonal de células B de tipo CLL/SLL fenotipo ≥0,5
x 109/L y recuento total de células B inferior a 5 x 109/L sin otras características de
diagnóstico de CLL/SLL.
•
MBL no tipo CLL/SLL: CUALQUIER expansión monoclonal de las células B del
fenotipo no CLL/SLL sin síntomas ni características de diagnóstico de otra neoplasia
madura de células B. La mayoría de los casos tienen características consistentes con el
origen de una zona marginal (MZ).
(2) Leucemia Linfática Crónica/Linfoma Linfocítico pequeño

16. proliferaciones preneoplásica y neoplásica de linfocitos pequeños
• Marcadores esenciales diagnósticos: CD 19, CD 20, CD 5,
CD 23, kappa y lambda de superficie
• Diagnóstico diferencial: CD10, CD43, CD79b, CD81, CD200 y
ROR1
• Esencial para completa evaluación pronóstica: del(11q),
del(13q), del(17p), trisomy 12, mutación TP53, hipermutación
somática de la región de la variable de cadena pesada (IGHV)
del gen de inmunoglobulina (IGHV) y el análisis del estereotipo
del subconjunto de receptor de cél. B.
• Marcadores deseables: detección de la complejidad
cariotípica y el estado de mutación BTK, PLCG2 y BCL2.
• Si transformación, preferible “transformación Richter” a
“Síndrome de Richter”
Leucemia linfática crónica/linfoma linfocítico pequeño

17. Leucemias y linfomas esplénicos de células B
• Esta familia incluye 4 entidades:
1. Tricoleucemia (HCL) (mutación somática BRAF
p.V600E en ≥95% de los casos)
2. Linfoma/leucemia esplénico de cél.B con
núcleolo prominente (SBLPN)
3. Linfoma esplénico difuso de cél. B pequeña de
la pulpa roja (SDRPL)
4. Linfoma esplénico de la zona marginal (SMZL)
el término "leucemia/linfoma esplénico de células B con nucleólo prominente" reemplaza a la
"variante de la tricoleucemia" y a la "leucemia prolinfocítica de células B CD5 negativa"

18. Leucemias y linfomas esplénicos de células B
• Absorbe a la Tricoleucemia variante y a todos los casos de la L.
Prolinfocítica CD5- de HAEM 4
• Incluye casos de linfoma marginal y de cels pequeñas de la pulpa roja
• Es raro (0.4% de neoplasias linfoides crónicas), de pacientes mayores
y más agresivo que tricoleucemia
• Las células tienen un núcleolo muy marcado y son negativas para
CD25, CD123 y TRAP
• Resistente a Cladribina como agente único
Linfoma/leucemia esplénico de célula B con núcleolo prominente

19. Leucemias y linfomas esplénicos de células B
• El examen del bazo es fundamental
• Patrón de infiltración sinusoidal en MO
• Sus características se solapan con HCL y SBLPN
• Una IMF CD200/CD180 < 0.5 sugiere el dx.
Linfoma esplénico difuso de célula B pequeña de la pulpa roja

20. En ausencia de histología es difícil la clasificación

21. Linfoma Linfoplasmocítico (LPL)
• 2 subtipos
1. Tipo IgM-LPL/Macroglobulinemia de Waldenström
(MW) . Más frecuente (95%)
2. Tipo no MW (5%):
LPL IgG ó IgA
LPL no secretor
LPL IgM sin infiltración de MO

22. Linfoma Linfoplasmocítico (LPL)
Tipo IgM-LPL/Macroglobulinemia de Waldenström (MW) .
Más frecuente (95%)
1. Presencia de mutación MYD88 p.L265P (90%)
2. Ausencia de mutación MYD88 p.L265P
Concurrente con la anterior está la mutación CXCR4 (40%
casos), asociada a mayor agresividad y a resistencia de
inhibidores de BTK

23. Linfomas de la zona marginal (LZM)
los perfiles citogenéticos y mutacionales difieren según el sitio anatómico, y el MZL cutáneo
logra la independencia
• 4 subtipos
1. Linfoma de zona marginal extranodal del tejido linfoide
asociado a la mucosa (EMZL)
2. Linfoma de zona marginal nodal (NMZL)
3. Linfoma pediátrico de la zona marginal nodal (pNMZL)
4. Linfoma de la zona marginal cutáneo primario (PCMZL).
Características distintivas

24. WHO Classification, revised 4th edition
Linfomas de la zona marginal (LZM)
WHO Classification, 5th edition

25. Linfomas de la zona marginal (LZM)
• EMZL, NMZL y PCMZL tienen características histológicas e inmunofenópípicas
superpuestas: CD5 y CD10 negativos, la diferenciación plasmática es común y
presentan folículos linfoides reactivos asociados
• Tienen diferencias en etiología y patogénesis, mayor según el sitio anatómico
• Alteraciones cromosómicas:
- Trisomía de cromosomas 3 y 18 es común
- Frecuentes en NMZL: ganancias cromosomas 2p y 6p, pérdidas de 1p y 6q
- En EMZL:
• * ganancia de 6p y 6q de forma recurrente sólo en anexo ocular
* t (11;18) (q21;q21) que involucran a MALT1: BIRC3::MALT1, recurrentes en
origen gástrico y pulmonar
* No se describen reordenamientos genéticos recurrentes en PCMZL o NMZL

26. Linfomas de la zona marginal (LZM)
PERFIL MUTACIONAL EN EMZL

27. Linfoma folicular (LF)
WHO Classification, revised 4th edition
WHO Classification, 5th edition

28. Linfoma folicular clásico (LFc)
• La mayoría de linfomas foliculares (85 %) tienen al
menos en parte un patrón de crecimiento folicular.
• Están compuestos por centrocitos y centroblastos
• Presentan la translocación t (14; 18) (q 32; q 21)
asociada con la fusión IGH:: BCL2
• Son CD10+
• 2 subgrupos: LF de celulas grandes (FLBL) y LF
de caracerísticas incomunes (FLu)
Ya no es necesaria, sino opcional, la gradación del LF en 1, 2 y 3.

29. Linfoma folicular (LFc)
• Incluye 2 subgrupos:
1. variante citomorfológica “blastoide”: D/D LCG
con reordenamiento de IRF4
2. variante con patrón de crecimiento difuso:
tumoración grande en región inguinal, CD 23+, no
fusión IGH::BCL2, mutaciones STAT6 junto con
del 1p36, o mutación TNFRSF14
Linfoma folicular de características incomunes

30. Linfoma cutàneo primario de celulas b centrofoliculares

31. Linfoma de células del manto (LCM)
• Incluye 3 subgrupos:
1. Neoplasia celular del manto “in situ”(ISMCN): rara. Hallazgo incidental.
Colonización de la zona del manto de los folículos linfoides por células B con la
fusión IG::CCND1 o sobreexpresión de ciclina D1
2. Linfoma de células del manto (LCM)
Subtipo ciclina D1+ : La fusión IGH::CCND1 asociada con t(11;14)(q13;q32) es la
marca genética en >95% .
Casos ocasionales de MCL que expresan fuertemente la proteína de la ciclina D1
pero no un reordenamiento de CCND1 por FISH, los estudios genómicos han
revelado reordenamientos crípticos de potenciadores IGK o IGL con CCND1
Subtipo ciclina D1-: negativo para la expresión de ciclina D1 y el reordenamiento
de CCND1. Presentan reordenamientos CCND2, CCND3 o CCNE
Biomarcadores de alto riesgo: citomorfología (variante blastoide), Ki67, expresión de
p53 y mutación TP53
Mejor estratificación del riesgo

32. Linfoma de células del manto (LCM)
3. LCM no nodal
Afecta a la sangre,MO y bazo. Sin adenopatías.
Habitualmente asintomático y con mejor resultado.
Clínico.
Biológicamente: 1)no expresa SOX11, bajo Ki67 y
habitualmente CD5- 2) menores alteraciones
genéticas es infrecuente, complejidad genómica,
entre otros
Mejor estratificación del riesgo

34. Transformación de linfomas B. Indolentes
Por primera vez, la OMS-HAEM5 incluye
una sección con la descripción de la
transformación de alto grado de los
linfomas indolentes de células B, que
incluye un resumen de la incidencia de
genes conocidos y conductores.

