Linfoma plasmablastico
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El linfoma plasmablástico (LPB) es un tipo distinto de linfoma difuso de células B que se localiza normalmente en la cavidad oral de pacientes con infección por el VIH o en el estado de inmunodeficiencia. Fue descrito por primera vez como una entidad clínicopatológica específica por Delecluse y colbs en 1997. El LPB se caracteriza por su morfología plasmablástica y un inmunofenotipo indicativo de una diferenciación de células plasmáticas. En los últimos años, varios casos de LPB han sido descritos en pacientes sin infección por el VIH, y también la aparición de LPB en sitios extra-orales, incluyendo la piel, el tejido subcutáneo, el estómago, el intestino delgado, la mucosa anal o perianal, pulmón, ganglio linfático, y otras regiones. Se presenta el cuadro citológico del liquido pleural en un paciente de 75 años de edad cuya primera manifestación clínica fue el derrame cavitario.
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Linfoma linfoblastico agudo
El linfoma linfoblástico agudo es una forma rara de linfoma no Hodgkin que ocurre principalmente en jóvenes y adultos mayores. Puede afectar las células T o B y presentarse con compromiso nodal o médula ósea. Su tratamiento incluye quimioterapia intensiva, profilaxis al sistema nervioso central y posible radioterapia o trasplante de células madre. Los factores pronósticos desfavorables son edad avanzada, alto recuento de LDH y compromiso de médula ósea.
Endosalpingiosis
La endosalpingiosis junto con la endometriosis y la endocervicosis constituyen las tres alteraciones no neoplásicas del sistema mulleriano.
La endosalpingiosis fue descrita por primera vez por Sampson en 1930, posteriormente Zinssner y Weeler en material de autopsias y piezas quirúrgicas describían 16 casos de endosalpingiosis que guardaban relación con salpingitis crónicas.
Se caracteriza por la presencia de glándulas limitadas por un epitelio tubular ciliado, similar al de la trompa, el término es descriptivo y no indica un origen en la mucosa tubárica.
Es una condición benigna, generalmente asintomática, a veces presenta sintomatología pero no específica, que aparece exclusivamente en mujeres durante los años reproductivos, siendo muchas veces un hallazgo casual. Típicamente afecta la pelvis y el peritoneo abdominal y se caracteriza por la presencia de múltiples quistes limitados por un epitelio de apariencia tubárica, frecuentemente se asocia con cuerpos de psammoma.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con lesiones bordelain, con el carcinoma seroso bien diferenciado, hiperplasia mesotelial reactiva y las otras dos lesiones mullerianas no malignas: endometriosis y endocervicosis.
La endosalpingiosis es una entidad infrecuente con caracteres citológicos especiales que debe ser considerada en los diagnósticos diferenciales en muestras de líquido ascítico o de lavados peritoneales cuando se aprecían elementos celulares con cilios. La presencia de cilios es de ayuda diagnóstica en la endosalpingiosis. En las muestras citológicas, la endosalpingiosis puede ser fuente de falsos diagnósticos positivos, especialmente en los pacientes en los que existen procesos malignos del tracto genital.
Se presentan los hallazgos citológicos de un caso de ensalpingiosis en una muestra de lavado peritoneal tomada durante una cesárea.
Carcinoma adenoide quístico
El Carcinoma Adenoide Quistico (ADQ ), Descrito por Billroth en 1859, es un tumor común en las glándulas salivares y también puede presentarse en la tráquea y en los grandes bronquios, pudiendo mostrarse como nódulos en la luz de ellos, raramente tiene una localización periférica en el pulmón.
El CAQ supone el 0,2 % de los tumores primarios del aparato respiratorio pero también puede presentarse como metástasis.
Histologicamente puede presentar un patrón cribiforme solido o mixto y está compuesto de células pequeñas con escaso citoplasma y núcleo oscuro.
En el diagnóstico diferencial citológico en cepillados y lavados de la lesión se incluyen lesiones compuestas de células pequeñas.
Se presenta el cuadro citológico de un caso de CAQ en muestras tomadas por cepillado y aspirado de una lesión en tráquea.
Esplenosis toracica
La esplenosis torácica que fue descrita por Shaw y Shofi en 1937 es una entidad poco frecuente.
Se presenta con lesiones en el hemitórax izquierdo generalmente múltiples, en pacientes con antecedentes de rotura simultánea de bazo y diafragma tras un traumatismo.
Con frecuencia es un hallazgo radiológico casual en pacientes asintomáticos.
Se presenta el cuadro citológico de un paciente en la muestra obtenida por punción aspiración con aguja fina de una lesión nodular en hilio pulmonar izquierdo.
Neumonia intersticial inducida por imatinib
El imatinib es una efectiva droga en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica que supone una alternativa reciente para dicho tratamiento.
La mayoría de los pacientes que toman imatinib experimentan efectos secundarios en alguna etapa del tratamiento. Estos efectos por el imatinib usualmente son menos graves que los que se presentan con los medicamentos convencionales.
La toxicidad pulmonar incluida por el imatinib tiene un amplio rango de presentación que va desde la tos y disnea al edema agudo pulmonar y la neumonía intersticial. Las manifestaciones clínicas de la neumonía no son específicas. Esta toxicidad pulmonar tiene muy baja incidencia con muy escasas publicaciones en la literatura médica y de ellas tan solo un muy reducido número hacen referencia al estudio citológico de líquido obtenido en el lavado bronquiolo alveolar.
Se presentan los hallazgos citológicos en el líquido del lavado bronquiolo alveolar en un caso de neumonía intersticial inducida por la terapia con imatinib.
Leiomiosarcoma
Las metástasis de los sarcomas suponen un pequeño porcentaje de las efusiones malignas y su diagnostico generalmente se hace en base a los datos clínicos y los hallazgos radiológicos junto con los hallazgos en el estudio citológico del derrame.
Los caracteres citomorfológicos pueden ser muy diferentes de aquellos del tumor primario y sus metástasis hacen difícil su diagnostico y su clasificación.
Las referencias bibliográficas describiendo los caracteres citológicos de los sarcomas en las efusiones son muy escasas.
Comentamos los caracteres citológicos de un leiomiosarcoma en el líquido ascítico de un paciente.
Citologia liquida efusiones
La citología en medio líquido que en un principio fue diseñada y utilizada para las muestras ginecológicas ha ido extendiendo su utilización a los distintos tipos de muestras no ginecológicas, entre ellas las efusiones.
Se comentan los aspectos citológicos de la celularidad de los derrames cavitarios en las muestras procesadas por la técnica de citología en medio líquido.
Metastasis porocarcinoma
El porocarcinoma ecrino fue descrito por primera vez por Pinkus y Mehegar en 1963. Posteriormente en 1969 Mashima y Morioka introdujeron el término Porocarcinoma Ecrino. Es un tumor maligno de la piel que representa del 0,005% al 0,01% de todos los tumores cutáneos. Se origina en la porción ductal intraepidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas ( acrosiringium).
Se da en pacientes de edad avanzada con igual incidencia en ambos sexos y su localización más frecuente es en las extremidades inferiores. Aunque se puede encontrar también en cabeza, cuello, tronco y abdomen.
En un 20% de los casos presenta recurrencias y en un 20% da metástasis a los ganglios regionales y, aunque son raras, están descritas metástasis a distancia.
Debido a que se trata de un cáncer poco frecuente existen escasas referencias en la literatura biomédica.
Las metástasis mamarias son infrecuentes y en general son un reflejo de origen broncogénico. Otras neoplasias habitualmente ocultas que metastatizan en mama corresponden originariamente a carcinomas renales, carcinomas gástricos, tumores carcinoides intestinales y melanomas. Exceptuando los melanomas, los tumores de piel metastatizan muy raramente en la mama.
Describimos el cuadro citológico en una muestra de PAAF de un caso de una paciente que habiendo sido diagnosticada y tratada de un porocarcinoma desarrolló una lesión en mama cuyo estudio citológico y posterior histológico demostraron que se trataba de un porocarcinoma.
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Linfoma linfoblastico agudo
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Endosalpingiosis
La endosalpingiosis junto con la endometriosis y la endocervicosis constituyen las tres alteraciones no neoplásicas del sistema mulleriano.
La endosalpingiosis fue descrita por primera vez por Sampson en 1930, posteriormente Zinssner y Weeler en material de autopsias y piezas quirúrgicas describían 16 casos de endosalpingiosis que guardaban relación con salpingitis crónicas.
