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Lupus Eritematoso
Sistémico
Lupus eritematoso sistémico
(LES) Es el tipo mas común de lupus..
El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. El
sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas
llamadas anticuerpos para proteger a el organismo de virus, bacterias y
otras sustancias extrañas denominadas antígenos.
En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmunológico
se confunde y no diferencia entre partículas extrañas (antígenos), y las
propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de si mismo.
A estos anticuerpos se les llama autoanticuerpos y son los
responsables de la enfermedad.
Tipos de Lupus
 Lupus eritematoso sistémico.
 Lupus eritematoso cutáneo.
 Lupus inducido por medicamentos.
 Lupus neonatal.
Epidemiologia
Actualmente, se estima que hay cinco millones de personas que
padecen LES en todo el mundo, en España lo sufren 20.000
persona, aunque esta puede ser la punta del iceberg, ya que se
sospecha que existen mucho mas afectados.
La prevalencia en Estados Unidos se ha repostado de 14.6 a 50.8
casos por 100.000 habitantes. El lupus aparece en todas las
razas.
El pronostico ha mejorado dramáticamente durante los últimos
tres años. La sobrevida a 10 y 20 años es de 80% y 65%
respectivamente.
Factores de riesgo
 Sexo: La mayoría de los pacientes con LES son mujeres,
generalmente al inicio de la edad reproductiva.
 Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros,
asiáticos, y nativos americanos, en comparación con
caucásicos.
 Genética: La susceptibilidad para LES esta determinada por
factores genéticos, mas del 8% de las mujeres con LES
tienen un familiar de primer o segundo grado con la
enfermedad.
 Factores ambientales: Se ha implicado dos infecciones
virales, luz ultravioleta y fármacos.
Fisiopatología
El lupus es el resultado de la interacción entre ciertos genes de
predisposición y factores ambientales, que dan lugar a respuestas
inmunológicas anormales.
La perturbación inmunológica central en los pacientes con lupus
es la producción de autoanticuerpos dirigidos a varias moléculas
en el núcleo, el citoplasma y la superficie celular además de las
moléculas como IgG y factores de la coagulación.
Manifestaciones Clínicas
Síndrome constitucional: Fiebre, astenia, perdida de peso.
Manifestaciones mucocutaneas:
Exantema malar
Fotosensibilidad
Lupus discoide
Lupus subagudo
Urticaria
Manifestaciones musculoesqueleticas:
 Artralgias/artritis(en general transitoria)
 Tenosinovitis
 Miositis
 Manifestaciones Cardiacas:
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis
 Manifestaciones renales:
 Hematuria
 Proteinuria
 Síndrome nefrótico
 Manifestaciones digestivas
 Peritonitis aséptica
 Enteropatía con perdida de proteína
 Hepatomegalia
 Manifestaciones pulmonares
 Alteraciones de la función respiratoria
 Pleuritis
 Neumonitis aguda
Diagnostico
No existe una prueba inequívoca para el diagnostico, por lo que
este se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. La elevación
del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o mas es el
criterio diagnostico mas sensible.
Los ANA forman el pilar principal de un estudio serológico para
lupus. Otros estudios rutinarios efectuados son los niveles del
sistema del complemento, enzimas del hígado y un recuento
completo de la sangre.
Clasificación
El Colegio de Reumatología de Estados Unidos estableció 11 criterios,
que se revisaron en 1997 como instrumento de clasificación para poner
en funcionamiento la definición de lupus en las pruebas clínicas.
Un paciente debe presentar 4 de los 11 síntomas, ya sea
simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de
observación para ser clasificado como lupus.
 Rash malar (área rojiza que cubre mejillas y la nariz)
 Lupus discoide(manchas rojas y escamosas en la piel que
causan heridas)
 Fotosensibilidad
 Ulceras orales
 Artritis
 Afectación renal
 Neurológicas: Convulsiones, psicosis.
 Serositis: Pleuritis, pericarditis.
 Hematológicas: Anemia hemolítica, leucopenia, linfocitopenia,
trombocitopenia.
 Inmunológicas: Anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-Slm,
falso positivo para sífilis.
 Positivo a fluorescencia de anticuerpos antinucleares.
Tratamiento
El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura, pero existen
algunos medicamentos como los corticoesteroides y los
inmunosupresores que la pueden controlar y prevenir brotes.
Los fármacos antirreumáticos, modificadores de la enfermedad,
actualmente en uso son los atimalaricos (por ejemplo,
hidroxicloroquina) la azatioprina el micofenolatol la ciclofosfamida se
usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados.
Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden
desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis.
