Dr. Alejandro Valenzuela Fernández
Medicina Interna
Las gammapatías monoclonales (GM) se caracterizan por la
proliferación de un clon de linfocitos y células plasmáticas con
capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) o un fragmento de
ésta de forma incontrolada, que puede detectarse en sangre u
orina.
Se dividen en:
-Mieloma Múltiple
-Mieloma Solitario (Plasmocitoma)
-Mieloma Latente (Smouldering)
-Macroglobulinemia de Waldenström
-Enfermedad de Cadenas Pesadas
-Amiloidosis Sistémica
-Gammapatia monoclonal de Significado Incierto (MGUS)
Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016.
Es una neoplasia hematológica caracterizada por la proliferación
clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la MO,
proteína monoclonal en la sangre u orina, asociada a disfunción de
órganos.
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
-1% de las enfermedades neoplásicas
- Segunda malignidad hematológica más frecuente en USA y Europa
-En países occidentales 6 casos por 100.000 personas
-Edad promedio de Dx: 69 años, se incrementa con la edad
-Incidencia mayor en hombres que en mujeres
-Más frecuente en personas de raza negra que en blancos
- La supervivencia promedio se ha incrementado de 3 a 6 años en
las últimas décadas
New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
Lancet 2015; 385: 2197–208
Hematol Oncol Clin N Am 21 (2007) 1035–1049
( Componente M )
SINTOMAS “CRAB”
(Definitorios de Mieloma)
C : Calcium (Hipercalcemia)
R : Renal (Insuficiencia Renal)
A : Anemia
B : Bone ( Lesiones óseas)
MIELOMA ESTABLECIDO  NECESITAN TRATAMIENTO!!!
Lancet Oncol 2014; 15: e538–48
Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
Lancet Oncol 2014; 15: e538–48
Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
Por epidemiología……
Mujer de 70 años
Dolor lumbar desde hace 3 a 4 meses y/o fractura espontánea
Astenia, fatiga
Proteínas séricas elevadas con hipoalbuminemia…
Historia y examen físico: Dolor, comorbilidades, síntomas amiloides
Hemograma y química: Hb, calcio, creatinina. B2 microglobulina, LDH
Exploracion ósea radiológica
Aspirado y/o biopsia de Médula ósea
Proteínas: Sérica y electroforesis en orina de 24 horas + inmunofijación. Medición
de inmunoglobulinas, cadenas ligeras libres
Blood 2011 May 5;117(18):4701-5.
14 Rayos X:
Cráneo (AP y Lat)
Columna Cervical (AP y Lat)
Columna Torácica (AP y Lat)
Columna Lumbar (AP y Lat)
Fémur (AP y Lat)
Húmero (AP y Lat)
Tórax (PA)
Pelvis (PA)
80% de los pacientes tienen alteraciones en las Rx
Blood. 2011 May 5;117(18):4701-5.
Cancer 36: 842- 844, 1975
62
44
29
J Clin Oncol 2005; 23: 3412-3420
CITOGENÉTICA AL DIAGNÓSTICO: PRONÓSTICO DE
SUPERVIVENCIA (Clínica Mayo, 2007)
Riesgo alto (supervivencia de 24.7 meses)
t(4;14), t(14;16), 17p13.
Riesgo intermedio (supervivencia de 42.3 meses).
13q14.
Riesgo bajo (supervivencia de 50.5 meses)
El resto de alteraciones citogenéticas
Lancet 2015; 385: 2197–208
En jóvenes y pacientes “Fit”  T.M.O
En adultos mayores  Prolongar la supervivencia
Prolongar los intervalos libres de tto
Mejorar la calidad de vida

.............Mieloma Mútiple............

  • 1.
    Dr. Alejandro ValenzuelaFernández Medicina Interna
  • 2.
    Las gammapatías monoclonales(GM) se caracterizan por la proliferación de un clon de linfocitos y células plasmáticas con capacidad de producir una inmunoglobulina (Ig) o un fragmento de ésta de forma incontrolada, que puede detectarse en sangre u orina.
  • 3.
    Se dividen en: -MielomaMúltiple -Mieloma Solitario (Plasmocitoma) -Mieloma Latente (Smouldering) -Macroglobulinemia de Waldenström -Enfermedad de Cadenas Pesadas -Amiloidosis Sistémica -Gammapatia monoclonal de Significado Incierto (MGUS) Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016.
  • 4.
    Es una neoplasiahematológica caracterizada por la proliferación clonal de células plasmáticas malignas en el microambiente de la MO, proteína monoclonal en la sangre u orina, asociada a disfunción de órganos. New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011.
  • 5.
    -1% de lasenfermedades neoplásicas - Segunda malignidad hematológica más frecuente en USA y Europa -En países occidentales 6 casos por 100.000 personas -Edad promedio de Dx: 69 años, se incrementa con la edad -Incidencia mayor en hombres que en mujeres -Más frecuente en personas de raza negra que en blancos - La supervivencia promedio se ha incrementado de 3 a 6 años en las últimas décadas New England Journal of Medicine. 364(11):1046-1060, March 17, 2011. Lancet 2015; 385: 2197–208
  • 6.
    Hematol Oncol ClinN Am 21 (2007) 1035–1049
  • 7.
  • 8.
    SINTOMAS “CRAB” (Definitorios deMieloma) C : Calcium (Hipercalcemia) R : Renal (Insuficiencia Renal) A : Anemia B : Bone ( Lesiones óseas) MIELOMA ESTABLECIDO  NECESITAN TRATAMIENTO!!! Lancet Oncol 2014; 15: e538–48 Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
  • 10.
    Lancet Oncol 2014;15: e538–48 Am. J. Hematol. 91:90–100, 2016
  • 11.
    Por epidemiología…… Mujer de70 años Dolor lumbar desde hace 3 a 4 meses y/o fractura espontánea Astenia, fatiga Proteínas séricas elevadas con hipoalbuminemia…
  • 12.
    Historia y examenfísico: Dolor, comorbilidades, síntomas amiloides Hemograma y química: Hb, calcio, creatinina. B2 microglobulina, LDH Exploracion ósea radiológica Aspirado y/o biopsia de Médula ósea Proteínas: Sérica y electroforesis en orina de 24 horas + inmunofijación. Medición de inmunoglobulinas, cadenas ligeras libres Blood 2011 May 5;117(18):4701-5.
  • 13.
    14 Rayos X: Cráneo(AP y Lat) Columna Cervical (AP y Lat) Columna Torácica (AP y Lat) Columna Lumbar (AP y Lat) Fémur (AP y Lat) Húmero (AP y Lat) Tórax (PA) Pelvis (PA) 80% de los pacientes tienen alteraciones en las Rx Blood. 2011 May 5;117(18):4701-5.
  • 18.
    Cancer 36: 842-844, 1975 62 44 29
  • 20.
    J Clin Oncol2005; 23: 3412-3420
  • 21.
    CITOGENÉTICA AL DIAGNÓSTICO:PRONÓSTICO DE SUPERVIVENCIA (Clínica Mayo, 2007) Riesgo alto (supervivencia de 24.7 meses) t(4;14), t(14;16), 17p13. Riesgo intermedio (supervivencia de 42.3 meses). 13q14. Riesgo bajo (supervivencia de 50.5 meses) El resto de alteraciones citogenéticas
  • 22.
  • 23.
    En jóvenes ypacientes “Fit”  T.M.O En adultos mayores  Prolongar la supervivencia Prolongar los intervalos libres de tto Mejorar la calidad de vida