malformaciones anorectales en pediatria

1. KATRINACARRILLO
MIGUELANGELCASTAÑEDA

2. ◾ Resultado de la división anormal de la cloaca por el
septum uro rectal que la divide en recto y canal anal en
su parte posterior y vejiga urinaria y uretra en su parte
anterior.
◾ Desarrollo antes de los 49 días de gestación.
◾ Produciéndose así la falta de continuidad normal de la
luz intestinal hacia el exterior, con o sin comunicación
fistulosa a periné o hacia aparatos urinario o genital.
◾ Incidencia entre 1:1 000 - 5 000 nacidos vivos.

3. ◾ Se presenta en 1 de 4000 RN
◾ Frecuencia un poco mas alta en varones que en mujeres.
◾ Siendo fistula rectoureteral y fistula rectovestibular en niñas los defectos
mas comunes.
◾ El ano imperforado sin fistula es un trastorno infrecuente y se presenta
el 5%.
◾ Los términos para clasificación bajo, intermedio y alto son muy
arbitrarios poco útiles para pronostico y tratamiento.

6. ◾ Pacientes con sacro
bien desarrollado y
músculos adecuados.
◾ En este defecto, El
recto esta localizado a
2 cm de la piel perineal.
◾ Se asocia con
síndrome de Down.
◾ Tiene un buen
pronostico.
Malformación anorrectal
sin fístula: ausencia de
orificio anal y de
eliminación de meconio por
genitales.

7. ◾ Ano de aspecto y calibre
normales, pero resulta
imposible pasar una
sonda gruesa más allá de
2-3 cm del margen anal.
◾ Cerca del 1 % de los
casos presentes.
◾ Tiene buen pronostico,
debido a que posee un
conducto anal bien
desarrollado

8. Fístulaperineal Fístula vestibular.
El termino fístula vaginal
se emplea muchas veces
en forma equivocada
para referirse a sujetos
que en realidad tienen
una fistula vestibular.
La fístula vaginal
verdadera solo se
encuentra en el 1% de
todos los casos

9. ◾ Anormalidad en la que el recto, la vagina y el aparato
urinario convergen y se fusionan en un solo conducto común.
◾ Diagnóstico clínico, sospechado en recién nacido ano
imperforado y genitales de aspecto pequeño.
◾ Cerca del 90% de los pacientes tienen un defecto urológico
importante.
◾ Más del 50% presentan septación separación de los
genitales internos (duplicación vaginal o uterina)
◾ Vaginas muy dilatadas y llena de secreción mucosa
(hidrocolpos)
◾ Comprimen y interfieren con vaciamiento de esfínteres.

11. vertebrales
anorrectales
Traqueo-
esofágicas
renales
extremidades

12. El diagnóstico de las malformaciones anorrectales
es clínico.
El diagnóstico puede hacerse con mucha
precisión con la observación cuidadosa del periné
del recién nacido y con información adicional
sobre la presencia de meconio en la orina.
Datos dudosos o negativos, esperar a que el niño
cuente con más de 12 h de vida y efectuar
entonces un estudio radiográfico de abdomen con
el niño invertido, (invertograma). De tal manera
que el aire ya haya alcanzado la porción mas
distal del recto.

13.  Conlleva muchas veces el acto quirúrgico; puede ir desde la simple perforación de
una membrana anal, hasta las diversas técnicas empleadas para lograr la
comunicación del recto con el exterior. ( colostomía)
◾ En los últimos 20 años se ha venido empleando la anorrectoplastia sagital
posterior preconizada porA. Peña y DeVries.
A los pacientes que requieren
colostomía inicialmente, se les
realiza la corrección definitiva
hacia los seis meses de edad,
mediante una anorrectoplastia
sagital posterior (A.R.S.P.), la
cual consiste en incidir
sagitalmente el periné y los
músculos hasta localizar la bolsa
rectal y la fístula.

16.  Después de la intervención
quirúrgica correspondiente a
cada defecto, los pacientes
tienen por lo general una
buena evolución.
sometido a laparotomía
 En la reparación de la cloaca,
la sonda de Foley se deja en
su lugar entre 8 y 14 días.
 En niños cuando la uretra
recién construida es larga se
coloca un drenaje
suprapúbico para evitar
colocar sonda de Foley
 Si la sonda uretral se desplaza
accidentalmente, se debe
observar al sujeto para
detectar la micción completa
espontanea
 Dolor en los que se han  Si no hay micción, se
introduce una sonde de
cistostomía suprapúbica
percutánea
 No se reintroduce la sonda
por que puede romper la
reparación

17. ◾ Antibióticos intravenosos durante 48 horas
◾ Ungüento local con antibióticos durante 8-10 días
◾ De alta a los 3-4 días, excepto cuando se hace una
laparotomía
◾ Dos semanas después de la reparación el lactante
acude a la clínica y se inician las dilataciones anales.
Los padres practican este procedimiento dos veces al
día
◾ Cada semana se aumenta el tamaño del dilatador
hasta que el recto alcanza el tamaño deseado.
◾ Se cierra la colostomía.