Se caracteriza por la presencia de glándulas limitadas por un epitelio tubular ciliado, similar al de la trompa, el término es descriptivo y no indica un origen en la mucosa tubárica.
Es una condición benigna, generalmente asintomática, a veces presenta sintomatología pero no específica, que aparece exclusivamente en mujeres durante los años reproductivos, siendo muchas veces un hallazgo casual. Típicamente afecta la pelvis y el peritoneo abdominal y se caracteriza por la presencia de múltiples quistes limitados por un epitelio de apariencia tubárica, frecuentemente se asocia con cuerpos de psammoma.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con lesiones bordelain, con el carcinoma seroso bien diferenciado, hiperplasia mesotelial reactiva y las otras dos lesiones mullerianas no malignas: endometriosis y endocervicosis.
La endosalpingiosis es una entidad infrecuente con caracteres citológicos especiales que debe ser considerada en los diagnósticos diferenciales en muestras de líquido ascítico o de lavados peritoneales cuando se aprecían elementos celulares con cilios. La presencia de cilios es de ayuda diagnóstica en la endosalpingiosis. En las muestras citológicas, la endosalpingiosis puede ser fuente de falsos diagnósticos positivos, especialmente en los pacientes en los que existen procesos malignos del tracto genital.
Se presentan los hallazgos citológicos de un caso de ensalpingiosis en una muestra de lavado peritoneal tomada durante una cesárea.
Carcinoma adenoide quístico
El Carcinoma Adenoide Quistico (ADQ ), Descrito por Billroth en 1859, es un tumor común en las glándulas salivares y también puede presentarse en la tráquea y en los grandes bronquios, pudiendo mostrarse como nódulos en la luz de ellos, raramente tiene una localización periférica en el pulmón.
El CAQ supone el 0,2 % de los tumores primarios del aparato respiratorio pero también puede presentarse como metástasis.
Histologicamente puede presentar un patrón cribiforme solido o mixto y está compuesto de células pequeñas con escaso citoplasma y núcleo oscuro.
En el diagnóstico diferencial citológico en cepillados y lavados de la lesión se incluyen lesiones compuestas de células pequeñas.
Se presenta el cuadro citológico de un caso de CAQ en muestras tomadas por cepillado y aspirado de una lesión en tráquea.
Esplenosis toracica
La esplenosis torácica que fue descrita por Shaw y Shofi en 1937 es una entidad poco frecuente.
Se presenta con lesiones en el hemitórax izquierdo generalmente múltiples, en pacientes con antecedentes de rotura simultánea de bazo y diafragma tras un traumatismo.
Con frecuencia es un hallazgo radiológico casual en pacientes asintomáticos.
Se presenta el cuadro citológico de un paciente en la muestra obtenida por punción aspiración con aguja fina de una lesión nodular en hilio pulmonar izquierdo.
Neumonia intersticial inducida por imatinib
El imatinib es una efectiva droga en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica que supone una alternativa reciente para dicho tratamiento.
La mayoría de los pacientes que toman imatinib experimentan efectos secundarios en alguna etapa del tratamiento. Estos efectos por el imatinib usualmente son menos graves que los que se presentan con los medicamentos convencionales.
La toxicidad pulmonar incluida por el imatinib tiene un amplio rango de presentación que va desde la tos y disnea al edema agudo pulmonar y la neumonía intersticial. Las manifestaciones clínicas de la neumonía no son específicas. Esta toxicidad pulmonar tiene muy baja incidencia con muy escasas publicaciones en la literatura médica y de ellas tan solo un muy reducido número hacen referencia al estudio citológico de líquido obtenido en el lavado bronquiolo alveolar.
Se presentan los hallazgos citológicos en el líquido del lavado bronquiolo alveolar en un caso de neumonía intersticial inducida por la terapia con imatinib.
Leiomiosarcoma
Las metástasis de los sarcomas suponen un pequeño porcentaje de las efusiones malignas y su diagnostico generalmente se hace en base a los datos clínicos y los hallazgos radiológicos junto con los hallazgos en el estudio citológico del derrame.
Los caracteres citomorfológicos pueden ser muy diferentes de aquellos del tumor primario y sus metástasis hacen difícil su diagnostico y su clasificación.
Las referencias bibliográficas describiendo los caracteres citológicos de los sarcomas en las efusiones son muy escasas.
Comentamos los caracteres citológicos de un leiomiosarcoma en el líquido ascítico de un paciente.
Citologia liquida efusiones
La citología en medio líquido que en un principio fue diseñada y utilizada para las muestras ginecológicas ha ido extendiendo su utilización a los distintos tipos de muestras no ginecológicas, entre ellas las efusiones.
Se comentan los aspectos citológicos de la celularidad de los derrames cavitarios en las muestras procesadas por la técnica de citología en medio líquido.
Metastasis porocarcinoma
El porocarcinoma ecrino fue descrito por primera vez por Pinkus y Mehegar en 1963. Posteriormente en 1969 Mashima y Morioka introdujeron el término Porocarcinoma Ecrino. Es un tumor maligno de la piel que representa del 0,005% al 0,01% de todos los tumores cutáneos. Se origina en la porción ductal intraepidérmica de las glándulas sudoríparas ecrinas ( acrosiringium).
Se da en pacientes de edad avanzada con igual incidencia en ambos sexos y su localización más frecuente es en las extremidades inferiores. Aunque se puede encontrar también en cabeza, cuello, tronco y abdomen.
En un 20% de los casos presenta recurrencias y en un 20% da metástasis a los ganglios regionales y, aunque son raras, están descritas metástasis a distancia.
Debido a que se trata de un cáncer poco frecuente existen escasas referencias en la literatura biomédica.
Las metástasis mamarias son infrecuentes y en general son un reflejo de origen broncogénico. Otras neoplasias habitualmente ocultas que metastatizan en mama corresponden originariamente a carcinomas renales, carcinomas gástricos, tumores carcinoides intestinales y melanomas. Exceptuando los melanomas, los tumores de piel metastatizan muy raramente en la mama.
Describimos el cuadro citológico en una muestra de PAAF de un caso de una paciente que habiendo sido diagnosticada y tratada de un porocarcinoma desarrolló una lesión en mama cuyo estudio citológico y posterior histológico demostraron que se trataba de un porocarcinoma.
Blastoma
El blastoma pulmonar es un raro tumor primitivo de pulmón que supone 0,25-0,5% de los tumores primarios de pulmón.
Se considera una forma distinta de tumor pulmonar en base a los hallazgos patológicos curso clínico y pronóstico.
El blastoma pulmonar clásico está compuesto de una mezcla de epitelio inmaduro y tejido mesenquimal semejando tejido pulmonar fetal.
Se presenta el cuadro citológico de un caso de blastoma pulmonar en muestra obtenida por punción transbronquial.
El diagnóstico de blastoma pulmonar es difícil de alcanzar por citología. Su diagnóstico puede ser sospechoso si se aprecian células epiteliales y células estromales en las muestras obtenidas por PAAF. Si además de la población celular diagnosticada, se aprecian células con citoplasma vacuolado y un fondo tigroide debido a la rotura de citoplasmas, se debe levantar sospecha de blastoma pulmonar a pesar de las dificultades para su diagnóstico debido a su rareza.
Quistes mediastinicos
Este documento presenta 6 casos clínicos de masas o lesiones quísticas encontradas en el mediastino. Los casos incluyen detalles sobre la edad y sexo de los pacientes, la ubicación de la masa y los hallazgos citológicos obtenidos mediante aguja fina. Se proporcionan estadísticas sobre la frecuencia de diferentes tipos de masas mediastínicas. El documento también discute las características y el manejo quirúrgico potencial de quistes mediastínicos.
Hiperplasia pseudoangiomatosa de mama
La HPA es una lesión proliferativa mesenquimal benigna de la mama, fue descrita por Vuitch y colbs en 1986, que puede presentarse clínicamente como una masa.
Es una lesión estromal benigna de la mama caracterizada por la formación de estroma colágeno denso y espacios limitados por células fusiformes delgadas, estas células son negativas para marcadores endoteliales, factor VIII y CD-31, no apreciándose mitosis ni necrosis.
El mecanismo exacto de la proliferación de este tejido mamario es desconocido aunque se piensa que puede estar asociado con una respuesta exagerada de los miofibroblastos a la estimulación hormonal, especialmente a la progesterona.
