3. ENFERMEDAD ACTUAL
1 a 2 m
Infecciones a
repetición/
Dolor óseo
Astenia y
Palidez
Sexo: Masculino
Procedencia: Valdivia
Edad: 83 años
Postrado
2 m
Baja de Peso
Lab.
Hiperkalemia
4. ANTECEDENTES
• Hiperplasia Próstata obs Cáncer
• Enfermedad Renal Aguda sobre Crónica
• Angiodisplasia Gástrica
• EPOC Tabaquico
Mórbidos:
•OH: No refiere
•Tabaco: 60 paquete/año Suspendido hace 10
Hábitos: años
5. ANTECEDENTES
•Alergia: No refiere
OTROS
•Agosto 2013: HDA
HOSPITALIZACIONES •Marzo 2014: Hiperkalemia
• Omeprazol 20 mg día
FARMACOS:
6. PA=116/61 FC=79x’ T°: 36,3 EXAMEN FÍSICO
Piel y Mucosas: Pálidas
Linf: No adenopatías.
Pulmonar:
MP Disminuido bases
Sibilancias en ambos campos
General: Enflaquecido, bien
hidratado y perfundido
CV: RR2TSS
Abdomen: BDI, no masas, no
matidez, no circulación
colateral, no visceromegalias
Extremidades: Edema (-) Dolor
óseo SNC: Glasgow 15, sin signos de
focalidad
12. CelularidadModeradamente aumentada
Serie Eritropoyética: Muy disminuida
Serie Granulopoyética: Moderadamente Aumentada
Serie Megacariopoyética: Normal
Mononucleares: Muy aumentada a expensas de 20% de células plasmáticas,
algunos plasmablastos
CONCLUSION: MIELOMATOSIS MEDULAR
14. Serie Mononuclear: Presente y Predominante, algunas formas plasmacitoides y
de formas irregulares, que representan +/- 30% de la celularidad de la Médula
CD 38 (+)
CD 138 (+)
CD 56 (-)
Diagnóstico:
MEDULA OSEA COMPROMETIDA CON NEOPLASIA DE CELULAS PLASMATICAS
15. EXAMENES AUXILIARES ESPECIALES
HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 0,8 – 2,2) >8
Bence Jones Negativo
Inmunoglobulina A (70-400)
6630 ↑↑↑
Inmunoglobulina G (700-1600)
673
Conclusión:
GAMMAPATÍA MONOCLONAL Ig A
17. Tratamiento
Inicio Tratamiento:
Melfalan + Prednisona:
4mg día/6mg día Intercalados por 5 días
Prednisona 100 mg/día por 5 días
Evaluado en forma ambulatoria:
Se indica nuevo ciclo de Melfalan + Prednisona por 5días
Pamidronato 90mg en 2 días
Tramadol gotas SOS
Aspirina 100 mg día
Talidomida 100 mg día
Control en un mes No asistió
19. MIELOMA MULTIPLE
• Es un trastorno de células plasmáticas
neoplásicas Proliferación clonal de células
plasmáticas malignas en el microambiente
de la médula ósea.
• Se encuentra proteína monoclonal en la
sangre o en la orina, y disfunción de
diferentes órganos.
26. EPIDEMIOLOGÍA
Es la segunda neoplasia hematológica mas frecuente,
después del linfoma no Hodgkin en EUA.
1% de las enfermedades neoplasicas.
10 al 15% de las neoplasias hematológicas.
Incidencia es de 5.6 casos por 100,000.
Mayor prevalencia en africanos y caucasicos.
27.
28. Distribución de proteina monoclonal en 984
pacientes con mieloma multiple.
Mayo Clinic, 1982–1994.
30. Paciente Caso Clínico:
ANEMIA
ELEVACIÓN
CREATININA
PERDIDA DE
PESO
DOLOR OSEO
HIPERCALCEMIA
MIELOMA
MULTIPLE
????
INFECCIONES
31. EVOLUCIÓN
Gammopatía de
significancia clínica
indeterminada (MGUS)
Mieloma
Latente
(SMM)
Mieloma
Sintomático
Microambiente de MO fundamental para la
progresión
32. Criterios IMWG
Disfunción de órgano
relacionado c/mieloma
Asintomático Sintomático
MGUS
•Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células
plasmáticas
clonales < 10% en
MO
•No hay daño a
órgano o a tejido.
Mieloma Asintomático
• Proteína M en suero
> 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• No hay daño a
órgano o a tejido.
Mieloma Sintomático
• Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas
clonales >o = 10% en
MO.
• Daño a organo
relacionado con
Mieloma.
34. Criterios IMWG
Disfunción de órgano
relacionado c/mieloma
Asintomático Sintomático
MGUS
•Proteína M en
suero < 30 g/L
•Células
plasmáticas
clonales < 10% en
MO
•No hay daño a
órgano o a tejido.
Mieloma Asintomático
• Proteína M en suero
> 0 = 30 g/L y/o
• Células plasmáticas
clonales > 10% en
MO.
