El documento describe los síndromes mieloproliferativos crónicos, incluyendo la leucemia mieloide crónica y la policitemia vera. La leucemia mieloide crónica se caracteriza por la presencia del cromosoma Filadelfia, resultando de una translocación entre los cromosomas 9 y 22. La policitemia vera es el resultado de la proliferación anómala de células pluripotenciales que son insensibles a la eritropoyetina. Ambas enfermedades presentan un curso clínico crón
Policitemia verdadera y otras enfermedades mieloproliferativasMary Carmen Aguilar
Es un trastorno en el cual aumenta el hematocrito, es decir, la proporción de glóbulos rojos por volumen sanguíneo, debido a un aumento del número de eritrocitos o a una disminución del plasma sanguíneo
Neoplasias Mieloproliferativas
Información basada en:
- Manual de Hematología clínica de Bethesda
-Hematología de Williams
- Guías de diagnóstico y tratamiento Ed.15 de Sociedad Argentina de Hematología
- Hematología fundamentos y aplicaciones clínicas de rodak
- Hematología de CTO
Terapia cinematográfica (6) Películas para entender los trastornos del neurod...JavierGonzalezdeDios
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se manifiestan en períodos tempranos de la niñez y que, en conjunto, comparten una alteración en la adquisición de habilidades cognitivas, motoras, del lenguaje y/o sociales que impactan significativamente en el funcionamiento personal, social y académico. Tienen su origen en la primera infancia o durante el proceso de desarrollo y comprende a heterogéneos procesos englobados bajo esta etiqueta.
El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-V) incluye dentro los trastornos del neurodesarrollo los siguientes siete grupos: Discapacidad intelectual, Trastornos de la comunicación, Trastorno del espectro del autismo (TEA), Trastorno de atención con hiperactividad (TDAH), Trastornos específico del aprendizaje, Trastornos motores y Trastornos de tics. Es importante tener en cuenta que en una misma persona puede manifestarse más de un trastorno del neurodesarrollo. Y, dentro de todos los trastornos del neurodesarrollo, el autismo adquiere una especial importancia, por lo que será considerado en el próximo capítulo de la serie “Terapia cinematográfica” de forma particular.
Y esta gran diversidad también la ha reflejado en la gran pantalla y en las historias “de cine” que el séptimo arte nos ha regalado. Y hoy proponemos un recordatorio de la amplia variedad y complejidad de los trastornos del neurodesarrollo en la infancia a través de 7 películas argumentales. Estas películas son, por orden cronológico de estreno:
- El milagro de Ana Sullivan (The Miracle Worker, Arthur Penn, 1962) 6, para valorar el milagro de la palabra, el milagro del lenguaje y de los sentidos.
- Forrest Gump (Robert Zemeckis, 1994) 7, para comprender el valor de la lucha por encontrar cuál es la meta de cada uno, una mezcla de destino y sueños propios.
- Estrellas en la Tierra (Taare Zameen Par, Aamir Khan, 2007) 8, para confirmar que cada niño y niña es especial, incluso con sus potenciales deficiencias psíquicas, físicas y/o sensoriales.
- El primero de la clase (Front of the Class, Peter Werner, 2008) 9, para demostrar el valor de la superación y como, a pesar de nuestras dificultades, somos merecedores de oportunidades.
- Cromosoma 5 (María Ripoll, 2013) 10, para entender la soledad del corredor de fondo ante los trastornos del neurodesarrollo.
- Gabrielle (Louise Archambault, 2013) 11, para intentar normalizar las relaciones afectivas y amorosas entre dos personas con enfermedades mentales y discapacidad.
- Línea de meta (Paola García Costas, 2014) 12, para interiorizar que la carrera de la vida es especialmente difícil para algunos.
Siete películas argumentales que el séptimo arte nos presenta con protagonistas afectos con diferentes trastornos del neurodesarrollo durante su infancia, adolescencia y juventud y que nos ayudan a comprender que cada persona es especial, diversa y con capacidades diferenciales que hay que respetar y potenciar.
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
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Comunicació oral de les infermeres Maria Rodríguez i Elena Cossin, infermeres gestores de processos complexos de Digestiu de l'Hospital Municipal de Badalona, a les 34 Jornades Nacionals d'Infermeras Gestores, celebrades a Madrid del 5 al 7 de juny.
1. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS Dr. Carlos Delgado Silva Hospital Nacional Dos de Mayo Servicio de Hematología Curso preparatorio al Residentado Médico 2006-UNMSM Capítulo: MEDICINA Separata N° 1 Lima - Perú, Enero 2006
26. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Dr. Carlos Delgado Silva Hospital Nacional Dos de Mayo Servicio de Hematología
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30. El Cromosoma Filadelfia y el Gen bcr-abl bcr-abl PROTEINA DE FUSION CON ACTIVIDAD TiROSINA QUINASA Ph (o 22q-) 1 p210Bcr-Abl p185Bcr-Abl 2-11 2-11 Cromosoma 9 c- bcr Cromosoma 22 c- abl 2-11 Exones Intrones Punto de quiebre LMC Punto de quiebre LLA Translocación t(9;22) Estructura del gen bcr-abl
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43. Mecanismo de Acción del Imatinib: Glivec® Goldman JM, Melo JV. N Engl J Med. 2001;344:1084-1086.
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Notas del editor
[slide 12] The Ph Chromosome and the bcr-abl Gene The Ph chromosome is the result of a reciprocal translocation, t(9;22)(q34;q11), between the long arms of chromosomes 9 and 22. A segment of the abl gene (Abelson mouse leukaemia proto-oncogene) on chromosome 9q34 coding for a non-receptor tyrosine kinase is translocated to the bcr gene (breakpoint cluster region) on chromosome 22q11 to form an abnormal hybrid bcr-abl gene. 1 The bcr-abl gene is transcribed into a hybrid messenger RNA; the translation product of this RNA is an abnormal fusion protein tyrosine kinase. The abl gene, which spans exons 2 through 11 on chromosome 9, encodes native tyrosine kinase (145 kDa). Wild-type Abl (or c- abl ) kinase has normal signal transduction activity in a non-malignant cell. During the translocation between chromosomes 9 and 22, the breakpoint in the abl gene fragment usually occurs 5 ' of exon 2. In contrast, the breakpoint site on the bcr gene may vary (eg, between exons b1 and b2, b3, or b4), resulting in fusion gene products of varying lengths, which in turn code for fusion protein tyrosine kinases of different molecular masses: 185/190 kDa, 210 kDa, and 230 kDa (not shown), all with tyrosine kinase activity. The Bcr portion of the protein interferes with the regulatory component of the Abl kinase activity, resulting in kinase activity that is constitutively activated. The p210Bcr-Abl fusion protein tyrosine kinase is expressed primarily in CML, the p190Bcr-Abl primarily in Ph+ ALL, and the p230Bcr-Abl in a subset of patients with CML. 1-4 References 1. Pasternak G, Hochhaus A, Schultheis B, et al. Chronic myelogenous leukemia: molecular and cellular aspects. J Cancer Res Clin Oncol . 1998;124:643-660. 2. Sawyers CL. Chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999;340:1330-1340. 3. Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, et al. The biology of chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999;341: 164-172. 4. Melo JV. The diversity of BCR-ABL fusion proteins and their relationship to leukemia phenotype. Blood . 1996;88:2375-2384.
[slide 11] Prevalence of the Ph Chromosome in Haematological Malignancies The Ph chromosome is also seen in leukaemias other than CML. About 5% of childhood ALL, 15% to 30% of adult ALL, and 2% of cases of AML are Ph chromosome – positive (Ph+). 1-3 In some patients with CML, the Ph chromosome may not be detectable by cytogenetic analysis. For those cases, molecular techniques such as Southern blotting, fluorescence in situ hybridisation (FISH), and reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) can be used to detect the presence of the bcr-abl gene. 4 References 1. Faderl S, Kantarjian HM, Talpaz M. Chronic myelogenous leukemia: update on biology and treatment. Oncology (Huntingt). 1999;13:169-180. 2. Pasternak G, Hochhaus A, Schultheis B, et al. Chronic myelogenous leukemia: molecular and cellular aspects. J Cancer Res Clin Oncol . 1998;124:643-660. 3. Sawyers CL. Chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999;340:1330-1340. 4. Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, et al. Chronic myelogenous leukemia: biology and therapy. Ann Intern Med . 1999;131:207-219.
[slide 23] Chemotherapy Is Only Palliative in the Treatment of CML Hydroxyurea, an inhibitor of DNA synthesis, and busulfan, an alkylating agent, have been the oral chemotherapeutic agents of choice for CML. These agents may induce complete haematological response in up to 90% of patients with CML in chronic phase, however, cytogenetic responses are rare and disease progression is not affected. Thus, these agents are generally considered to be palliative. 1-5 Of the 2 chemotherapeutic agents, hydroxyurea is more effective than busulfan. Therapy with hydroxyurea is associated with a superior outcome to busulfan (5-year survival 44% vs 32%, respectively) with a significantly longer median survival (58 months vs 45 months, P =.008, respectively). 3,6 Hydroxyurea is generally better tolerated than busulfan; the side-effects associated with hydroxyurea are rare and mild and include nausea, vomiting, diarrhoea, and mucosal and dermal ulcerations. 3,7,8 References 1. Faderl S, Kantarjian HM, Talpaz M. Chronic myelogenous leukemia: update on biology and treatment. Oncology (Huntingt). 1999;13:169-180. 2. The Italian Cooperatitive Study Group on Chronic Myeloid Leukemia. Interferon alfa-2a compared with conventional chemotherapy for the treatment of chronic myeloid leukemia. N Engl J Med. 1994;330:820-825. 3. Hehlmann R, Heimpel H, Hasford J, et al, and the German CML Study Group. Randomized comparison of interferon- with busulfan and hydroxyurea in chronic myelogenous leukemia. Blood. 1994;84:4064-4077. 4. Allan NC, Richards SM, Shepherd PCA, on behalf of the UK Medical Research Council’s Working Parties for Therapeutic Trials in Adult Leukaemia. UK Medical Research Council randomised, multicentre trial of interferon- n1 for chronic myeloid leukaemia: improved survival irrespective of cytogenetic response. Lancet. 1995;345:1392-1397. 5. Ohnishi K, Ohno R, Tomonaga M, et al, and the Kouseisho Leukemia Study Group. A randomized trial comparing interferon- with busulfan for newly diagnosed chronic myelogenous leukemia in chronic phase. Blood. 1995;86:906-916. 6. Silver RT, Woolf SH, Hehlmann R, et al. An evidence-based analysis of the effect of busulfan, hydroxyurea, interferon, and allogeneic bone marrow transplantation in treating the chronic phase of chronic myeloid leukemia: developed for the American Society of Hematology. Blood . 1999;94:1517-1536. 7. Sawyers CL. Chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 1999;340:1330-1340. 8. Hill JM, Meehan KR. Chronic myelogenous leukemia. Curable with early diagnosis and treatment. Postgrad Med . 1999;106:149-152,157-159.
[slide 26] Bcr-Abl as a Therapeutic Target for CML The Bcr-Abl fusion protein, the product of the Ph chromosome, fulfills the criteria for an ideal molecular target in cancer because it is present in 95% of patients with CML. Extensive research has shown that Bcr-Abl is the unique pathophysiological cause of CML. Bcr-Abl tyrosine kinase activity is constitutively increased in CML cells, affecting numerous signal transduction pathways that are essential for leukaemic transformation, including increased cellular proliferation, anti-apoptotic effects, and adhesion defects. Imatinib is a specific tyrosine kinase inhibitor of the Bcr-Abl fusion protein. 1 Reference 1. Druker BJ, Tamura S, Buchdunger E, et al. Effects of a selective inhibitor of the Abl tyrosine kinase on the growth of Bcr-Abl positive cells. Nat Med . 1996;2:561-566.
[slide 27] Mechanism of Action of Imatinib Imatinib is a potent inhibitor of Bcr-Abl fusion tyrosine kinase. Imatinib acts specifically by inhibiting the binding site for ATP to the Abl kinase, thus blocking the phosphorylation of tyrosine residues on substrate protein. 1 Blocking the binding of ATP inactivates the Abl kinase because it cannot transfer phosphate to its substrate. By inhibiting phosphorylation, imatinib prevents the activation of signal transduction pathways that induce the leukaemic transformation processes that cause CML. Reference 1. Goldman JM, Melo JV. Targeting the Bcr-Abl tyrosine-kinase in chronic myeloid leukemia. N Engl J Med . 2001;344:1084-1086.
[slide 69] Imatinib: Conclusions 1 Imatinib is effective as first-line therapy in newly diagnosed chronic phase CML. Imatinib induces outstanding rates of rapid haematological and cytogenetic responses compared with IFN- + Ara-C. Imatinib is superior to IFN- + Ara-C. Sixty-nine percent of patients achieved a complete cytogenetic response with imatinib compared with 7% on IFN- + Ara-C therapy. Imatinib is generally well tolerated. Patients on imatinib enjoy better quality of life than patients on IFN- + Ara-C. Imatinib should now be considered as the standard first-line therapy for CML. The remaining questions that need to be answered are as follows: Long-term survival The effectiveness of doses above 400mg (several trials are underway) The effectiveness of combinations with IFN- or chemotherapy The role of transplantation versus imatinib Reference 1. Data on file. Novartis Pharma AG, Basel, Switzerland.