El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca los propios tejidos y órganos, causando inflamación y daño. Los síntomas varían pero incluyen fiebre, fatiga, dolores articulares, erupciones cutáneas y problemas renales o cardíacos. No tiene cura pero los tratamientos como corticoesteroides e inmunosupresores pueden controlar los brotes y prevenir daños a largo plazo.
2. Lupus eritematoso sistémico
(LES) Es el tipo mas común de lupus..
El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. El
sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas
llamadas anticuerpos para proteger a el organismo de virus, bacterias y
otras sustancias extrañas denominadas antígenos.
En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmunológico
se confunde y no diferencia entre partículas extrañas (antígenos), y las
propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de si mismo.
A estos anticuerpos se les llama autoanticuerpos y son los
responsables de la enfermedad.
3. Tipos de Lupus
Lupus eritematoso sistémico.
Lupus eritematoso cutáneo.
Lupus inducido por medicamentos.
Lupus neonatal.
4.
5. Epidemiologia
Actualmente, se estima que hay cinco millones de personas que
padecen LES en todo el mundo, en España lo sufren 20.000
persona, aunque esta puede ser la punta del iceberg, ya que se
sospecha que existen mucho mas afectados.
La prevalencia en Estados Unidos se ha repostado de 14.6 a 50.8
casos por 100.000 habitantes. El lupus aparece en todas las
razas.
El pronostico ha mejorado dramáticamente durante los últimos
tres años. La sobrevida a 10 y 20 años es de 80% y 65%
respectivamente.
6. Factores de riesgo
Sexo: La mayoría de los pacientes con LES son mujeres,
generalmente al inicio de la edad reproductiva.
Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros,
asiáticos, y nativos americanos, en comparación con
caucásicos.
Genética: La susceptibilidad para LES esta determinada por
factores genéticos, mas del 8% de las mujeres con LES
tienen un familiar de primer o segundo grado con la
enfermedad.
Factores ambientales: Se ha implicado dos infecciones
virales, luz ultravioleta y fármacos.
7. Fisiopatología
El lupus es el resultado de la interacción entre ciertos genes de
predisposición y factores ambientales, que dan lugar a respuestas
inmunológicas anormales.
La perturbación inmunológica central en los pacientes con lupus
es la producción de autoanticuerpos dirigidos a varias moléculas
en el núcleo, el citoplasma y la superficie celular además de las
moléculas como IgG y factores de la coagulación.
10. Manifestaciones digestivas
Peritonitis aséptica
Enteropatía con perdida de proteína
Hepatomegalia
Manifestaciones pulmonares
Alteraciones de la función respiratoria
Pleuritis
Neumonitis aguda
11. Diagnostico
No existe una prueba inequívoca para el diagnostico, por lo que
este se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. La elevación
del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o mas es el
criterio diagnostico mas sensible.
Los ANA forman el pilar principal de un estudio serológico para
lupus. Otros estudios rutinarios efectuados son los niveles del
sistema del complemento, enzimas del hígado y un recuento
completo de la sangre.
12. Clasificación
El Colegio de Reumatología de Estados Unidos estableció 11 criterios,
que se revisaron en 1997 como instrumento de clasificación para poner
en funcionamiento la definición de lupus en las pruebas clínicas.
Un paciente debe presentar 4 de los 11 síntomas, ya sea
simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de
observación para ser clasificado como lupus.
13. Rash malar (área rojiza que cubre mejillas y la nariz)
Lupus discoide(manchas rojas y escamosas en la piel que
causan heridas)
Fotosensibilidad
Ulceras orales
Artritis
Afectación renal
Neurológicas: Convulsiones, psicosis.
Serositis: Pleuritis, pericarditis.
Hematológicas: Anemia hemolítica, leucopenia, linfocitopenia,
trombocitopenia.
Inmunológicas: Anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-Slm,
falso positivo para sífilis.
Positivo a fluorescencia de anticuerpos antinucleares.
14. Tratamiento
El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura, pero existen
algunos medicamentos como los corticoesteroides y los
inmunosupresores que la pueden controlar y prevenir brotes.
Los fármacos antirreumáticos, modificadores de la enfermedad,
actualmente en uso son los atimalaricos (por ejemplo,
hidroxicloroquina) la azatioprina el micofenolatol la ciclofosfamida se
usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados.
Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden
desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis.