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Neoplasia
Mieloproliferativos
Cronicas
Docente: Dr. Erick Eduardo Saucedo Montes
(Hematólogo-Pediátra)
8°C
Gabriela N. Torres Calixtro
Cesar Alfredo Villarreal Velazquez
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Bajo este término se incluyen
cuatro enfermedades
Leucemia mieloide crónica.
Policitemia vera.
Trombocitemia esencial.
Mielofibrosis primaria.
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
Origen en la célula stem
Proliferación de las Líneas
hematopoyéticas mieloides (mieloproliferación)
Límites imprecisos entre una enfermedad y otra, y su posible
evolución a leucemia aguda
¿QUÉ SON LOS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS?
Conjunto de cuatro enfermedades que reúne un conjunto de características en
común:
Alteración clonal cuya diana es la célula stem.
Son alteraciones neoplásicas que afectan a la serie mieloide, entendiendo por tal
las serie gránulo monocítica, eritroide y megacariocítica
Panmielosis en sangre periférica (aumento de todo tipo de células mieloides),
aunque con un predominio específico en cada entidad.
Puede haber interconversión entre algunos de los SMP crónicos, y también puede
haber transformación a leucemia aguda (sobre todo la leucemia mieloide
¿QUÉ SON LOS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS?
Tiene un curso inicialmente crónico
Suelen cursar con hiperuricemia.
Aumento de LDH y vitamina B12, alteraciones en la fosfatasa alcalina granulocítica (FAG).
Esplenomegalia y tendencia a la hemorragia (aunque el número de plaquetas esté elevado).
Cierto grado de fibrosis medular (constance en la mielofibrosis primaria [MFP])
POLICITEMIA VERA
POLICITEMIA VERA
Es un SMP crónico que suele diagnosticarse en torno a los 60 años de edad, y que se
caracteriza por un incremento de la masa eritrocitaria junto a una elevación más
moderada de granulocitos y plaquetas.
A nivel molecular, es característica la presencia de mutaciones del gen jAK2, la más
frecuente es la V617F, que está presente en más del 90% de los pacientes.
Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y uno menor,
bien el primer criterio mayor y al menos dos de los tres criterios
menores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Diátesis hemorrágica o trombolítica
(por alteraciones de la agregación
plaquetaria).
Inyección conjuntival,
hipertensión arterial.
Síndrome de hiperviscosidad
Cefalea
Visión borrosa
Somnolencia
Vértigo
Parestesias
Acúfenos.
Síntomas constitucionales
Cansancio.
Pérdida de peso.
COMPLICACIONES TROMBÓTICAS
Trombosis venosas suelen afectar a miembros
inferiores.
Menos frecuentes: venas supra hepáticas,
mesentéricas, esplénicas.
Principalmente arteriales
Afectan fundamentalmente a la
circulación.
Cerebral, coronaria y arterial periférica.
Principal causa de morbimortalidad.
Las hemorragias también son frecuentes y suelen afectar al tubo digestivo, generalmente complicando un ulcus
péptico, cuya incidencia está aumentada en la
MANIFESTACIONES CARACTERÍSTICAS
Prurito, sobre todo al ducharse por la noche
Síntomas digestivos: digestiones pesadas (quiza por la esplenomegalia) y ulcus. •
Eritromelalgia (= quemazón dolorosa y enrojecimiento en extremidades inferiores) .
El prurito y el ulcus están relacionados con el aumento de basófilos y la liberación de histamina que se produce en la
PV
HEMOGRAMA TIPICO
Hb » 20 g/dl;
hematles :::::6 x 10121l
hematocrito :::::60%;
leucocitos ::::: 12-20 x 109/1;
plaquetas :::::400-600 x 109/1;
reticulocitos normales o aumentados.
HEMOGRAMA TIPICO
Ferritina muy baja (suelen estar agotados los depósitos de hierro);
Aumente de: vitamina B12 (los granulocitos patológicos tienen más
transcobalamina I, que fija mas la vitamina BI2),
FAG, LDH y ácido úrico (por aumento del turnover celular).
La eritropoyetina sérica suele estar disminuida o normal,
HEMOGRAMA TIPICO
Una médula ósea hipercelular, sobre todo a expensas de serie roja y megacariocítica.
Casi no hay grasa (>90% es tejido hernatopoyerico).
Poco hierro en los depósitos (tinción de Pearls) y con la evaluación de la enfermedad
hay fibrosis.
Crecimiento autónomo (sin necesidad de eritropoyetina) de las colonias eritroides
PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN
La mediana de supervivencia con tratamiento supera los 15 años.
Un 30% de los casos evolucionan a mielofibrosis, y un 10%, a leucemia aguda.
