Breve resumen sobre este importante tema

1. SINDROME
NEFROTICO

2. PROTEINURIA MASIVA :
>50 mg / kg / día
> 40 mg /m2 / hora
Índice Proteinuria / Creatininuria: >2 mg/mg
HIPOPROTEINEMIA
HIPOALBUMINEMIA
(< 2,5g/dl)

3. Permeabilidad glomerular aumentada
( alteración de los podocitos: FUSION DE LOS PEDICELOS)
Hipovolemia
IRA
Malnutrición
PROTEINURIA
Albuminuria
Hipoalbuminemia
↓Presión oncótica
↓Volumen vascular
Edema y derrames
serosos
↓ Ig Infecciónes
Hipercoagulabilidad
(tromboembolia)
↓ Inhibidores coagulación
(Antitrombina III)
↑ Síntesis hepática
Procoagulantes
(fibrinógeno)
↑Lípidos libres
en plasma
Hiperlipemia
Fisiopatología

4. Mecanismo de formación del
EDEMA
La hipótesis clásica o también llamada hipótesis del underfill postula que la
retención de sodio en el SN es un fenómeno secundario a la disminución del
volumen arterial efectivo (por ende el término underfill) y seguiría la siguiente
secuencia de eventos: la pérdida urinaria de proteínas propia del SN,
especialmente de albúmina, produciría hipoalbuminemia, que a su vez
causaría una disminución de la presión oncótica plasmática. Esta disminución
en la presión oncótica plasmática ocasionaría un «imbalance» en las fuerzas
de Starling, produciendo la translocación de fluido del espacio intravascular
hacia el espacio intersticial, causando una disminución en el volumen arterial
efectivo y, por consiguiente, hipovolemia relativa. Esta última produciría la
activación del sistema renina–angiotensina–aldosterona y del sistema nervioso
simpático, el incremento de la liberación de hormona antidiurética y la
inhibición de la liberación del péptido natriurético auricular. La activación de
todos estos sistemas produciría la retención de sodio y agua por parte del
riñón con la consiguiente aparición del edema

5. UNDERFILL
La retención de Na es un
fenómeno secundario a
disminución del VAE

6. (OVERFILL )
Plasmina en el túbulo colector cortical activa ENaC.
La retención de Na es un
fenómeno renal primario, lo
que a su vez produciría
expansión del volumen
plasmático

7. PRIMARIO –
SINDROME NEFROTICO
IDIOPATICO (SIN)
•ALT. GLOMERULARES MINIMAS (80%)
•GN PROLIFERATIVA MESANGIAL DIFUSA
•ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
SECUNDARIO
INFECCIONES: SIFILIS- PALUDISMO- HEP B Y C- HIV-
ESQUISTOSOMIASIS
TOXINAS: MERCURIO- ORO- BISMUTO- MEDIOS DE
CONTRASTE
ALERGIAS: PICADURA DE ABEJA- POLEN-
ALIMENTARIAS
NEOPLASIAS: ENF. HODGKIN- LEUCEMIAS- CA
ALT. CARDIOVASCULARES: ICC
OTRAS: PURPURA DE S-H. ENF. DE BERGER. GNDA
POSTINF. LES. SUH. ENF ALPORT. DBT.
CONGENITO O DE COMIENZO
TEMPRANO

8. EDAD DE COMIENZO: 2 a 6 años
Mas frecuente en varones (3:2)
90% “corticosensible” BUEN PRONOSTICO
POR LO QUE DEBE RECIBIR EL ESQUEMA TRATAMIENTO COMPLETO Y
ADECUADO
NO HAY LESION DETECTABLE A LA MICROSCOPIA OPTICA
NO HAY DEPÓSITOS DE Ig O COMPLEMENTO A LA IF.
ALTERACION INESPECÍFICA A LA MICROSCOPIA ELECTRONICA
Alteraciones glomerulares mínimas

9. Cuadro clínico
Edema: signo más fx.
- blando Godet +
- por la mañana mas detectable en parpados
- con el paso del día en los MMII
derrames serosos: pleura- peritoneo- pericardio
- a nivel intestinal: Diarrea malabsortiva
Lesiones en piel: - celulitis
- piodermitis
- estrías dérmicas (postto GCC)
Inapetencia

10. - HMG: normal con VSG acelerada
- HIPOPROTEINEMIA- HIPOALBUMINEMIA
- HIPERCOLESTEROLEMIA: ↑ COLESTEROL Y TAGS
- FUNCION RENAL NORMAL
FRENTE A HIPOVOLEMIA : IRA pre-renal
- IONOGRAMA: NORMAL – HIPONATREMIA (Dilucional)
- ORINA COMPLETA: PROTEINURIA- CILINDROS HIALINOS- LEUCOCITOS
- Orina de 24 hs ( niños con control de esfínter)
- Orina de una micción ( Índice Prot/Creatininuria)
Laboratorio

11. Anamnesis
- Antecedentes personales y familiares con especial
referencia a enfermedades renales.
- Predisposición alérgica
- Infecciones, drogas, tóxicos, picaduras y vacunación previa.
- Edad de comienzo de la enfermedad.
- Antecedentes de enfermedades sistémicas.

