1. Síndrome Ictérico Vanessa López Ramírez Diana Marcela Echeverri Juan Guillermo Buitrago

2. Definición de Ictericia Tinte amarillento que toman las escleras, piel y mucosas como consecuencia de un aumento de la bilirrubina sérica.

3. Metabolismo de la bilirrubina

4. Fe +2 CO Globina SFM Biliverdina Bilirrubina Hem Hemo oxigenasa Biliverdina reductasa POLO SINUSOIDAL Albumina ATP Br NC PLASMA HEPATOCITO Br C POLO EXCRETOR VIAS BILIARES

5. Acido Cólico VIAS BILIARES Acido quenodesoxicolico INTESTINO B glucoronidasa bacteriana Cotransportador Na – acido biliar Excreción Orina Heces

7. - ES TÓXICA.

8. - ESTÁ UNIDA A ALBUMINA.

9. - ES LIPOSOLUBLE.

10. - NO EXCRETABLE POR EL RIÑÓN.

11. - NO EXCRETABLE A VÍAS BILIARES.

12. - NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.

13. CARACTERÍSTICAS DE LA BILIRRUBINADIRECTA.

14. - NO TÓXICA.

15. - NO ESTÁ UNIDA A PROTEÍNAS.

16. - ES HIDROSOLUBLE.

17. - EXCRETABLE A TRAVÉS DEL RIÑÓN.

18. - EXCRETABLE HACIA LAS VÍAS BILIARES.

20. Colestasis Intra hepática Extra hepática Alteración en el transportador Vías Intra hepáticas Hacia el intestino Vías extra hepáticas – pre vesiculares c c Vesiculares

21. Anatómica ICTERICIA ETIOLOGÍA: CAUSAS POSHEPATICAS CAUSAS PREHEPATICAS Coledocolitiasis Anemia hemolítica CAUSAS HEPÁTICAS Cirrosis hepática

22. ICTERICIA ETIOLOGÍA: Las causas de ictericia en niños pueden ser Ictericia del recién nacido Anemia hemolítica Ictericia por lactancia materna Malaria Atresia biliar Ictericia por la leche materna Hepatitis autoinmune Hepatitis viral

23. ICTERICIA ETIOLOGÍA: Las causas en adultos pueden ser OBSTRUCTIVAS HEPATOCELULARES Obstrucción de los conductos biliares Anemia hemolítica Cirrosis alcohólica Colestasis inducida por medicamentos Hepatitis viral Estenosis biliar Hepatitis inducida por medicamentos

24. Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Directa Causas de Hiperbillirrubinemia Síndrome de Gilbert Sindrome de Crigler Najjar Indirecta Hemólisis Eritropoyesis inefectiva Reabsorción de Hematomas.

25. Exceso en la producción Aumento en la destrucción de la materia prima Aumento de la capacidad de conjugación del hígado.

27. Tx conjugación y transporte intrahepatico Sx. Gilbert, Crigler-Najjar, Rotor, Dubin-Johnson Hepatitis virales, tóxicas y autoinmunes Hepatopatíaspordepósito (Wilson, hemocromatosis) Cirrosis.

30. Desde el retículoendoplásmico del hepatocito hasta el duodeno

31. Litiasis y estenosis de víasbiliares

32. Cirrosis (sobretodo CBP)

33. Tumores: víabiliar, páncreas o encrucijada

34. Pancreatitis

36. Síndrome de Gilbert Herencia autosómica recesiva Definición Inserción bases en el promotor (caja TATA) Alteración hereditaria multifactorial asociada a un elevado nivel de bilirrubina (Hiperbillirrubinemia no conjugada) en sangre El principal síntoma es la aparición de ictericia leve (coloración amarillenta de la piel), principalmente en épocas de mucho estrés, esfuerzo, depresión, enfermedad o mala alimentación

38. Presente en un 8% de la población

39. Hiperbillirrubinemia a expensas de la indirecta.

40. La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbitalSxgilbert

41. Síndrome de criglernajjar I Incapacidad para conjugar bilirrubina Ausencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Trastorno en la eliminación de la bilirrubina Ictericia intensa: bilirrubina > 20 mg/dl Produce lesiones neurolog.

42. Síndrome de criglernajjar II Mas frecuente que el CN Tipo I. Llegan a la vida adulta, no Gran mortalidad infantil. Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Ictericia variable: bilirrubi 6 – 25 mg/dl. Biopsia y función hepatica normal.

43. Síndrome de rotor Internista Filipino Arturo Belleza Rotor. Es una forma rara idiopática de Hiperbillirrubinemia que afecta ha ambos sexos, con inicio poco después del nacimiento o durante la infancia. Se caracteriza por ser una ictericia no hemolítica, ataques de malestar epigástrico intermitente o dolor abdominal y fiebre.

45. Edad, forma de inicio, entorno

46. Semiología detallada

47. Énfasis en factores de riesgo

48. Historia de adicciones, medicamentos y terapias alternativas (hierbas)

50. Completo

51. Buscar datosde insuficiencia hepatica

53. Súbita Hepatitis viral, inducida por drogas y la litiasis. Forma de comienzo Lenta e insidiosa neoplasia del páncreas y cirrosis. Fiebre Prurito Hepatitis virales Hepatitis toxica Colestasis intrahepatica Litiasis Colestasis extrahepatica Higadoseptico Deterioro del estado general Ca cabeza de pancreas.

55. RETICULOCITOS

56. GR. DEFORMES (esferocitos, falciformes)

57. HAPTOGLOBINA

59. AMINOTRANSFERASAS ALT y AST (DHL)

60. Insuficienciahepática

61. TP, ALBUMINA, COLESTEROL

62. Colestasis

64. ANTICUERPOS ANTIMITOCONDRIALES (AAM)

65. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES (AAN)

66. ANTICUERPOS ANTIMUSCULO LISO (AAML)

68. TOMOGRAFIA COMPUTADA (TAC)

69. CPRE

70. CPTH

72. DILATACIÓN DE LOS CONDUCTOS BILIARES

73. CRECIMIENTO VESICULAR

74. ENGROSAMIENTO DE LA PARED VESICULAR

75. NEOPLASIAS DESDE 3 CENTIMETROS

80. CALCIFICACIONES

81. NEOPLASIAS/ METASTASIS (3 cm o menos)

86. REVELA MEJOR LOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS

87. DIAGNÓSTICO Y TERAPIA DE PATOLOGIA PAPILAR (VATER)

88. PERMITE EXTRAER CÁLCULOS

96. No debehabercoagulopatia

97. Mapeo de los conductosbiliaresetiología de la obstrucción

98. Puedeusarsepara “descompresión ”