El documento trata sobre tres temas: 1) El Síndrome Nefrótico, que se caracteriza por la pérdida masiva de proteínas por la orina; 2) El Síndrome Nefrítico, que es una inflamación de los glomérulos renales que deteriora su función; 3) La Purpura Trombocitopenica, que se manifiesta por sangrado cutáneo asociado a bajo recuento de plaquetas.

1. Síndrome Nefrótico Marcos M. Sandoval García

2. Concepto Entidad clínica caracterizada por la perdida masiva de proteínas por la orina que lleva a Hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia Puede acompañarse de hematuria, hipertensión arterial sistémica y/o retención nitrogenada.

3. Clasificación

4. Epidemiologia 90 % corresponde a SxNefrotico Primario 16 casos por cada 100 000 niños Frecuente en preescolar con un pico a los 4 años Relación de mujeres 2:1 Afecta todas las razas, pero lesión histopatológica varia dependiendo del grupo étnico Mortalidad del 6-10 % debido a complicaciones infecciosas

6. 25 % se acompañan de infección banal entérica o respiratoria

7. Signos de Atopia

8. Congénito

9. Sífilis adquirida in útero

11. Recaídas

12. Desencadenadas por factores biológicos(virus, bacterias

13. Sxnefrotico Secundario

15. heparan sulfato y

16. proteinaminoglucanosRetención de H2O y Na edema ↓ Vol. Intravascular ↓ Filtración Glomerular ↓ electronegatividad Altera permeabilidad para proteínas Defecto en Catabolismo Albuminuria Masiva ↑ síntesis Hiperlipidemia ↓ presión Oncotica

17. Cuadro Clínico Edema Astenia Adinamia Oliguria Frecuentes infecciones Faringoamigdalitis Bronconeumonia Peritonitis primaria Enteritis Erisipela Meningitis

18. Laboratoriales EGO Busca de albuminria Sangre Busca de Hipoalbuminemia e hiperlipidemia

19. Diagnostico Albuminuria > 40 mg/h/ m2 Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL Colesterol elevado (> 300 mg/dL) Electroforesis de proteinas muestra elevacion de la fraccion de α-2-globulina y disminucion de las gammaglobulinas; sobre todo IgG Electroforesis de proteinas muestra elevacion de la fraccion de α-2-globulina y disminucion de las gammaglobulinas; sobre todo IgG

20. Tratamiento Diuréticos de Asa Furosemide, v.o. de 1-10 mg/kg/ dia Espirinolactona, 1-2 mg/kg/ dia Bumetanida, 1-2 mg/kg/ dia Antihipertensivos Nifedipina, 0,25-0.5 mg/kg/ dosis Propranolol, 1-5 mg/kg/ dia Captopril, 0.3-0.5 mg/kg/ dosis Antiagregantesplaquetarios Vitamina D Antibióticos

21. Complicaciones Infecciones Fenómenos Tromboticos Insuficiencia Renal

22. Síndrome Nefrítico

23. Concepto Conjunto de enfermedades caracterizadas por inflamación de los glomérulos renales con el consecuente deterioro de su función Es la correlación clínica de una inflamación glomerular. En su forma más dramática se caracteriza por aparición súbita, (días a semanas), falla renal aguda y oliguria. (< 400ml orina día)

24. Etiología

25. Epidemiologia Afecta principalmente Escolares, con pico a los 6 años Rara vez ocurre en menores de 24 meses Común en genero Masculino 7:1 Verano-Invierno

26. Infección Formación de inmunocomplejos Deposito en M. basal glomerular Lesión glomerular Fenómeno inflamatorio Alteración de la función Renal ↑ aldosterona Retención de H2O y Na ↓ Filtración Glomerular

27. Exámenes de laboratorio Examen de orina. Hemograma. Bacteriología. Exudado faríngeo Serología e inmunología. C3 C4 Otros: Rx tórax, ECG

30. Edema: 90%

31. Hipertensión arterial: 70-80%

32. Oliguria

33. Proteinuria

35. Dx Diferencial Glomerulopatíaspostinfecciosas no estreptóccicas Enfermedades renales que se manifiestan con Sd. Nefrítico Secundarias a enfermedades sistémicas LES

36. Tratamiento Medidas generales Reposo Dieta: Hiposódica Restricción de líquidos Dieta hipoprotéica e hipercalórica

37. Tratamiento Antibióticos sólo si existe infección activa Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U Eritromicina Diuréticos de ASA: Sobrecarga hídrica Signos de insuficiencia cardiaca congestiva Furosemida 1-2 mg/kg/día Antihipertensivos Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

38. Complicaciones Insuficiencia cardiaca Insuficiencia renal aguda Encefalopatía hipertensiva

39. Purpura trombositopenica

40. Concepto Manifiesta sangrado cutáneo equimotico-petequial Asociado a descenso de plaquetas < 150 000/dL Incidencia 1 de cada 10 000

42. Anticuerpos IgG Dirigidos Vs complejo glucopreteico de la membrana de las plaquetas Antecedente de infección viral Fagocitadas por los macrófagos esplénicos Opsonizan las plaquetas Acortamiento de la vida media de las plaquetas

43. Cuadro Clínico Inicio súbito Sangrado alarmante Numerosas petequias Aparición centrifuga, sitios de mayor presión + equimosis o sangrados espontáneos en distintos niveles Inicialmente plaquetas menores a 20 000/dL Cuando cantidad superior a 30 000/dL no hay sangrado 90 % de los casos remisión espontanea

46. Tratamiento PTI aguda Solo requiere confirmar la trombocitopenia y excluir otras Niños con sangrado o purpura y trombocitopenia menor de 10 000 μL Inmunoglobulina i.v. 1g/kg/ día Prednisona 4-8 mg/kg/ día Sangrados que amenazan la vida Transfusión de plaquetas e inmunoglubulina 1g/kg i.v. con o sin prednisona asociada 30 mg/kg/ día por 3 días Pti Crónica Esplenectomía

47. Bibliografía William W. Hay, Jr. Diagnostico y tratamiento Pediátricos, 18 ed. 2008 Martínez y Martínez, Roberto (2005). La salud del niño y el adolescente. México: Manual Moderno http://www.slideshare.net/xelaleph/sindromes-purpuricos http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000535.htm