35. Linfomas B de célula grande (LBCG)
comprende un amplio espectro de tumores,
generalmente compuestos por células medianas
a grandes con núcleos redondos a ovoides y
cromatina vesicular.
Los casos con células de tamaño intermedio y
blastoides también pueden cumplir con los
criterios de esta familia

36. Los "infomamos de células B (raros" se refieren a aquellos que cumplen las definiciones de entidades
clínico-patológicas específicas mientras que, por cierto, llevan arreglos concomitantes de MYC y BCL2. Los
ejemplos son los linfomas de células B grandes asociados a la sobrecarga de fluidos

38. WHO Classification, revised 4th edition WHO Classification, revised 4th edition
Linfomas B de célula grande (LBCG)
WHO Classification, 5th edition

39. Linfomas B de célula grande (LBCG)
El linfoma difuso de células B grandes, no especificado de otra manera
(DLBCL, NOS)
El más común. Se define por la morfología de
células grandes con fenotipo B maduro y falta de
criterios que definan entidades específicas
Son morfológica y molecularmente heterogéneos ,
con alrededor de 150 conductores genéticos que
mutan recurrentemente(8 % por paciente, aprox.)

40. Se sigue
reconociendo 2
subtipos :
el subtipo de centro
germinal (GCB) y el
subtipo activado (
ABC) IRF4/MUM+)

42. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma difuso de células B grandes/linfoma de células B de alto grado con
reordenamientos de MYC y BCL2 (DLBCL/HGBL-MYC/BCL2)
Forman una entidad homogénea con un perfil genético, exclusivo
de CG
Se definen por la presencia de reordenamientos duales de MYC y
BCL2
Se pueden solapar con el L.de Burkitt
En contraste, linfomas con reordenamiento dual MYC and BCL6
tienen un espectro más diverso y actualmente se clasifican acorde
a sus características citomorfológicas como un subtipo de LBDCG
ó LBHG

44. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma de células B de alto grado con aberración de 11q (HGBL-11q)
Morfología más restringida, similar a LB o apariencia blastoide
Clínicamente agresivo
Inmunofenotipo: CD10+, BCL6+, BCL2-
Patrón cromosómico característico 11q- ganancia/pérdida
(más específica)
Patrón mutacional más similar a LBDCG tipo CG
En casos de linfoma con morfología Burkitt sin MYC-R, investigar
alteraciones del 11q.

45. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma de células B grandes (LBCL) de sitios inmunoprivilegiados)
Nueva entidad con ctcas biológicas comunes que engloba
LDCG agresivos primarios de SNC, vitreoretina o testículo,
antes incluidos como LDCG, NOS
Surgen en santuarios inmunes (regulación propia) creados
por su estructura anatómica peculiar
Características fenotípicas y moleculares semejantes
Linfomas de mama y piel pueden pertenecer a este grupo
en un futuro

46. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma de células B grandes (LBCL) de sitios inmunoprivilegiados)

47. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma de células B grandes asociado a la sobrecarga de fluidos
Es diferente del linfoma primario de derrames (PEL), también
nombrado como “PEL-like lymphoma”o “HHV8-unrelated PEL-like
lymphoma”
Paciente ancianos, sin inmunodeficiencia subyacente, con
implicación exclusiva de las cavidades corporales
Condiciones subyacentes que causan sobrecarga de líquidos (ICC,
cirrosis, IR)
Inmunofenotipo de célula B madura
KSHV/HHV8 -, VEB + 13-30%

48. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma mediastínico de la zona gris (MGZL)
Reemplaza el término "linfoma de células B inclasificable con
características intermedias entre DLBCL y el linfoma de Hodgkin
clásico" de la OMS-HAEM4R
Grupo biológico único específico del mediastino
Características que se superponen entre LDCG primario de
mediastino y LH (EN) con un espectro morfológico e IF entre
ambos.
Linfomas similares pero fuera del mediastino tienen diferente perfil
genético y se clasificación como LBDCG, NOS.

