El documento resume la valoración nutricional de un recién nacido prematuro con desnutrición severa, microcefalia y sospecha de error innato del metabolismo. El bebé presenta un peso, talla y perímetro cefálico muy bajos para su edad, así como signos clínicos de anemia, hipoalbuminemia y deficiencias de vitaminas. Se recomienda iniciar una nutrición parenteral total y una fórmula especial de inicio para tratar la grave desnutrición crónica del paciente.