EVOLUCIÓN MIELOFIBROSIS
Esplenomegalia
Normalización o disminución de la masa eritrocitaria con anemia progresiva
Leucoeritoblastocis
TRATAMIENTO
En primer lugar, si es necesario, hay que disminuir el riesgo trombótico
condicionado por el aumento de la masa eritrocitaria
Flebotomias a 450 ml cada 3 dias hasta llegar a una meta de >45%
Repetir si sobrepasa 55-60%
LEUCEMIA MIELOIDE
CRONICA
CROMOSOMA FILADELFIA
TRANSLOCACIÓN ENTRE LOS
CROMOSOMAS 9 Y 22
CROMOSOMA FILADELFIA
EI nuevo gen quimérico denominado BCR-ABL queda localizado en el cromosoma 22 y codifica una
proteína de función de 210 kd (p2IO).
Tiene actividad tirosina cinasa, encargada de controlar el crecimiento y la proliferación celular.
Esto tiene implicaciones en la transformación tumoral responsable de la enfermedad, y ha sido la
base para el desarrollo de nuevos fármacos.
Inhibidores de tirosina cinasa.
CLINICA Y DIAGNOSTICO
a) Fase crónica o indolencia: dura aproximadamente entre 2 y 6 años.
b) Fase de aceleración: dura meses, y desemboca en la siguiente fase.
c) Fase de crisis blástica: dura semanas o pocos meses, y es como una
leucemia aguda, pero mucho más resistente al tratamiento.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La edad de presentación suele ser entre los 30 y los 60 afios (mediana en torno a 50
afios).
Tras una etapa más o menos larga de manifestaciones inespecíficas.
Esplenomegalia (dolor flanco izquierdo, «pesadez» postprandial), que es el rasgo clínico
más característico.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Síndrome anémico.
Diátesis hemorrágica.
Dolores óseos.
Raramente, manifestaciones de la hiperleucocitosis (mareos,
accidentes cerebrovasculares, angina de pecho, insuficiencia
respiratoria, etc.),
HEMOGRAMA TIPICO
Destaca una marcada leucocitosis (pero muy variable: entre 30.000 Y 300.000 leucocitos/ul),
Con mielemia, basofilia y eosinofilia.
Hay trombocitosis (sobre todo al principio, ya que luego disminuye el número de plaquetas
por la insuficiencia medular y por el hiperesplenismo).
Lo mismo ocurre con la serie roja, elevada inicialmente, pero si la enfermedad está
evolucionada, existirá anemia.
NO ENCONTRAMOS HIATUS LEUCÉMICO
Sin embargo, en la LMC hay un trastorno de la proliferación pero
no de la maduración, y se observan células en todos los estadios
madurativos.
No encontraremos hiatus leucémico en esta entidad.
PRUEBAS CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO
ESTUDIO MOLECULAR
En todos los casos está indicado hacer un estudio molecular mediante técnica de
reacción en cadena de la polimerasa (PCR) cuantitativa, para detectar la presencia de
ARN quimérico BCR-ABL.
PRUEBAS CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO
FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITICA
Es muy característico encontrar niveles descendidos de FAG en la LMC, a
diferencia de 10 que ocurre en los otros SMP y en las reacciones
leucemoides.
FASE DE ACELERACIÓN
Paciente en fase crónica que
estaba respondiendo al
tratamiento.
Fiebre.
Sudoración nocturna inexplicada.
Esplenomegalia progresiva.
Dolores óseos, etc.
FASE DE ACELERACIÓN
HEMOGRAMA
Trombocitopenia o Trombocitosis
Aumentar la desviación de las células
blásticas
Trisomia del cromosoma 8
CRISIS BLASTICA
Esta suele ser la evolución clásica de una fase de aceleración, aunque a
veces se pasa directamente de la fase crónica a la crisis blástica,
El paciente sufre un grave y rápido deterioro (fiebre y sudoración profusa,
dolores óseos, molestias abdominales por la esplenomegalia, anorexia,
astenia, pérdida de peso, palidez, hemorragias, infecciones, etc.).
PRONÓSTICO y TRATAMIENTO
La mediana de supervivencia se situaba en torno a los 5 años antes de la era del imatinib,
● Con tratamiento como la hidroxiurea o el interferón
● La historia de la enfermedad ha cambiado con la introducción de los inhibidores de tirosina cinasa
Así en los pacientes con
LMC en fase crónica
tratados con imatinib
como primera línea, la
supervivencia global a
los 5 años de tx supera
el 90%
Los factores pronósticos desfavorables más importantes en el momento del
diagnóstico son:
EDAD
MAYOR TAMAÑO
DEL BAZO
LA
TROMBOCITOSIS
INTENSA
PORCENTAJE DE
BLASTOS EN SANGRE
PERIFÉRICA
Cálculo de la
fórmula
(índice de
sokal)
Divide a los pacientes en
3 grupos de riesgo
● bajo
● Intermedio
● Alto
El tratamiento, debe tenerse en cuenta la fase de la enfermedad en la que se encuentra el
paciente (si es al diagnóstico, más del 90% de los pacientes se diagnostican en fase
crónica).
Imatinib (a la dosis de 400 mg/dia)
Suele iniciarse durante unos dlas tratamiento citorreductor con hidroxiurea, a dosis
iniciales de 1,5-3 g/dia, hasta el inicio del imatinib
TROMBOCITEMIA: ESENCIAL Y SECUNDARIAS
Se suele hablar de TE hemorrágica
Este cuadro se caracteriza fundamentalmente por un incremento en
la cifra de plaquetas junto a hiperplasia megacariocítica en la médula
ósea.
Los casos sintomáticos (40-50%)
MANIFESTACIONES:
El exceso de plaquetas origina trombosis, tanto en pequeños
vasos (áreas múltiples de necrosis isquémica en dedos,
acrocianosis) como en grandes vasos (tromboembolias en
extremidades inferiores, riñón, cerebro, pulmón).
Química sanguínea
Aumento de:
LDH
Vitamina B
Ácido Úrico
FAG
Hiperplasia de megacariocitos.
Se puede presentar fibrosis medular
Biopsia de médula ósea
Criterios diagnósticos
Se requieren los 4 criterios para un diagnóstico
¿Qué situaciones pueden provocar una
trombocitosis secundaria?
● Hemorragias crónicas
● Traumatismos
● Postoperatorio
● Ferropenia
● Esplenectomía (el bazo en condiciones normales
«almacena» un 20-30% de las plaquetas
● Algunas infecciones (tuberculosis)
● Enfermedades inflamatorias crónicas
(colagenosis, colitis ulcerosa).
Diagnóstico diferencial
Suele hacerse sobre todo con la PV. Puede darse el caso de un paciente
con hemoglobina normal y ferropenia, que además tenga otros datos
comunes a los SMP crónicos, como leucocitosis, esplenomegalia y
trombocitosis.
Tratamiento
Si no hay manifestaciones clínicas (50-60% casos) ni factores
de riesgo, no suele tratarse.
Si hay tendencia a la trombosis, se dan antiagregantes
plaquetarios (AAS a dosis bajas de 100 mg/día, y si la
tendencia es hacia la hemorragia (contraindicados)
Una vez tomada la decisión de instaurar el tratamiento
citorreductor, el fármaco de elección en pacientes >60 años
es la hidroxiurea.
En caso de resistencia o mala tolerancia, la anagrelida es la
segunda línea, y la tercera opción sería el interferón o (de
elección en caso de mujeres embarazadas).
MIELOFIBROSIS: PRIMARIA Y OTRAS
Se llama también metaplasia mieloide agnogénica y
osteomieloesclerosis , debido lo primero a la hematopoyesis
extramedular que se produce en el bazo y en el hígado para
compensar a una hematopoyesis medular <ahogada> por la
fibrosis, y lo segundo es porque suelen presentar
osteoesclerosis (neoformación ósea).
Rasgos característicos
Fibrosis medular y hematopoyesis extramedular en el bazo
(contribuye a la esplenomegalia) y en el hígado (suele haber
hepatomegalia).
Patogenia
El trastorno primario parece encontrarse en la célula stem
hematopoyética, y los cambios profibróticos en la estroma
serían secundarios a la liberación de determinados factores por
parte de las células clonales como el PDGF o el TGF-B (que
estimulan la fibrogénesis).
Manifestaciones clínicas
En general, son las derivadas de la esplenomegalia (molestias
abdominales, citopenias)
Insuficiencia medular por fibrosis (anemia, trombopenia e
infecciones).
Hallazgos característicos en sangre periférica
Como ya sabemos: leucoeritroblastosis, presencia de dacriocitos e
incremento de las células progenitoras hematopoyéticas CD34+
circulantes.
Pruebas diagnósticas
La biopsia ósea. Esta prueba es clave en todos los SMP,
pues da una visión global de la panmielosis.
Aumento de:
LDH
vitamina B
ácido úrico
FAG
Química sanguínea
Para el diagnóstico se requieren los tres criterios mayores y al
menos dos de los menores.