50. Linfomas B de célula grande (LBCG)
Linfoma de células B de alto grado, NOS (LBHG, NOS)
Linfoma B agresivo. Compuesto de células de aspecto blástico
de tamaño intermedio que no cumplen criterios de otras entidades
bien definidas.
Grupo heterogéneo desde el punto de vista genético
Incluyen linfomas con mutaciones de MYD88, CD79B, or
TBL1XR1. Las más frecuentes:KMT2D (43%) y TP53 (30%)
Por GEP, 54% de casos present an la firma "doble hit" (DHITsig)
típica de LBCL/HGBL con MYC/BCL2, sin reordenamientos de
estos genes

51. Linfoma de Burkitt (LB): VEB importa
Permanece sin cambios, como neoplasia agresiva de cél. B madura de tamaño
medio con IF de CG: CD10+, BCL6+, BCL2-/débil, KI67 >95% e IG::MYC
Antes 3 subtipos: “endémico”, “no-endémico” y “asociado a inmunodeficiencia
Datos más recientes sugieren que el BL EBV + y el BL EBV - son 2 grupos
biológicos bien diferenciados a nivel molecular, independientemente del contexto
epidemiológico y la ubicación geográfica y reemplazan el subtipo epidemiológico
OMS-HAEM5 recomiendo su diferenciación
VEB es esencial en la patogénesis haciendo que las céls. B evadan apoptosis
Mecanismo dual patogenètico: viral vs mutacional según el estado de EBV
Ambos grupos comparten mutaciones codificantes como BCR, etc
El LB-VEB+ muestra niveles mayores de hipermutaión somática

52. Proliferación y linfomas linfoides de células B asociadas a KSHV/HHV8
Include las siguientes 5 entidades
1. Enfermedad multicéntrica de Castleman asociada a KSHV/HHV8
(KSHV/HHV8-MCD)
2. Enfermedad linfoproliferativa germinotrópica (KSHV/HHV8-
GLPD)
3. Linfoma primario de cavidades (PEL)
4. PEL extracavitario (EC-PEL)
5. LBDCG KSHV/HHV8 positivo (KSHV/HHV8-DLBCL)

53. PEL/EC-PEL y KSHV/HHV8-DLBCL se ven sobre todo en
pacientes con VIH u otras ID, al revés que KSHV/HHV8-
GLPD
KSHV/HHV8-MCD se observa tanto en VIH positivo como en
VIH negativo (más edad)
Hay pacientes individuales en los que las características
clínicas, histológicas y virales (KSHV/HHV8 con o sin VEB) se
superponen
La distinción entre PEL EC basado en ganglios linfáticos y
DLBCL KSHV/HHV8 positivo es difícil y puede ser arbitraria.
WHO-HAEM5 reconoce las limitaciones de sus definiciones.
Proliferación y linfomas linfoides de células B asociadas a KSHV/HHV8

54. Proliferación linfoides y linfomas asociados con la inmunodeficiencia y
la desregulación
WHO Classification, revised 4th edition
WHO Classification, 5th edition
Han aparecido nuevos marcos de inmunodepresión pero ponen en tela de juicio la adecuación del término "inmunodeficiencia", que no captura el alcance de la alteración inmune. Por lo tanto, la
OMS-HAEM5 ha adoptado la "deficiencia/disregulación inmune" (IDD) como el término preferido para abarcar este espectro de enfermedades en expansión.

55. El concepto general aplicado en la OMS-HAEM5 reconoce las similitudes patológicas y biológicas entre las
proliferacións que se presentan en varios entornos de inmunodeficiencia, al tiempo que reconoce sus
características específicas. Fuera de las entidades compartidas, las proliferaciones únicas son especialmente
típicas de varios errores innatos de inmunidad (IEI). EBVMCU: Úlcera mucocutánea EBV-positiva.

56. Proliferación linfoides y linfomas asociados con la inmunodeficiencia y
la desregulación
La nueva nomenclatura estandarizada se basa en un enfoque integrado del diagnóstico que combina todos los datos
relevantes en un sistema de informes de la siguiente manera:
1) Diagnóstico histológico según los criterios y la terminología aceptados;
2) Presencia o ausencia de uno o más virus oncogénicos; y
3) El entorno clínico/fondo de inmunodeficiencia.

