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Síndrome Nefrótico y Nefritico.pdf
- 1. Ciudad Bolívar, febrero 2017
- 2. DEFINICIÓN Proteinuria Hipoalbuminemia < 2,5g/dl Edema Hiperlipidemia ➢ 40mg/h/m² ó ➢ relación proteína/creatinina >2 mg/mg
- 3. SÍNDROME NEFRÓTICO Clasificación Idiopático o Primario Secundario Congénito
- 4. SÍNDROME NEFRÓTICO Primario Lesiones mínimas glomerulares Glomer. Segmentaria y focal Hiperplasia mesangial Glomer. Membranosa Glomer. Membranoproliferativa
- 5. SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO Infección Glomérulo nefritis post- infecciosa Enf. vascular sistémica Alérgicas Drogas o Toxinas Tumorales Varios
- 6. SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO ETIOLOGÍA INFECCIÓN Sífilis Hepatitis B Malaria HIV GLOMERULONEFRITIS POST-INFECCIOSA LES Púrpura de Henoch- Shönlein Poliarteritis nodosa ENF. VASCULAR SISTÉMICA
- 7. ETIOLOGÍA SN SECUNDARIO ALÉRGICAS Polen Picaduras de abejas Ortiga venenosa Hongos AINES Inhibidores ECA Metales pesados/plomo DROGAS O TOXÍNAS TUMORALES Enf. de Hodking Tumores sólidos VARIOS Diabetes Mellitus Drepanocitosis Enf. Alport Trombosis de vena renal Enf. Kimura
- 8. 100 521 Total 2,3 12 Glom. Membranosa 2,3 12 Proliferación Mesangial 6,9 36 GESF 7,5 39 GM proliferativa 76,4 394 SNLM % Nº Pacientes Categoría
- 9. Incidencia: 2–2,7/100.000 niños por año Prevalencia: 16 casos /100.000 población Sexo: Masculino / Femenino 2,5:1 Edad: 2 a 6 años SINDROME NEFRÓTICO EPIDEMIOLOGÍA
- 11. Shalhoud .1974 Función anormal linfocitos T Taube D . 1981 Células Supresoras Lagrue y col. Factor Permeabilidad vascular Eyres y col. Linfocitos citotóxicos Lewinsky . Complejos inmunes Barna B .1983 Factor inhibitorio linfocitotóxico
- 12. Factor Precipitante Alteración Carga Poli- aniónica MB HLA B12 DR7 IL-2 / IL-2R Proteinuria Linfocito TH2 Estimulado IL-4 IL-13 Transporte de Iones Tras-celulares Proteinasas lisosomales M IL-8 TNF Permeabilidad Glomerular
- 14. HIPÓTESIS Underfill Alteración equilibrio de Starling Overflow Retención renal primaria de sodio
- 15. Patogenia de la formación del edema en el síndrome nefrótico. A) Teoría de la hipervolemia o expansión de volumen, según la cual el edema sería resultado de la retención de agua y sodio por el propio riñón enfermo, que produciría una expansión del volumen plasmático y un aumento en la presión hidrostática capilar que, junto a la hipoalbuminemia, favorecería la trasudación de líquido al espacio intersticial. B) Teoría clásica o de la hipovolemia, según la cual el descenso en la presión oncótica secundario a la hipoalbuminemia favorecería una situación de hipovolemia y la retención de agua y sodio a través de la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Esta situación sólo tiene trascendencia clínica en circunstancias de hipoalbuminemia grave (albúmina < 2 g/dl).
- 17. FISIOPATOLOGÍA Permeabilidad glomerular Hiperlipemia Lipiduria Proteína filtrada PROTEINURIA HIPOALBUMINEMIA Volumen sanguíneo Retención Na+ H2O EDEMA Síntesis lípidos Síntesis proteica Renina Aldost. Catabolismo renal de albúmina
- 18. La retención de Na+ ocurre enTCC por sobre actividad de Na+ K+ ATPasa Hipovolemia y estimulación de sistema renina - aldosterona no son los factores primarios
- 19. La alteración de la conductividad capilar por de FNT alfa por activación de CPK sobre ocludina a nivel de uniones apretadas del endotelio ➢ Hipoalbuminemia y FNA conductividad capilar hidráulica alterando complejo de unión inter- celular
- 24. TRATAMIENTO Medidas Generales ❖ Nutrición: Dieta normocalórica y normoprotéica. 60–65% del aporte calórico total como carbohidratos. <30% del aporte calórico como grasas, preferiblemente de origen vegetal Restricción de sodio En pacientes con tratamiento esteroideo prolongado, deben administrarse suplementos deVitamina D.
- 25. TRATAMIENTO Medidas Generales ❖ Diuréticos: IV: nunca se deben administrar sin previa expansión plasmática por el riesgo de hemoconcentración y trombosis vasculares. VO: ➢ diuréticos de asa ➢ tiazidas ➢ ahorradores de potasio
- 26. TRATAMIENTO Medidas Generales ❖ Infusiones de albúmina: Uso cuestionado 0,5 a 1 g/Kg con furosemida a 1 mg/Kg/d en el punto medio y al final de la infusión. La precaución está relacionada a la sobrecarga de volumen: edema agudo de pulmón, HTA y convulsiones. No debe utilizarse en casos de IR
- 27. TRATAMIENTO ESPECÍFICO Prednisona: 2 mg /kg /día (max. 80 mg/dia) 4-6 semanas divididos en dos dosis diarias. 2 mg/Kg/día a días alternos durante 4-6 semanas. 1.5 mg/Kg días alternos por 2 semanas, luego 1mg/Kg/ días alternos por dos semanas, y 0.5 mg/kg días alternos por 2 semanas.
- 28. EVOLUCIÓN D E BUT Respondedor 75-90% Recuperación 25-35% no más recaídas Corticorresistente 10-15% 1ra. recaída 50-60% Respuesta No recaída 10-15% Recaídas infrecuentes 5-10% Recaídas frecuentes 20-40% Corticodependiente 20-30%
- 29. TRATAMIENTO RECAÍDAS Prednisona: 2 mg/Kg/día hasta lograr tercer día en remisión. 2mg/Kg/día a días alternos durante 4 semanas. 1.5mg/Kg/día por 2 semanas. 1mg/Kg/día por 2 semanas. 0.5mg/Kg/día por 2 semanas.
- 30. Clorambucil de 0.1 a 0.2 mg/kg/día por 8 semanas, disminuyendo la dosis de prednisona progresivamente hasta 10 mg/día mientras se administra el clorambucil. Ciclofosfamida 2 a 3 mg/Kg/día por 8 semanas mas prednisona como se indicó con el clorambucil. CORTICODEPENDIENTE Tratamiento Se induce la remisión, dejándose prednisona a dosis mínima para evitar nueva recaída. Si hay evidencia de toxicidad:
- 31. COMPLICACIONES 1 . Respiratorias: Bronquitis, Neumonías 2 . Celulitis 3 . Peritonitis Médica : uso de vacuna 4 . Deshidratación – Trombosis. Factores Determinantes: Hipovolemia, Hiper-coagulabilidad.
- 32. CLÍNICA Peritonitis a Neumococo Infección a Haemophilus Sepsis a Gram – Celulitis a Estafilococos FACTORES DE RIESGO Baja Ig G Factor B bajo Edema Alt. Función Linfocitos Esteroides Inmuno-supresores
- 33. CLÍNICA Trombosis vena renal Embolismo pulmonar Trombosis Arteria Pulmonar Trombosis periférica FACTORES DE RIESGO Hipovolemia Hiperviscosidad Antitrombina III Fibrinógeno Hiper-agregabilidad plaque Hiperlipemia
- 34. 1. Cuadro Nefrótico- Nefrítico 2. Hipocomplementemia 3. Retención Azoada 4. Corticorresistencia 5. Frecuente recaídas ó corticodependiente y signos de toxicidad esteroidea.
- 37. SINDROME NEFRITICO Síndrome caracterizado por: EDEMA HTA HEMATURIA Ocasionalmente: Proteinuria, oliguria, retención de azoados o alteración del equilibrio ácido-base
- 39. Las principales glomerulonefritis asociadas con síndrome nefrítico: Glomerulonefritis aguda postestreptocócica y postinfecciosa Nefropatía IgA. Lupus eritematoso sistémico Glomerulonefritis agudas rápidamente progresivas.
- 40. Propia de la edad infantojuvenil. Más frecuencia entre los 2 y los 12 años. 5% de los casos tiene menos de 2 años 10% tiene más de 40 años. 2 veces más frecuente en los varones.