Criterios diagnósticos
Pronostico
En la gran mayoría de los casos, la mielofibrosis idiopática tiene un curso
crónico, con progresiva pancitopenia y las molestias derivadas de la
esplenomegalia. En este sentido hay un grupo mayoritario de enfermos
cuya mediana de supervivencia supera los 10 años, mientras que
aproximadamente en un tercio de los casos la evolución es rápida, con
una mediana de supervivencia que no supera los 3 años
Tratamiento
En enfermos asintomáticos al diagnóstico (30% de los casos) la actitud inicial es
la abstención terapéutica hasta que aparezcan síntomas.
• Si hay anemia: concentrados de hematíes.
• Si hay trombopenia o esplenomegalia moderada: hidroxiurea (no interferón a
porque provoca más trombopenia).
En formas de predominio mieloproliferativo (generalmente fases iniciales),
puede emplearse la hidroxiurea con fines citorreductores,
POLICITEMIA VERA Y POLICITEMIAS
RELATIVAS
Es un SMP crónico que suele diagnosticarse en torno a los 60 años
de edad, y que se caracteriza por un incremento de la masa
eritrocitaria junto a una elevación más moderada de granulocitos y
plaquetas.
Criterios diagnósticos
Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y uno
menor, o bien el primer criterio mayor y al menos dos de los tres
criterios menores.
Inyección conjuntival, hipertensión arterial, síndrome de hiperviscosidad (con cefalea, visión borrosa,
somnolencia, vértigo, parestesias, acúfenos, síntomas constitucionales (cansancio, pérdida de peso, erc.) y
didtesis bemorrdgica 0 trombtitica (por alteraciones de la agregación plaquetaria). El 70% tiene
esplenomegalia moderada, y el 50%, hepatomegalia.
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  • 1. Neoplasia Mieloproliferativos Cronicas Docente: Dr. Erick Eduardo Saucedo Montes (Hematólogo-Pediátra) 8°C Gabriela N. Torres Calixtro Cesar Alfredo Villarreal Velazquez
  • 2. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Bajo este término se incluyen cuatro enfermedades Leucemia mieloide crónica. Policitemia vera. Trombocitemia esencial. Mielofibrosis primaria.
  • 3. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS Origen en la célula stem Proliferación de las Líneas hematopoyéticas mieloides (mieloproliferación) Límites imprecisos entre una enfermedad y otra, y su posible evolución a leucemia aguda
  • 4. ¿QUÉ SON LOS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS? Conjunto de cuatro enfermedades que reúne un conjunto de características en común: Alteración clonal cuya diana es la célula stem. Son alteraciones neoplásicas que afectan a la serie mieloide, entendiendo por tal las serie gránulo monocítica, eritroide y megacariocítica Panmielosis en sangre periférica (aumento de todo tipo de células mieloides), aunque con un predominio específico en cada entidad. Puede haber interconversión entre algunos de los SMP crónicos, y también puede haber transformación a leucemia aguda (sobre todo la leucemia mieloide
  • 5. ¿QUÉ SON LOS SÍNDROMES MIELOPROLIFERATIVOS? Tiene un curso inicialmente crónico Suelen cursar con hiperuricemia. Aumento de LDH y vitamina B12, alteraciones en la fosfatasa alcalina granulocítica (FAG). Esplenomegalia y tendencia a la hemorragia (aunque el número de plaquetas esté elevado). Cierto grado de fibrosis medular (constance en la mielofibrosis primaria [MFP])
  • 7. POLICITEMIA VERA Es un SMP crónico que suele diagnosticarse en torno a los 60 años de edad, y que se caracteriza por un incremento de la masa eritrocitaria junto a una elevación más moderada de granulocitos y plaquetas. A nivel molecular, es característica la presencia de mutaciones del gen jAK2, la más frecuente es la V617F, que está presente en más del 90% de los pacientes.
  • 8. Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y uno menor, bien el primer criterio mayor y al menos dos de los tres criterios menores.
  • 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Diátesis hemorrágica o trombolítica (por alteraciones de la agregación plaquetaria). Inyección conjuntival, hipertensión arterial. Síndrome de hiperviscosidad Cefalea Visión borrosa Somnolencia Vértigo Parestesias Acúfenos. Síntomas constitucionales Cansancio. Pérdida de peso.
