El documento describe el mieloma múltiple, un cáncer de la médula ósea caracterizado por la presencia de células plasmáticas anormales que producen una proteína monoclonal. Se caracteriza por hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas. Su etiología es desconocida pero se relaciona con factores como la edad, radiaciones y defectos inmunológicos.
Se sustituye manual tarifario 2023 Manual Tarifario 2024.pdf
Mieloma múltiple: características y tratamiento
1.
2. Mieloma múltiple es una neoplasia de células
plasmáticas multifocal que afectan la medula ósea
y se asocia a la producción de una proteína
monoclonal sérica y/o urinaria. Caracterizada
principalmente por la presencia de hipercalcemia,
insuficiencia renal, anemia y lesiones óseas.
3. Gammapatías monoclonales benignas
(Gammapatías monoclonales de significado
incierto) (GMSI)
Gammapatías monoclonales malignas
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldeström
Enfermedad de cadenas pesadas.
Amiloidosis
5. Situación
socioeconómic Edad, sexo y
a raza
Virosis
Defectos citogénicos
Radiaciones
Sustancias químicas
6. Epidemiologia
La incidencia anual de MM es de 4 casos por cada
100,000 habitantes.
Representa el 1% de todos los cánceres y el 10%
de los cánceres de la sangre.
Se detecta una proteína monoclonal, proteína M, en
el suero o en la orina que es de tipo IgG, IgA ,IgD
e IgE.
En un 20% de los casos aparece también en orina
la proteína de Bence-Jones, formada por cadenas
ligeras de tipo kappa o lambda. Las MGUS se
encuentran en un 2-3% de la población mayor de
70 años (25% evolucionan a mieloma múltiple).
7. El MM es una proliferación de células linfoides B
de aspecto maduro. La mayoría de los casos las
células plasmáticas malignas son fenotípicamente
cIg+, CD38+, CD56+ Y BB-4 (CD138)+ y solo una
minoría expresan CD10, HLA-DR o CD20.
Interlucina 6 y el TNFα es un factor crucial para la
proliferación de células mielomatosas.
8.
9.
10. Estudios citogenéticos que miden la capacidad de
proliferación de la célula plasmática:
FISH:
HGC:
Alteraciones genéticas:
Ganancias:( 3,5,9,11)
Perdidas :( 8,13 y 16 )
Cambios estructurales en el cromosoma 1
Mutación del oncogén ras
Mutaciones en el cromosoma 17 en el gen supresor
p53
Deleción del gen del retinoblastoma
15. Hipercalcemia
Insuficiencia renal
Lesiones osteoliticas
Hiperviscosidad
Defecto de la coagulación
Complicaciones neurológicas
Aumento de las posibilidades de infección
16. Hemoglobina < 9g/L 35%
Plaquetas <100 x 109/L 10-15%
Calcio > 11,5 mg/dL 15-20%
Creatinina >2 mg/dL
Células plasmáticas en MO > 40% 60
17. Componente M
sérico y/o urinario.
Proporción de
celulas plasmáticas
superior al 10 %
Lesiones
osteoliticas
18. Presencia de >10% de células plasmáticas en MO
o demostración de un de Plasmocitoma, mas 1 de
los siguientes criterios:
Componente M sérico >30g/L
Presencia de cadenas ligeras en orina
Lesiones osteoliticas
19. A: > 10 % de células plasmáticas en la médula
ósea o biopsia de tejido.
B: Una proteína monoclonal en suero u orina.
C: Presencia de daño en órganos terminales.
Se considera daño en órganos terminales “CRAB
20. 1. Plasmocitoma demostrado por biopsia.
2. Plasmacitosis en médula ósea mayor del 30%.
3. Componente monoclonal IgG mayor de 3,5
g/100 ml, ó IgA mayor de 2 g/100 ml, ó cadenas
ligeras (proteinuria de Bence-Jones) en orina
mayor o igual de 1 g/24 horas, en ausencia de
Amiloidosis.
21. a. Plasmacitosis médula ósea entre 10-30%.
b. Componente monoclonal inferior a los de los
criterios mayores
c. Lesiones osteolíticas.
d. Descenso de las inmunoglobulinas normales
(IgG < 600 mg/100 ml, IgA < 100 mg/100 ml, IgM
< 50 mg/100 ml).
22. Historia clínica, exploración física y valoración
grado de afectación estado general.
Radiografía posanterior y lateral de tórax
Hemograma, glucemia, creatinina, acido
úrico, calcio, AST, ALAT, fosfatasa
alcalina, LDH, albumina y proteína C reactiva.
Proteínas totales, proteinograma
electroforético, proteinuria de 24
horas, uroproteinograma
electroforético, dosificación de inmunoglobulinas
23. E inmunofijacion sérica y urinaria.
Aspirado de medula ósea con fase de
síntesis y estudio citogenético.
Seriada esquelética
Viscosidad plasmática si componente
sérico >50 g/L
RMN o Tac si se sospecha de
compresión de la medula espinal o
raíces nerviosas.
Punción grasa subcutánea si se
sospecha de Amiloidosis
Estudio de HLA si el paciente tiene
menos de 55 años y tiene hermanos.
25. • Cifra de hemoglobina
• Calcemia
• Función renal
• Y grado de afectación del estado general.
• Cifra de albumina sérica
• Extensión de la afectación esquelética
• Recuento de plaquetas
• Edad
• ß2 microglobulina
• Proteína c reactiva
• Índice de proliferación celular
• Cifra de la LDH sérica.
• Estado citogénico
• Sensibilidad de la clona mielomatosa a los Citostáticos.
26. Estadio I supervivencia de 62 meses
B-2 microglobulina sérica <3.5 mg/L
Albumina sérica > 3.5 g/dl
Estadio II supervivencia 44 meses
Ni I ni III
Estadio III supervivencia 29 meses
B-2 microglobulina sérica > 5.5 mg/L