- 41. •Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa. •Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar focal. •Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar difusa. •Glomerulonefritis membranoproliferativa. •Fibrosis glomerular difusa SINDROME NEFRITICO
- 42. SINDROME NEFRITICO Parasitos Malaria Toxoplasmisis Ricketsia Hongos Virus Hepatitis B Epstein-Barr Varicela Citomegalovirus Rubeola Bacterias • Estreptococo betahemolítico • Estafilococo • Neumococo • Salmonella • Brucela
- 43. GLOMERULONEFRITIS MÁS PREVALENTES EN FUNCIÓN DE LA EDAD Edad Sx predominante < 15 años 15-65 años > 65 años Síndrome nefrótico Cambios mínimos GN segmentaria y focal Nefropatía membranosa Cambios mínimos Diabetes GN segmentaria y focal Nefropatía membranosa Diabetes GN segmentaria y focal Amiloidosis Síndrome nefrítico Nefropatía IgA GN mesangio- capilar Hematuria benigna Nefritis hereditaria Nefropatía IgA Lupus eritematoso GN mesangio-capilar GN proliferativa endocapilar Vasculitis GN rápidamente progresiva Nefropatía IgA GN Post infecciosa
- 45. SÍNTOMAS Y SIGNOS DE ENFERMEDAD GLOMERULAR AGRUPADOS POR DIAGNÓSTICOS HISTOLÓGICOS Glomerulonefritis Síndrome nefrótico Síndrome nefrítico Hematuria recidivante Insuficiencia renal HTA Complemento Cambios mínimos ++++ - - Rara Rara N o ↑ Membranosa +++ - - Común Común N o ↑ Focal y segmentaria ++ - - Común Común N Mesangiocapilar ++ ++ + Común Común ↓ Mesangial IgA - ++ +++ Común Común N Rápidamente progresiva ++ +++ - Siempre Común N Proliferativa endocapilar + ++++ - Muy frecuente Común ↓ o N
- 47. Entidad aguda, específica, autolimitada que resulta de una infección previa, cutánes o faríngea, producida generalmente por una especie nefritogénica, del streptococcus B hemolítico A que se caracteriza EDEMA HEMATURIA HTA
- 48. ✓ EDAD y SEXO Preescolares y escolares mayor incidencia 6-8 años Sexo: 2 masc/ 1 fem 50% son subclínicos ✓ PERIODO DE LATENCIA 8-21 días posterior infección
- 49. FARINGITIS Cepas 1-3-4-6-12Y 25 Diag títulos ASTO 80% antiDneasa PIODERMITIS Cepas 31-52-56-49 Diag antihialuronidasa,antiDneasa 90-95% Condición genética o inmunológica del Px
- 50. DEPÓSITO DE ANTIGENOS DENTRO DEL GLOMÉRULO ACTIVAN CASCADA COMPLEMENTO DEPÓSITOS DE INMUNOCOMOPLEJOS ATRAYENDO HACIA CÉLULAS GLOMERULARES NEUTROFILOS, MONOCITOS, LINFOCITOSY PLAQUETAS PROLIFERACION DE CELULAS MESANGIALES (ENDOTELIALES O EPITELIALES INFILTRACIÓNCELULAS INFLAMATORIAS DE PERMEABILIDAD DE LA MEMBRANA DISMINUCIÓNTFG DISMINUCIÓN FLUJO SANGUINEO RENAL TUBULO RENAL REABSORC. DE Na, FRACCION EXCRETADA DE NA+ REACCIONAN EN FORMA CRUZADA CONANTIGENOSGLOMERULARES EDEMA, HPERVOLEMIA, HIPERTENSIÓN PROTEINA M SUPERFERFICIE ESTREPTOCOCCO
- 51. FISIOPATOLOGÍA Contacto: Faringitis y/o Piodermitis Cepas Nefritogénicas GLOMERULO Depósitos de complejos inmunes Ag (+) - Ac C3 y CH50( vía alterna) Complejos inmunocirculantes (Ac. Antistreptolisina) Depósitos granulares de IgG INFLAMACION GLOMERULAR LESION GLOMERULAR IL-1,6,8 TNF PDGF PAF INMUNIDAD CELULAR
- 52. LESION GLOMERULAR Retención de H2O y Na+ HEMATURIA HTA EDEMA OLIGURIA TFG, Azoemia, alt. Hidroelectroliticas, Alt. Equilibrio Acido- base COMPLICACIONES Encefalopatia hipertensiva IC global EAP IRA
- 53. DIAGNOSTICO HC PARACLÍNICOS: Sangre: Anemia normocrómica, leucocitosis discreta Urea, cr pueden estar VSG C3 y CH50 (80%) de títulos de ASTO FR ( 50%) En Orina: Hematuria Cilindros hemáticos Puede presentar proteinuria Cultivos: Identificación de las cepas Cultivo de exudado faríngeo y/o piel
- 54. CONDUCTA Y TRATAMIENTO Reposo, control de peso diario Dieta hiposódica, normoproteica Restricción hídrica BIOPSIA RENAL ??
