Síndrome de Sotos

1. SÍNDROME DE SOTOS

2. DEFINICIÓN
 Descrito por primera vez por Juan Sotos
en 1964.
 Síndrome que presenta un crecimiento
rápido desde el nacimiento. Existen
alteraciones del desarrollo a nivel
cognitivo, perceptivo-motor y en el
lenguaje. Alteraciones en la fisionomía
facial y cerebral.
 Etiología desconocida. Casos
esporádicos. Aunque se puede
transmitir de padres a hijos con
herencia autosómica dominante, la gran
mayoría de los casos se producen por
mutación de novo.

3. CARACTERÍSTICAS BIOMÉDICAS
Y FÍSICAS La velocidad de crecimiento es acelerada en los primeros 4 o 5 años de vida.
 Edad ósea adelantada y erupción dentaria precoz.
 Estatura superior a su media de edad, manos y pies grandes, frente y nariz ancha, perímetro
craneal más desarrollado.
 Marcada hipotonía muscular lo que le lleva a una escasa autonomía.
 Los problemas de curvaturas anómalas de la columna también afectan
aproximadamente a un tercio de los pacientes
 Coordinación pobre.
 Más alterada la psicomotricidad gruesa que la fina.
 La presencia de alteraciones cardíacas congénitas es diez veces más frecuente.

4. CARACTERÍSTICA PSICOLÓGICAS,
SOCIALES Y CONDUCTUALES
 La hipotonía dificulta su desarrollo autónomo, lo que puede afectar
psicológicamente , ya que necesita ayuda sobre todo en los
movimientos gruesos.
 Entre 60-80 % presentan dificultades en el aprendizaje o discapacidad
intelectual.
 Menos del 50% se aprecia dificultad en la atención.
 Entre 80% - 100% presentan significativa alteración en el lenguaje
expresivo. El lenguaje receptivo suele ser más avanzado que el
expresivo. Esto puede frustrar a la hora de querer manifestar deseos,
intenciones…

5. CARACTERÍSTICA PSICOLÓGICAS,
SOCIALES Y CONDUCTUALES
 Debido a su presencia física, a la hipotonicidad y dificultades de
expresión pueden verse afectados en la integración social. Esto
puede llevar a comportamientos de irritabilidad, introversión,
actitudes estereotipadas y lenguaje social escasamente
desarrollado.
 Se suele refugiar en su entorno adulto debido a sentirse rechazado
lo que dificultad también su autonomía.
 El entorno externo es muy importante e influye en la actitud del
niño.
 La situación cambia en la adolescencia, puesto que, su crecimiento
comienza a frenar y el de los demás se acelera.

6. EVALUACIÓN
 Capacidades Intelectuales.
 Lenguaje y habla.
 Habilidades psicomotrices.
 Desarrollo emocional.
 Variables Comportamentales.
 Varios (contexto, integración,...).
El resultado de la evaluación y la información biomédica
aportan datos importantes para realizar la propuesta de las
atenciones ajustadas a las necesidades.

7. NECESIDADES EDUCATIVAS
 Alteración en el lenguaje: se puede apoyar en un logopeda que
facilite un mejor desarrollo del habla.
 Hipotonía: se ha de reforzar la enseñanza de hábitos de
autonomía (comer, lavarse…).
 Habilidades psicomotrices: se puede realizar adaptaciones del
currículum escolar que permitan incidir con más tenacidad en
aquellos aspectos de movimientos gruesos y finos y de su
coordinación para la mejora.
 Discapacidad intelectual: suele ser escaso o leve, por lo que se
pueden realizar adaptaciones curriculares individualizadas.

8. SÍNDROME DE SOTOS
ESTER FUENTES APARICIO
VÍDEO: https://www.youtube.com/watch?v=ATk_nhDnPhQ