Es un defecto que está presente al nacer (congénito), en el cual la abertura hacia el ano falta o está obstruida. El ano es la abertura hacia el recto a través de la cual las heces salen del cuerpo.

2. 1. El ano imperforado se conoce bien, y se ha identificado desde la
antigüedad.
2. Durante muchos siglos los médicos, de la medicina empírica,
creaban un orificio en el perineo de niños con ano imperforado,
muchos sobrevivían, tal vez tuvieron un defecto que hoy se le
conoce como “bajo”, y los niños con un defecto alto sucumbían a
este tratamiento.
3. En 1835, Amussat suturo por primera vez, la pared rectal a los
márgenes de la piel, lo que puede considerarse como la primera
anoplastia rectal.
4. En los primeros 60 años del siglo XX, los cirujanos practicaban una
anoplastia perineal sin colostomía, para el defecto bajo, para el
defecto alto, una colostomía en el periodo neonatal, seguida de una
intervención abdominoperineal de movilización.

3. 5. Desde entonces, se han diseñado diferentes técnicas quirúrgicas, todas
con un denominador común: la protección y utilización de la banda
puborectal.
* Nervio pudendo.

4. 1. El ano imperforado se presenta en uno de cada 4000 a 5000 recién
nacidos.
2. La frecuencia es un poco mas alta en varones que en mujeres.
3. El ano imperforado casi siempre se acompaña de fistulas.
4. El defecto mas común en los varones es en el ano imperforado con
fistula rectouretral y en mujeres fistula rectovestibular. Ahora, el
ano imperforado sin fistula es muy raro pertenece al 5% de esta
malformación.
5. La fistula entre el recto y el cuello vesical, es la única malformación
real superior al elevador, el único defecto en hombres que requiere
una laparotomía, además del abordaje quirúrgico inferior para la
reparación.

5. 6. La malformación anorrectal, representa un amplio espectro de
defectos, los términos bajo, intermedio y alto son bastantes arbitrarios y
no son útiles para fines pronósticos y terapéuticos.

6. 1. Resultado de la división anormal de la cloaca
por el septum uro rectal que la divide en recto
y canal anal en su parte posterior y vejiga
urinaria y uretra en su parte anterior.
2. Desarrollo antes de los 49 días de gestación.
3. Produciéndose así la falta de continuidad
normal de la luz intestinal hacia el exterior,
con o sin comunicación fistulosa a periné o
hacia aparatos urinario o genital.
• .

9. 1. La fistula se ubica a lo largo de la línea media, en rafe,
escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se encuentre,
mayor es la pared común entre el recto y la uretra.
2. No es necesario mayores estudios clínicos.
3. No es necesaria la Colostomía.

11. 1. Ocurre tanto en uretra bulbar como en prostática, más común
en la bulbar.
2. El recto y la uretra comparten una pared común que es mas
larga en el defecto bulbar.
3. Mejor pronóstico fistula rectobulbar.
4. Mayor riesgo de periné plano y malformaciones urológicas en
la fistula rectoprostatica.
5. Se evidencia salida de meconio por uretra.*
6. Se hace Colostomía.

13. 1. El recto se abre en “T” en el cuello vesical.
2. Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre musculatura,
defectos urológicos (90%).
3. El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal entre
las primeras 12 a 24h.
4. Puede cursar con acidosis y sepsis.
5. Requiere Colostomía.
6. Se puede utilizar Laparoscopia.
7. El sujeto tiene mal pronostico, ya que el musculo elevador del
ano, el complejo muscular y el esfínter externo suelen estar
mal desarrollados.

15. 1. El recto normalmente se localiza a la altura de la uretra bulbar
pero no hay comunicación entre ellos.
2. El recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal.
3. Suele tener buena pelvis y musculatura.
4. Asociación con Síndrome de Down en 50%.
5. Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a< 1cm,
se puede realizar la reparación primaria, sin necesidad de
Colostomía.

17. 1. El invertograma es el estudio que se realiza en pacientes
recién nacidos, en los cuales no se evidencia fistula rectal
de ningún tipo o localización.
2. No esta indicado en aquellos pacientes en los que las
células meconiales aparezcan en orina.
3. El paciente debe tener entre 18 y 24 hs de vida, que es el
tiempo prudencial para que el aire deglutido al nacer
llegue distalmente a la bolsa rectal.
4. Se marcara el ano teórico con un plomo para referencia o
una moneda pegada con micropore.

18. 4. La posición como su nombre lo indica ( cappo volta, cabeza
invertida), a 90º con respecto al femur y la incidencia del rayo
será en perfil.
5. Si el saco rectal se encuentra a menos de 1 cm del ano
teórico, se optara por resolver la malformación en el momento.
Mas de 1 cm se optara por colostomía y resolución en un
segundo tiempo.

20. 1. Son raros.
2. El RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2 cm del
margen anal o bien puede tener una membrana.
3. Son de buen pronostico.
4. Se observan cerca del 1% del grupo entero de
malformaciones.
5. Estructuras musculares voluntarias casi normales.