  • 10. COMPLICACIONES TROMBÓTICAS Trombosis venosas suelen afectar a miembros inferiores. Menos frecuentes: venas supra hepáticas, mesentéricas, esplénicas. Principalmente arteriales Afectan fundamentalmente a la circulación. Cerebral, coronaria y arterial periférica. Principal causa de morbimortalidad. Las hemorragias también son frecuentes y suelen afectar al tubo digestivo, generalmente complicando un ulcus péptico, cuya incidencia está aumentada en la
  • 11. MANIFESTACIONES CARACTERÍSTICAS Prurito, sobre todo al ducharse por la noche Síntomas digestivos: digestiones pesadas (quiza por la esplenomegalia) y ulcus. • Eritromelalgia (= quemazón dolorosa y enrojecimiento en extremidades inferiores) . El prurito y el ulcus están relacionados con el aumento de basófilos y la liberación de histamina que se produce en la PV
  • 12. HEMOGRAMA TIPICO Hb » 20 g/dl; hematles :::::6 x 10121l hematocrito :::::60%; leucocitos ::::: 12-20 x 109/1; plaquetas :::::400-600 x 109/1; reticulocitos normales o aumentados.
  • 13. HEMOGRAMA TIPICO Ferritina muy baja (suelen estar agotados los depósitos de hierro); Aumente de: vitamina B12 (los granulocitos patológicos tienen más transcobalamina I, que fija mas la vitamina BI2), FAG, LDH y ácido úrico (por aumento del turnover celular). La eritropoyetina sérica suele estar disminuida o normal,
  • 14. HEMOGRAMA TIPICO Una médula ósea hipercelular, sobre todo a expensas de serie roja y megacariocítica. Casi no hay grasa (>90% es tejido hernatopoyerico). Poco hierro en los depósitos (tinción de Pearls) y con la evaluación de la enfermedad hay fibrosis. Crecimiento autónomo (sin necesidad de eritropoyetina) de las colonias eritroides
  • 15. PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN La mediana de supervivencia con tratamiento supera los 15 años. Un 30% de los casos evolucionan a mielofibrosis, y un 10%, a leucemia aguda. EVOLUCIÓN MIELOFIBROSIS Esplenomegalia Normalización o disminución de la masa eritrocitaria con anemia progresiva Leucoeritoblastocis
  • 16. TRATAMIENTO En primer lugar, si es necesario, hay que disminuir el riesgo trombótico condicionado por el aumento de la masa eritrocitaria Flebotomias a 450 ml cada 3 dias hasta llegar a una meta de >45% Repetir si sobrepasa 55-60%
  • 19. CROMOSOMA FILADELFIA EI nuevo gen quimérico denominado BCR-ABL queda localizado en el cromosoma 22 y codifica una proteína de función de 210 kd (p2IO). Tiene actividad tirosina cinasa, encargada de controlar el crecimiento y la proliferación celular. Esto tiene implicaciones en la transformación tumoral responsable de la enfermedad, y ha sido la base para el desarrollo de nuevos fármacos. Inhibidores de tirosina cinasa.
  • 20. CLINICA Y DIAGNOSTICO a) Fase crónica o indolencia: dura aproximadamente entre 2 y 6 años. b) Fase de aceleración: dura meses, y desemboca en la siguiente fase. c) Fase de crisis blástica: dura semanas o pocos meses, y es como una leucemia aguda, pero mucho más resistente al tratamiento.
  • 21. PRESENTACIÓN CLÍNICA La edad de presentación suele ser entre los 30 y los 60 afios (mediana en torno a 50 afios). Tras una etapa más o menos larga de manifestaciones inespecíficas. Esplenomegalia (dolor flanco izquierdo, «pesadez» postprandial), que es el rasgo clínico más característico.
  • 22. PRESENTACIÓN CLÍNICA Síndrome anémico. Diátesis hemorrágica. Dolores óseos. Raramente, manifestaciones de la hiperleucocitosis (mareos, accidentes cerebrovasculares, angina de pecho, insuficiencia respiratoria, etc.),
  • 23. HEMOGRAMA TIPICO Destaca una marcada leucocitosis (pero muy variable: entre 30.000 Y 300.000 leucocitos/ul), Con mielemia, basofilia y eosinofilia. Hay trombocitosis (sobre todo al principio, ya que luego disminuye el número de plaquetas por la insuficiencia medular y por el hiperesplenismo). Lo mismo ocurre con la serie roja, elevada inicialmente, pero si la enfermedad está evolucionada, existirá anemia.
  • 24. NO ENCONTRAMOS HIATUS LEUCÉMICO Sin embargo, en la LMC hay un trastorno de la proliferación pero no de la maduración, y se observan células en todos los estadios madurativos. No encontraremos hiatus leucémico en esta entidad.
  • 25. PRUEBAS CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO ESTUDIO MOLECULAR En todos los casos está indicado hacer un estudio molecular mediante técnica de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) cuantitativa, para detectar la presencia de ARN quimérico BCR-ABL.
  • 26. PRUEBAS CLAVE PARA EL DIAGNÓSTICO FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITICA Es muy característico encontrar niveles descendidos de FAG en la LMC, a diferencia de 10 que ocurre en los otros SMP y en las reacciones leucemoides.