18. Por lo
menos una
vez al día
durante un
mes
Cada
tercer día
duranteun
mes
Dos veces
por
semana
duranteun
mes
Una vez
por
semana
duranteun
mes
Una vez al
mes
durante
tres meses

19. Luego del cierre de la colostomía el paciente puede
presentar múltiples movimientos intestinales y desarrollan
excoriación perineal. Dieta astringente
A los seis meses se desarrolla su propio patrón de
defecación
Buen pronostico: paciente que defeca una a tres veces al
día, evidencia datos de “sensación” o “pujido” durante la
defecación. (defectos bajos)
Pobre pronostico: niño con múltiples defecaciones o que
expulsa heces constantemente, sin mostrar signos de
sensación o pujido.

20.  La continencia fecal depende de tres factores
principales:
1. ESTRUCTURAS MUSCULARESVOLUNTARIAS
 Musculo elevador, complejo muscular y esfínter externo
 Uso cuando masa fecal rectal llega al área anorrectal,
empujada por la contracción involuntaria del recto
sigmoides. Minutos anteriores a la defecación
 Los pacientes con malformaciones anorrectales tienen
músculos estriados voluntarios anormales y los usan
cuando el niño “siente” que es necesario

21. 2. SENSACIÓN
 Sensación aguda en las personas normales reside
en el conducto anal
 Atresia rectal, nacen sin conducto anal, esta
sensación es nula o rudimentaria
 Estos sujetos perciben la distensión del recto, por
el estiramiento del musculo voluntario
(propiocepción)
 No percibe heces liquidas o material fecal blando
por que no se distiende el recto

22. 3. MOTILIDAD INTESTINAL
 El factor mas importante
 En una persona normal, el recto sigmoides permanece
silencioso por un tiempo ( 12 horas a varios días) las heces
permanecen dentro del intestino si son solidas
 El paciente percibe la contracción del recto sigmoides
antes de la defecación
 La persona normal puede relajar voluntariamente los
músculos estriados y el contenido fecal migra hacia abajo,
en dirección al conducto anal donde se capta consistencia
y calidad de las heces
 El factor principal del vaciamiento del recto sigmoides es
la contracción intestinal masiva involuntaria y la maniobra
de valsalva

23. En lactantes con
malformaciones
anorrectales
sufre un
trastorno grave
de este
complejo
mecanismo de
motilidad
intestinal.
Los pacientes
que se han
sometido a una
anorrectoplastia
sagital posterior
o en los
métodos
sacroperineal en
el cual se
conservó la
parte mas distal
del intestino,
muestran
evidencia de
reservorio
intestinal
eficiente (recto).
Manifestación
clínica principal:
estreñimiento.
Colon
distendido,
ectásico
provoca a la
larga
estreñimiento
grave

24. Los niños con incontinencia fecal que sufren estreñimiento se
pueden tratar con enemas
Tratados con técnicas de disección endorrectal (se reseca la
parte mas distal del intestino) se comporta clínicamente como
personas sin reservorio rectal
Heces laxas o flojas, empleo de enemas, dieta astringente y
fármacos para retrasar la motilidad del colon.

25.  Posoperatorio inmediato, Infección de la herida
 Estenosis anales, inobservancia del seguimiento del
protocolo de dilataciones. Grave constricción fibrosa
inestable.
 Estreñimiento trastorno funcional mas común en
anorrectoplastia sagital posterior.
 Las colostomías que no permiten la limpieza e
irrigación del colon distal pueden causar megarrecto
 Los esfuerzos para mantener el colon sigmoides lo
mas vacio posible desde el momento de la colostomía
permiten obtener una mejor función intestinal final.

26.  Fístula uretrovaginal, complicación mas
común y temida en casos de cloaca
persistente antes del advenimiento de la
maniobra de movilización urogenital total
 Parálisis temporal del nervio femoral como
resultado de la presión excesiva de la ingle
durante la operación
 Daño quirúrgico de nervios de la vejiga, si el
cirujano supera el plano de la línea media.

27.  Administración racional de irrigaciones intestinales, dietas
y fármacos
 Estreñimiento
 Irrigaciones intestinales intensivas.
 Sonda hasta el sigmoides, para limpiar el intestino
 No laxantes
 Motilidad intestinal aumentada (tendencia a diarrea)
 Dieta astringente
 Medicamentos para atenuar la motilidad intestinal
 Programa de irrigaciones intestinales
 Procedimiento de Malone: comunicación entre pared
abdominal y el ciego a través del apéndice, forma
mecanismo de válvula, previene la fuga de heces. El
paciente se puede administrar un enema