Este documento trata sobre ictericia. Define ictericia como la acumulación de bilirrubina en la piel y otros tejidos, causada por enfermedades hepáticas, biliares o hematológicas. Explica las causas de ictericia como producción excesiva de bilirrubina, déficit de captación hepática, falta de conjugación hepática o aumento de bilirrubina no conjugada. También describe los síndromes de Gilbert, Crigler-Najjar y Dubin-Johnson que involucran alteraciones en el metabolismo de la bilirrubina.

1. ICTERICIA
CATEDRÁTICO: DR. HUGO VILA PALACIOS
ESTUDIANTE: VÍCTOR LIMAS SAMANIEGO

2. ICTERICIA
DEFINICIÓN:
signo de enfermedad, hepática, biliar o
hematológica, caracterizada por la
acumulación en piel y otros tejidos de un
pigmento amarillo (bilirrubina), que es
producto de la degración del grupo hemo
de la hemoglobina.

3. ICTERICIA
DEFINICIÓN:
El rango normal de la bilirrubina en el suero varía
3 y 1 mg/dL (5,1 a 17 nmol/L)
do supera los 2 mg/dL se exterioriza clínicamente como ictericia
Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan ictericia con
es de bilirrubina de 2 a 3 mg/dL
La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina
supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL
Los valores entre 1 y 2 mg/dL definen a la hiperbilirrubinemia subclínica
de 0,
Cuan
valor

4. ICTERICIA
DEFINICIÓN:
La ictericia se detecta primero en la esclera
El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua
En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa
debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina
diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoicfericias.
usa más común de estas es la hipercarotinemia
Los pacientes con insuficiencia renal crónica y con neoplasías avan
zadas también pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con
valores normales de bilirrubina
El se
La ca

5. ETIOLOGÍA

6. ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
CAUSAS
POSHEPATICAS
CAUSAS
PREHEPATICAS
anemia
hemolítica
coledocolitiasis
CAUSAS HEPÁTICAS
cirrosis
hepática

7. ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
Las causas de ictericia en
niños pueden ser
Ictericia del recién
nacido
Anemia hemolítica
Ictericia por
materna
Ictericia por
materna
lactancia
Malaria
la leche Atresia biliar
Hepatitis
autoinmuneHepatitis viral

8. ICTERICIA
ETIOLOGÍA:
Las causas en adultos
pueden ser
HEPATOCELULARES
Anemia hemolítica
OBSTRUCITVAS
Obstrucción de los
conductos biliares
Cirrosis alcohólica
Hepatitis viral
Hepatitis inducida por
medicamentos
Colestasis inducida
medicamentos
Estenosis biliar
por

9. METABOLISMO Y EXCRECIÓN
DE BILIRRUBINA

10. •Producto de la degradación de la Hb.
 Se metaboliza en el hígado (conjugación) y es
excretada por la bilis y las heces.
 80% excretada por las heces.
 20% reabsorbida al plasma y reciclada por
el hígado (circulación enterohepática) o
excretada por los riñones.
METABOLISMO Y EXCRECIÓN DE
BILIRRUBINA

11. 1
Estercobilinógeno
Estercobilina
Sangre
circulante
Glucurónido
de bilirrubina
(directa)
RIÑON I
Urobilinógeno
Urobilina
(Orina)
1
1
(Heces)
METABOLISMO Y EXCRECIÓN
DE BILIRRUBINA

12. Transporte
Captación
Conjugación
Excreción y
recirculación
Circulación
enterohepática
BIOTRANSFORMACIÓN DE LA
BILIRRUBINA

14. Representación esquemática de los tres procesos principales: Captación,
Conjugación y Secreción que intervienen en la transferencia de Bilirrubina
desde la sangre a la bilis
BIOTRANSFORMACIÓN DE LA
BILIRRUBINA

15. Bilirrubina conjugada
La mayor parte se elimina
por vía biliar
→
→
Intestino
Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los
conjugados se elimina por vía
renal
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

16. Circulo
enterohepático
Desconjugación
intestino Por
la b-
glucoronidasa
en
B-glucoronidasa
Reabsorción
ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

17. FISIOPATOLOGÍA DE LA ICTERICIA

18. 80-85%
catalasas, peroxidasas, y
Mioglobina, citocromo,
eritropoyesis ineficaz
Metabolismo
de la
hemoglobina
15-20%
BILIRRUBINA
1/3 del total2/3 del total
BAZO, Médula ósea y los
capilares.
Sistema reticuloendotelial del
HÍGADO

19. G) Formación
Célula
A-E
/
@ Liberación
Sinusoide
r-·0vi---
I
@ Captación
@ Excreción
Conducto
biliar© Almacenamiento
'
1
�
1
@ Conjugación
Flujo biliar
Hepatocito

