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Gamapatías monoclonales
Este documento resume las gamapatías monoclonales, incluyendo el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenström y el plasmocitoma. Describe las características, presentación clínica, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de estas condiciones relacionadas con células plasmáticas monoclonales.
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- 1. GAMAPATÍAS MONOCLONALES Dr.Mauricio Soto Vásquez - Médico Internista Integrado Médico Quirúrgico II - Universidad Mayor Sede Temuco
- 2. MIELOMA MÚLTIPLE Trastornomonoclonal de las células plasmáticas; las cuales proliferan en médula ósea reeplazando los otros componentes de ésta, produciendo además grandes cantidades de inmunoglobulinas no funcionantes.! Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 3. Edad Promedio dePresentación:! 70 años Prevalencia de Mieloma Múltple a distintas edades 38% 28,5% 19% 9,5% 0% 37% 26% 37% < 65 años 65 - 74 años > 75 años Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 4. SOBREVIDA A 10AÑOS! con el mejor tratamiento disponible Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 5. SOBREVIDA A 10AÑOS! con el mejor tratamiento disponible 30% Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 6. Plasmocito Inmunoglobulinas! monoclonales! IgG - IgA Peak “M” en electroforesis de proteínas Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 8. Plasmocito Inmunoglobulinas! monoclonales! IgG - IgA Peak “M” en electroforesis de proteínas Infecciones frecuentes Factor Activador de los Osteoclastos Lesiones líticas Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 10. Plasmocito Inmunoglobulinas! monoclonales! IgG - IgA Peak “M” en electroforesis de proteínas Infecciones frecuentes Factor Activador de los Osteoclastos Lesiones líticas Proteína de Bence Jones Hiperuricemia Producción de Amiloide AL Hipercalcemia Insuficiencia Renal Anemia Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 12. PRESENTACIÓN SÍNTOMAS ALDIAGNÓSTICO 80% 60% 40% 20% 0% Anemia Dolor Óseo 40% 58% 80% 73% Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 13. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEMIELOMA MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO DE MIELOMA > 10% de plasmocitos monoclonales en médula ósea Proteínas monoclonales en suero o en orina DISFUNCIÓN ORGÁNICA INDUCIDA POR MIELOMA Hipercalcemia > 11.5 mg/dL Insuficiencia renal con Creatinina sérica > 2 mg/dL Anemia con hemoglobina < 10 gr/dL ! ó 2 gr/dL bajo el límite inferior normal. Enfermedad ósea: lesiones líticas, osteopenia severa, fractura patológica. Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 15. ¿CÓMO INICIAR ELESTUDIO? Historia clínica y examen físico.! ! Exámenes rutinarios: hemograma, creatinina, calcio corregido, albúmina y proteinas, electroforesis de proteínas séricas y en orina, cuantificación de cadenas livianas monoclonales en orina.! ! Imágenes: radiografías simples, resonancia nuclear magnética si la sospecha es alta y las radiografías son negativas.! ! Exámenes de médula ósea: Mielograma por aspiración y biopsia, análisis citogenéticos e hibridación pot fluorescencia in-situ (FISH) para anormalidades cromosómicas.! ! Para el pronóstico: "2 microglobulina, albúmina, lactato deshidrogenasa. ! ! Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 16. ETAPIFICACIÓN: INTERNATIONAL STAGINGSYSTEM I "2 - Microglobulina < 3.5 mg/L! y! Albúmina > 3.5 gr/dL II Albúmina < 3.5 gr/dL! ó! "2 - Microglobulina entre 3.5 y 5.5 mg/dL III "2 - Microglobulina > 5.5 mg/L Palumbo A, Anderson K. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 17. NUNCA SOLICITAR ! CINTIGRAFÍA ÓSEA PARA MIELOMA!!
- 18. TRATAMIENTO DEL MIELOMAMÚLTIPLE 1950 2006 2007 2009 Melfalán más Prednisona Talidomida Lenalidomida Bortezomib Agente alquilante (mostaza nitrogenada) Inhibidor de Angiogénesis Inhibidor de Angiogénesis Inhibidor de Proteosomas Sobrevida 24 - 36 meses Sobrevida 45 - 52 meses Sobrevida 96% a un año Sobrevida 81% a 3 años Facon T, et al. Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone alone or reduced-intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial. Lancet. 2007 Oct 6; 370 (9594) : 1209-18.
- 20. TERAPIA DE RESCATETRADICIONAL V A D incristina driamicina ® (Doxorrubicina) exametasona 10 meses de sobrevida ! en pacientes antes tratados Anderson H. VAD chemotherapy as remission induction for multiple myeloma. Br J Cancer. 1995 February; 71(2): 326–330.
- 22. Paciente de 70años, sin antecedentes mórbidos, en examen rutinario se pesquisa albúmina 4.0 gr/dL y proteínas totales 10 gr/dL. Electroforesis de proteínas séricas positiva para peak monoclonal. En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL, hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas livianas negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales.! ! Mielograma y biopsia de médula ósea normales.
- 23. GAMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO (MGUS) No requiere de tratamiento.! Vigilancia periódica con examenes generales.! ! Progresión a Mieloma Múltiple: 1% por año.
- 24. Palumbo A, AndersonK. Medical Progress: Multiple Myeloma. N Engl J Med 2011; 364: 1046-1060.
- 25. Paciente de 70años, sin antecedentes mórbidos, sufre fractura de tercio medio de fémur derecho. Intraoperatoriamente se pesquisa masa friable en el sitio de la fractura. Biopsia rápida demuestra tumor de células plasmáticas. En el estudio siguiente presenta creatinina 0.6 mg/dL, calcio 8.9 mg/dL, hematocrito 42%, proteinuria de Bence Jones y determinación de cadenas livianas negativas. Radiografía de cráneo y huesos largos normales, electroforesis de proteínas séricas y de orina normales.! ! Mielograma y biopsia de médula ósea normales.
- 26. PLASMOCITOMA Tratamiento: ! Radioterapia
- 27. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM Trastorno monoclonal de los linfocitos y células plasmáticas; las cuales proliferan en ganglios linfáticos y médula ósea reeplazando los otros componentes de ésta, produciendo además grandes cantidades de inmunoglobulina M no funcionantes.! LINFOMA LINFOPLASMÁTICO ASOCIADO A HEPATITIS C
- 28.
- 29. SINDROME DE HIPERVISCOSIDAD Visión Borrosa Confusión! Cefalea Examenes de elección: ! Viscosidad sanguínea, cuantificación de inmunoglobulinas, electroforesis de proteínas séricas y en orina.
- 30. MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM Tratamiento inicial:! Plasmaféresis.! ! Tratamiento definitivo: ! Fludarabina o Clorambucil! Tratamiento de Hepatitis C
- 31. GAMAPATÍAS MONOCLONALES Dr.Mauricio Soto Vásquez - Médico Internista Integrado Médico Quirúrgico II - Universidad Mayor Sede Temuco.