21. 1. En la línea media, entre vestíbulo y fóvea anal.
2. El recto no comparte pared común.
3. Se realiza corrección primaria.
1. El recto y la vagina bien separados.

23. 1. Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestíbulo vaginal por fuera
del himen.
2. Recto y vagina comparten una pared común larga.
3. Asociación con malformaciones urológicas en 30%
aproximadamente.
4. Se puede realizar Colostomía y si hay experiencia, realizar una
corrección primaria.
5. Se requiere una inspección minuciosa de los genitales de la recien
nacido para el diagnostico.

26. 1. Rara <1%.
2. La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas, siendo
cloaca o una fistula rectovestibular.
3. Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde dentro de la
vagina, atravesando el himen.
1. Similar a lo descrito en sexo masculino

27. 1. La mas compleja de todas las malformaciones femeninas.
2. Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio común.
3. Si el canal común es menor de 3.4 cm, hay un mejor
pronostico.
4. Cuando es > de 3.5 cm se asocia con uropatias, mala
musculatura.
5. En ocasiones el recto se abre en la cúpula de la vagina.

29. 6. Es común encontrar hidrocolpos que puede causar uropatía por
obstrucción uretral.
7. Se puede encontrar también duplicación vagina o uterina.
8. Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por vía
abdominal.
9. Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al separar
labios menores, se observa un orificio único.
10. Se hace Colostomia.
11. Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas veces se
requiere hasta vesicostomia.

32. vertebrales
anorrectales
Traqueo-
esofágicas
renales
extremidades

33. Índice Sacro
1. Normal: 0.77
2. Anormal: <0.77
3. Mal Pronostico: <0.3
Los que muestran malformaciones anorrectales sufren diversos grados
de subdesarrollo sacro por lo que su índice varía entre 0.0 y 1.0 En la
medula y el sacro puede haber: Auscencia de vertebras hemivertebras,
hemisacro, medula anclada, masas pre sacras

35. GENITOURINARIOS
Mientras mas alto el defecto, mayor riesgo
1. Hidronefrosis
2. Agenesia renal
3. Riñón en herradura
4. Uropatía obstructiva
Son la causa principal de morbi/mortalidad, ya que esto lleva a
una hidronefrosis delicada, urosepsis y acidosis metabólica por
una función renal deficiente.

36. MAL PRÓNOSTICO
1. Sacro plano.
2. Fóvea no deprimida.
3. No contracción del esfínter.
4. Mala musculatura.
5. Malformaciones urogenitales y sacras.

37. ARPSP:
(anorrectoplastia
sagital posterior)

38. ARPSP:
(anorrectoplastia
sagital posterior)
ARVUPSP
(anorrectovagino
ureteroplastía
Sagital
Posterior)

39. 1. Una Colostomia descendente dividida es ideal para el
tratamiento de las MAR.
2. Proporciona descomprensión intestinal así como protección
para la reparación final del defecto.
3. La reparación sin una Colostomia incrementa el riesgo de
infección e impide al cirujano conocer la anatomía precisa del
defecto.
4. La limpieza mecánica del colon distal antes de la reparación
definitiva es mucho menos difícil cuando la Colostomia se
localiza en la porción descendente del colon.
5. La colostomía creada demasiado distal interfiere en la
movilización del recto durante el procedimiento de
movilización.

41. 1. Todas las malformaciones anorrectales se pueden corregir con el método
sagital posterior, con o sin laparotomía.
2. El tamaño de la incisión cambia de acuerdo al defecto, posición prona con la
pelvis elevada.
3. La incisión comienza en la porción media del sacro y se extiende a través del
centro del esfínter externo. Esto va a depender del defecto a reparar. El
razonamiento de este método se basa en el hecho que ningún nervio o vaso
importante cruza la línea media.
4. Las estructuras de musculo estriado no se seccionan solo se separan, la
abertura sagital favorece una exposición completa y reduce la posibilidad de
dañar estructuras importantes como conducto deferente, uretra etc.

42. 5. La separación del recto de las estructuras urogenitales
representa la parte mas delicada del procedimiento.
6. Cerca del 90% de los defectos se puede repara con el
método sagital posterior sin abrir el abdomen.
7. Cada caso presenta variantes anatómicas individuales que
exigen modificaciones técnicas.
8. El cierre de las estructuras pélvicas y perineales alrededor
de un recto demasiado grande puede interferir con el aporte
sanguíneo de la parte distal del recto.

43. “ Nunca debe intentarse un abordaje sagital posterior sin un
estudio imagenologico de la parte distal del colon
(colostograma distal) con buena técnica para establecer la
exposición exacta del recto y la fistula. El intento de
reparación sin esta información básica supone riesgo de daño
a nervios, daño a vesículas seminales, y próstata, uréteres
ectópicos y denervación de la vejiga. “

45. 1. Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma que
revela si hay o no fistula, se realiza la cirugía correctiva “Ano
rectoplastia Sagital Posterior” (ARSP) a las 4 a 8 semanas.

46. 1. Incisión desde porción distal del sacro por la línea media,
dejando igual cantidad de musculo a cada lado.
2. Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter anal.

