1) El documento describe el síndrome de Hallerman-Streiff, un conjunto de malformaciones congénitas que incluyen anomalías del cráneo, cara y otros sistemas. 2) Se caracteriza principalmente por malformaciones craneofaciales como braquicefalia, mandíbula pequeña y "cara de pájaro", así como anomalías oculares, esqueléticas, cutáneas y orales. 3) Aunque la etiología es desconocida, se cree que involucra un defecto en el desarrollo del segundo ar

1. Oculo-mandubilo-disencenfalia
Síndrome de
Hallerman Streiff
CDOE. María Laura Álvarez Aguirre
Espíritu Santo Gómez Federico
Odontología a pacientes Discapacitados
81101

2. Introducción
Hallerma
n en 1948
Streiff en
1950
Francois
en 1958Audry en
1893

3. CONJUNTO DE MALFORMACIONES
CONGÉNITAS CON CARÁCTER
HEREDITARIO, CONSISTENTES EN
MALFORMACIONES DEL CRÁNEO Y
CARA (CARA DE PÁJARO) 3
Sx. De Hallerman-Streiff
Definición

4. 1. Síndrome: Oculo-Mandibulo-Facial
2. Oculo-Mandibulo-Disencefalia con
síndrome de hipotricosis4
3. Sindrome de
Oculomandibulodisencefalia 5
4. Síndrome Hallerman-Streiff-
Francois
5. Sindrome de Ullrich-Fremery-
Dohna 6
6. Sindrome de disencefalia de
Francois
Sinónima

5. Etiopatogenia
La mayoría son esporádicos, otros
autosómicos dominantes, por mutación
fresca: se han publicado casos familiares y
de consanguinidad de los padres
Aparecen entre la 4ª y 5ª semana de
desarrollo intrauterino 7
Se cree que la alteración en
el desarrollo se relaciona un
con defecto asimétrico en el
segundo arco braquial

6. Características principales 2,4,5,6,8,9,10,11
Crecimiento y desarrollo
Esqueléticas (ortopédicas)
SNC
Cardiacas
neuromusculares
Cutánea
Craneofaciales
Oculares
Vía respiratoria
Orales
Genitourinario
Pecho
Otros hallazgos

7. Crecimiento y desarrollo

8. Caract.Esqueléticos
(ortopédicos)
Huesos largos
Pectrum con Escoliasis
Anquilosis y > osifiacionen
H. Frontal y calota

9. Fusion de Falanges Distles

10. No solo importan los elementos visuales, sino reforzar
Sistema Nervioso Central

11. Etiopatogenia
CaracterísticasCardiacas
Staphylococo
espidermis

12. Espina Bífida
hiperactividad
Convulsiones
Características Neuromusculares

13. Características Cutaneas
Cabello frágil y escaso
Alopecia, en lados,
posterior, sutura
Cejas y pestañas escasas
Hipotricosis de vello
corporal
Vitíligo

15. Caracteristicas Craneofaciales
Braquicefalia
Abombamiento del H. Frontal y/o Parietal
Mandibula pequeña
Cara pequeña
Anormalidades de ATM
Hipoplasia del H. Malar
Frente promiente
Facies de forma de cara de pajaro

16. Hipoplasia condilar y la
fosa, la eminencia articular
plana y Dislocacion

17. Caracteristicas Craneofaciales
Nariz Apretada
• Panzada de loro
• Desviación del septum nasal
Mentón corto
Microcefalia
• H. Wormianos

19. Características Oculares
Catarata Microftalmia nistagmo
Estrabismo Anormalidades del Fundu Defectos de la conjuntiva

20. Características de la Vía respiratoria
Apnea
Infección de
las vías
respiratorias
> En Alveolo
Steptoc. Penumonia, Staphyoc. Aureus, Legionella y Hemophylus influenzae

21. Etiopatogenia
CaracterísticasOrales
Boca pequeña Dientes Neonatales Mal posicion
Paladar ojival
Anomalias detarias
(displasia del esmalte)
Anodonca

22. OD deciduos
retenidos
OD supernumerarios Caries
Paladar estrecho y
alto
Presencia de papada
Senos paranasaes <
tamaño

23. Características Genitourinarias
Gónadas de
< tamaño

24. Escapula
de Aleteo
Costillas
delgadas
Claviculas
Delgadas
Característicasdelpecho

25. Otros Hallazgos

27. Hombre y mujeres 1:1
Tasa de Incidencia
> En Raza
Blanca

28. MALA,
COMPLICACIONES
RESPIRATORIAS,
OFTALMICAS,
RETRASO MENTAL, LA
> MUEREN ANTES DE
LOS 30 Y LA < PARTE
ALCANZAN LOS 70
E. Jaso Roldan, Ricardo Gracia Bouthelier. Sindromes pediatricos dismorfogenicos ed nora pp. 20
Tx encaminado a las
anormalidades
• Oftálmicas
• Respiratorias
• Neuronales
• Orales

29. » Sindrome de Weber
» Progeria
» Sx franceschetti
» Picnodisostosis
» Sx wiedemann rautenstrauch
» Displasia oculo-dento-osea
Diagnostico Diferencial

30. 1. J. Thomas Stocker, Pediatric Pathology, Vol 1, 2nd Ed, Lippincott Williams & Wilkins, 2001 USA,
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3. Diccionario Lexus de medicina y ciencias de la salud ed 2010 barcelona españa pp517
4. Susan B. Mallory, An Illustrated Dictionary of Dermatologic Syndromes, 2nd ed, Taylor & Francis,
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6. E. Jaso Raoldan, Ricardo Gracia Bouthelier, E. Jaso Cortes, Sindromes pediatricos dismorfogenicos
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18. D. J. Hopkins and E. C. Horan. Glaucoma in the Hallermann-Streiff syndrome. Brit. j. Ophthal.
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Bibliografía

31. Gracias por su
atención