MIELOMA MULTIPLE. HEMATOLOGÍA

MIELOMA MULTIPLE
Y GAMMAPATIAS MONOCLONALES
HEMATOLOGÍA
ROMÁN SANTILLÁN ANTONIA MONSERRAT

GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
Grupo de trastornos caracterizados por la existencia de una clona de células linfoides B
en los últimos estadios madurativos que producen una inmunoglobulina homogénea.
Existen dos grupos principales: las malignas y la gammapatía monoclonal de significado
incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno.
Galego García, Amor Otero. Gammapatías monoclonales.Fisterra. España, 2018
GAMMAPATÍAS
MONOCLONALES
BENIGNA
MALIGMAS

MIELOMA MULTIPLE (MM) /
Mielomatosis / Enfermedad de Kahler
DEF.- Proliferación neoplásica de células plasmáticas.
Acumulación clonal de células plasmáticas atípicas en M.Ó.+ la existencia de una proteína o CM, y la presencia de daño tisular.
EPIDEMIOLOGÍA
 Neoplasia hematológica más frecuente después del linfoma no Hodgkin (2do). Representa el 1.8% de neoplasias malignas.
 INCIDENCIA: 4/100,000 xr año
 Hombres
 Aumento de incidencia en raza negra
 >50 años
 60 % de los mielomas son IgG, el 20 % IgA y el 15 % mielomas de cadenas ligeras.
Moraleda. J.M. Pregrado de Hematología, 4ta Ed. Luzan:Madrid, 2017
Hoffman, Benz, Silberstein, et.al. Hematology. Basic principles and practice. 7th Ed. ELSEVIER, 2018

ETIOPATOGENIA
 Factores predisponentes genéticos y
ambientales.
 La célula neoplásica predominante: célula
plasmática madura (Afectación de c y
microambiente).
 Sufren una serie de episodios oncogénicos
que comienzan con translocaciones en los
genes de las inmunoglobulinas + la
desregulación de ciertos oncogenes como
H-ras, c-myc y BCL-2.
 Para su supervivencia y expansión es
fundamental su interacción con el estroma
medular.

FISIOPATOLOGÍA
Se favorece la producción de factores de
activación osteoclástica y DKK1
Resultando en lesiones osteolíticas.
Mieloma Múltiple
M.Ó.
• Desplazamiento
• Pancitopenia por
insuficiencia
medular
Liberación de
productos
• Ig completa
monoclonal*
• Ig completa + CL
=Daño renal
• Solo C Liguera
• RANKL/OPG =
Lesión ósea e
hipercalcemia
• < Ig normales
Órganos y Tejidos
• Plasmocitoma
Consecuencias fisiopatológicas del acúmulo
de células plasmáticas malignas.

CLÍNICA
SINTOMÁTICO/ASINTOMÁTICO
INICIAL
 Dolor óseo (80 % de los pacientes).
Predominantemente en el esqueleto
axial: columna, costillas y pelvis
 Debilidad y astenia (están asociadas al
síndrome anémico y a la deshidratación
secundaria a las alteraciones del túbulo
renal proximal).
 Infecciones recurrentes
 ++Complicaciones
 Asintomático en 33%. Hallazgo.
EXPLORACIÓN FÍSICA
 Con frecuencia es normal.
 Datos comunes son la palidez y el dolor
óseo a la presión.
 Las visceromegalias son raras y
aparecen en menos del 20 %

COMPLICACIONES
Insuficiencia Renal
• 50% al momento
del dx.
• Mortalidad 20%
• Daño
determinado por
características de
CL y deposición
Fracturas
• Lesiones
osteolíticas
graves en H.
Largos.
• Vertebras y
costillas
Infecciones
• Principal causa
de mortalidad
(50%).
• Por
inmunosupresión
por Ig .
• 1) Neumonías
• 2) Tracto urinario
• 3) Bacteriemias
• Gram + o -?
Hipercalcemia
• Secundaria a
resorción ósea.
• Náuseas,
vómitos,
estreñimiento, D.
Insípida y
encefalopatía