- 55. CONDUCTA Y TRATAMIENTO DIURETICOS: FUROSEMIDA: 2-5 mg/Kg vev c/6h Mantenimiento: 1-2 mg/Kg vo c/8 ó 12h ANTIHIPERTENSIVOS CAPTOPRIL 0,5- 1 mg/Kg NIFEDIPINA: vsl 0,2 mg/Kg/dosis c/6h HIDRALAZINA: 0,1-0.2 mg/Kg/dosis vev c/6h Nitroprusiato de sodio: 0,5-1,5mg/Kg (en casos graves) ANTIBIOTICOS: -PENICILINA BENZATINICA 600.000-1.200.000 dosis única. VIM. Alergia: Macròlido.
- 56. EVOLUCIÓN DE LOS SIGNOS SIGNOS DEBEN DESAPARECER Edema, HTA, oliguria y azoemia 1 semana Hematuria macroscópica 1-2 semanas Proteinuria 2-4 semanas Disminución filtración glomerular 2-4 semanas Hipocomplementeremia 4-6 semanas Hematuria microscópica 6-12 meses
- 57. CRITERIOS DE EGRESO Desaparición de edema Normotensión Filtrado glomerular normal Primera consulta al mes Control durante un año
- 58. PRONÓSTICO Mortalidad: 1% de acuerdo a las complicaciones Si hay oliguria severa Mortalidad 50% 1% progresa a IRC A largo plazo: 12 A 60% HTA, Hematuria, proteinuria, disminución de FG, histología alterada
- 59. PROLIFERACIÓN DENTRO DEL ASA CAPILAR DE CELS ENDOTELIALES AUMENTOTAMAÑO GLOMERULAR CAPILARES OBSTRUIDOS FORMACIÓN DE SEMILUNAS ENGROSAMIENTO DE LA MENBRANA BASAL BIOPSIA DEPOSITOS IgGY C3 TIPO GRANULAR SUBEPITELIAL,MBY MESANGIALES
- 60. MEDIDAS GENERALES REPOSO EN CAMA DIETA HIPOSODICA 300-400 cc/mts2 SC RESTRICCIÓN PROTEICA uremia 100mg (0.5gr/kg/d) EVITAR ALIMENTOS ENLATADOS BALANCE HIDRICO TRATAMIENTO ESPECIFICO ▪ Hipertensión arterial ▪ Determición de PAD POR ENCIMA PERCENTIL 95 ▪ 2 a 6 años 80mmhg ▪ 6 a 12 años 85mmhg ▪ > 12 años 90mmhg
- 61. ❖ DIURETICOS ❖ EN CASO DETA>100mmhgY SIGNOS DE CONGESTIÓN: FUROSEMIDA 2- 5mg/kg vev 6h si no hay respuesta en 1h se le indica 10mg/kg/d y se le asocia ❖ NIFEDIPINA(O.1 a 0.2mg/Kg) Si hay respuesta 6h ❖ FUROSEMIDA 1 a 2 mg/kgVO cada 8 o 12 h mantenimiento ❖ SI CONTINUA HTA ❖ NITROPRUSIATO DE SODIO 0.5-1.5 mg/kg/min grave ❖ HIDRALAZINA 0.1 a 0.2 mg/kg vev dosis c /6h ❖ RESERPINA 0,1mg/kg ❖ CAPTOPRIL 0.5-1mg/kg ❖ PRAZOSIN ❖ Infección por esteptococcus PENICILINA BENZATINICA 600.000 U a1.200.000U DOSIS UNICAVIM O ERITOMICINA
- 62. ❖ INSUFICIENCIA CARDIACA ❖ EDEMA AGUDO DE PULMON ❖ ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA ❖ INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
- 63. GRACIAS….