1. DEFINICION
Acumulo de pigmento biliar en el organismo, piel, esclerótica que
produce una coloración amarillenta consecuencia de una alteración
del metabolismo de la bilirrubina.
VALORES NORMALES:
BT=0.3 - 1.2 mg/dL
BI=0.1 - 1 mg/dL
BD= hasta 0.3 m/dL
BIOQUIMICA: > 2 mg/dL
CLINICA: >2 mg/dL evidente en escleras y > 5mg/dL evidente en la
piel.
3. FISIOPATOLOGIA
Por ↑ de la producción
o Hemolíticas (intra y extravasculares)
o Reabsorción de grandes hematomas (politraumatizados)
o Eritropoyesis ineficaz (hemólisis intramedular) o
hiperbilirrubinemia de shunt.
Por ↓ de la captación
○ Competición con fármacos (rifampicina, probenecid,...) o
con contrastes radiológicos.
○ Ictericia por fallo cardiaco congestivo.
○ Ictericia por shunt porto-cava.
BILIRRUBINA
INDIRECTA
4. Por ↓ de la conjugación
○ Ictericia fisiológica del recién nacido:.
Disminución de la captación hepática.
Disminución de la capacidad de conjugación (
Incremento de la reabsorción intestinal de Br por estar estéril.
○ Síndrome de Gilbert (hiperbilirrubinemia constitucional).
○ Ictericia por inhibidores de la G.T. (esteroides anormales que atraviesan la placenta o se segregan en la leche materna e inhiben la G.T.)
○ Síndrome de Crigger-Najjar: ictericia congénita no hemolítica.
Tipo I: déficit total de UGT-1 → kernícterus o ictericia nuclear. Tipo II: déficit parcial de UGT-1. Puede inducirse con fenobarbital o con luz
ultravioleta.
○ Hipotiroidismo congénito: baja actividad de la G.T.
BILIRRUBINA
INDIRECTA
5. FISIOPATOLOGIA
Por disminución de la excreción a las vías biliares:
○ Síndrome de Dubin-Johnson: alt. genética de un transportador para BD y otros
aniones orgánicos. Provoca ictericia crónica benigna, más grave en mujeres, gestantes,
tomadoras de anticonceptivos orales (AO), situaciones de estrés e infecciones.
○ Síndrome de Rotor: alt. genética de un transportador exclusivo para BD.
Ambos síndromes son muy raros.
BILIRRUBINA DIRECTA
6. FISIOPATOLOGIA
Por disminución de la excreción a las vías biliares:
○ Síndrome de Dubin-Johnson: alt. genética de un transportador para BD y otros
aniones orgánicos. Provoca ictericia crónica benigna, más grave en mujeres, gestantes,
tomadoras de anticonceptivos orales (AO), situaciones de estrés e infecciones.
○ Síndrome de Rotor: alt. genética de un transportador exclusivo para BD.
Ambos síndromes son muy raros.
BILIRRUBINA DIRECTA
7. FISIOPATOLOGIA
Por colestasis:
○ Hepatocelulares o parenquimatosas:
CLÍNICA
- Hepatitis virales colestáticas.
- Hepatitis alcohólica.
- Hepatitis medicamentosas(fenotiazinas, eritromicina, AINEs,...)
Endotoxemias.
- ICC
- Colestasis benigna recurrente familiar.
- Colestasis del embarazo.
- Afectación hepática del Hodgkin.
- Cirrosis Biliar Primaria.
BILIRRUBINA DIRECTA
Colestáticas u obstructicas:
- intrahepáticas: obstrucción difusa de los conductillos biliares
intrahepáticos, perilobulillares o interlobulillares.
- extrahepáticas:
▶intraluminales: cálculos, membranas hidatídicas,
parasitosis.
▶Parietales: neoplasias, inflamaciones y estenosis vía biliar
▶Extraparietales: neoplasias cabeza páncreas, adenopatías.
13. CONCCLUCIONES:
Los padecimientos colestásicos son altamente prevalentes a nivel mundial, y contar con directrices para abordarlos de manera adecuada resulta
prioritario. Un gran número de médicos aún confunden los términos colestasis, ictericia y hepatitis, lo que lleva a retrasos en el abordaje y a
confusiones en el tratamiento. Más aún, distinguir entre cuadros de colestasis intra y extrahepática puede ser desafiante incluso para los más
expertos, por lo que es indispensable conocer los lineamientos para solicitar los diversos estudios diagnósticos y realizar las maniobras
terapéuticas indicadas.
Acumulo de pigmento biliar en el organismo, piel, esclerótica que produce una coloración amarillenta consecuencia de una alteración del
metabolismo de la bilirrubina.
BIOQUIMICA: > 2 mg/dL
CLINICA: >2 mg/dL evidente en escleras y > 5mg/dL evidente en la piel.
14. BIBLIOGRAFIA:
Harrison. Principios de Medicina Interna. 16a Edición
Farreras-Rozman. Medicina Interna. 15a Edición (Vol I), Sección 2, parte II Hepatología.
S. de Castro del Pozo. Manual de Patología General. 5a Edición, Aparato Digestivo, Capítulo 33.
Apuntes de Patología Médica del Aparato Digestivo Curso 2010-2011. Cátedra de Medicina Interna Dr. Caro-Patón, Dr.
Marañón. Facultad de Medicina Universidad de V alladolid.