Los hallazgos clínicos y radiológicos pueden semejar los del fibroadenoma e histológicamente puede además hacer pensar en un angiosarcoma de bajo grado, también en, tumor fillodes y en cambios fibróticos.
Los hallazgos citológicos no son específicos y pueden semejar los del fibroadenoma aunque las muestras en general son menos celulares probablemente en relación con la hialinización del estroma. Debido a la ausencia de caracteres citológicos específicos el papel de la PAAF en estas lesiones queda limitado a señalar la naturaleza benigna de la lesión.
Las referencias bibliográficas de esta lesión son escasas y en relación con la citología su número es muy reducido.
Describimos el cuadro citológico de la muestra obtenida por PAAF en la mama de un caso de HPA.
Proteinosis alveolar pulmonar
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad intersticial pulmonar difusa de etiología desconocida muy poco frecuente con una incidencia estimada de 0,36 casos por cada 100.000 habitantes. La relación hombre/mujer varía de 2/1 a 4/1.De mayor incidencia en pacientes fumadores.
Los primeros casos registrados de la PAP se registraron en una revisión de casos con una muestra de 26 pacientes en 1958 por Samuel Rosen y colaboradores.
Se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo a nivel alveolar como consecuencia de las alteraciones en el equilibrio entre la producción y eliminación del surfactante pulmonar con esa escasa reacción inflamatoria intersticial y no se registra fibrosis, cambios bronquiales o vasculares. Sin embargo, en algunos casos puede aparecer sobreinfección secundaria probablemente debido en parte a que el material proteináceo puede actuar como medio de cultivo para algunos microorganismos.
De la PAP se han descrito tres variedades:
La congénita responsable del 2 % de los casos.
La secundaria responsable del 10 % de los casos.
La idiopática adquirida o del adulto responsable del 88 %.
El 75 % de los casos de la forma adquirida o del adulto se registra en fumadores.
El aspecto clínico de la PAP es variable e inespecífico. Los síntomas de presentación son lentos y progresivos y corresponden fundamentalmente con disnea y tos seca, los cuales por inespecíficos pueden estos presentarse durante meses o hasta años sin generar estudios que sugieran el diagnóstico. Es característica la disociación entre la escasez de síntomas y los hallazgos físicos con las manifestaciones radiológicas de compromiso extenso y bilateral.
En los pacientes con PAP se pueden encontrar como hallazgos radiológicos opacidades intersticiales y/o de ocupación alveolar en correlación con el diferente compromiso estromal y parenquimatoso pulmonar.
En la tomografía torácica de alta resolución se encuentra el patrón característico en “adoquin loco” dado por la presencia de engrosamiento de los septos interlobulillares en un trastorno con alteración en vidrio esmerilado el cual es sugestivo más no específico de PAP ya que se presenta en otras patologías.
En el diagnóstico se acepta que con las características clínico-radiológicas la obtención de un material lechoso con el lavado bronquioloalveolar que contiene macrófagos cargados de vacuolas lipídicas junto con la ausencia de hallazgos microbiológicos. El diagnóstico se completa con el hallazgo de los llamados cuerpos lamelares en microscopia electronica constituidos por láminas fosfolipídicas concéntricas resultantes de la fusión de membranas celulares.
Se presentan los aspectos citologicos y ultraestructurales del líquido del lavado bronquioloalveolar de un paciente con proteinosis alveolar.
Mesotelioma
El mesotelioma es una neoplasia maligna poco frecuente que proviene de las células mesoteliales, la mayor parte de los casos, en torno al 85 % aparecen en la pleura, siendo el derrame pleural un hallazgo común al tiempo de la presentación, por lo que el estudio citológico tiene una gran importancia en el diagnóstico. También puede presentarse en el peritoneo, pericardio y túnica vaginal del testículo, estos dos últimos en conjunto suponen menos del 5 % de los casos de mesotelioma.
La incidencia, con un claro predominio en varones, en torno a la quinta década de la vida, varía en zonas geográficas distintas, reflejando la exposición ambiental y ocupacional al amianto. La fuerte relación entre el mesotelioma y la exposición a los asbestos fue definida por primera vez por Wagner en 1960. Aunque solo el 10% de los expuestos desarrollan mesotelioma, el 80% de los pacientes tienen historia de exposición al amianto lo que sugiere la existencia de otros factores asociados. Algunas anormalidades cromosómicas como delecciones de las regiones 1g, 3p, 9p, 6g del cromosoma 22 han sido también citadas en la patogenia del mesotelioma.
El diagnóstico citológico del mesotelioma presenta dificultades principalmente debido a la significativa superposición de aspectos citológicos entre las células mesoteliales benignas y malignas, y entre el mesotelioma y las células del adenocarcinoma. Aunque están descritos criterios citológicos para el diagnóstico hay que enfatizar que el criterio principal para el diagnóstico de mesotelioma en oposición a la hiperplasia es la presencia de invasión, la que no se aprecia en los extendidos citológicos.
El proceso del diagnóstico citológico de mesotelioma epitelial conlleva dos pasos. En el primero hay que reconocer las células como de linaje mesotelial. En el segundo hay que reconocerlos como neoplásicos. Generalmente no es difícil percibir su origen mesotelial pero puede ser difícil de decidir si son malignas porque los caracteres de malignidad pueden estar pobremente representados.
Porocarcinoma
Este documento describe el caso de una mujer de 88 años con una tumoración en la glándula parótida izquierda. Ella tenía antecedentes de carcinoma basocelular en la mejilla ipsilateral. El documento proporciona detalles sobre el diagnóstico citológico del tumor parotídeo, que resultó ser un porocarcinoma. Además, brinda información general sobre el porocarcinoma, incluida su incidencia, ubicaciones comunes, tasas de recidiva y metástasis.
Metastasis pulmonares por leiomioma uterino
Se presentan los caracteres citológicos de un caso de leiomioma benigno de utero metastatizante en pulmón en una mujer de 41 años de edad con antecedente de histerectomía por miomas 5 años antes, la que durante un examen rutinario de Rayos X se le descubren la existencia de múltiples nódulos en ambos campos pulmonares sugestivos de metástasis.
Los leiomiomas uterinos benignos metastatizantes a pulmón son tumores raros que afectan predominantemente a mujeres de edad media después de histerectomía por mioma uterino.
En relación con los aspectos citológicos de las muestras tomadas por PAAF de metástasis de leiomiomas en pulmón existen muy pocos casos descritos en la literatura médica.
Sarcoma de ewing
El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna que ocurre generalmente en los huesos largos y planos de los niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing extraesqueletico es extremadamente raro, y se encuentran descritos muy pocos casos en la literatura.
Presentamos los caracteres citológicos obtenidos por punción transtoracica de un Sarcoma de Ewing pulmonar.
Gliomatosis cerebri
La gliomatosis cerebri es una entidad morfológica heterogénea entre los tumores gliales del sistema nervioso central ( SNC) .
Las primeras descripciones procedentes de series necrópsicas datan de principios del siglo XX (Nevin 1938).
La gliomatosis cerebri es un tumor neuroepitelial primario infrecuente, probablemente representa menos del 1% de todos los astrocitomas, difuso infiltrante que afecta al menos a tres lóbulos cerebrales con preservación de la arquitectura anatómica y neuronal afectando ocasionalmente a estructuras infratentoriales o a la médula espinal. Habitualmente existe afectación bilateral y/ o de la sustancia gris.
La presentación clínica es muy variable e inespecífica dependiendo del área cerebral funcionalmente comprometida y no es de ayuda para el diagnóstico.
Los síntomas clínicos y radiológicos no son específicos y pueden confundirse con otros procesos del SNC. Los cambios no específicos de la resonancia magnética pueden ser los que despierten la sospecha diagnóstica.
Históricamente el diagnóstico de este raro tumor está basado en el estudio autópsico del SNC. En la actualidad con más avanzadas técnicas de imagen tales como escáner de alta resolución y resonancia magnética son de ayuda cuando se combinan con la biopsia cerebral y el estudio citológico del líquido cefalorraquídeo.
Granulomatosis linfomatoide
La Granulomatosis Linfomatoide (GL) es un proceso infrecuente que puede afectar a cualquier órgano, el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado seguido del sistema nervioso central y de la piel.
Fue descrita por primera vez por Liebow en 1972 y posteriormente en 1990 Katzenstein identificó en el virus de Epstein-Barr.
