Este documento proporciona una introducción al lupus eritematoso sistémico (LES), que es un paradigma de enfermedad autoinmune. Explica que el LES es una enfermedad crónica e inflamatoria que puede afectar múltiples órganos y que su diagnóstico es complejo, requiriendo la detección de autoanticuerpos y la presencia de cuatro de once criterios clínicos y de laboratorio. También resume los síntomas, las manifestaciones clínicas, los factores desencadenantes, y los

1. LUPUS:
PARADIGMA DE
ENFERMEDAD
AUTOINMUNE

2. ¿QUÉ ES EL
SISTEMA
INMUNITARI
O?
Enfermedades del sistema inmunitario
- Inmunodeficiencias congénitas/adquiridas
- Hipersensibilidad/alergia
- Enfermedades autoinmunes (20% población)

3. ¿QUÉ ES UNA
ENFERMEDAD
AUTOINMUNE?

4. ENFERMEDAD
ES
AUTOINMUNE
S
- Órgano-específicas
Enfermedad de Graves
Hepatitis autoinmune
Diabetes mellitus tipo 1
Cirrosis biliar primaria
…
- Sistémicas
LES
Esclerosis sistémica
Vasculitis sistémicas
Enfermedad de Behçet
…

5. CARACTERÍSTI
CAS
- Plurisintomáticas
Síntomas de alarma?
- Diagnóstico complejo
- Multidisciplinares

6. LUPUS
PARADIGMA
DE
ENFERMED
AD
AUTOINMUN
E

7. Incidencia
-5 casos nuevos/100.000 hab/año
Prevalencia
-50 casos/100.000 hab (afecta 1/2.000 personas)
Poco conocida
-Incomprensión
-Minimizar importancia de síntomas
Gran interés entre los profesionales
-“Compendio de medicina”
-Congresos, publicaciones, grupos de trabajo

8. CAU
SA
Desconocida
* Factores predisponentes
-Genéticos (no hereditarios)
-Hormonales
> mujeres (9:1)
-Otros: ambientales, infecciones víricas…

9. CARACTERÍ
STICAS
-Variabilidad de presentación
-Diagnóstico complejo
-Enfermedad crónica // Cursa en brotes
-Tipos
-Lupus eritematoso sistémico
-Lupus cutáneo

10. FACTORES
DESENCADENANTES
-Sol // Tubos fluorescentes
Rayos UV (UVA//UVB//UVC)
-Estrés

11. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS (I)
Generales
Astenia
Fiebre/febrícula
…
Cutáneas (FOTOSENSIBILIDAD).
*Lupus//lobo
Específicas
Eritema en alas de mariposa
Articulares
Artralgias (95%)
Artritis
Musculares
Mialgias
Miositis

12. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS (II)
Renales
Insuficiencia renal
Proteinuria
Sistema nervioso
Cefaleas
Convulsiones
Psicosis
Cardiovascular
Cardiaca
Afectación valvular
Pericarditis
Miocarditis
Vascular
Trombosis (SAF)
Vasculitis

13. DIAGNÓS
TICO
*Complejo
Clínico
Detección de autoanticuerpos
ANA
AntiDNA
AntiRo/AntiLa
AAF
…

14. CRITERIOS DE
LUPUS (4/11)
1. RASH MALAR
2. RASH DISCOIDE
3. FOTOSENSIBILIDAD
4. ÚLCERAS ORALES
5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas.
6. SEROSITIS.
Pleuritis//Pericarditis
7. TRASTORNOS RENALES
Proteinuria >0,5 g/d o >3 + (si no se cuantifica)
Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares
o mixtos.
8. TRASTORNOS NEUROLOGICOS
Convulsiones
Psicosis
9. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS
Anemia hemolítica // Leucopenia // Linfopenia //
Trombocitopenia
10. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS
Células LE o Ac anti DNA o Ac anti Sm o lúes falsa (+)
11. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

15. TRATAMIENT
O (I)
1. Evitar desencadenantes
- Fotoprotección//Filtros solares
- Evitar estrés // cansancio

16. TRATAMIENT
O (II)
2. Antipalúdicos
Cloroquina
Hidroxicloroquina
3. AINE’s
4. Corticoides
* Reticencia por EESS
5. Inmunosupresores // Tratamientos biológicos
*Imprescindible buena adherencia a tratamiento !!!

17. PRONÓS
TICO
-Supervivencia
>95% a 5a
-Enfermedad crónica
Efectos secundarios de fármacos

18. ASOCIACIONES DE
PACIENTES
-Soporte
-Información
…