47. • Se identifican las fibras parasagitales, y el complejo
muscular y fibras del elevador del ano.

55. 1. A muchos de los pacientes se requieren una COLOSTOMIA
inicial, se les realiza la corrección definitiva hacia los 6 meses
de vida, con una ANORRECTOPLASTIA SAGITAL
POSTERIOR (ARSP), en la que se incide sagitalmente el
periné y los músculos hasta localizar la bolsa rectal y la
fistula.
2. En presencia de cloaca persistente se realiza
ANORRECTOVAGINOURETEROPLASTIA SAGITAL
POSTERIOS (ARVUPSP)

56. 1. Después de la intervención quirúrgica correspondiente a
cada defecto, los pacientes tienen por lo general una buena
evolución.
2. Dolor en los que se han sometido a laparotomía.
3. En la reparación de la cloaca, la sonda de Foley se deja en su
lugar entre 8 y 14 días.
4. En niños cuando la uretra recién construida es larga se
coloca un drenaje suprapúbico para evitar colocar sonda de
Foley, y no dañar la reconstrucción.

57. 5. Si la sonda uretral se desplaza accidentalmente, se debe
observar al sujeto para detectar la micción completa espontanea,
si no hay micción, se introduce una sonde de cistostomía
suprapúbica percutánea, no se reintroduce la sonda por que puede
romper la reparación.
6.Antibióticos intravenosos durante 48 horas.
7. Ungüento local con antibióticos durante 8-10 días.
8. De alta a los 3-4 días, excepto cuando se hace una laparotomía.
9. Dos semanas después de la reparación el lactante acude a la
clínica y se inician las dilataciones anales.
10. Los padres practican este procedimiento dos veces al día.

58. 11. Cada semana se aumenta el tamaño del dilatador hasta
que el recto alcanza el tamaño deseado.
12. Se cierra la colostomía, una vez que se logra el tamaño
adeduado.

61. Siempre se sufre algún grado de trastorno funcional.
1. La continencia fecal depende de tres factores principales:
1. Musculo elevador, complejo muscular y esfínter externo.
2. Uso cuando masa fecal rectal llega al área anorrectal,
empujada por la contracción involuntaria del recto
sigmoides. Minutos anteriores a la defecación. Durante el
día o la noche.
3. Los pacientes con malformaciones anorrectales tienen
músculos estriados voluntarios anormales y los usan cuando
el niño “siente” que es necesario. No por que en realidad
sienta la necesidad.

62. 1. Sensación aguda en las personas normales reside en el
conducto anal.
2. Atresia rectal, nacen sin conducto anal, esta sensación es
nula o rudimentaria en estos pacientes.
3. Estos sujetos perciben la distensión del recto, por el
estiramiento del musculo voluntario (propiocepción) no.
4. No percibe heces liquidas o material fecal blando por que
no se distiende el recto. Literal estos pacientes tiene que
tener heces solidas para sentir.

63. 1. El factor mas importante.
2. En una persona normal, el recto sigmoides permanece
silencioso por un tiempo ( 12 horas a varios días) las heces
permanecen dentro del intestino si son solidas.
3. El paciente percibe la contracción del recto sigmoides antes
de la defecación.
4. La persona normal puede relajar voluntariamente los
músculos estriados y el contenido fecal migra hacia abajo,
en dirección al conducto anal donde se capta consistencia y
calidad de las heces
5. El factor principal del vaciamiento del recto sigmoides es la
contracción intestinal masiva involuntaria y la maniobra de
valsalva.

65.  Posoperatorio inmediato, Infección de la herida.
 Estenosis anales, inobservancia del seguimiento del protocolo
de dilataciones. Grave constricción fibrosa inestable.
 Estreñimiento trastorno funcional mas común en
anorrectoplastia sagital posterior.
 Las colostomías que no permiten la limpieza e irrigación del
colon distal pueden causar megarrecto.
 Los esfuerzos para mantener el colon sigmoides lo mas vacio
posible desde el momento de la colostomía permiten obtener
una mejor función intestinal final.

66.  Fístula uretrovaginal, complicación mas común y temida en
casos de cloaca persistente antes del advenimiento de la
maniobra de movilización urogenital total.
 Parálisis temporal del nervio femoral como resultado de la
presión excesiva de la ingle durante la operación.
 Daño quirúrgico de nervios de la vejiga, si el cirujano supera el
plano de la línea media.

67.  Administración racional de irrigaciones intestinales, dietas
y fármacos
• Estreñimiento
 Irrigaciones intestinales intensivas.
 Sonda hasta el sigmoides, para limpiar el intestino
 No laxantes
• Motilidad intestinal aumentada (tendencia a diarrea)
 Dieta astringente
 Medicamentos para atenuar la motilidad intestinal
 Programa de irrigaciones intestinales
 Procedimiento de Malone: comunicación entre pared
abdominal y el ciego a través del apéndice, forma
mecanismo de válvula, previene la fuga de heces. El
paciente se puede administrar un enema.

68. La mayoría de pacientes sometidos a esta
operación expresa gran satisfacción.