Afecta principalmente a adultos de edad media, aunque hay un amplio rango de edades siendo dos veces más frecuentes en hombres que mujeres.
Las manifestaciones clínico patológicas van desde una vasculitis inflamatoria a un linfoma de células B. Es comúnmente un proceso multiorgánico con manifestaciones sistémicas muy variadas, se ha descrito como un proceso subclínico en el 3 al 4% de los pacientes.
Su pronóstico es muy variable, algunos pacientes obtienen una excelente respuesta con los corticoides mientras otros progresan a un linfoma maligno.
El diagnostico de este proceso frecuentemente es difícil ya que el examen físico, la historia clínica, los estudios radiológicos y los datos de laboratorio no son específicos.
Histológicamente presenta un infiltrado celular mononuclear mixto con número variable de células linfoides grandes atípicas en un fondo de linfocitos pequeños y en menor número células plasmáticas e histiocitos con prominente infiltración vascular y necrosis.
Algunos procesos como linfoproliferaciones yatrogemicas, infecciones por el HPV, enfermedades linfoproliferativas en la inmunodeficiencia y en procesos linfoproliferativos post-transplante esto puede mostrar similitud histológica.
Presentamos el cuadro citológico de un paciente con un proceso de Granulomatosis Linfomatoide en mediastino en muestra obtenida por punción transbronquial cuyo diagnóstico definitivo fue realizado en la toma biopsica.
Mielomatosis meníngea
El mieloma múltiple (MM) se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas neoplásicas.
Aunque las manifestaciones neurológicas muchas veces complican el curso de los pacientes MM la afectación al sistema nervioso central es infrecuente aproximadamente el 1 % de la enfermedad y se suele presentar en forma de lesión localizada intraparenquimatosa, la afectación, meníngea del MM es una complicación muy rara, con un pronóstico sumamente pobre esto contrasta con otros procesos con origen en células linfoides.
La etiología permanece desconocida.
Los mecanismos patogénicos de la mielomatosis meníngea están en discusión. En algunos casos la afectación meníngea puede producirse por invasión vía hematogena, de forma similar o lo que ocurre en las leucemias agudas, esto parece razonable sobre todo en la fase leucemia del mieloma múltiple. Por otra parte la enfermedad meníngea difusa puede deberse a la invasión directa de lesiones óseas craneales o vertebrales adyacentes.
Desde el punto de vista citológico la presencia de células plasmáticas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) es inusual y poco especifica, se ha asociado con infecciones virales, tuberculosis y otros procesos crónicos como esclerosis múltiple.
El estudio citológico del L.C.R. muestra generalmente pleocitosis con una mayoría de las células plasmáticas acompañados de células inflamatorias, siendo necesaria la evidencia de la monoclonalidad para descartar otros procesos.
De la mielomatosis meníngea existen muy pocos casos publicados en la literatura y de ellos muy pocos con estudio citológico del L.C.R.
Se presenta el estudio citológico del L.C.R. de un caso de mielomatosis meníngea que por cuyas características citológicas se pudo obtener el diagnóstico.
Angiosarcoma
Angiosarcomas are rare and represent less than 2 percent of all sarcomas. The most frequently involved primary sites are heart, liver and breast with over 100 cases of each reported. Angiosarcomas of the lungs are usually metastasis. Differential diagnosis of vascular neoplasm metastatic to the lungs includes Kaposi sarcoma, epithelioid hemangioendothelioma, and angiosarcoma.
Primary angiosarcoma of the lung is extremely rare and is usually diagnosed quite late due to low index of suspicion.
Reported chest radiograph findings have ranged from normal to multiple nodular densities with or without pleural effusions to diffuse alveolar infiltrates compatible with pulmonary haemorrhage. Metastatic angiosarcoma lung lesions are commonly multiple. There have been reported as solid nodular or thin-walled cysts, with haemorrhagic change.
The HPE was consistent with an epithelioid angiosarcoma and this was also supported by positive reaction for factor VIII-related antigen, CD34 and CD31, which are specific markers for tumours derived from the endothelium.
Predisposing factors for angiosarcomas include polyvinyl chloride and thorium dioxide exposure, postmastectomy and postirradiation states (cutaneous angiosarcoma) and chronic empyema for pleural space angiosarcomas.
Síndrome Hemofagocítico
El síndrome hemofagocítico ( S H) también denominado síndrome de activación macrofágica, descrito por primera vez por Risdall en 1979, es una entidad clinicopatológica grave caracterizada por la proliferación agresiva de macrófagos activados e histiocitos que fagocitan otras células hematopoyéticas.
El S H se subdivide en una forma primaria o genética y en una forma secundaria o adquirida. La forma adquirida generalmente es secundaria a un cáncer subyacente, infección o enfermedad autoinmune. La enfermedad subyacente más común es la infección por el virus de Epstein- Barr y la infección por el virus de Epstein Barr asociada al linfoma de células T. Mientras que en los niños las situaciones de inmunodeficiencia pueden dar lugar a este síndrome, muchos casos de adultos con el S H no tienen inmunodeficiencia. Los linfomas especialmente en adultos pueden estar asociados con este síndrome.
Inicialmente el S H puede simular una infección ya que los síntomas pueden encontrarse en pacientes inmunocompetentes, sin embargo un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento es muy importante para descender la mortalidad.
Los criterios diagnósticos del SH fueron propuestos por Kumakura en el año 2005.
Los criterios histopatológicos incluyen hemofagocitosis anormal afectando la médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, asociado con un aumento de linfocitos maduros e inmaduros.
También otros órganos pueden presentar similar actividad fagocítica de los histiocitos. La hemofagocitosis incluyen eritrocitos, plaquetas, linfocitos y granulocitos y ocasionalmente las células precursoras de los eritrocitos y granulocitos.
Los hallazgos citológicos de la anormal hemofagocitosis por histiocitos pueden pasar desapercibidas si uno no es conocedor de esta posibilidad debido a la rareza del proceso.
Se presenta el estudio citológico de un caso de SH en muestra de líquido ascítico, en el que los caracteres citomorfológicos de la muestra permitieron alcanzar el diagnóstico.
Del SH se encuentran descritas muy pocos casos en la literatura y muy excepcionalmente desde el aspecto citológico en muestras de efusiones.
El diagnóstico diferencial de la celularidad en las muestras de los derrames cavitarios incluye células mestoteliales, mesoteliomas, histiocitos y metástasis de melanoma y adenocarcinoma. Los caracteres citológicos, la disposición celular, las técnicas de inmunocitoquímica y una adecuada historia clínica ayudaran en el diagnóstico diferencial.
Cytology of pulmonar histiocytosis X
Histiocytosis X is a proliferative disorder of Langerhans cells. It is characterized by granuloma formation in the lung tissue to accumulation of abnormal histiocytes (histiocytes cells or Langerhans cells).
The propose of this study is to report the cytological, inmunocytochemical and ultrastructural features of this entity as they appear in BAL sediments which may lead to precise diagnosis of pulmonary histiocytosis X.
Linfoma cavidades
Linfoma de derrame primario (PEL), anteriormente conocida como cavidad corporal basado en el linfoma, es un alto grado de células B no Hodgkin linfoma asociado con el sarcoma de Kaposi y la infección por virus del herpes humano 8. Por lo general, afecta a las cavidades serosas del cuerpo y da lugar a derrames linfomatosas recurrentes. PEL con frecuencia se diagnostica en pacientes con infección por el VIH y conlleva un mal pronóstico, con una supervivencia mediana de cerca de 6 meses.
Linfoma de Malt
La presencia de celularidad linfoide es un hallazgo frecuente en las tomas citológicas e histológicas del árbol bronquial. La celularidad linfoide puede ser debida a una reacción no específica o como parte de una infección o una enfermedad inflamatoria especifica. Por lo tanto la presencia de celularidad linfoide es frecuente en las muestras de estudios citológicos.
Se presenta el cuadro citológico de un Linfoma de MALT primario de pulmón.
El pulmón raramente es el asiento primario de procesos hematológicos.
Los linfomas primarios de pulmón no Hodgkin suponen menos del 1 % de las neoplasias primarias de pulmón, siendo el linfoma de MALT el proceso más común de las neoplasias hematológicas primarias de pulmón.
El linfoma de MALT se presenta generalmente en personas mayores en muchas ocasiones asintomáticos.