21. ■ CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA INDIRECTA.
◆- ES TÓXICA.
◆- ESTÁ UNIDA A ALBUMINA.
◆- ES LIPOSOLUBLE.
◆- NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.
◆- NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.
◆- NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS ICTERICIAS

22. ■CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.
◆-
◆-
◆-
◆-
◆-
◆-
NO TÓXICA.
NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.
ES HIDROSOLUBLE.
EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.
EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.
NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.
FISIOPATOLOGÍA DE LAS ICTERICIAS

23. METABOLISMO NORMAL DE LA BILIRRUBINA
Hígado
Bazo
Intestino
Riñón
Colon

24. Formación excesiva de la bilirrubina
Disminución de la captación, conjugación o
eliminación de la bilirrubina
Regurgitación de la bilirrubina conjugada o
no conjugada, por los hepatocitos o por los
conductos biliares lesionados.
La HIPERBILIRRUBINEMIA puede deberse a

25. Producción excesiva
Déficit de la captación de la bilirrubina
Falta de conjugación de la bilirrubina
Aumento de la bilirrubina no conjugada

26. Disminución de su eliminación a los conductos biliares
Fugas retrógadas de bilirrubina
Aumento de la bilirrubina conjugada

27. grandes hematomas.
grave
glucuroniltransferasa.
/. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA
 A. Prehepáticas
• Producciónexcesiva: hemólisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorción de
• Disminucióndelaportedebilirrubina: insuficiencia cardíaca congestiva
 B. Hepáticas
• Alteracióndelacaptación: síndrome de Gilbert
• Disminuciónenlaconjugación: ausencia o deficiencia de
– Hereditaria: síndrome de CriglerNajjar
– Adquirida: fármacos, hepatopatía grave
– Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS

28. Johnson y Rotor
cirrosis
sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna
páncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater)
II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
 A. HEPÁTICAS
• Trastornoshereditariosdelaexcreción: síndrome de Dubin
• Porlesiónhepatocelular: hepatitis viral, por fármacos o alcohol,
• Porcolestasisintrahepática:
– Aguda: fármacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
– Crónica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaría,
 B. POSHEPÁTICAS
• colestasisextrahepática: Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de
CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS

29. a) Sobreproducción: Incremento de la
producción de bilirrubina:
Hemólisis
Eritropoyesis inefectiva
Reabsorción de hematomas sobre todo en
politraumatizados y transfusiones masivas.
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA

30. > Bilirrubina
'¿Sangre
(di,recta) ,._...-
t
t
HIGA DO
S.R.E.
!
(indirecta)
circulante
Glucurónido de
bilirrubina
RJÑON
> Urobilinógeno
> Estercobilinógeno > Urobilina
> Estercobilinógeno
> EsterÍobilina (Heces muy
pigmentadas)
HEMOLISIS

31. b) Disminución en la captación de bilirrubina:
Fármacos: Rifampicina, probenecid, o la
novobiocina.
Anomalías congénitas: Síndrome de
Gilbert
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA

32. Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL
Presente en un 8% de la población
Predominio de hombres
La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital
Disminución de la conjugación de la bilirrubina
Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT1)
Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT1
Síndrome de Gilbert

33. síndrome de CriglerNajjar
TIPO II
c. Disminución en la conjugación de bilirrubina:
TIPO I
Síndrome de Gilbert
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA

34. Extraordinariamente muy raro
Propio de recién nacidos
No eliminan bilirrubina
Ictericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/dL
Produce lesiones neurológicas
Muerte en lactancia o infancia
Incapaces de conjugar bilirrubina
Ausencia completa de la actividad de la
glucuronosiltransferasa de UDP
síndrome de CriglerNajjar
TIPO I

35. Algo mas frecuente que el tipo I
Los pacientes llegan a la edad adulta
Bilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dL
La actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbital
Las pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal.
Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP
síndrome de CriglerNajjar
TIPO II

36. a) Alteración en la excreción intrahepática por
trastornos hereditarios:
Síndrome de DubinJohnson
Síndrome de Rotor
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA

37. Desorden raro autosómico recesivo
El paciente está usualmente asintomático
Puede haber una leve hepatoesplenomegalia
Presenta un curso benigno con buen pronóstico
Con hiperbilirrubinemia directa de 25 mg/ dL pero en
ocasiones, hasta 25 mg/dL.
En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas
normales y en orina presencia de coproporfirina I
Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos
multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).
Síndrome de DubinJohnson

38. La diferencia con el síndrome de DubinJohnson es que en éste no
hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la
colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar
Desorden autosómico recesivo
Clínicamente similar pero menos frecuente que el
síndrome de DubinJohnson
Hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una
Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL.
Síndrome de Rotor

39. GRACIAS