57. Linfoma de Hodgkin clásico
Grupo de neoplasias de células B derivadas de células B del centro
germinal, caracterizados por un bajo número de células tumorales
incrustadas en un microambiente reactivo rico en células inmunes
La célula diagnóstica muestra un programa defectuoso de cél. B
El IF permanece sin cambios.
WHO-HAEM5 incluye una sección completa sobre la etiología y la
patogénesis, con nuevos datos sobre el papel crucial del
microambiente en la modulación de la enfermedad
Hallazgos recientes han descubierto ciertas “zonas grises” e
imitadores como LNH T HELPER u otros con céls. sternbergoides en
un marco de ID VEB+

58. Linfoma de Hodgkin clásico
El LH NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCITICO aún forma parte de la familia, aunque la
denominación LB NPL sería más adecuado es espera de una nueva nomenclatura
Se reconocen diferentes patrones de crecimiento que se solapan con LBCG rico en céls T
e histiocitos, algunos más agresivos, en posible relación con la progresión del tumor.
Designation Description
Pattern A Classic B-cell nodular
Pattern B Serpiginous/interconnected
Pattern C Prominent extra-nodular LP cells
Pattern D T-cell-rich nodular
Pattern E Diffuse THRLBCL/DLBCL-like
Pattern F Diffuse moth-eaten, B-cell-rich

59. Neoplasias de células plasmáticas y otras enfermedades con
paraproteínas: nuevas condiciones de AESOP a TEMPI
WHO-HAEM5 reconoce nuevas entidades e incorpora
modificaciones estructurales : Gamatopatía monoclonal de
significado renal (MGRS), enfermedad de aglutinina fría
(CAD), síndrome TEMPI y síndrome AESOP
Se ha actualizado el modelo de estratificación de riesgos
para IgM MGUS y no IgM MGUS.
3 factores de alto riesgo: (1) un cociente anormal de
cadenas ligeras libres, (2) IgA o IgM y (3) el valor de
proteína M sérica >1,5 g/dL . Ausencia 5% prog 20a y
presencia de los 3 50-60%

60. WHO Classification, revised 4th edition
WHO Classification, 5th edition

61. el síndrome de AESOP es una condición rara que se presenta con
un hallazgo dermatológico único: un parche relativamente grande,
intensamente rojo o eritrocianótico en la piel, generalmente en la
región torácica, acompañado de un plasmacitoma solitario y sus
síntomas asociados. Los hallazgos histopatológicos de la hiperplasia
vascular dérmica sin atipia endotelial y el aumento de la mucina
dérmica no son específicos; se ha sugerido el término "angiomatosis
mucinosa”
Neoplasias de células plasmáticas y otras enfermedades con
paraproteínas: nuevas condiciones de AESOP a TEMPI

62. El síndrome de TEMPI es un trastorno raro
y adquirido caracterizado por 5
características :
(1) telangiectasias; (2) eritropoyetina y
eritrocitosis elevadas; (3) gammapatía
monoclonal; (4) colecciones de líquido
perífrénico; y (5) derivación intrapulmonar.
La resolución completa de los síntomas
después del tratamiento con terapia dirigida
a células plasmáticas apoya la hipótesis de
que el anticuerpo monoclonal es causal y
patógeno.
Neoplasias de células plasmáticas y otras enfermedades con
paraproteínas: nuevas condiciones de AESOP a TEMPI

63. Neoplasias de células plasmáticas y otras enfermedades con
paraproteínas: nuevas condiciones de AESOP a TEMPI
Nuevos datos con respecto a la progresión de
estados precursores a MM, nuevas mutaciones,
ramificaciones de patrones evolutivos, etc
Estadiaje me acorde a Grupo de Trabajo
Internacional sobre el Mieloma
Se detalla y subraya la importancia de la EMR por
NGS y CMF, y el PET en el pronóstico y
estratificación de riesgo
Mieloma Múltiple

66. – Fiódor Dostoyevski
„La realidad es infinitamente diversa, (…), no soporta la clasificación
estrecha y exacta, la realidad tiende al fraccionamiento perpetuo, a la
variedad infinita.“