Histologicamente el linfoma de MALT puede mostrar varios caracteres morfológicos en la lesión. Puede estar compuesto de una proporción variable de pequeños linfocitos y linfocitos de tamaño intermedio, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas. Aunque la infiltración de la mucosa bronquial con la formación de lesiones linfoepiteliales es característica de linfoma MALT, este carácter no es especifico y puede encontrarse en varias lesiones reactivas.
Merkel
El C.C.M, descrito por primera vez por Toker en 1972 como carcinoma trabecular de piel, es un tumor cutáneo de origen neuroendocrino que afecta típicamente a personas de edad avanzada, se localiza en la dermis y a veces en el tejido subcutáneo apreciándose en áreas expuestas al sol, se presenta en cabeza y cuello en el 50% de los casos seguido de las extremidades, como localizaciones más frecuentes.
Su conducta biológica es agresiva, con alta incidencia de recurrencia local y metástasis a ganglios regionales y a distancia.
Su diagnóstico clínico es difícil debido a su apariencia inespecífica.
Histológicamente se caracteriza por células tumorales monótonas redondas con mitosis frecuentes, dispuestas en nódulos o trabéculas. Es difícil de distinguir de otros tumores de células pequeñas. El diagnóstico diferencial del C. C. M con el carcinoma anaplásico de célula pequeña de pulmón (CACPP) es dificultoso ya que ambos poseen caracteres neuroendocrinos con casi idéntica morfología citológica, los datos de su presentación clínica tiene importancia. El TTF-1 es negativo en el C.C. M y positivo en CACPP. El C.C.M. es negativo para CK-7 mientras que el CACPP es positivo para CK-7 y negativo para CK-20.
Los aspectos morfológicos del linfoma y del melanoma pueden semejar el C.C.M en estos casos el diagnóstico diferencial se pueden alcanzar por Inmunocitoquímica con el empleo de citoqueratinas, marcadores neuroendocrinos, marcadores linfoides y S-100 proteína.
En el diagnostico citológico el problema es con otros tumores de células pequeñas, especialmente si se desconoce el tumor primario.
Presentamos el cuadro citológico, en muestra obtenida por PAAF de adenopatía en un caso de C.C.M.
Seminoma
El mediastino es un lugar de aparición de muy diferentes procesos con implicaciones, pronósticos y terapéuticas muy variadas.
Los tumores de células germinales pueden originarse no solo en las paredes sino también en la línea media del cuerpo, suponen entre el 10 y el 15 % de los tumores mediastínicos.
El seminoma mediastínico, que histológicamente son idénticos a los que se presentan en las gonadas, son tumores infrecuentes, su incidencia se estima en un 25 % de los tumores mediastínicos de células germinales. Se presenta con sintomatología inespecífica y algunos casos son asintomaticos en hombres jóvenes y su localización mayoritariamente es en el mediastino anterior.
Presentamos el cuadro citológico de un seminoma mediastínico en muestra obtenida mediante PAAF en un varón de 25 años de edad.
Carcinoma embrionario
Tumores extraganadales de células germinales se encuentran también en la línea media del retroperitaneo o el mediastino.
Los tumores de células germinales primarios de mediastino (TCGM) suceden debido a la transformación maligna de elementos germinativos sin evidencia de un foco gonadal primario. Ocurren principalmente en el mediastino anterior derivando de células germinales primitivas que no emigraron durante la embriogénesis.
Los carcinomas embrionarios son los tumores más raros de los TCGM. Difícilmente se presentan en su forma pura, la mayoría de las veces están asociadas con otros componentes de células germinativas.
Afectan principalmente a hombres jóvenes su localización preferente es el mediastino anterior siendo generalmente muy grandes e invasivos. Presentan un pronóstico pobre con metástasis precoces a pulmón y a linfáticos. Mucho de los pacientes, el 66 %, con un tumor compuesto predominante de carcinoma embrionario tienen metástasis al tiempo del diagnóstico.
El carcinoma embrionario característicamente muestra un patrón histológico variable. Los focos de necrosis y hemorragia son frecuentes. Las células semejan células epiteliales anaplasias presentándose dispersas y en agregados formando patrones microgandulares con marcada variación en tamaño y forma, núcleo grande con prominente nucléolo y citoplasma pálido poco preciso, a veces vacuolado.
Su diagnóstico diferencial más importante es con la extensión local o metástasis de un carcinoma poco diferenciado de pulmón.
Presentamos el cuadro citológico de un carcinoma embrionario de mediastino en muestra obtenida por punción transbronquial de un varón de 38 años.
Carcinoide
Los tumores neuroendocrinos que previamente fueron llamados carcinoides son definidos como neoplasias epiteliales que muestran diferenciación neuroendocrina en histología convencional inmuno histoquímica ultraestructural o evaluación bioquímica.
El carcinoma neuroendocrino de célula pequeña supone del 0,1 % al 1 % de todos los tumores gastrointestinales malignos con una incidencia variable en los diferentes órganos.
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
Pòster "Escara necrótica de aparición súbita en un lactante. Caso clínico".
Pòster "Escara necrótica de aparición súbita en un lactante. Caso clínico".Badalona Serveis Assistencials
Pòster presentat per la pediatra de BSA Sofía Benítez al 70 Congrés de la Sociedad Española de Pediatría, celebrat a Còrdoba del 6 al 8 de juny de 2024. Más contenido relacionado
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Blastoma
El blastoma pulmonar es un raro tumor primitivo de pulmón que supone 0,25-0,5% de los tumores primarios de pulmón.
Se considera una forma distinta de tumor pulmonar en base a los hallazgos patológicos curso clínico y pronóstico.
El blastoma pulmonar clásico está compuesto de una mezcla de epitelio inmaduro y tejido mesenquimal semejando tejido pulmonar fetal.
Se presenta el cuadro citológico de un caso de blastoma pulmonar en muestra obtenida por punción transbronquial.
El diagnóstico de blastoma pulmonar es difícil de alcanzar por citología. Su diagnóstico puede ser sospechoso si se aprecian células epiteliales y células estromales en las muestras obtenidas por PAAF. Si además de la población celular diagnosticada, se aprecian células con citoplasma vacuolado y un fondo tigroide debido a la rotura de citoplasmas, se debe levantar sospecha de blastoma pulmonar a pesar de las dificultades para su diagnóstico debido a su rareza.
Quistes mediastinicos
Este documento presenta 6 casos clínicos de masas o lesiones quísticas encontradas en el mediastino. Los casos incluyen detalles sobre la edad y sexo de los pacientes, la ubicación de la masa y los hallazgos citológicos obtenidos mediante aguja fina. Se proporcionan estadísticas sobre la frecuencia de diferentes tipos de masas mediastínicas. El documento también discute las características y el manejo quirúrgico potencial de quistes mediastínicos.
Hiperplasia pseudoangiomatosa de mama
La HPA es una lesión proliferativa mesenquimal benigna de la mama, fue descrita por Vuitch y colbs en 1986, que puede presentarse clínicamente como una masa.
Es una lesión estromal benigna de la mama caracterizada por la formación de estroma colágeno denso y espacios limitados por células fusiformes delgadas, estas células son negativas para marcadores endoteliales, factor VIII y CD-31, no apreciándose mitosis ni necrosis.
El mecanismo exacto de la proliferación de este tejido mamario es desconocido aunque se piensa que puede estar asociado con una respuesta exagerada de los miofibroblastos a la estimulación hormonal, especialmente a la progesterona.
Los hallazgos clínicos y radiológicos pueden semejar los del fibroadenoma e histológicamente puede además hacer pensar en un angiosarcoma de bajo grado, también en, tumor fillodes y en cambios fibróticos.
Los hallazgos citológicos no son específicos y pueden semejar los del fibroadenoma aunque las muestras en general son menos celulares probablemente en relación con la hialinización del estroma. Debido a la ausencia de caracteres citológicos específicos el papel de la PAAF en estas lesiones queda limitado a señalar la naturaleza benigna de la lesión.
Las referencias bibliográficas de esta lesión son escasas y en relación con la citología su número es muy reducido.
Describimos el cuadro citológico de la muestra obtenida por PAAF en la mama de un caso de HPA.
Proteinosis alveolar pulmonar
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad intersticial pulmonar difusa de etiología desconocida muy poco frecuente con una incidencia estimada de 0,36 casos por cada 100.000 habitantes. La relación hombre/mujer varía de 2/1 a 4/1.De mayor incidencia en pacientes fumadores.