Neurológicas
• Radiculopatía
secundaria a la
compresión
radicular por
Plasmocitoma o
aplastamiento
vertebral
• Nivel lumbosacro.
• Dolor aumenta con
reposo + debilidad
motora y déficit
sensitivo
Amiloidosis Primaria
• 10%
• Consecuencia a
depósito tisular de
CL (IgA)
• Insuficiencia
cardiaca, Sx
nefrótico,
neuropatía, Sx de
túnel carpiano y
visceromegalias…
Sx de
Hiperviscosidad
• > de CM
• Alt del SNC,
congestión vascular
pulmonar,
insuficiencia
cardiaca t daño
renal
• (IgA)
COMPLICACIONES

PRUEBAS DE LABORATORIO
HEMOGRAMA
 Anemia Normo-Normo
 Pancitopenia global (Avanzado)
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
 Hematíes aglutinados en “Pilas de
monedas”/ Rouleaux.
ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 Infiltración medular entre 10% y 80% por
c plasmáticas en diferentes grados de
diferenciación
 >Plasmoblastos por progresión patológica

CITOMETRÍA DE FLUJO
 Inmunofenotipo, útil para demostrar la
clonalidad de las células plasmáticas presentes
en la M.Ó.
 NORMAL: marcadores CD38 y CD138
 PATOLÓGICO: Ig citoplasmáticas monoclonales,
CD19- y CD56 +
 La presencia de otros marcadores como CD28
o CD45 se ha asociado a evolución
desfavorable, y la de CD117 a evolución
favorable.
INMUNOFIJACIÓN
 Técnica mas sensible, detecta cantidades
pequeñas de paraproteína y puede tipificar el
tipo de cadena pesada y ligera
ELECTROFORESIS
 La electroforesis (EEF) de las proteínas en el
suero y/o la orina muestra una banda bien
delimitada y teñida que corresponde a la
paraproteína monoclonal o CM
PRUEBAS DE LABORATORIO

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

DX DIFERENCIAL
 Patologías con desarrollo de paraproteina monoclonal
 Variantes del mieloma

Actualmente sobrevida en torno a 7-8
años, y hasta en el 20 % de los casos
hay supervivencias superiores a los 10
años.
CRITERIOS PRONÓSTICOS
Estimación de la masa tumoral que se
correlaciona con la supervivencia
I

TRATAMIENTO
 Debe individualizarse en función de la
edad, la situación clínica, los factores
pronósticos y el balance entre el
beneficio esperado y la toxicidad.
MEDIDAS GENERALES
• Tx del dolor con un uso escalonado de
analgésicos.
• Buena hidratación.
• Evitar los fármacos nefrotóxicos.
• Aconsejar la movilización y el ejercicio
suave
• Bisfosfonatos para la prevención y el
tratamiento de la osteoporosis y de la
osteólisis si está presente.
• La eritropoyetina está indicada en caso
de anemia.

TRATAMIENTO DIRIGIDO
NUEVOS FÁRMACOS
RADIOTERAPIA
CIRUGÍA
TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

Patología benigna.
Prevalencia del 3.2 % en las personas mayores de 50 años (incrementándose con la edad)
La mayoría de los sujetos que la presentan permanecen asintomáticos y el CM está estable
No requieren Tx inicialmente, se debe limitar a un seguimiento clínico y analítico periódico (cada
3-6 meses al inicio y luego anualmente), ya que la evolución aportará el diagnóstico definitivo.
GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
En estudios retrospectivos prácticamente el 100 % de los pacientes con MM han
padecido previamente una GMSI, aunque no todos aquellos con esta enfermedad
desarrollan un MM.
Galego García, Amor Otero. Gammapatías monoclonales.Fisterra. España, 2018

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM
Trastorno linfoproliferativo B caracterizado por la infiltración de médula ósea de células
linfoplasmocíticas que secretan una proteína monoclonal IgM.
Enfermedad infrecuente, 1-2% de las neoplasias hematológicas, con una edad media de
presentación de 63-68 años y un predominio masculino.
 Asociación familiar 20%
La MW no presenta anomalías
cromosómicas específicas. La alteración
citogenética más frecuente es la deleción
del brazo largo del cromosoma 6 (del6q)
observada en el 40% de los pacientes.
+ Manifestaciones clínicas por propiedades
de IgM

AMIELOIDOSIS AL
Enfermedad heterogénea cuyo Dx requiere la identificación de la proteína comprometida AL
(la más común de las Amiloidosis).
La proteína amiloidogénica en la amiloidosis AL es una CL de Ig o un fragmento de CL
producido por una población clonal de células plasmáticas en la M.Ó.

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