Este documento resume información sobre la tiroides y las paratiroides en niños. Describe la embriología, fisiología y varias enfermedades quirúrgicas de la glándula tiroidea como el bocio, la tiroiditis y el cáncer tiroideo. Explica los diagnósticos diferenciales, tratamientos y consideraciones quirúrgicas para cada condición. El documento provee detalles sobre las presentaciones clínicas, pruebas y manejo de varios trastornos tiroideos comunes en la infancia.

1. HOSPITAL PARA EL NIÑO POBLANO
UNIDAD DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA
Tiroides y Paratiroides
Dr. Carlos Aguilar Gutiérrez R7CP

2. TIROIDES
11/03/2023

3. Tiroides----uno de los órganos endocrinos más grandes del
organismo.
Enfermedades quirúrgicas de la glándula tiroidea en los niños son
poco frecuentes.
Enfermedad tiroidea que precisa una intervención quirúrgica
aparece en 37 de cada 1.000 niños en edad escolar.
Incidencia de cáncer tiroideo en los niños está aumentando a una
tasa del 1,1% por año.
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4. Embriología
Divertículo de engrosamiento endodérmico
en la pared ventral de la faringe, entre la
primera y la segunda bolsas faríngeas.
Las siguientes 3 semanas, la glándula
tiroidea primitiva se vuelve lobulada y
desciende anterior al hueso hioides y los
cartílagos laríngeos para llegar a la parte
inferior del cuello.
A la quinta semana de gestación, la porción
proximal del conducto tirogloso se retrae y
puede ser localizada en los adultos como el
agujero ciego de la lengua.
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5. Embriología
• Si el conducto persiste en la porción distal, da lugar a un lóbulo tiroideo
piramidal.
• La persistencia más proximal da lugar a un quiste del conducto tirogloso.
• La glándula tiroidea comienza a funcionar al final del primer trimestre.
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6. Fisiología
Produce hormonas tiroideas.
Primer paso es Yodación de moléculas de
tirosina
Forman las hormonas tiroideas tiroxina (T4) y
triyodotironina (T3). La
T3 es la hormona activa. Cuando la T4 entra
en la célula efectora, es convertida en T3 para
ser activada. T3 entra en el núcleo de la célula
y se une a los receptores tiroideos nucleares.
Regular la transcripción genética, controlando
así el metabolismo.
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7. Fisiología
Aumentan la eficacia de las catecolaminas al sensibilizar a los
tejidos, y es fundamental para el desarrollo neurológico
normal.
La hormona estimulante de la tiroides (TSH), tirotropina, es
segregada por la adenohipófisis o lóbulo anterior de la
hipófisis en respuesta a la hormona liberadora de tirotropina
liberada por el hipotálamo.
TSH estimula receptores específicos en las células foliculares
tiroideas para aumentar la producción de hormonas tiroideas.
Depende de la ingesta de yodo en la alimentación
> 99% de la T3 y la T4 liberadas en la circulación general están
unidas a proteínas.
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8. Bocio y Tiroiditis
El bocio se refiere a una glándula tiroidea aumentada de
tamaño de forma anómala.
Relaciona con la insuficiencia de yodo en la alimentación
Bocio simple ----tiromegalia en una persona eutiroidea sin
una causa conocida, como la carencia de yodo o una
afección autoinmunitaria.
Pueden difusa o bien nodulares, y son funcionantes
(tóxicos) o no funcionantes (eutiroideos).
Los niños con aumento del tamaño de la glándula tiroidea
a menudo son eutiroideos y asintomáticos.
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9. Dx Diferencial Bocio en niños
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10. Dx
• Anamnesis y la exploración física del paciente mostrarán un
hipertiroidismo, un hipotiroidismo o la ausencia de signos y
síntomas, orientando así el diagnóstico diferencial.
• El estudio diagnóstico comienza con las concentraciones
plasmáticas de T4 libre y TSH.
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11. Bocio Simple
Un paciente eutiroideo (cifras normales de
T4 y TSH) con tiromegalia padece un bocio
coloide simple.
Concentraciones séricas de anticuerpos
tiroideos son normales y la ecografía
mostrará un agrandamiento uniforme de la
glándula.
El tratamiento del aumento de tamaño
tiroideo con hormonas tiroideas puede que
no mejore de forma considerable la
resolución del bocio.
La resección puede estar indicada por el
tamaño y el efecto compresivo, pero es
poco habitual.
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12. Tiroiditis linfocítica crónica
(Hashimoto)
La tiroiditis linfocítica crónica (Hashimoto),
también conocida como tiroiditis
autoinmunitaria crónica
Causa más frecuente de hipotiroidismo
adquirido en niños
Prevalencia del 1-2%
Predominio femenino de 4:1.
Aumento difuso de tamaño de la glándula
tiroidea
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13. El 85-90% de los niños presentarán cifras elevadas
de anticuerpos contra la peroxidasa antitiroidea
(TPO) y anticuerpos antitiroglobulina.
10% presentarán anticuerpos bloqueantes del
receptor de la tirotropina
El principal signo ecográfico es la hipoecogenicidad
tiroidea difusa
El diagnóstico se puede confirmar mediante
biopsia aspirativa con aguja fina.
Un tercio de los pacientes adolescentes, la tiroiditis
se resuelve de forma espontánea, la glándula se
normaliza y los anticuerpos desaparecen.
Por lo tanto, se debería tener en cuenta la actitud
expectante.
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14. Tiroiditis subaguda (de Quervain)
Inflamación vírica de la glándula tiroidea que es
infrecuente en los niños.
Glándula tiroidea inflamada, dolorosa y sensible en
la palpación.
Tirotoxicosis leve por lesión de los folículos tiroideos
puede provocar la liberación de hormonas tiroideas.
Hay disminución de la captación de yodo radiactivo
se debe a una disfunción de las células foliculares
tiroideas.
Esto la distingue de la enfermedad de Graves.
En histologíapueden encontrar granulomas y células
epitelioides.
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15. Tratamiento es sintomático
Antiinflamatorios no esteroideos o corticoesteroides.
Si la fase hipertiroidea inicial es sintomática con una TSH sérica baja, entonces puede ser necesario
un tratamiento con β-bloqueantes.
Si la posterior fase hipotiroidea es grave y prolongada, puede ser necesario un tratamiento a corto
plazo con reposición de hormonas tiroideas.
Suele durar de 2 a 9 meses, y la recuperación completa es la norma.
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16. Tiroiditis supurativa
aguda
Infección bacteriana de la glándula caracterizada por
Fiebre, escalofríos, ronquera, disfagia y un lóbulo inflamado.
Suelen ser eutiroideos, aunque rara vez pueden presentar un
hipertiroidismo pasajero.
Tratamiento consiste en antibióticos intravenosos y drenaje de
abscesos, si es necesario.
Está indicada la extirpación con una hemitiroidectomía en caso de que
produzca un trayecto fistuloso resultado de un seno piriforme
infectado.
Normalmente, la glándula tiroidea se recupera por completo.
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17. Enfermedad de Graves
O bocio tóxico difuso
Causa más frecuente de hipertiroidismo en la infancia
15% de la enfermedad tiroidea infantil.
Más frecuente en niños con otras enfermedades
autoinmunitarias.
Puede aparecer a cualquier edad y su frecuencia aumenta con
la edad. Más en adolescencia
Niñas se ven afectadas con mayor frecuencia que los niños.
Glándula tiroidea está infiltrada por linfocitos y con producción
de anticuerpos que activan el receptor de la TSH
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18. Presentan concentraciones indetectables de TSH en el suero y
valores muy altos de T4 libre y T3 libre
Provoca signos y síntomas clínicos de hipertiroidismo.
Dx-----Anticuerpos contra los receptores de la TSH, pero su
ausencia o baja concentración no excluyen el diagnóstico
Los síntomas iniciales consisten en los típicos del hipertiroidismo:
nerviosismo, cambios emocionales, insomnio y disminución del
rendimiento escolar, seguidos de adelgazamiento, sudación,
palpitaciones, intolerancia al calor y malestar general.
Bocio liso, duro e indoloro.
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19. Tx----disminuir la producción y la secreción
de hormonas tiroideas, ya que no se conocen
métodos satisfactorios para corregir la
alteración inmunitaria.
Tx----Medicamentos antitiroideos, ablación
con 131I radiactivo y resección tiroidea.
Si aparece resistencia o reacciones graves a
los medicamentos antitiroideos, se debe
extirpar o resecar la glándula tiroidea.
También si no se ha logrado la remisión
después de 5 años de tratamiento, se debería
plantear el tratamiento definitivo, ya sea con
resección o con ablación con 131I radiactivo.
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21. Objetivo del Tx---- es el hipotiroidismo
permanente
En los pacientes sometidos a una
tiroidectomía, se debería administrar
medicación antitiroidea para reducir las cifras
de T3 y T4 al intervalo normal antes de la
operación.
También se puede administrar una solución de
Lugol, de 5 a 10 gotas por día, durante 4 a 7
días para reducir la vascularización de la
glándula.
Se pueden utilizar β-bloqueantes, como
propranolol, para mejorar los síntomas
adrenérgicos del hipertiroidismo..
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22. Hipotiroidismo
Consecuencia de una alteración de la función de la glándula tiroidea
(hipotiroidismo primario) o una alteración del control hipotalámico y/o
hipofisario de la función tiroidea (hipotiroidismo central).
Rara vez es necesario un tratamiento quirúrgico.
90% del hipotiroidismo pediátrico es congénito
Incidencia de 1:2.000 nacimientos.
Se detecta mediante programas de cribado neonatal
Consecuencia de la disgenesia de la glándula tiroidea
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23. Nódulos tiroideos
Son menos frecuentes en niños que en
adultos, pero presentan una mayor
incidencia de neoplasias malignas (20-36%).
Se detectan mediante palpación clínica o por
los familiares del paciente.
Menos frecuentes son los nódulos
encontrados de forma casual por pruebas de
imagen radiológicas por otros fines.
El diagnóstico, la evaluación y el tratamiento
oportunos y adecuados son importantes para
disminuir la progresión de la enfermedad.
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25. Los estudios tiroideos de imagen no son fiables a la hora de distinguir los nódulos benignos de los
malignos.
La ecografía se considera la modalidad diagnóstica estándar para los nódulos tiroideos.
El Thyroid Imaging Reporting and Data System (TIRADS)
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26. Según los resultados ecográficos y el contexto clínico, los niños con nódulos
tiroideos son sometidos a un algoritmo diagnóstico y terapéutico diferente
al de los adultos según las directrices de abordaje de la ATA específicas
para pacientes menores de 18 años.
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27. Carcinoma tiroideo
80% de cáncer papilar de tiroides, el 10% de cáncer folicular de tiroides, el 5% de
cáncer medular de tiroides (CMT) y el 2% de otros tipos de cáncer tiroideo.
Cáncer tiroideo se limitaba a la glándula tiroidea en el 42% de los casos, pero se
descubrió en los ganglios linfáticos regionales en el 46%.
Los niños con carcinoma tiroideo presentan una enfermedad en estadio más
avanzado y mayor incidencia de metástasis a ganglios linfáticos y pulmonares,
pero tienen una tasa de mortalidad más baja que los adultos.
Los niños prepúberes mayor grado de extensión extratiroidea, afectación a
ganglios linfáticos y metástasis pulmonares al diagnóstico en comparación con los
adolescentes.
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28. La exposición a la radiación es un factor de
riesgo importante para padecer un cáncer
tiroideo.
Después de la catástrofe de la central nuclear
de Chernóbil en 1986 se observó un aumento
de 62 veces en los tumores tiroideos en
Bielorrusia y Ucrania.
Los cánceres tiroideos son 10% de las
segundas neoplasias malignas, y el tratamiento
de tumores malignos anteriores es un factor
de riesgo para el cáncer tiroideo.
El linfoma de Hodgkin es la neoplasia maligna
más habitual asociada con un posterior cáncer
tiroideo, seguido del linfoma no hodgkiniano y
la leucemia.
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29. • Las mutaciones del protooncogén RAS se encuentran en el 20% de los
tumores papilares y el 80% de los tumores foliculares.
• Al35% de los cánceres papilares de tiroides presentan una mutación
activadora del protooncogén RET.
• Mutaciones puntuales específicas se asocian con los síndromes de
neoplasias endocrinas múltiples (MEN) de tipo 2 (MEN 2A, MEN 2B) y el
CMT familiar (CMTF).
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30. Presentación----tumor tiroideo, a veces con
adenopatías cervicales.
Mets a ganglios linfáticos regionales están
presentes en las tres cuartas partes de los niños al
Dx.
Diagnóstico de carcinoma tiroideo requiere un
examen histológico y pruebas de imagen
adecuados, (ecografía y una BAF guiada por
ecografía)
Los resultados sospechosos o intermedios en la
BAF exigen una resección quirúrgica
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31. Los niños diagnosticados de cáncer papilar de
tiroides por BAF -----tiroidectomía total debido a
una mayor incidencia de enfermedad multifocal y
bilateral.
Parcial----existe un mayor riesgo de recidiva o la
necesidad de más operaciones.
Niños con manifestaciones clínicas de invasión
fuera de la glándula tiroidea, y/o si se encuentran
metástasis locorregionales durante la
intervención quirúrgica o en las pruebas de
imagen preoperatoria---- linfoadenectomía
central del cuello (LCC)----mayor supervivencia.
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32. Seguimiento y vigilancia
La vigilancia y la estadificación postoperatorias dependen de los niveles de riesgo de cáncer tiroideo
pediátrico de la ATA, que se obtienen del sistema de clasificación TNM
Suele constar de gammagrafías diagnósticas de todo el cuerpo con 123I y tiroglobulina estimulada con
TSH,
La vigilancia ecográfica del cuello debería realizarse 6 meses después de la operación, y luego
anualmente para niños de bajo riesgo de la ATA, y cada 6 a 12 meses para niños de riesgo intermedio y
alto de la ATA.
La vigilancia debería continuarse durante al menos 5 años.
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33. Complicaciones
Estudios reportan lesión permanente
del nervio laríngeo recurrente del 1,1%
y una tasa de hipocalcemia
permanente del 1,1%.
La forma más fiable de conservar la
función de las glándulas paratiroideas
es encontrar y conservar las glándulas
en el momento de la tiroidectomía
Si existe una desvascularización, una o
dos de las glándulas se trasplantan al
músculo ECM o el antebrazo distinto
del dominante.
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34. 6% de los niños se encuentran
metástasis pulmonares en el
momento del diagnóstico
Las metástasis pulmonares
requieren tratamiento con yodo
radiactivo. Las radiografías simples
de tórax demuestran la enfermedad
pulmonar solo en el 60% de los
casos, por lo que es necesaria la
gammagrafía con yodo radiactivo.
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35. Ca medular de tiroides
El CMT supone aproximadamente el 1-2% de los cánceres tiroideos en EE. UU. y el 5% de
las neoplasias tiroideas pediátricas.
Primer tumor en aparecer en pacientes con síndrome de MEN y es la causa más frecuente
de muerte en este grupo.
La resección es el único tratamiento eficaz para el CMT, lo que subraya la importancia del
diagnóstico y el tratamiento tempranos
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36. PARATIROIDES
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37. Embriología 5 semanas de gestación, del epitelio de las
porciones dorsales de la tercera y la cuarta bolsas
faríngeas
Habitualmente, se desarrollan dos glándulas en
cada lado, pero pueden ser de dos a seis glándulas.
Las glándulas parati- roideas
Inferiores se originan a partir de la tercera bolsa
faríngea, al igual que el timo. El largo recorrido de
descenso del timo hacia el mediastino explica la
situación variable de las glándulas inferiores, que
incluso pueden ser intratímicas en su posición.
Superiores se originan a partir de la cuarta bolsa
faríngea con parte de la glándula tiroidea, y migran
una distancia más corta hasta su posición final en
la cara posterior de la glándula tiroidea
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38. 11/03/2023
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39. HIPERPARATIROIDISMO
• El hiperparatiroidismo
presenta concentraciones
plasmáticas de PTH
inadecuadamente elevadas e
hipercalcemia.
• Infrecuente en niños
• Incidencia de 2 a 5 de cada
100.000
• Más frecuente en niñas.92 El
hiperparatiroidismo puede ser
primario, secundario o
terciario.
• En niños, Rara vez se relaciona
con neoplasias malignas.
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40. Hiperparatiroidismo primario
Mayor frecuencia a partir de un adenoma
hiperfuncionante solitario
Raras veces, de una hiperplasia difusa de las
cuatro glándulas
Asintomáticas en menos del 20% de los niños y
pueden manifestarse con
Alteraciones urinarias y óseas, así como
manifestaciones neurológicas de hipercalcemia.
El tratamiento quirúrgico es la base.
Un adenoma hiperfuncionante solitario
representa la mayor parte de los casos
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41. Hiperparatiroidismo neonatal
grave
Mutación en los genes de los receptores de detección del calcio que provoca su
inactivación.
RN con hiperplasia paratiroidea, una
Secreción de PTH sin oposición y una hipercalcemia grave.
Manifiesta con retraso del crecimiento, hipotonía, disnea e hipercalcemia, a menudo > 20
mg/dl.
Tx con bisfosfonatos intravenosos.
Diferenciar de hiperparatiroidismo neonatal transitorio que aparece como consecuencia de
la hipocalcemia materna.
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42. Hiperparatiroidismo secundario
Niños con insuficiencia renal, lo que ocasiona una reducción de
la activación renal de la vitamina D y, por lo tanto, una
disminución de la absorción gastrointestinal (GI) de calcio.
Empeora debido a una reducción de la eliminación renal de
fosfato y la resultante unión excesiva del fosfato sérico al calcio
Desencadena la producción de PTH,
Tratamiento médico se dirige a disminuir la absorción intestinal
de fósforo y, normalmente, los pacientes responden bien.
En casos notablemente graves pueden beneficiarse de una
paratiroidectomía total con autotrasplante.
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43. Hiperparatiroidismo terciario
Cuando hay una estimulación prolongada por hipocalcemia a largo plazo y
comienza la producción autónoma de PTH, incluso después de que haya sido
eliminado el estímulo causal.
Han perdido su respuesta al circuito de retroinhibición.
En pacientes con insuficiencia renal crónica y en un porcentaje muy pequeño de
pacientes con hiperparatiroidismo secundario que son sometidos a un trasplante
renal.
Se debe habitualmente a la hiperplasia de las cuatro glándulas, a estos niños se
les debería ofrecer una paratiroidectomía total con autotrasplante.
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44. 11/03/2023