  • 27. FASE DE ACELERACIÓN Paciente en fase crónica que estaba respondiendo al tratamiento. Fiebre. Sudoración nocturna inexplicada. Esplenomegalia progresiva. Dolores óseos, etc.
  • 28. FASE DE ACELERACIÓN HEMOGRAMA Trombocitopenia o Trombocitosis Aumentar la desviación de las células blásticas Trisomia del cromosoma 8
  • 29. CRISIS BLASTICA Esta suele ser la evolución clásica de una fase de aceleración, aunque a veces se pasa directamente de la fase crónica a la crisis blástica, El paciente sufre un grave y rápido deterioro (fiebre y sudoración profusa, dolores óseos, molestias abdominales por la esplenomegalia, anorexia, astenia, pérdida de peso, palidez, hemorragias, infecciones, etc.).
  • 30.
  • 31. PRONÓSTICO y TRATAMIENTO La mediana de supervivencia se situaba en torno a los 5 años antes de la era del imatinib, ● Con tratamiento como la hidroxiurea o el interferón ● La historia de la enfermedad ha cambiado con la introducción de los inhibidores de tirosina cinasa Así en los pacientes con LMC en fase crónica tratados con imatinib como primera línea, la supervivencia global a los 5 años de tx supera el 90%
  • 32. Los factores pronósticos desfavorables más importantes en el momento del diagnóstico son: EDAD MAYOR TAMAÑO DEL BAZO LA TROMBOCITOSIS INTENSA PORCENTAJE DE BLASTOS EN SANGRE PERIFÉRICA Cálculo de la fórmula (índice de sokal) Divide a los pacientes en 3 grupos de riesgo ● bajo ● Intermedio ● Alto
  • 33. El tratamiento, debe tenerse en cuenta la fase de la enfermedad en la que se encuentra el paciente (si es al diagnóstico, más del 90% de los pacientes se diagnostican en fase crónica). Imatinib (a la dosis de 400 mg/dia) Suele iniciarse durante unos dlas tratamiento citorreductor con hidroxiurea, a dosis iniciales de 1,5-3 g/dia, hasta el inicio del imatinib
  • 34. TROMBOCITEMIA: ESENCIAL Y SECUNDARIAS Se suele hablar de TE hemorrágica Este cuadro se caracteriza fundamentalmente por un incremento en la cifra de plaquetas junto a hiperplasia megacariocítica en la médula ósea.
  • 35. Los casos sintomáticos (40-50%) MANIFESTACIONES: El exceso de plaquetas origina trombosis, tanto en pequeños vasos (áreas múltiples de necrosis isquémica en dedos, acrocianosis) como en grandes vasos (tromboembolias en extremidades inferiores, riñón, cerebro, pulmón).
  • 36. Química sanguínea Aumento de: LDH Vitamina B Ácido Úrico FAG Hiperplasia de megacariocitos. Se puede presentar fibrosis medular Biopsia de médula ósea
  • 37. Criterios diagnósticos Se requieren los 4 criterios para un diagnóstico
  • 38. ¿Qué situaciones pueden provocar una trombocitosis secundaria? ● Hemorragias crónicas ● Traumatismos ● Postoperatorio ● Ferropenia ● Esplenectomía (el bazo en condiciones normales «almacena» un 20-30% de las plaquetas ● Algunas infecciones (tuberculosis) ● Enfermedades inflamatorias crónicas (colagenosis, colitis ulcerosa).
  • 39. Diagnóstico diferencial Suele hacerse sobre todo con la PV. Puede darse el caso de un paciente con hemoglobina normal y ferropenia, que además tenga otros datos comunes a los SMP crónicos, como leucocitosis, esplenomegalia y trombocitosis.
  • 40. Tratamiento Si no hay manifestaciones clínicas (50-60% casos) ni factores de riesgo, no suele tratarse. Si hay tendencia a la trombosis, se dan antiagregantes plaquetarios (AAS a dosis bajas de 100 mg/día, y si la tendencia es hacia la hemorragia (contraindicados)
  • 41. Una vez tomada la decisión de instaurar el tratamiento citorreductor, el fármaco de elección en pacientes >60 años es la hidroxiurea. En caso de resistencia o mala tolerancia, la anagrelida es la segunda línea, y la tercera opción sería el interferón o (de elección en caso de mujeres embarazadas).
  • 42. MIELOFIBROSIS: PRIMARIA Y OTRAS Se llama también metaplasia mieloide agnogénica y osteomieloesclerosis , debido lo primero a la hematopoyesis extramedular que se produce en el bazo y en el hígado para compensar a una hematopoyesis medular <ahogada> por la fibrosis, y lo segundo es porque suelen presentar osteoesclerosis (neoformación ósea).
  • 43. Rasgos característicos Fibrosis medular y hematopoyesis extramedular en el bazo (contribuye a la esplenomegalia) y en el hígado (suele haber hepatomegalia).
  • 44. Patogenia El trastorno primario parece encontrarse en la célula stem hematopoyética, y los cambios profibróticos en la estroma serían secundarios a la liberación de determinados factores por parte de las células clonales como el PDGF o el TGF-B (que estimulan la fibrogénesis).
  • 45. Manifestaciones clínicas En general, son las derivadas de la esplenomegalia (molestias abdominales, citopenias) Insuficiencia medular por fibrosis (anemia, trombopenia e infecciones).
  • 46. Hallazgos característicos en sangre periférica Como ya sabemos: leucoeritroblastosis, presencia de dacriocitos e incremento de las células progenitoras hematopoyéticas CD34+ circulantes.
  • 47. Pruebas diagnósticas La biopsia ósea. Esta prueba es clave en todos los SMP, pues da una visión global de la panmielosis. Aumento de: LDH vitamina B ácido úrico FAG Química sanguínea
  • 48. Para el diagnóstico se requieren los tres criterios mayores y al menos dos de los menores. Criterios diagnósticos
  • 49. Pronostico En la gran mayoría de los casos, la mielofibrosis idiopática tiene un curso crónico, con progresiva pancitopenia y las molestias derivadas de la esplenomegalia. En este sentido hay un grupo mayoritario de enfermos cuya mediana de supervivencia supera los 10 años, mientras que aproximadamente en un tercio de los casos la evolución es rápida, con una mediana de supervivencia que no supera los 3 años
  • 50. Tratamiento En enfermos asintomáticos al diagnóstico (30% de los casos) la actitud inicial es la abstención terapéutica hasta que aparezcan síntomas. • Si hay anemia: concentrados de hematíes. • Si hay trombopenia o esplenomegalia moderada: hidroxiurea (no interferón a porque provoca más trombopenia). En formas de predominio mieloproliferativo (generalmente fases iniciales), puede emplearse la hidroxiurea con fines citorreductores,
  • 51. POLICITEMIA VERA Y POLICITEMIAS RELATIVAS Es un SMP crónico que suele diagnosticarse en torno a los 60 años de edad, y que se caracteriza por un incremento de la masa eritrocitaria junto a una elevación más moderada de granulocitos y plaquetas.
  • 52. Criterios diagnósticos Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y uno menor, o bien el primer criterio mayor y al menos dos de los tres criterios menores.
  • 53. Inyección conjuntival, hipertensión arterial, síndrome de hiperviscosidad (con cefalea, visión borrosa, somnolencia, vértigo, parestesias, acúfenos, síntomas constitucionales (cansancio, pérdida de peso, erc.) y didtesis bemorrdgica 0 trombtitica (por alteraciones de la agregación plaquetaria). El 70% tiene esplenomegalia moderada, y el 50%, hepatomegalia.

Notas del editor

  1. EI hiatus leucernico significa que se observan en el estudio de la rnedula 6sea celulas «estancadas» en un esradio madurativo concreto, y no son capaces de diferenciarse mas. Esco es muy caracrerlstico de las leucemias agttdas (verCap.11,preg.2), en las que hay trastorno tanto de la proliferaci6n como de la maduraci6n (por eso quedan «derenidas» en un memento concrero de la diferenciaci6n y no evolucionan mas).
  2. Es frecuente o no? Hasta hace poco se la consideraba la entidad menos frecuente dentro de los SMP crónicos. Sin embargo, debido al incremento sistemático en la realización de hemogramas de control rutinario en personas sin síntomas de esta enfermedad, su incidencia anual se sitúa en torno a los 2 casos por 100.000 habitantes, lo cual, unido a su buen pronóstico, hace que sea en la actualidad el SMP más frecuente. Suele diagnosticarse en torno a los 60 años de edad y dos tercios de los casos se presentan en mujeres.
  3. Pero lo sorprendente en principio es que existen hemorragias frecuentes (epistaxis, menorragias, hematurias) a veces son más frecuentes que los fenómenos trombóticos. Hay esplenomegalia en un tercio de los casos.
  4. Si, se detecta aproximadamente en la mitad de los pacientes, y es también un criterio diagnóstico. A diferencia de lo que ocurre con la PV, la mayoría de los pacientes son heterocigotos y únicamente un 1-3% son homocigotos para esta mutación. Se realizará en primer lugar con los trombocitosis reactivas (trombocitemias secundarias) 2do lugar resto de SMP crónicos o con algunos síndromes mielodisplásicos que pueden cursar con trombocitosis
  5. En estas situaciones, las plaquetas son normales en forma y tamaño, la función plaquetaria es normal y no hay esplenomegalia, lo que facilita el diagnóstico diferencial con la TE. Además, en casos dificultosos pueden realizarse cultivos in vitro donde se observa crecimiento endógeno (sin necesidad de aporte de factores específicos de crecimiento) de colonias eritroides y/o megacariocíticas en el caso de la TE (como hemos visto en otros SMP), a diferencia de lo que ocurre en los cuadros reactivos. Obviamente, en las trombocitosis reactivas no hay mutación del gen JAK2 ni otros datos de clonalidad .
  6. Dado que en este paciente una posible PV podría estar enmascarada por la ferropenia secundaria, por ejemplo, a sangrado digestivo por un ulcus, se debe descartar esta entidad administrando tratamiento con hierro para comprobar que no aumenta la masa eritrocitaria hasta cifras diagnósticas de PV. A diferencia de la LMC, el cromosoma Filadelfia y el reordenamiento BCR-ABL están ausentes. Frente a la MFP, no hay fibrosis colágena en la biopsia medular o ésta es menor de un tercio del área de la biopsia.
  7. Para tomar la decisión de iniciar un tratamiento específico, es importante tener en cuenta si el paciente presenta criterios de alto riesgo o no. Los factores que se asocian a alto riesgo son la edad >60 años, los antecedentes de trombosis o hemorragia grave, y la cifra de plaquetas superior a 1.500 x 10°1. O dicho de otro modo, los pacientes jóvenes (<40 años) sin antecedentes de trombosis o hemorragias graves, sin factores de riesgo cardiovascular o sin trombofilia no deberían ser tratados, o bien recibir AAS como se ha dicho anteriormente.
  8. La anagrelida es un fármaco que inhibe selectivamente la trombopoyesis, además de tener acción antiagregante. Se inicia a dosis de 1-1,5 mg/día, y puede incrementarse lentamente la dosis hasta controlar la cifra de plaquetas. Sus principales efectos secundarios se deben a la vasodilatación (cefaleas, taquicardias, retención hídrica, etc.). Por este motivo está contraindicada en caso de cardiopatía, y debe hacerse una revisión cardiológica antes de instaurarse el tratamiento. Dado que la anagrelida carece de potencial leucemógeno, suele ser el tratamiento de primera línea en enfermos <60 años.
  9. La fibrosis acaba ocasionando pancitopenia, que en ocasiones es intensa. La esplenomegalia es gigante en un tercio de los casos. En sangre periférica hay leucoeritroblastosis (células eritroides nucleadas y precursores granulocíticos que abandonan la médula ósea) y dacriocitosis (hematíes en forma de lágrima). Además, es característico de la MFP un incremento de las células hematopoyéticas CD34+ circulantes en sangre periférica
  10. Además, están incrementados los niveles de SCF, la IL-6 o el M-CSF (que estimulan la proliferación mieloide) y el VEGF, que favorece la angiogénesis. Se ha comprobado la presencia de clonalidad a nivel de la célula stem hematopoyética, pero no de las células stem mesenquimales ni de las células maduras de la estroma, por lo que las alteraciones de ésta parecen secundarias.
  11. Esto último puede ayudar al diagnóstico diferencial con otras entidades que cursan con fibrosis medular.
  12. En el caso de la MFP, encontramos en grado variable: hiperplasia hematopoyética (sobre todo en fases iniciales), fibrosis reticulínica, fibrosis colágena y osteosclerosis (esta última sobre todo en fases finales).
  13. . Este grupo de peor pronóstico suele tener al diagnóstico las siguientes características: anemia <10 g/dl, síntomas constitucionales, blastosis en sangre periférica y alteraciones citogenéticas.
  14. En caso de pancitopenia intensa y gran esplenomegalia, se ha de valorar la esplenectomía ya que asumiríamos que la esplenomegalia a través del hiperesplenismo está contribuyendo de forma importante a la citopenia.
  15. Las complicaciones trombóticas son la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes. En dos tercios de los casos son arteriales, y afectan fundamentalmente a la circulación cerebral, coronaria y arterial periférica. Las trombosis venosas suelen afectar a miembros inferiores, pero también lo hacen característicamente a otros territorios donde las trombosis son menos frecuentes: venas suprahepáticas (hay que descartar un SMP ante el diagnóstico de un síndrome de Budd-Chiari), mesentéricas, esplénicas, etc. Las hemorragias también son frecuentes y suelen afectar al tubo digestivo, generalmente complicando un ulcus péptico, cuya incidencia está aumentada en la PV