El síndrome de Williams es un trastorno genético del neurodesarrollo que causa rasgos faciales distintivos, retraso mental leve o moderado, problemas cardíacos y hipersensibilidad auditiva. Los afectados muestran poco interés en interactuar con otros niños y prefieren la compañía de adultos, y pueden tener dificultades con el lenguaje, atención y conducta social. El tratamiento incluye intervención temprana, terapia del lenguaje y una educación estructurada enfocada en desarrollar habilidades comunic

1. Síndrome de Williams

2. 1. Introducción Catalogado como trastorno del neurodesarrollo. Rasgos faciales “Cara de duende”. Retraso mental leve o moderado. Soplo cardiaco. Mucha expresividad, y sensibilidad auditiva.

3. 2. Definición Trastorno de origen genético, no hereditario. Se presenta desde el nacimiento, aunque no suele manifestarse hasta los 2 o 3 años. Afecta a varones y mujeres. No tiene preferencia étnica.

4. 3. Causas El origen es la pérdida de material genético (ADN). Se produce durante la división celular, es inevitable.

5. 4. Características 4.1. Físicas: Peso y talla Diformismo facial Oftanmológicas Diformismo corporal Anomalías musculares y articulatorias Anomalías óseas Anomalías vasculares Malformación renal Problemas en la sangre Anomalía cerebral Otros

6. 4. Características 4.2 Psicológicas: Retraso mental Psicomotricidad Hiperactividad y trastorno de atención Hiperacusia Conducta social Ansiedad Retraso en el desarrollo inicial del lenguaje

7. 5. Relaciones sociales Demuestran no tener interés en jugar o interactuar con los de su edad. Les encanta la compañía de adultos. Cuando se convierten en adolescentes, son menos propicios a socializarse. Amigos adultos y parientes no siempre interactúan apropiadamente.

8. 6. Necesidades educativas que presentan 6.1 Ámbito cognitivo Concretar aspectos que debe aprender cada alumno Favorecer el proceso de memoria Favorecer capacidad de atención

10. 6.2 Ámbito socioafectivo: Afianzar su autonomía personal Afianzar su identidad y autoestima Favorecer un ambiente de respeto y normalidad

12. 6.3 Ámbito psicomotor: Trabajar su esquema corporal Trabajar psicomotricidad fina y gruesa Trabajar orientación espacial y temporal para situar al niño en el tiempo

14. 6.4 Ámbito comunicativo lingüístico: Trabajar conductas prerrequisitas orales del lenguaje como respiración, soplo, práxias... Estimular conductas comunicativas Estimular conductas comunicativas orales

17. - Trastornos del habla Problemas: Ubicación de la laringe Malformaciones en la cavidad bucal Dificultades auditivas Respiratorios De voz, disfonía o dificultades para la emisión De masticación De praxias a nivel de labios, paladar y velo del paladar.

18. - Trastornos del Lenguaje Retraso en las primeras palabras Pobreza en la comunicación gestual Palabras con sentido después de los 2 años indicativo de la enfermedad es el uso del "tu" o el "él" en lugar del "yo". Jerga Ecolalia Agnosia auditiva verbal Síndrome fonológico-sintáctico Síndrome léxico-sintáctico Trastorno semántico-pragmático del lenguaje Mutismo selectivo Hiperlexia Trabajar en los aspectos de comprensión del lenguaje.

19. 7. Modalidades de intervención 7.1 Intervención temprana 7.2 Intervención comunicativa 7. 3 Intervención educativa

20. - Intervención temprana Se aborda desde: los ámbitos de la Salud, la Educación y los Servicios Sociales. Es importante: El pleno desarrollo del niño Diagnostico precoz Colaboración de los padres

21. - Intervención comunicativa Principal objetivo: desarrollo del leguaje oral. Para esto utilizamos el lenguaje gestual y el auditivo verbal. Se ha comprobado que el lenguaje gestual facilita el desarrollo del lenguaje oral: Desarrollo de las prerrequisitas del lenguaje : Es importante entrenar la atención e imitación antes de comenzar con el aprendizaje del léxico. Desarrollo del léxico: Para la adquisición de un vocabulario expresivo se le pide al niño que imite la palabra producida por el terapeuta cuando le es presentada la lámina con el objeto en cuestión.

22. Desarrollo de la morfología y sintaxis: una vez que el niño ya dispone de un repertorio léxico mínimo, debemos empezar a componer enunciados de varias palabras, siempre teniendo en cuenta la funcionalidad de la tarea para el sujeto.

23. - Intervención educativa El objetivo principal es: preparar al niño o al joven para la vida adulta. Es preciso ubicarles en ambientes y/o situaciones de aprendizaje lo suficientemente estructurados que les permitan un mínimo ajuste. El alumno aprenderá mejor cuando cada uno de los "pasos" verbales se presenten en la secuencia correcta. Es muy importante enseñar y enfatizar tan pronto como sea posible, habilidades de comprensión lectora. Entrenamiento de la lectura Entrenamiento escritura Falta de concentración y altos niveles de actividad

24. Gracias Antonio Adalid Alarcón Helena Camarena Ferrer Ernesto de Castro Lillo Alicia Fernández Sela Sara Martínez Lázaro