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  • 2. Lupus eritematoso sistémico (LES) Es el tipo mas común de lupus.. El lupus se encuadra dentro de las enfermedades autoinmunes. El sistema inmunológico del cuerpo normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para proteger a el organismo de virus, bacterias y otras sustancias extrañas denominadas antígenos. En una enfermedad autoinmune como el lupus, el sistema inmunológico se confunde y no diferencia entre partículas extrañas (antígenos), y las propias células o tejidos, y produce anticuerpos en contra de si mismo. A estos anticuerpos se les llama autoanticuerpos y son los responsables de la enfermedad.
  • 3. Tipos de Lupus  Lupus eritematoso sistémico.  Lupus eritematoso cutáneo.  Lupus inducido por medicamentos.  Lupus neonatal.
  • 4.
  • 5. Epidemiologia Actualmente, se estima que hay cinco millones de personas que padecen LES en todo el mundo, en España lo sufren 20.000 persona, aunque esta puede ser la punta del iceberg, ya que se sospecha que existen mucho mas afectados. La prevalencia en Estados Unidos se ha repostado de 14.6 a 50.8 casos por 100.000 habitantes. El lupus aparece en todas las razas. El pronostico ha mejorado dramáticamente durante los últimos tres años. La sobrevida a 10 y 20 años es de 80% y 65% respectivamente.
  • 6. Factores de riesgo  Sexo: La mayoría de los pacientes con LES son mujeres, generalmente al inicio de la edad reproductiva.  Raza: Existe una mayor prevalencia y morbilidad en negros, asiáticos, y nativos americanos, en comparación con caucásicos.  Genética: La susceptibilidad para LES esta determinada por factores genéticos, mas del 8% de las mujeres con LES tienen un familiar de primer o segundo grado con la enfermedad.  Factores ambientales: Se ha implicado dos infecciones virales, luz ultravioleta y fármacos.
  • 7. Fisiopatología El lupus es el resultado de la interacción entre ciertos genes de predisposición y factores ambientales, que dan lugar a respuestas inmunológicas anormales. La perturbación inmunológica central en los pacientes con lupus es la producción de autoanticuerpos dirigidos a varias moléculas en el núcleo, el citoplasma y la superficie celular además de las moléculas como IgG y factores de la coagulación.
  • 8. Manifestaciones Clínicas Síndrome constitucional: Fiebre, astenia, perdida de peso. Manifestaciones mucocutaneas: Exantema malar Fotosensibilidad Lupus discoide Lupus subagudo Urticaria
  • 9. Manifestaciones musculoesqueleticas:  Artralgias/artritis(en general transitoria)  Tenosinovitis  Miositis  Manifestaciones Cardiacas:  Pericarditis  Miocarditis  Endocarditis  Manifestaciones renales:  Hematuria  Proteinuria  Síndrome nefrótico
  • 10.  Manifestaciones digestivas  Peritonitis aséptica  Enteropatía con perdida de proteína  Hepatomegalia  Manifestaciones pulmonares  Alteraciones de la función respiratoria  Pleuritis  Neumonitis aguda
  • 11. Diagnostico No existe una prueba inequívoca para el diagnostico, por lo que este se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o mas es el criterio diagnostico mas sensible. Los ANA forman el pilar principal de un estudio serológico para lupus. Otros estudios rutinarios efectuados son los niveles del sistema del complemento, enzimas del hígado y un recuento completo de la sangre.
  • 12. Clasificación El Colegio de Reumatología de Estados Unidos estableció 11 criterios, que se revisaron en 1997 como instrumento de clasificación para poner en funcionamiento la definición de lupus en las pruebas clínicas. Un paciente debe presentar 4 de los 11 síntomas, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de observación para ser clasificado como lupus.
  • 13.  Rash malar (área rojiza que cubre mejillas y la nariz)  Lupus discoide(manchas rojas y escamosas en la piel que causan heridas)  Fotosensibilidad  Ulceras orales  Artritis  Afectación renal  Neurológicas: Convulsiones, psicosis.  Serositis: Pleuritis, pericarditis.  Hematológicas: Anemia hemolítica, leucopenia, linfocitopenia, trombocitopenia.  Inmunológicas: Anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-Slm, falso positivo para sífilis.  Positivo a fluorescencia de anticuerpos antinucleares.
  • 14. Tratamiento El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura, pero existen algunos medicamentos como los corticoesteroides y los inmunosupresores que la pueden controlar y prevenir brotes. Los fármacos antirreumáticos, modificadores de la enfermedad, actualmente en uso son los atimalaricos (por ejemplo, hidroxicloroquina) la azatioprina el micofenolatol la ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis.