Este documento presenta el caso de un niño de 10 años con Osteodistrofia Hereditaria de Albright. El paciente presentaba características físicas como talla baja, obesidad, cara redonda y anomalías óseas. Dentro de las características orales se observó hipoplasia del esmalte, retardo en la erupción dental y maloclusión. El tratamiento requiere expansión maxilar y control de la erupción dental.
LESIONES NO ENDODONTICAS DIAGNOSTICADAS ERRONEAMENTE COMO LESIONES DE PERIODO...Edwin José Calderón Flores
El objetivo de este estudio fue analizar los casos remitidos por un servicio de referencia en patología oral que inicialmente fueron mal diagnosticados como lesiones periapicales de origen endodóntico y realizar una revisión de la literatura sobre lesiones localizadas en la región apical de los dientes con una fuente no endodóntica.
Karen Tineo Y Michell Geronimo Tpi 2009 2Milagros Daly
1) El documento describe la importancia del diagnóstico adecuado para un tratamiento efectivo de la enfermedad periodontal. 2) Incluye una lista de pruebas de diagnóstico como radiografías y análisis de sangre y describe los pasos para realizar un diagnóstico completo. 3) También proporciona detalles sobre cómo realizar una historia clínica completa del paciente que es fundamental para el diagnóstico.
Este documento presenta una guía sobre la semiología de cabeza y cuello. Explica los diferentes componentes de la historia clínica como la anamnesis, examen físico y métodos exploratorios. Detalla la evaluación de estructuras de la cabeza incluyendo el cráneo, cara, ojos, nariz, boca, oídos y la articulación temporomandibular. También describe la exploración del cuello, ganglios linfáticos y métodos para su examen.
Este documento describe los procedimientos para realizar una historia clínica completa en odontología preventiva, incluyendo la recopilación de datos a través de la anamnesis y exploración del paciente, y el cálculo de índices como el índice de caries y el índice gingival. Explica los pasos para llenar la ficha del paciente, examinar la boca, dientes y encías, e identificar problemas como caries, enfermedad periodontal u oclusión dental. Además, proporciona objetivos para que los estud
MéTodos De IdentificacióN Odontograficaguestd2718c
El documento describe varios métodos de identificación odontológica, incluyendo la odontometría que mide los dientes, la rugopalatinoscopía que usa las rugosidades palatinas, y la prostodoncia que usa signos en prótesis dentales. También describe el odontograma como un esquema de las arcadas dentarias, la odontoscopía que usa marcas de mordida, y la queiloscopia que estudia los surcos labiales. Todos estos métodos pueden usarse para identificar personas en investigaciones forenses
Este documento establece las normas técnicas para el uso del odontograma con el fin de estandarizar la información recopilada. Define el formato y nomenclatura estándar para registrar hallazgos dentales, así como los criterios para el registro de datos y el uso del odontograma. Asigna responsabilidades a los odontólogos en el llenado correcto del odontograma y establece las disposiciones generales y específicas para su implementación.
LESIONES NO ENDODONTICAS DIAGNOSTICADAS ERRONEAMENTE COMO LESIONES DE PERIODO...Edwin José Calderón Flores
El objetivo de este estudio fue analizar los casos remitidos por un servicio de referencia en patología oral que inicialmente fueron mal diagnosticados como lesiones periapicales de origen endodóntico y realizar una revisión de la literatura sobre lesiones localizadas en la región apical de los dientes con una fuente no endodóntica.
Karen Tineo Y Michell Geronimo Tpi 2009 2Milagros Daly
1) El documento describe la importancia del diagnóstico adecuado para un tratamiento efectivo de la enfermedad periodontal. 2) Incluye una lista de pruebas de diagnóstico como radiografías y análisis de sangre y describe los pasos para realizar un diagnóstico completo. 3) También proporciona detalles sobre cómo realizar una historia clínica completa del paciente que es fundamental para el diagnóstico.
Este documento presenta una guía sobre la semiología de cabeza y cuello. Explica los diferentes componentes de la historia clínica como la anamnesis, examen físico y métodos exploratorios. Detalla la evaluación de estructuras de la cabeza incluyendo el cráneo, cara, ojos, nariz, boca, oídos y la articulación temporomandibular. También describe la exploración del cuello, ganglios linfáticos y métodos para su examen.
Este documento describe los procedimientos para realizar una historia clínica completa en odontología preventiva, incluyendo la recopilación de datos a través de la anamnesis y exploración del paciente, y el cálculo de índices como el índice de caries y el índice gingival. Explica los pasos para llenar la ficha del paciente, examinar la boca, dientes y encías, e identificar problemas como caries, enfermedad periodontal u oclusión dental. Además, proporciona objetivos para que los estud
MéTodos De IdentificacióN Odontograficaguestd2718c
El documento describe varios métodos de identificación odontológica, incluyendo la odontometría que mide los dientes, la rugopalatinoscopía que usa las rugosidades palatinas, y la prostodoncia que usa signos en prótesis dentales. También describe el odontograma como un esquema de las arcadas dentarias, la odontoscopía que usa marcas de mordida, y la queiloscopia que estudia los surcos labiales. Todos estos métodos pueden usarse para identificar personas en investigaciones forenses
Este documento establece las normas técnicas para el uso del odontograma con el fin de estandarizar la información recopilada. Define el formato y nomenclatura estándar para registrar hallazgos dentales, así como los criterios para el registro de datos y el uso del odontograma. Asigna responsabilidades a los odontólogos en el llenado correcto del odontograma y establece las disposiciones generales y específicas para su implementación.
La micrognatia es una mandíbula pequeña que puede ser leve o severa. La micrognatia leve no es un hallazgo cardinal para el diagnóstico, mientras que la micrognatia severa sí puede serlo. Puede producirse por oligohidramnios, restricción del crecimiento mandibular genéticamente determinada como en el síndrome de Treacher-Collins, o delecciones en el cromosoma 22q11.
Consideraciones anatómicas e histofisiológicas en terapia pulpar de dientes primarios presentación de un caso clínico. Odontología, UCSUR, Universidad Científica del Sur, Estomatología, Facultad, Odontólogo, Dental, Perú, Escuela, Dental, Odontólogo, Dentista, Cirujano Dentista,
El documento describe varios síndromes relacionados con malformaciones del desarrollo craneofacial, incluyendo fisuras labiales y de paladar, craneosinostosis, microsomía hemifacial, síndrome de Treacher Collins, y síndrome de Goltz. Se explican las características clínicas de cada síndrome y las posibles causas subyacentes. También se describen varios tipos de malformaciones del maxilar, mandíbula y órbita ocular.
La reabsorción radicular idiopática (IRR) es una condición infrecuente donde ocurre reabsorción de la raíz sin una causa identificable. El documento presenta una revisión de la literatura sobre IRR, incluyendo que generalmente afecta a uno o pocos dientes, y más comúnmente premolares maxilares e incisivos mandibulares. También describe un caso de IRR localizado en el segundo molar mandibular izquierdo de un niño de 7 años, cuyos exámenes no revelaron ninguna condición sistémica sub
La acondroplasia es la causa más común de enanismo y se caracteriza por rizomelia, lordosis lumbar exagerada, braquidactilia y macrocefalia. Se produce por una mutación en el gen FGFR3 en los condrocitos. El diagnóstico se confirma mediante estudios genéticos moleculares. El manejo es multidisciplinar y requiere atención temprana debido a retrasos motores e infecciones comunes. Además, la acondroplasia ha sido históricamente estigmatizada y las personas con esta condic
El documento describe la importancia de la historia clínica familiar para el diagnóstico de trastornos genéticos. Detalla los datos que deben incluirse como las edades de los padres, antecedentes hereditarios de enfermedades, y examen físico del paciente.
Este documento describe dos defectos hereditarios que afectan la estructura dental: la amelogénesis imperfecta y la dentinogénesis imperfecta. La amelogénesis imperfecta implica defectos en el desarrollo y mineralización del esmalte, mientras que la dentinogénesis imperfecta implica defectos en la matriz de la dentina. Ambos trastornos varían en gravedad y patrones de herencia y requieren tratamiento preventivo y restauraciones para preservar la dentición.
Este documento describe un caso de un niño de 4 años con pérdida prematura de dientes temporales, hábito lingual y problemas de lenguaje como resultado de extracciones dentales prematuras. Se presenta un plan de tratamiento que incluye prótesis fijas y removibles, así como reeducación lingual para eliminar el hábito perjudicial y mejorar los problemas de lenguaje. Adicionalmente, se discute el fibroma osificante juvenil, una lesión benigna pero agresiva que afecta principalmente a niños menores de 15 años y que se
Este documento presenta un caso de tiroides lingual, una enfermedad poco común causada por un descenso anormal de la glándula tiroides durante el desarrollo embrionario. Se describe el caso de una niña de 4 años con una masa en la base de la lengua diagnosticada como tiroides lingual a través de pruebas de función tiroidea e imágenes. Generalmente esta condición ocurre de forma asintomática, pero puede causar dificultad para tragar u otros síntomas dependiendo del tamaño y ubicación de la masa.
Este documento describe las características del síndrome de Down, incluyendo sus rasgos físicos como la piel azulosa, cabeza ancha y ojos con manchas de Brushfield. Explica que se debe a tener un cromosoma extra y ocurre en aproximadamente 1 de cada 600 nacimientos. También cubre los desafíos odontológicos comunes como la microdoncia y necesidad de enfoque en la prevención de caries.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN OTORRINOLARINGOLOGÍAYohanna Adames
Este documento resume varias malformaciones congénitas del cuello y la cabeza. En 3 oraciones o menos:
El documento describe varias malformaciones congénitas como laringomalacia, quistes branquiales, quistes tirogloso, síndrome de Treacher-Collins y síndrome de Goldenhar. También cubre atresia de coanas, labio leporino, malformaciones del oído externo, y anomalías congénitas del pabellón auricular. Proporciona detalles sobre los síntomas, causas y tratamientos de
Patologías Dentales Pre-Eruptivas. (Hipodoncia y Oligodoncia)Victor Rojas
Este documento resume las hipodoncias y oligodoncias, que son anomalías del desarrollo dental caracterizadas por la falta de uno o más dientes. Explica las causas, tipos más comunes como la ausencia de incisivos laterales superiores o premolares inferiores, diagnóstico y tratamientos como acelerar la erupción de otros dientes, prótesis, puentes e implantes dentales. Finalmente presenta un caso clínico como ejemplo.
1. El documento habla sobre varias enfermedades óseas como la displasia fibrosa, querubismo, osteítis deformante y osteogénesis imperfecta.
2. La displasia fibrosa causa el reemplazo anormal del hueso por tejido fibroso, mientras que el querubismo involucra la fibrosis del tejido perivascular en la mandíbula y maxilar.
3. La osteítis deformante es una enfermedad crónica que causa la formación aleatoria de hueso, y la osteogénesis imperfecta es
1) El documento describe el síndrome de Hallerman-Streiff, un conjunto de malformaciones congénitas que incluyen anomalías del cráneo, cara y otros sistemas.
2) Se caracteriza principalmente por malformaciones craneofaciales como braquicefalia, mandíbula pequeña y "cara de pájaro", así como anomalías oculares, esqueléticas, cutáneas y orales.
3) Aunque la etiología es desconocida, se cree que involucra un defecto en el desarrollo del segundo ar
El documento describe las principales aneuploidías autosómicas como la trisomía 13, 18 y 21. Explica que la frecuencia global de anomalías cromosómicas es del 20% en ovocitos y 10% en espermatozoides, siendo la mayoría anomalías numéricas. Además, estudios con FISH han demostrado una frecuencia relativamente uniforme de aneuploidía autosómica en el esperma humano, aunque existe una mayor frecuencia de aneuploidía del cromosoma 21. Finalmente, señala que la mayoría de las tr
Este documento describe la acondroplasia, una condición genética que causa enanismo. Explica que la acondroplasia se debe a una mutación en el gen FGFR3 que afecta el crecimiento óseo. Describe los síntomas como brazos y piernas cortas, cabeza grande y problemas ortopédicos. También cubre el diagnóstico, tratamiento y supervisión de la salud de los pacientes con acondroplasia.
Este documento habla sobre la odontología legal y forense. Explica que la odontometría permite la identificación mediante medidas dentales y puede estimar la ancestría, sexo, edad y talla. También indica que el tamaño dental puede identificar el sexo y que la edad se puede estimar a través de la cronología dental, la angulación mandibular y el desgaste dental. Por último, señala que el estudio de rasgos no métricos y el tubérculo de Carabelli pueden proporcionar información sobre el grupo racial.
La micrognatia es una mandíbula pequeña que puede ser leve o severa. La micrognatia leve no es un hallazgo cardinal para el diagnóstico, mientras que la micrognatia severa sí puede serlo. Puede producirse por oligohidramnios, restricción del crecimiento mandibular genéticamente determinada como en el síndrome de Treacher-Collins, o delecciones en el cromosoma 22q11.
Consideraciones anatómicas e histofisiológicas en terapia pulpar de dientes primarios presentación de un caso clínico. Odontología, UCSUR, Universidad Científica del Sur, Estomatología, Facultad, Odontólogo, Dental, Perú, Escuela, Dental, Odontólogo, Dentista, Cirujano Dentista,
El documento describe varios síndromes relacionados con malformaciones del desarrollo craneofacial, incluyendo fisuras labiales y de paladar, craneosinostosis, microsomía hemifacial, síndrome de Treacher Collins, y síndrome de Goltz. Se explican las características clínicas de cada síndrome y las posibles causas subyacentes. También se describen varios tipos de malformaciones del maxilar, mandíbula y órbita ocular.
La reabsorción radicular idiopática (IRR) es una condición infrecuente donde ocurre reabsorción de la raíz sin una causa identificable. El documento presenta una revisión de la literatura sobre IRR, incluyendo que generalmente afecta a uno o pocos dientes, y más comúnmente premolares maxilares e incisivos mandibulares. También describe un caso de IRR localizado en el segundo molar mandibular izquierdo de un niño de 7 años, cuyos exámenes no revelaron ninguna condición sistémica sub
La acondroplasia es la causa más común de enanismo y se caracteriza por rizomelia, lordosis lumbar exagerada, braquidactilia y macrocefalia. Se produce por una mutación en el gen FGFR3 en los condrocitos. El diagnóstico se confirma mediante estudios genéticos moleculares. El manejo es multidisciplinar y requiere atención temprana debido a retrasos motores e infecciones comunes. Además, la acondroplasia ha sido históricamente estigmatizada y las personas con esta condic
El documento describe la importancia de la historia clínica familiar para el diagnóstico de trastornos genéticos. Detalla los datos que deben incluirse como las edades de los padres, antecedentes hereditarios de enfermedades, y examen físico del paciente.
Este documento describe dos defectos hereditarios que afectan la estructura dental: la amelogénesis imperfecta y la dentinogénesis imperfecta. La amelogénesis imperfecta implica defectos en el desarrollo y mineralización del esmalte, mientras que la dentinogénesis imperfecta implica defectos en la matriz de la dentina. Ambos trastornos varían en gravedad y patrones de herencia y requieren tratamiento preventivo y restauraciones para preservar la dentición.
Este documento describe un caso de un niño de 4 años con pérdida prematura de dientes temporales, hábito lingual y problemas de lenguaje como resultado de extracciones dentales prematuras. Se presenta un plan de tratamiento que incluye prótesis fijas y removibles, así como reeducación lingual para eliminar el hábito perjudicial y mejorar los problemas de lenguaje. Adicionalmente, se discute el fibroma osificante juvenil, una lesión benigna pero agresiva que afecta principalmente a niños menores de 15 años y que se
Este documento presenta un caso de tiroides lingual, una enfermedad poco común causada por un descenso anormal de la glándula tiroides durante el desarrollo embrionario. Se describe el caso de una niña de 4 años con una masa en la base de la lengua diagnosticada como tiroides lingual a través de pruebas de función tiroidea e imágenes. Generalmente esta condición ocurre de forma asintomática, pero puede causar dificultad para tragar u otros síntomas dependiendo del tamaño y ubicación de la masa.
Este documento describe las características del síndrome de Down, incluyendo sus rasgos físicos como la piel azulosa, cabeza ancha y ojos con manchas de Brushfield. Explica que se debe a tener un cromosoma extra y ocurre en aproximadamente 1 de cada 600 nacimientos. También cubre los desafíos odontológicos comunes como la microdoncia y necesidad de enfoque en la prevención de caries.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS EN OTORRINOLARINGOLOGÍAYohanna Adames
Este documento resume varias malformaciones congénitas del cuello y la cabeza. En 3 oraciones o menos:
El documento describe varias malformaciones congénitas como laringomalacia, quistes branquiales, quistes tirogloso, síndrome de Treacher-Collins y síndrome de Goldenhar. También cubre atresia de coanas, labio leporino, malformaciones del oído externo, y anomalías congénitas del pabellón auricular. Proporciona detalles sobre los síntomas, causas y tratamientos de
Patologías Dentales Pre-Eruptivas. (Hipodoncia y Oligodoncia)Victor Rojas
Este documento resume las hipodoncias y oligodoncias, que son anomalías del desarrollo dental caracterizadas por la falta de uno o más dientes. Explica las causas, tipos más comunes como la ausencia de incisivos laterales superiores o premolares inferiores, diagnóstico y tratamientos como acelerar la erupción de otros dientes, prótesis, puentes e implantes dentales. Finalmente presenta un caso clínico como ejemplo.
1. El documento habla sobre varias enfermedades óseas como la displasia fibrosa, querubismo, osteítis deformante y osteogénesis imperfecta.
2. La displasia fibrosa causa el reemplazo anormal del hueso por tejido fibroso, mientras que el querubismo involucra la fibrosis del tejido perivascular en la mandíbula y maxilar.
3. La osteítis deformante es una enfermedad crónica que causa la formación aleatoria de hueso, y la osteogénesis imperfecta es
1) El documento describe el síndrome de Hallerman-Streiff, un conjunto de malformaciones congénitas que incluyen anomalías del cráneo, cara y otros sistemas.
2) Se caracteriza principalmente por malformaciones craneofaciales como braquicefalia, mandíbula pequeña y "cara de pájaro", así como anomalías oculares, esqueléticas, cutáneas y orales.
3) Aunque la etiología es desconocida, se cree que involucra un defecto en el desarrollo del segundo ar
El documento describe las principales aneuploidías autosómicas como la trisomía 13, 18 y 21. Explica que la frecuencia global de anomalías cromosómicas es del 20% en ovocitos y 10% en espermatozoides, siendo la mayoría anomalías numéricas. Además, estudios con FISH han demostrado una frecuencia relativamente uniforme de aneuploidía autosómica en el esperma humano, aunque existe una mayor frecuencia de aneuploidía del cromosoma 21. Finalmente, señala que la mayoría de las tr
Este documento describe la acondroplasia, una condición genética que causa enanismo. Explica que la acondroplasia se debe a una mutación en el gen FGFR3 que afecta el crecimiento óseo. Describe los síntomas como brazos y piernas cortas, cabeza grande y problemas ortopédicos. También cubre el diagnóstico, tratamiento y supervisión de la salud de los pacientes con acondroplasia.
Este documento habla sobre la odontología legal y forense. Explica que la odontometría permite la identificación mediante medidas dentales y puede estimar la ancestría, sexo, edad y talla. También indica que el tamaño dental puede identificar el sexo y que la edad se puede estimar a través de la cronología dental, la angulación mandibular y el desgaste dental. Por último, señala que el estudio de rasgos no métricos y el tubérculo de Carabelli pueden proporcionar información sobre el grupo racial.
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ACERTIJO DESCIFRANDO CÓDIGO DEL CANDADO DE LA TORRE EIFFEL EN PARÍS. Por JAVI...JAVIER SOLIS NOYOLA
El Mtro. JAVIER SOLIS NOYOLA crea y desarrolla el “DESCIFRANDO CÓDIGO DEL CANDADO DE LA TORRE EIFFEL EN PARIS”. Esta actividad de aprendizaje propone el reto de descubrir el la secuencia números para abrir un candado, el cual destaca la percepción geométrica y conceptual. La intención de esta actividad de aprendizaje lúdico es, promover los pensamientos lógico (convergente) y creativo (divergente o lateral), mediante modelos mentales de: atención, memoria, imaginación, percepción (Geométrica y conceptual), perspicacia, inferencia y viso-espacialidad. Didácticamente, ésta actividad de aprendizaje es transversal, y que integra áreas del conocimiento: matemático, Lenguaje, artístico y las neurociencias. Acertijo dedicado a los Juegos Olímpicos de París 2024.
2. Caso clínico
Vol. LVI, No. 4
Julio-Agosto 1999
pp 163-165
edigraphic.com
Osteodistrofia hereditaria de Albright
(Pseudohipoparatiroidismo,
pseudopseudohipoparatiroidismo).
Reporte de un caso
Alejandra Anaya Loredo,* Resumen
Adriana Cointa Olvera
En el presente trabajo se hace una revisión de la literatura del síndrome de Osteodistrofia Here-
Gamboa,** ditaria de Albright así como el reporte de un caso detectado en la consulta de la Maestría de
José Martín Toranzo Fernández,*** Estomatología Pediátrica de la Universidad Autónoma de San Luis Potosí.
Miguel Ángel Santos Díaz****
Palabras clave: Osteodistrofia, Albright.
* Estudiante del segundo año de la
Maestría en Estomatología Pediátrica Abstract
de la Facultad de Estomatología de
la Universidad Autónoma de San Luis
Potosí (UASLP). The present article is a review of the literature about the Albright Hereditary Osteodystrophy
** Estudiante del segundo año de la disease. One case is presented from the Dentistry Pediatric Department at the University of San
Maestría en Estomatología Pediátrica Luis Potosí, SLP México is presented.
de la Facultad de Estomatología de
la UASLP.
*** Jefe del Servicio de Cirugía Maxilo- Key words: Osteodystrophy, Albright.
facial de la Facultad de Estomatolo-
gía de la UASLP.
**** Profesor de Genética de la Maestría
de Estomatología Pediátrica de la Fa-
cultad de Estomatología de la UASLP.
Introducción Es una alteración poco frecuente. En un principio, se
pensó que era un desorden ligado al cromosoma X pero
En 1942, Albright y cols. describieron a tres pacientes actualmente se sabe que es una alteración autosómica
con hipocalcemia, hiperfosfatemia, así como una respuesta dominante de expresión variable y penetración incom-
defectuosa de los órganos efectores a la hormona pleta. Se presenta más en mujeres que en hombres en
paratiroidea (PTH) y una serie de características físicas una proporción de 2:1.4,6,7
en común, por lo que decidieron llamar a este padeci- El pseudohipoparatiroidismo se caracteriza por signos y
miento síndrome pseudohipoparatiroidismo (PHP).4,12 síntomas de hipoparatiroidismo con niveles normales o ele-
En 1952 Albright y cols. reportaron por segunda oca- vados de PTH, asociados a defectos óseos y malformaciones.
sión un paciente con el mismo fenotipo pero con niveles El hipoparatiroidismo presente en estos pacientes se debe a
normales de calcio, fósforo y PTH, y entonces usaron el una respuesta deficiente de órganos blanco a la PTH y no a
término pseudopseudohipoparatiroidismo (PPHP).4,12 una deficiencia de ésta. Debido a esta resistencia la acción
Estudios genéticos recientes han demostrado que am- de la PTH se produce una hiperplasia de las paratiroides que
bas entidades son el mismo padecimiento, por lo que en causan una elevación de los niveles de PTH.3,5,12
la actualidad se conoce como osteodistrofia hereditaria Se han descrito 3 tipos de pseudohipoparatiroidismo
de Albright (OHA).4,6,12 (PHP I, PHP II y pseudo PHP) dependiendo de la elimina-
3. 164 Anaya LA y cols. Osteodistrofia hereditaria de Albright (Pseudohipoparatiroidismo, pseudopseudohipoparatiroidismo)
ción urinaria de la enzima monofosfato de adenosina cí- A la exploración física se encontró ligera obesidad y
clica (AMPc), de la presencia de OHA y de la respuesta a talla baja. Perímetro cefálico de 52 cm, cráneo triangular,
PTH exógena.1,3,5,7,12 cara redonda, frente prominente, cejas normales, sinófilis,
Estos pacientes presentan talla baja, obesidad moderada nariz bulbosa y alargada, filtrum corto e implantación baja
y brazada corta. Tienen un coeficiente intelectual en prome- de orejas. Cicatriz queloide torácica, leve ginecomastia,
dio de 60 y en ocasiones normal. Poseen cara redonda, frente columna normal, depósitos de tejido graso, cubitus valgus,
prominente, puente nasal bajo, cataratas y cuello corto. Sus leve hirsutismo, hipoplasia de 4o. metacarpiano, dedos
dedos son pequeños debido al acortamiento del cuarto y quinto telescópicos, pulgar trifalángico, geno valgus, pie plano,
metacarpianos, tienen falange distal corta del primer ortejo, clinodactilia de 1er. ortejo, hipoplasia de 2o. y 3o.
epífisis en forma de cono, osteoporosis y calcificaciones metacarpianos, criptorquidia (Figura 1). Radiográficamente
extraóseas, con frecuencia de los ganglios basales. presentaba hueso osteoporótico, hipoplasia del 4o.
Entre otros hallazgos clínicos podemos observar metacarpiano y edad ósea retardada (Figura 2). Los exá-
menes de laboratorio revelaron hiperfosfatemia, ausencia
osteocondroma, cúbito corto, displasia epifisial, genu valgum
de hipocalcemia y PTH sérica normal.
e hipogonadismo. Estos pacientes pueden presentar episo-
Dentro de las características orales se observó úvula
dios convulsivos y tetania debido a la hipocalcemia.3-6,10,12
larga, hipoplasia del esmalte, caries extensas, retraso en
La hipocalcemia presente en estos pacientes altera las
la erupción de dientes permanentes y retención prolon-
estructuras bucales dañando a los ameloblastos y ocasio- gada de dientes temporales, así como colapso bimaxilar,
nando la formación incompleta o defectuosa de la matriz apiñamiento anteroinferior, mordida cruzada anterior y
orgánica del esmalte del diente en desarrollo. Es por esto mala higiene oral (Figura 3). Radiográficamente existía
que en el 50% de los pacientes con pseudohipoparati- erupción ectópica de o.d. 16 y 26, formación incompleta
roidismo se observa hipoplasia del esmalte. Los dientes y posición anormal de o.d. 11 y 21, amplias zonas
primarios son afectados rara vez y los dientes permanen- radiolúcidas periapicales, edad dental retrasada,
tes en diversos grados. Los dientes permanentes que premolares con alteraciones de forma, tamaño y posi-
erupcionan más tardíamente están alterados con mayor ción, hipoplasia maxilar grave (Figura 4).
frecuencia, aunque no necesariamente con mayor grave-
dad. Este fenómeno puede ser una indicación de la edad Discusión
de aparición de los primeros signos de la enfermedad. Los
dientes que con más frecuencia están afectados son los El caso reportado se trata de un síndrome de OHA el cual
premolares, segundos y terceros molares. También puede es un padecimiento poco común con múltiples alteracio-
ocurrir hipocalcificación de la dentina.10 nes físicas que involucran varias partes del cuerpo. Debi-
En estos pacientes se observa un evidente retardo en la do a esto el manejo de estos pacientes debe ser
erupción además de extensa caries dental. Puede haber multidisciplinario. Desde el punto de vista estomatológico,
hipodoncia, microdoncia o calcificaciones pulpares. Los dien-
tes tienen coronas pequeñas en forma de cuña con raíces
cortas. La apertura apical está retardada en su formación y
también se observan cámaras pulpares grandes.2,8-11
Caso clínico
Se trata de paciente masculino de 10 años de edad origi-
nario de Ahualulco SLP, que acude a la consulta de la
Maestría de Estomatología Pediátrica de la UASLP.
Dentro de los antecedentes heredofamiliares existe
consanguinidad de los padres en grado desconocido, fa-
miliares con epilepsia y retraso psicomotor de etiología
desconocida. Sin antecedentes gestacionales relevantes
para su padecimiento actual, el niño nació por parto na- Figura 1.
tural con un peso de 2.8 kg. Fue intervenido quirúrgi-
camente a la edad de 3 meses por hernia inguinal dere- Vista anterior en
cha sin complicaciones, y a la edad de 8 años fue someti- donde se aprecia
ligera obesidad
do a cirugía cardiovascular por presentar comunicación
corporal así como el
interauricular, también sin complicaciones. Además cur- genu valgus y cubitus
sa con rinitis alérgica y conjuntivitis crónicas. valgus.
4. Revista ADM 1999;LVI(4):163-165 165
edigraphic.com
Figura 2. Aspecto radiográfico anteroposterior en donde se aprecia Figura 4. Imagen radiográfica en la que se aprecia erupción ectópica,
edad ósea retardada y hueso osteoporótico así como una ligera retardo en la erupción así como anomalías en el tamaño, forma y
hipoplasia del cuarto metacarpiano. posición de los premolares e incisivos.
el paciente requiere tratamiento ortopédico para lograr una Es necesario un estricto control de erupción sobre todo
buena relación de sus maxilares tanto en sentido transver- de los premolares y caninos.
sal como anteroposterior ya que son evidentes la hipoplasia Es de vital importancia recordar que como profesio-
maxilar y el colapso en ambas arcadas. Actualmente el nales de la salud debemos brindar a cada uno de nues-
paciente no cursa hipocalcemia, lo que disminuye el riesgo tros pacientes un tratamiento individualizado, la pacien-
de posibles complicaciones durante la expansión y trac- cia, afecto y buen trato necesarios para contribuir a su
ción maxilar. Un factor importante en la selección de la bienestar físico, psicológico y emocional.
aparatología es la falta de anclaje y apoyo dentario en el
maxilar superior por lo que se ha sugerido como trata- Bibliografía
miento de 1a. fase aparato con apoyo mucoso con tornillo
triple de expansión superior, de esta manera con el contac- 1. Breslau NA. Pseudohypoparathyroidism: Current concepts.
to continuo del aparato con la mucosa del paladar pode- Am J Med Scien 1998; 298(2): 130-40.
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mos estimular la erupción que se encuentra retardada. Pos-
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