Los primeros casos registrados de la PAP se registraron en una revisión de casos con una muestra de 26 pacientes en 1958 por Samuel Rosen y colaboradores.
Se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo a nivel alveolar como consecuencia de las alteraciones en el equilibrio entre la producción y eliminación del surfactante pulmonar con esa escasa reacción inflamatoria intersticial y no se registra fibrosis, cambios bronquiales o vasculares. Sin embargo, en algunos casos puede aparecer sobreinfección secundaria probablemente debido en parte a que el material proteináceo puede actuar como medio de cultivo para algunos microorganismos.
De la PAP se han descrito tres variedades:
La congénita responsable del 2 % de los casos.
La secundaria responsable del 10 % de los casos.
La idiopática adquirida o del adulto responsable del 88 %.
El 75 % de los casos de la forma adquirida o del adulto se registra en fumadores.
El aspecto clínico de la PAP es variable e inespecífico. Los síntomas de presentación son lentos y progresivos y corresponden fundamentalmente con disnea y tos seca, los cuales por inespecíficos pueden estos presentarse durante meses o hasta años sin generar estudios que sugieran el diagnóstico. Es característica la disociación entre la escasez de síntomas y los hallazgos físicos con las manifestaciones radiológicas de compromiso extenso y bilateral.
En los pacientes con PAP se pueden encontrar como hallazgos radiológicos opacidades intersticiales y/o de ocupación alveolar en correlación con el diferente compromiso estromal y parenquimatoso pulmonar.
En la tomografía torácica de alta resolución se encuentra el patrón característico en “adoquin loco” dado por la presencia de engrosamiento de los septos interlobulillares en un trastorno con alteración en vidrio esmerilado el cual es sugestivo más no específico de PAP ya que se presenta en otras patologías.
En el diagnóstico se acepta que con las características clínico-radiológicas la obtención de un material lechoso con el lavado bronquioloalveolar que contiene macrófagos cargados de vacuolas lipídicas junto con la ausencia de hallazgos microbiológicos. El diagnóstico se completa con el hallazgo de los llamados cuerpos lamelares en microscopia electronica constituidos por láminas fosfolipídicas concéntricas resultantes de la fusión de membranas celulares.
Se presentan los aspectos citologicos y ultraestructurales del líquido del lavado bronquioloalveolar de un paciente con proteinosis alveolar.
Mesotelioma
El mesotelioma es una neoplasia maligna poco frecuente que proviene de las células mesoteliales, la mayor parte de los casos, en torno al 85 % aparecen en la pleura, siendo el derrame pleural un hallazgo común al tiempo de la presentación, por lo que el estudio citológico tiene una gran importancia en el diagnóstico. También puede presentarse en el peritoneo, pericardio y túnica vaginal del testículo, estos dos últimos en conjunto suponen menos del 5 % de los casos de mesotelioma.
La incidencia, con un claro predominio en varones, en torno a la quinta década de la vida, varía en zonas geográficas distintas, reflejando la exposición ambiental y ocupacional al amianto. La fuerte relación entre el mesotelioma y la exposición a los asbestos fue definida por primera vez por Wagner en 1960. Aunque solo el 10% de los expuestos desarrollan mesotelioma, el 80% de los pacientes tienen historia de exposición al amianto lo que sugiere la existencia de otros factores asociados. Algunas anormalidades cromosómicas como delecciones de las regiones 1g, 3p, 9p, 6g del cromosoma 22 han sido también citadas en la patogenia del mesotelioma.
El diagnóstico citológico del mesotelioma presenta dificultades principalmente debido a la significativa superposición de aspectos citológicos entre las células mesoteliales benignas y malignas, y entre el mesotelioma y las células del adenocarcinoma. Aunque están descritos criterios citológicos para el diagnóstico hay que enfatizar que el criterio principal para el diagnóstico de mesotelioma en oposición a la hiperplasia es la presencia de invasión, la que no se aprecia en los extendidos citológicos.
El proceso del diagnóstico citológico de mesotelioma epitelial conlleva dos pasos. En el primero hay que reconocer las células como de linaje mesotelial. En el segundo hay que reconocerlos como neoplásicos. Generalmente no es difícil percibir su origen mesotelial pero puede ser difícil de decidir si son malignas porque los caracteres de malignidad pueden estar pobremente representados.
Porocarcinoma
Este documento describe el caso de una mujer de 88 años con una tumoración en la glándula parótida izquierda. Ella tenía antecedentes de carcinoma basocelular en la mejilla ipsilateral. El documento proporciona detalles sobre el diagnóstico citológico del tumor parotídeo, que resultó ser un porocarcinoma. Además, brinda información general sobre el porocarcinoma, incluida su incidencia, ubicaciones comunes, tasas de recidiva y metástasis.
Metastasis pulmonares por leiomioma uterino
Se presentan los caracteres citológicos de un caso de leiomioma benigno de utero metastatizante en pulmón en una mujer de 41 años de edad con antecedente de histerectomía por miomas 5 años antes, la que durante un examen rutinario de Rayos X se le descubren la existencia de múltiples nódulos en ambos campos pulmonares sugestivos de metástasis.
Los leiomiomas uterinos benignos metastatizantes a pulmón son tumores raros que afectan predominantemente a mujeres de edad media después de histerectomía por mioma uterino.
En relación con los aspectos citológicos de las muestras tomadas por PAAF de metástasis de leiomiomas en pulmón existen muy pocos casos descritos en la literatura médica.
Sarcoma de ewing
El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna que ocurre generalmente en los huesos largos y planos de los niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing extraesqueletico es extremadamente raro, y se encuentran descritos muy pocos casos en la literatura.
Presentamos los caracteres citológicos obtenidos por punción transtoracica de un Sarcoma de Ewing pulmonar.
Gliomatosis cerebri
La gliomatosis cerebri es una entidad morfológica heterogénea entre los tumores gliales del sistema nervioso central ( SNC) .
Las primeras descripciones procedentes de series necrópsicas datan de principios del siglo XX (Nevin 1938).
La gliomatosis cerebri es un tumor neuroepitelial primario infrecuente, probablemente representa menos del 1% de todos los astrocitomas, difuso infiltrante que afecta al menos a tres lóbulos cerebrales con preservación de la arquitectura anatómica y neuronal afectando ocasionalmente a estructuras infratentoriales o a la médula espinal. Habitualmente existe afectación bilateral y/ o de la sustancia gris.
La presentación clínica es muy variable e inespecífica dependiendo del área cerebral funcionalmente comprometida y no es de ayuda para el diagnóstico.
Los síntomas clínicos y radiológicos no son específicos y pueden confundirse con otros procesos del SNC. Los cambios no específicos de la resonancia magnética pueden ser los que despierten la sospecha diagnóstica.
Históricamente el diagnóstico de este raro tumor está basado en el estudio autópsico del SNC. En la actualidad con más avanzadas técnicas de imagen tales como escáner de alta resolución y resonancia magnética son de ayuda cuando se combinan con la biopsia cerebral y el estudio citológico del líquido cefalorraquídeo.
Granulomatosis linfomatoide
La Granulomatosis Linfomatoide (GL) es un proceso infrecuente que puede afectar a cualquier órgano, el pulmón es el órgano más frecuentemente afectado seguido del sistema nervioso central y de la piel.
Fue descrita por primera vez por Liebow en 1972 y posteriormente en 1990 Katzenstein identificó en el virus de Epstein-Barr.
Afecta principalmente a adultos de edad media, aunque hay un amplio rango de edades siendo dos veces más frecuentes en hombres que mujeres.
Las manifestaciones clínico patológicas van desde una vasculitis inflamatoria a un linfoma de células B. Es comúnmente un proceso multiorgánico con manifestaciones sistémicas muy variadas, se ha descrito como un proceso subclínico en el 3 al 4% de los pacientes.
Su pronóstico es muy variable, algunos pacientes obtienen una excelente respuesta con los corticoides mientras otros progresan a un linfoma maligno.
El diagnostico de este proceso frecuentemente es difícil ya que el examen físico, la historia clínica, los estudios radiológicos y los datos de laboratorio no son específicos.
Histológicamente presenta un infiltrado celular mononuclear mixto con número variable de células linfoides grandes atípicas en un fondo de linfocitos pequeños y en menor número células plasmáticas e histiocitos con prominente infiltración vascular y necrosis.
