Este documento describe el metabolismo de la bilirrubina y el síndrome icterico en el neonato. Explica que la ictericia afecta al 60% de los niños durante la primera semana de vida y ocurre cuando los niveles de bilirrubina en la sangre son elevados. También describe los tipos de hiperbilirrubinemia, las causas y manifestaciones clínicas de la ictericia neonatal, así como las pruebas de diagnóstico y los tratamientos como la fototerapia.

1. +
METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y
SÍNDROME ICTERICO EN EL NEONATO
Cesar Zamora Sabando
UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE MEDICINA
PEDIATRIA

2. +
INTRODUCCIÓN
 Afecta a mas del 60% de los niños durante
la primera semana de vida.
 Expresión clínica de la elevación de la
bilirrubina en la sangre.
 Bilirrubina toxica para el SNC
 Aparece cuando la BT alcanza 5mg/dL
ICTERICIA

3. +
BILIRRUBINA
Es el producto de
la degradación de
los glóbulos rojos
envejecidos.
Se forma a partir
de la
degradación del
grupo hem.
80% de la
bilirrubina diaria
proviene de la
destrucción de
glóbulos rojos
maduros.
20% proviene de
eritropoyesis
inefectiva y de la
degradación de
otras
hemproteinas

4. + METABOLISMO BILIRRUBINAS
Liberación
Hb GLOBINA
HEMO
Fe libre + transferrina
CO
BILIRRUBINA +
ALBÚMINA
(B. Libre o indirecta)
Se conjuga (B. directa) en
un:
80% c/ác. Glucorónico
10% Ác. Sulfúrico
10% Otras sustancias
UROBINILÓGENO
REABSORB
E
ESTERCOBILINÓGE
NOoxidación
ESTERCOBILIN
A
5
%
Oxidación…UROBILI
NA
B. TOTAL: 0.3-1.3 mg/dL
B. DIRECTA: 0-0.3 mg/dL
B. INDIRECTA: 0-1
mg/dL

5. +
ESTERCOBILINOG
ENO
UROBILINOGE
NO
• A nivel fetal la bilirrubina se elimina por
medio de la placenta.
• Poca cantidad se elimina por hígado
fetal.
• Bilirrubina conjugada que se forma en
el feto permanece en el.

6. +

7. +
ICTERICIA NEONATAL.
Durante el período neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recién nacido
se encuentra en un período de transición entre la fase fetal, en la que la
placenta es la vía principal de eliminación de la bilirrubina no
conjugada, liposoluble, y la fase adulta, en la que la forma conjugada
hidrosoluble es excretada por los hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.
• Colestasis intrahepatica
• Reabsorción intestinal
• Aumente la cantidad de bilirrubina que
tiene que metabolizar el hígado.
• Altere o limite la actividad de la
transferasa u otras enzimas
relacionadas.
• Compita con la transferasa o la
bloquee.
• Provoque la ausencia de esa enzima o
disminuya su cantidad.
• Reduzca la captación de la bilirrubina
por los hepatocitos.
Hiperbilirrubinemia no
conjugada.
Hiperbilirrubinemia conjugada.

8. +
ICTERICIA NEONATAL
 Color amarillento de la piel mucosas y
conjuntivas.
 Descartar factores
ambientales, anemias, carotenodermias.
Diagnostico sindromico:

9. +
Clasificación
De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina
Hiperbilirrubinemia no
conjugada
Hiperbilirrubinemia
conjugada
• Ictericia fisiológica
• Anemia hemolítica
• Policitemia
• Extravasación sanguínea
• Déficit de glucoroniltransferasa
• Ictericia por leche materna y
amamantamiento natural
• Trastornos metabólicos
• Aumento de la circulación
entero hepática
• Fármacos.
• Obstrucción biliar extra
hepática
• Colestasis intrahepatica con
escasez de conductos biliares
• Colestasis intrahepatica con
conductos biliares normales
• Infección
• Trastornos genéticos y errores
congénitos del metabolismo
• Hepatitis neonatal idiopática
• Colestasis inducida por
nutrición parenteral total.

10. + HIPERBILIRRUBINEMIA NO
CONJUGADA
 Aumento de bilirrubina no conjugada sérica durante la primera
semana de vida que remite de manera espontanea.
 Ictericia que ocurre durante las primeras 24 horas es
patológica hasta demostrar lo contrario.
Niveles de bilirrubina.
ICTERICIA FISIOLOGICA.
• Mayor volumen de hematíes y
acortamiento de su vida media.
• Déficit de captación hepática
• Déficit de glucoronil transferasa
Sobrecarga
de bilirrubina
ICTERICI
A

11. ICTERICIA FISIOLÓGICA
(NEONATAL)
Disminuye < 2mg/dL
2do-3er día
Visible
2do-4to día
Nivel máximo: 5-6mg/dL
5to-7mo día
10-14 días
Desaparece
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 200

12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
INDIRECTA
Coloración amarilla brillante o
anaranjada.
DIRECTA
(Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio.
Aletargado
Anoréxico
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e

13. PREMATUROS:
Elevación igual o menor que en RN a término.
Mayor duración.
Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL.
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

15. +
ANEMIA HEMOLITICA
• DEFECTO DE LOS
ERITROCITOS:
 Esferocitosis hereditaria
 Picnocitosis infantil
 Déficit de piruvatoquinasa
 Déficit de G6PD
 Talasemia
 Hemolisis inducida por vitamina k
• ADQUIRIDAS
 Incompatibilidad ABO o Rh
 Fármacos
 infecciones

16. + POLICITEM
IA
EXTRAVASACION
ES SANGUINEAS
DEFECTOS EN
LA
CONJUGACION
ICTERICIA POR
LECHE
MATERNA

17. +TRASTORNOS
METABOLICOS
SUSTANCIAS
FARMACOS Y
TRASTORNOS
• Galactosemia
• Hipotiroidismo
• Diabetes
materna
• Aspirina
• Sulfonamidas
• Ácidos grasos
• Asfixia
• Acidosis
• Sepsis
• Hipotermia
• hipoglucemia

18. +
QUERNICTERO
Síndrome neurológico secundario a la
acumulación de bilirrubina no conjugada en las
células cerebrales.
Valor indeterminado:
Tiempo y concentración
20mg/dL

19. -Letargia
-Rechazo al alimento
Disminución de reflejos tendinosos.
Dificultad respiratoria.
Opistótonos.
Abombamiento de la fontanela.
Contracciones faciales y de extremidades.
Llanto agudo.
Espasmos.
Convulsiones.
Brazos extendidos y rígidos en rotación interna.
Puños apretados.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
2-5 Días – 7 días (RNPT)
Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

20. +HIPERBILIRRUBINEMIAS
NO CONJUGADA
DIAGNOSTICO
• ESTUDIOS DE
LABORATORIO
• Bilirrubina total y directa
• Hemoglobina y hematocrito
• Frotis de sangre periférica
• Recuento de reticulocitos
• Tipo sanguíneo y estado Rh madre e
hijo
• Prueba de Coombs directa
• Medición de albumina sérica
• BILIRRUBINOMETRIA
TRANSCUTANEA
• ESTUDIOS
RADIOLOGICOS

21. +
MANEJO
FOTOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSION
FENOBARBITAL