• No hay daño a
órgano o a tejido.
Mieloma Sintomático
• Proteína M presente
en suero y/u orina
• Células plasmáticas
clonales >o = 10% en
MO.
• Daño a organo
relacionado con
Mieloma.
40. Electroforesis Proteinas
Ig’s pueden separarse de otras proteínas por diferencias PESO y CARGA
cuando se las somete a la acción campo eléctrico.
Representa distintas fracciones proteicas del suero: Albumina, Globulinas
alpha 1 y 2, beta y gamma.
Estimulos antigénicos diferenciación de diversas Clonas Cels.
Plasmáticas Ig’s Se visualiza en la Región Gamma Ancho, difuso y
altura mediana.
43. INMUNOFIJACIÓN
Es un método utilizado para definir la identidad bioquímica y
homogeneidad de las Ig’s, cuando se detectan componente
monoclonales sospechosos en los patrones electroforéticos.
Reconocimiento específico de moléculas usando anticuerpos
producidos contra las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas
humanas (IgG, IgM, IgA), y sus cadenas ligeras, kappa y lambda
La unión entre el anticuerpo específico y la inmunoglobulina
monoclonal resulta en la formación de una banda de precipitado
en la pista correspondiente que identifica el tipo de
inmunoglobulina, ya sea cadena pesada y/o cadena ligera.
45. Estadificación
Cualquier
alteración
cromosómica
otorga peor
pronóstico
Alto riesgo
Niveles altos de B2MCG y LDH
Estadio III
Riesgo estándar
Niveles normales de B2MCG y LDH
Estadio I
46. SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTADIAJE
• β2-microglobulina sérica <3,5 mg / litro.
• Albúmina sérica ≥ 3,5 g / dl . ESTADIO I
La sobrevida promedio
• β2-microglobulina sérica <3.5mg/litro más albúmina sérica <3,5 g / dl.
• β2-microglobulina sérica 3,5 y <5,5 mg / litro, sin considerar la
albúmina sérica . ESTADIO II:
• ESTADIO III: β2-microglobulina en suero ≥ 5,5 mg / litro.
62m
44m
29m
47. Etapas Clínicas Durie - Salmon
Estadío I (todos los criterios)
10g/dl de Hb, hasta 1 lesión ósea, Ca <12mg/dl
<5g/dl IgG, <3g/dl IgA, <4g/Bence Jones/24h
Estadío III (Basta la presencia de uno de los siguientes)
<8,5 g/dl de Hb
2 lesiones óseas
Ca >12mg/dl
>7 g/dl de IgG, >5 g/dl IgA, >12g/Bence Jones/24h
Estadío II ni I ni III
Subclasificación
A: Crea < 2mg/dl
B: Crea > 2mg /dl
Sobrevida media
IA: 61,2 meses
IIA y IIB: 54,5 meses
IIIA 30,1 meses
IIIB: 14,7 meses
48. ISS Estadio III Alto Riesgo Sobrevida Promedio
29 meses
Durie-Salmon Estadio IIIBSobrevida Promedio
14.7 meses
50. Tratamiento
Sintomático tratamiento inmediato
Asintomático smoldering
Tratamiento precoz no ha demostrado beneficio.
No Candidatos TAPH >65 años
Candidatos a TAPH los pacientes menores de 65 años sin
comorbilidades significativas que pudieran excluirlos (cardiopatía,
diabetes severa, etc) o problemas sociales graves que dificulten el
manejo.
Entre 65-70 años, podrán considerarse individualmente si es posible
realizar la consolidación con trasplante tras quimoterapia intensiva.
53. 100 mg PDN 100mg PDN
9 a 12 mg 4 a 6 mg
50 – 100 mg 100mg
54. CONCLUSIONES
Considerar mieloma múltiple como diagnostico
diferencial en pacientes adultos mayores con
alguna sintomatología CRAB.
Definir el diagnóstico de mieloma múltiple con
precisión.
Estadiaje de la enfermedad y pruebas
citogenéticas para elegir el tratamiento adecuado.
58. Serie Mononuclear: Presente y Predominante, algunas formas plasmacitoides y
de formas irregulares, que representan +/- 30% de la celularidad de la Médula
CD 38 (+)
CD 138 (+)
CD 56 (-)
Diagnóstico:
MEDULA OSEA COMPROMETIDA CON NEOPLASIA DE CELULAS PLASMATICAS
59. HEMATOLOGIA
ß2 microglobulina VN( 0,8 – 2,2) >8
Bence Jones Negativo
Inmunoglobulina A (70-400)
6630 ↑↑↑
Inmunoglobulina G (700-1600)
673
Conclusión:
GAMMAPATÍA MONOCLONAL Ig A
Notas del editor
SMM:
Progresa a mieloma 10% por año en los primeros 5 años de diagnóstico.
3% por año en los siguientes 5 años.
1.5% por año de ahí en adelante.