Algunos procesos como linfoproliferaciones yatrogemicas, infecciones por el HPV, enfermedades linfoproliferativas en la inmunodeficiencia y en procesos linfoproliferativos post-transplante esto puede mostrar similitud histológica.
Presentamos el cuadro citológico de un paciente con un proceso de Granulomatosis Linfomatoide en mediastino en muestra obtenida por punción transbronquial cuyo diagnóstico definitivo fue realizado en la toma biopsica.
Mielomatosis meníngea
El mieloma múltiple (MM) se caracteriza por la proliferación de células plasmáticas neoplásicas.
Aunque las manifestaciones neurológicas muchas veces complican el curso de los pacientes MM la afectación al sistema nervioso central es infrecuente aproximadamente el 1 % de la enfermedad y se suele presentar en forma de lesión localizada intraparenquimatosa, la afectación, meníngea del MM es una complicación muy rara, con un pronóstico sumamente pobre esto contrasta con otros procesos con origen en células linfoides.
La etiología permanece desconocida.
Los mecanismos patogénicos de la mielomatosis meníngea están en discusión. En algunos casos la afectación meníngea puede producirse por invasión vía hematogena, de forma similar o lo que ocurre en las leucemias agudas, esto parece razonable sobre todo en la fase leucemia del mieloma múltiple. Por otra parte la enfermedad meníngea difusa puede deberse a la invasión directa de lesiones óseas craneales o vertebrales adyacentes.
Desde el punto de vista citológico la presencia de células plasmáticas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) es inusual y poco especifica, se ha asociado con infecciones virales, tuberculosis y otros procesos crónicos como esclerosis múltiple.
El estudio citológico del L.C.R. muestra generalmente pleocitosis con una mayoría de las células plasmáticas acompañados de células inflamatorias, siendo necesaria la evidencia de la monoclonalidad para descartar otros procesos.
De la mielomatosis meníngea existen muy pocos casos publicados en la literatura y de ellos muy pocos con estudio citológico del L.C.R.
Se presenta el estudio citológico del L.C.R. de un caso de mielomatosis meníngea que por cuyas características citológicas se pudo obtener el diagnóstico.
Angiosarcoma
Angiosarcomas are rare and represent less than 2 percent of all sarcomas. The most frequently involved primary sites are heart, liver and breast with over 100 cases of each reported. Angiosarcomas of the lungs are usually metastasis. Differential diagnosis of vascular neoplasm metastatic to the lungs includes Kaposi sarcoma, epithelioid hemangioendothelioma, and angiosarcoma.
Primary angiosarcoma of the lung is extremely rare and is usually diagnosed quite late due to low index of suspicion.
Reported chest radiograph findings have ranged from normal to multiple nodular densities with or without pleural effusions to diffuse alveolar infiltrates compatible with pulmonary haemorrhage. Metastatic angiosarcoma lung lesions are commonly multiple. There have been reported as solid nodular or thin-walled cysts, with haemorrhagic change.
The HPE was consistent with an epithelioid angiosarcoma and this was also supported by positive reaction for factor VIII-related antigen, CD34 and CD31, which are specific markers for tumours derived from the endothelium.
Predisposing factors for angiosarcomas include polyvinyl chloride and thorium dioxide exposure, postmastectomy and postirradiation states (cutaneous angiosarcoma) and chronic empyema for pleural space angiosarcomas.
Síndrome Hemofagocítico
El síndrome hemofagocítico ( S H) también denominado síndrome de activación macrofágica, descrito por primera vez por Risdall en 1979, es una entidad clinicopatológica grave caracterizada por la proliferación agresiva de macrófagos activados e histiocitos que fagocitan otras células hematopoyéticas.
El S H se subdivide en una forma primaria o genética y en una forma secundaria o adquirida. La forma adquirida generalmente es secundaria a un cáncer subyacente, infección o enfermedad autoinmune. La enfermedad subyacente más común es la infección por el virus de Epstein- Barr y la infección por el virus de Epstein Barr asociada al linfoma de células T. Mientras que en los niños las situaciones de inmunodeficiencia pueden dar lugar a este síndrome, muchos casos de adultos con el S H no tienen inmunodeficiencia. Los linfomas especialmente en adultos pueden estar asociados con este síndrome.
Inicialmente el S H puede simular una infección ya que los síntomas pueden encontrarse en pacientes inmunocompetentes, sin embargo un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento es muy importante para descender la mortalidad.
Los criterios diagnósticos del SH fueron propuestos por Kumakura en el año 2005.
Los criterios histopatológicos incluyen hemofagocitosis anormal afectando la médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, asociado con un aumento de linfocitos maduros e inmaduros.
También otros órganos pueden presentar similar actividad fagocítica de los histiocitos. La hemofagocitosis incluyen eritrocitos, plaquetas, linfocitos y granulocitos y ocasionalmente las células precursoras de los eritrocitos y granulocitos.
Los hallazgos citológicos de la anormal hemofagocitosis por histiocitos pueden pasar desapercibidas si uno no es conocedor de esta posibilidad debido a la rareza del proceso.
Se presenta el estudio citológico de un caso de SH en muestra de líquido ascítico, en el que los caracteres citomorfológicos de la muestra permitieron alcanzar el diagnóstico.
Del SH se encuentran descritas muy pocos casos en la literatura y muy excepcionalmente desde el aspecto citológico en muestras de efusiones.
El diagnóstico diferencial de la celularidad en las muestras de los derrames cavitarios incluye células mestoteliales, mesoteliomas, histiocitos y metástasis de melanoma y adenocarcinoma. Los caracteres citológicos, la disposición celular, las técnicas de inmunocitoquímica y una adecuada historia clínica ayudaran en el diagnóstico diferencial.
Cytology of pulmonar histiocytosis X
Histiocytosis X is a proliferative disorder of Langerhans cells. It is characterized by granuloma formation in the lung tissue to accumulation of abnormal histiocytes (histiocytes cells or Langerhans cells).
The propose of this study is to report the cytological, inmunocytochemical and ultrastructural features of this entity as they appear in BAL sediments which may lead to precise diagnosis of pulmonary histiocytosis X.
Linfoma cavidades
Linfoma de derrame primario (PEL), anteriormente conocida como cavidad corporal basado en el linfoma, es un alto grado de células B no Hodgkin linfoma asociado con el sarcoma de Kaposi y la infección por virus del herpes humano 8. Por lo general, afecta a las cavidades serosas del cuerpo y da lugar a derrames linfomatosas recurrentes. PEL con frecuencia se diagnostica en pacientes con infección por el VIH y conlleva un mal pronóstico, con una supervivencia mediana de cerca de 6 meses.
Linfoma de Malt
La presencia de celularidad linfoide es un hallazgo frecuente en las tomas citológicas e histológicas del árbol bronquial. La celularidad linfoide puede ser debida a una reacción no específica o como parte de una infección o una enfermedad inflamatoria especifica. Por lo tanto la presencia de celularidad linfoide es frecuente en las muestras de estudios citológicos.
Se presenta el cuadro citológico de un Linfoma de MALT primario de pulmón.
El pulmón raramente es el asiento primario de procesos hematológicos.
Los linfomas primarios de pulmón no Hodgkin suponen menos del 1 % de las neoplasias primarias de pulmón, siendo el linfoma de MALT el proceso más común de las neoplasias hematológicas primarias de pulmón.
El linfoma de MALT se presenta generalmente en personas mayores en muchas ocasiones asintomáticos.
Histologicamente el linfoma de MALT puede mostrar varios caracteres morfológicos en la lesión. Puede estar compuesto de una proporción variable de pequeños linfocitos y linfocitos de tamaño intermedio, linfocitos plasmocitoides y células plasmáticas. Aunque la infiltración de la mucosa bronquial con la formación de lesiones linfoepiteliales es característica de linfoma MALT, este carácter no es especifico y puede encontrarse en varias lesiones reactivas.
Merkel
El C.C.M, descrito por primera vez por Toker en 1972 como carcinoma trabecular de piel, es un tumor cutáneo de origen neuroendocrino que afecta típicamente a personas de edad avanzada, se localiza en la dermis y a veces en el tejido subcutáneo apreciándose en áreas expuestas al sol, se presenta en cabeza y cuello en el 50% de los casos seguido de las extremidades, como localizaciones más frecuentes.
