Las gammapatías monoclonales(GM) se caracterizan por la
proliferación de un clon de linfocitos y células plasmáticas con
capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) o un fragmento de
ésta de forma incontrolada, que puede detectarse en sangre u
orina.
3.
Se dividen en:
-MielomaMúltiple
-Mieloma Solitario (Plasmocitoma)
-Mieloma Latente (Smouldering)
-Macroglobulinemia de Waldenström
-Enfermedad de Cadenas Pesadas
-Amiloidosis Sistémica
-Gammapatia monoclonal de Significado Incierto (MGUS)
Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016.
4.
Es una neoplasiahematológica caracterizada por la proliferación
clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la MO,
proteína monoclonal en la sangre u orina, asociada a disfunción de
órganos.
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
5.
-1% de lasenfermedades neoplásicas
- Segunda malignidad hematológica más frecuente en USA y Europa
-En países occidentales 6 casos por 100.000 personas
-Edad promedio de Dx: 69 años, se incrementa con la edad
-Incidencia mayor en hombres que en mujeres
-Más frecuente en personas de raza negra que en blancos
- La supervivencia promedio se ha incrementado de 3 a 6 años en
las últimas décadas
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
Lancet 2015; 385: 2197–208
Por epidemiología……
Mujer de70 años
Dolor lumbar desde hace 3 a 4 meses y/o fractura espontánea
Astenia, fatiga
Proteínas séricas elevadas con hipoalbuminemia…
12.
Historia y examenfísico: Dolor, comorbilidades, síntomas amiloides
Hemograma y química: Hb, calcio, creatinina. B2 microglobulina, LDH
Exploracion ósea radiológica
Aspirado y/o biopsia de Médula ósea
Proteínas: Sérica y electroforesis en orina de 24 horas + inmunofijación. Medición
de inmunoglobulinas, cadenas ligeras libres
Blood 2011 May 5;117(18):4701-5.
13.
14 Rayos X:
Cráneo(AP y Lat)
Columna Cervical (AP y Lat)
Columna Torácica (AP y Lat)
Columna Lumbar (AP y Lat)
Fémur (AP y Lat)
Húmero (AP y Lat)
Tórax (PA)
Pelvis (PA)
80% de los pacientes tienen alteraciones en las Rx
Blood. 2011 May 5;117(18):4701-5.
CITOGENÉTICA AL DIAGNÓSTICO:PRONÓSTICO DE
SUPERVIVENCIA (Clínica Mayo, 2007)
Riesgo alto (supervivencia de 24.7 meses)
t(4;14), t(14;16), 17p13.
Riesgo intermedio (supervivencia de 42.3 meses).
13q14.
Riesgo bajo (supervivencia de 50.5 meses)
El resto de alteraciones citogenéticas