12. Confirmación diagnóstica
Diagnóstico Clínico y de Laboratorio:
Proteinuria en rango nefrótico
Hipoproteinemia
Hipoalbuminemia

13. Ex. Complementarios
Laboratorio: HMG c/ PQTs y VSG
Perfil lipídico
Medio interno
Orina completa
Orina de 24 hs para Proteinuria.
Índice proteinuria/creatininuria (si el paciente no controla esfínteres)
Rx tórax : estado de volemia y descartar proceso infeccioso.
Solicitar C3
Serología y PPD

14. De que SN se trata
El SNP: es el más frecuente
varones entre 2 a 5 años
Sin antecedentes patológicos previos
El SNS: Antecedentes de:
enfermedades crónicas
Ingesta de Fármacos
Metales pesados
Picaduras de insectos
Alergias
El SNC: Menores de 3 meses
Secundario a infecciones congénitas: TORCH
Albúmina sérica < 1 g/l
Aumenta la a-fetoproteína en suero materno o en LA

15. Criterios de Internación
- Primer episodio (para estudio)
- Riesgos de descompensación hemodinámica
Anasarca
Hipovolemia: silueta cardíaca pequeña
- Diarrea o vómitos
- Sospecha de infecciones
- ARS

16. Inespecífico
1. Dieta: Hiposódica - Normoproteica - Hipograsa
2. Restricción de líquidos: no habitualmente
El niño con sd nefrótico debe considerase como normo o hipovolémico
REALIZAR BALNCE ESTRICTO, CON CONTROL DE PESO Y TA
3. Hiperlipidemia: EN GENERAL ES TRANSITORIA
4. Metabolismo fosfocálcico-osteopenia:
Al iniciar tratamiento con Corticoides se administrara Ca asociado a Vit D (Ca:
1g/d + Vit D: 3000 U/d)
5. Albumina: solo en caso de sobrecarga hídrica, dificultad
respiratoria mecanica. Vida media corta en el plama
Tratamiento

17. Específico
Metilprednisona 2 mg/kg/ día o 60 mg/m2/día durante
cuatro semanas y 4 semanas en días alternos igual dosis (total 8 semanas de
tratamiento). Y de acuerdo a evolución descender lentamente.
Esquema prolongado:
Metilprednisona 2 mg/kg/ día o 60 mg/m2/día durante 45 días continuos y 45 días alternos
El 80% de los niños responden dentro de los primeros 20 días de iniciada
la serie continua.
DROGAS DE 2º LINEA:
- PULSOS DE METILPREDNISOLONA
-CICLOFOSFAMOIDA , CLORAMBUCIL (no necesitan biopsia previa)
-CICLOSPORINA , MICOFENOLATO DE MOFETIL-

18. Corticosensible: Responde al tratamiento
negativizando la proteinuria.
Corticoresistente: No responde al tratamiento
después de 2 series de 8 semanas c/u
Respondedor tardío: Responde al tratamiento en la
fase discontinua
Clasificación según respuesta al Tto

19. Corticosensible con recaídas frecuentes: 2 o +
recaídas en 6 meses o 3 en 1 año.
Corticodependiente: Recaen con proteinuria en
tratamiento discontinuo o 14 días pos negativización.
Recaída: proteinuria más de (++) x más de 7 días o
edema después de la remisión

21. Control de proteinuria por tira reactiva y cuantitativa
quincenal hasta la negativización.
Al final del tto discontinuo, en caso de remisión
sostenida, control cada 3 meses el primer año con:
Orina completa y proteinuria cuantitativa.
Luego cada 6 meses con orina completa
Seguimiento

22. Comienzo antes del 1º año.
Comienzo luego de los 12 años.
Corticoresistencia
Indicaciones de biopsia renal

23. Infecciosas
OMA: atb. v.o
Peritonitis Primaria y Neumonía: más frecuente es el Strepto. pneumoniae.
Luego Gram (-)
Hemocultivos + ceftriaxona a 50 mg/kg/día.
En estos casos se debe descender la dosis de corticoides a antistress (0,30,5mg/kg/día).
Infecciones en piel: erisipela o celulitis
Varicela: si recibió tto GCC en los últimos 6 meses: Aciclovir e.v
Trombosis: estos pacientes tiene tendencias aumentada a desarrollar
trombosis arterial y venosa, para su prevención se sugiere:
Evitar el reposo
Evitar al mínimos las vías parenterales y las extracciones de sangre
Prevenir la hipovolemia
Complicaciones