Su conducta biológica es agresiva, con alta incidencia de recurrencia local y metástasis a ganglios regionales y a distancia.
Su diagnóstico clínico es difícil debido a su apariencia inespecífica.
Histológicamente se caracteriza por células tumorales monótonas redondas con mitosis frecuentes, dispuestas en nódulos o trabéculas. Es difícil de distinguir de otros tumores de células pequeñas. El diagnóstico diferencial del C. C. M con el carcinoma anaplásico de célula pequeña de pulmón (CACPP) es dificultoso ya que ambos poseen caracteres neuroendocrinos con casi idéntica morfología citológica, los datos de su presentación clínica tiene importancia. El TTF-1 es negativo en el C.C. M y positivo en CACPP. El C.C.M. es negativo para CK-7 mientras que el CACPP es positivo para CK-7 y negativo para CK-20.
Los aspectos morfológicos del linfoma y del melanoma pueden semejar el C.C.M en estos casos el diagnóstico diferencial se pueden alcanzar por Inmunocitoquímica con el empleo de citoqueratinas, marcadores neuroendocrinos, marcadores linfoides y S-100 proteína.
En el diagnostico citológico el problema es con otros tumores de células pequeñas, especialmente si se desconoce el tumor primario.
Presentamos el cuadro citológico, en muestra obtenida por PAAF de adenopatía en un caso de C.C.M.
Seminoma
El mediastino es un lugar de aparición de muy diferentes procesos con implicaciones, pronósticos y terapéuticas muy variadas.
Los tumores de células germinales pueden originarse no solo en las paredes sino también en la línea media del cuerpo, suponen entre el 10 y el 15 % de los tumores mediastínicos.
El seminoma mediastínico, que histológicamente son idénticos a los que se presentan en las gonadas, son tumores infrecuentes, su incidencia se estima en un 25 % de los tumores mediastínicos de células germinales. Se presenta con sintomatología inespecífica y algunos casos son asintomaticos en hombres jóvenes y su localización mayoritariamente es en el mediastino anterior.
Presentamos el cuadro citológico de un seminoma mediastínico en muestra obtenida mediante PAAF en un varón de 25 años de edad.
Carcinoma embrionario
Tumores extraganadales de células germinales se encuentran también en la línea media del retroperitaneo o el mediastino.
Los tumores de células germinales primarios de mediastino (TCGM) suceden debido a la transformación maligna de elementos germinativos sin evidencia de un foco gonadal primario. Ocurren principalmente en el mediastino anterior derivando de células germinales primitivas que no emigraron durante la embriogénesis.
Los carcinomas embrionarios son los tumores más raros de los TCGM. Difícilmente se presentan en su forma pura, la mayoría de las veces están asociadas con otros componentes de células germinativas.
Afectan principalmente a hombres jóvenes su localización preferente es el mediastino anterior siendo generalmente muy grandes e invasivos. Presentan un pronóstico pobre con metástasis precoces a pulmón y a linfáticos. Mucho de los pacientes, el 66 %, con un tumor compuesto predominante de carcinoma embrionario tienen metástasis al tiempo del diagnóstico.
El carcinoma embrionario característicamente muestra un patrón histológico variable. Los focos de necrosis y hemorragia son frecuentes. Las células semejan células epiteliales anaplasias presentándose dispersas y en agregados formando patrones microgandulares con marcada variación en tamaño y forma, núcleo grande con prominente nucléolo y citoplasma pálido poco preciso, a veces vacuolado.
Su diagnóstico diferencial más importante es con la extensión local o metástasis de un carcinoma poco diferenciado de pulmón.
Presentamos el cuadro citológico de un carcinoma embrionario de mediastino en muestra obtenida por punción transbronquial de un varón de 38 años.
Carcinoide
Los tumores neuroendocrinos que previamente fueron llamados carcinoides son definidos como neoplasias epiteliales que muestran diferenciación neuroendocrina en histología convencional inmuno histoquímica ultraestructural o evaluación bioquímica.
El carcinoma neuroendocrino de célula pequeña supone del 0,1 % al 1 % de todos los tumores gastrointestinales malignos con una incidencia variable en los diferentes órganos.
Más de ernesto garcia ureta (20)
Último
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
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Pòster "Escara necrótica de aparición súbita en un lactante. Caso clínico".Badalona Serveis Assistencials
Pòster presentat per la pediatra de BSA Sofía Benítez al 70 Congrés de la Sociedad Española de Pediatría, celebrat a Còrdoba del 6 al 8 de juny de 2024. Valoración nutricional del paciente oncológico
Sesión realizada por una EIR de Pediatría sobre aspectos clave de la valoración nutricional del paciente pediátrico en Oncología, y con tres mensajes para llevarse a casa:
- La evaluación del riesgo y la planificación del soporte nutricional deben formar parte de la planificación terapéutica global del paciente oncológico desde el principio.
- Existe suficiente evidencia científica de que una intervención nutricional adecuada es capaz de prevenir las complicaciones de la malnutrición, mejorar la calidad de vida como la tolerancia y respuesta al tratamiento y acortar la estancia hospitalaria.
- En los hospitales hay pocos dietistas que trabajen exclusivamente en la unidad de Oncología Pediátrica, y esto puede repercutir en mayores gastos sanitarios, peor estado general de los pacientes y menor supervivencia.
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El cáncer es una enfermedad caracterizada por el crecimiento descontrolado de células anormales en el cuerpo. Puede afectar a cualquier parte del organismo y su tratamiento varía según el tipo y la etapa de la enfermedad. Los factores de riesgo incluyen la genética, el estilo de vida y la exposición a ciertos agentes carcinógenos. Aunque el cáncer sigue siendo una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en el mundo, los avances en la detección temprana y el tratamiento han mejorado las tasas de supervivencia. La investigación continúa en busca de nuevas terapias y métodos de prevención. La concienciación sobre el cáncer es fundamental para promover estilos de vida saludables y fomentar la detección precoz.
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- 1. XXXIX REUNION NACIONAL DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CITOLOGIA ERNESTO GARCÍA-URETA http://www.garciaureta.com/ CASCAIS 2010
- 2. Varón de 75 años de edad Dolor en hemitorax izq. No traumatismo Derrame pleural masivo Otros datos sin interés
- 8. Abundante Celularidad Dispersa Celulas de Tamaño Grande Nucleo Redondeado Vesiculoso Nucleolo Prominente Mitosis CD - 3 CD - 5 CD - 20 CD - 79
- 13. Ig G
- 14. LAMBDA
- 15. VIMENTINA
- 16. CAM 5-2
- 17. AE -1/AE_3
- 18. MIB-1
- 19. LCA
- 20. CD -20
- 21. CD -79 CD -79
- 22. ALK CD -79
- 23. LCA CD-138 MIR-1 CD-20 Ig G + 80% CD-79 Lambda CD-3 Vimentina CD-5 CAM5-2 gota pn BCL-2 AE1+AE3 gota pn CD-30 ALK CD-56
- 25. ALK negativo
- 26. MIB-1= +80% Índice Proliferativo CD-56 Negativo Presentación Clínica
- 27. PBL Common DLBCL Plasmacytoma BL Size of the tumor cell Large Large Intermediate Intemediate Plasmabatic differentiation + - -/+ -/+ - CD20 (L26) - -/+ + - + CD45 (LC) - -/+ + - + CD79a (JCB117) -/+ + +50% + VS38c + - -/+ + - Ki-67 (MIB-1) >90% 30-90% 5-60% >95% Ig heavy chain G G, M, D G, A, M, D M BCL-2 (124) -/+ -/+ -/+ - BCL-6 (PG- B6P) - -/+ +50% Not known +100%
- 29. DELECLUSE H. J. Blood, 1997 ; 89: 1413-1420
- 30. FOLUGS et al Ann Diagn Pathol 2006; 10: 8-12 2,6% LNH HIV +
- 31. Ano-recto Nasal-paranasal Piel Testículo Hueso Ganglio linfático LOCALIZACION EXTRAORAL CARBONE A et al Blood 2009; 113: 1213-24
- 32. L. Plasmablastico de mucosa oral L. Plasmablastico con diferenciación plasmocítica.
- 33. CD-38 CD-20 CD-138 CD-79 p 63
- 34. C. DUTCHER Negativo C. RUSSELL Negativo
- 35. L. INMUNOBLÁSTICO (SIDA) 100% L. BURKITT 40% L. PLASMABLASTICO cavidad oral 70%