Vasculitis pequeños anca.pptx

MR1 MEDICINA INTERNA
GABRIELA JIMENA ANAHUA CHALLO

1
5
4
3
2
DEFINICION
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
RECOMENDACIONES

POLIANGEITIS MICROSCOPICA 1
 Es una enfermedad idiopática autoinmunitaria caracterizada por una
vasculitis sistémica necrosante, no granulomatosa, de pequeños o
medianos vasos, asociada a ANCA ,con tropismo renal y pulmonar.
 Incidencia anual es aprox, de 1 por 100.000 individuos, predominando en
hombres (relación H: M de 1,5-1,8:1) con un promedio de edad de inicio en
la quinta década de la vida.
Arturo César Argote , Itala Merlano. Poliangeítis microscópica.Rev Asoc Colomb Dermatol. 2013; 21: 2 (Abril-Junio), 175-179.

 Puede causar desde un cuadro clínico cutáneo limitado que cura sin necesidad de
tratamiento, hasta una insuficiencia multiorgánica progresiva.
Cursa con fiebre, astenia, pérdida de peso (61%), seguidos de mialgias(43%) y artralgias
(29%).
 La afección renal es llamativa e induce proteinuria, hematuria y alteración de la función
renal
Compromiso pulmonar en 25 a 55 % de los casos, lo que da lugar a hemorragia alveolar
que se manifiesta con hemoptisis, disnea, tos y anemia
Arturo César Argote , Itala Merlano. Poliangeítis microscópica.Rev Asoc Colomb Dermatol. 2013; 21: 2 (Abril-Junio), 175-179.

DIAGNOSTICO
Rx de tórax : infiltrados alveolares difusos, bilaterales, que van confluyendo para configurar una
imagen de completa consolidación del espacio aéreo;
Los hallazgos anatomopatológicos en el riñón están determinados por el tiempo entre el inicio
del compromiso, su diagnóstico y la biopsia renal.
Careaga M., Balestracci A., Corti S. Poliangeítis microscópica: respuesta al tratamiento en un paciente con severo
compromiso renal. Junio 2010; Vol. 1 (1): 1-72

TRATAMIENTO
Se divide en 3 etapas, una fase de inducción, una de mantenimiento y el tratamiento de las
recaídas
La INDUCCIÓN se basa en la asociación de prednisona y ciclofosfamida
La prednisona se administra a 1-2 mg/kg/día por vía oral o en
casos agresivos (GNRP, hemorragia pulmonar) en forma de pulsos
de metilprednisolona a 30 mg/kg/día por 3 días, seguido de
prednisona a la dosis previamente mencionada
Luego de 1 o 2 meses la dosis de prednisona se desciende
gradualmente hasta ser discontinuada
Ciclofosfamida por vía oral a 2 mg/kg/día durante 3 meses.

TRATAMIENTO
Con esteroides a dosis bajas y luego de 3 meses de ciclofosfamida se
introduce azatioprina a 2 mg/kg/día por vía oral.
Duración de entre 12 a 24 meses luego de alcanzar
una remisión estable
En pacientes con recaídas o ANCA positivo persistente se sugiere un
mantenimiento más prolongado
Micofenolato mofetil y el rituximab
MANTENIMIENTO

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS
(WEGENER):
INFLAMACIÓN
GRANULOMATOSA
NECROTIZANTE que
generalmente afecta el
tracto respiratorio
superior e inferior, y
vasculitis necrotizante
que afecta vasos
predominantemente
pequeños a medianos.
La glomerulonefritis
necrotizante es común
Es enfermedad rara, con
una prevalencia estimada
de 3/100.000 habitantes.
Hay un gradiente norte-
sur, con mayor frecuencia
en los países nórdicos.
Afecta a ambos sexos.
Mientras que la edad
media de aparición es de
45 años, se han descrito
algunos casos en adultos
mayores y en niños
Fernando S. ANCA associated vasculitis. European Journal of Internal Medicine. 16 January 2020.
2

La tríada clásica es la afección :
- TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR
- TRACTO RESPIRATORIO INFERIOR
- RIÑÓN.

Manifestaciones ORL
La sinusitis crónica o la rinitis son comunes.
La tomografía computarizada puede mostrar hueso destrucción.
También son frecuentes la sinusitis, la epistaxis y la sordera.
La estenosis subglótica es más rara.
Por último, un orbital el pseudotumor inflamatorio es posible con exoftalmos unilateral.

Manifestaciones pulmonares
Los signos pulmonares son inespecíficos: tos, disnea, dolor torácico,
hemoptisis.
Las radiografías de tórax y la tomografía computarizada muestran uno
o múltiples nódulos unilaterales o bilaterales, excavados en la mitad de
los casos.
Se pueden ver infiltrados pulmonares en uno o ambos pulmones.
La broncoscopia puede revelar estenosis debido a la granulomatosis.
La hemorragia alveolar es una manifestación pulmonar potencialmente
grave de la GPA.

Manifestaciones Renales
Los signos renales son unívocos, con insuficiencia renal rápidamente
progresiva y hallazgos histológicos de insuficiencia renal extracapilar.
Es vital buscar hematuria y proteinuria. en el momento del diagnóstico.

Manifestaciones cutáneas
Las más frecuentes son la
púrpura palpable, vesículas,
pápulas, costras, úlceras.

Manifestaciones musculoesqueléticas
Las manifestaciones musculoesqueléticas (60 a 80%) se caracterizan por
artritis no erosiva, artralgias y mialgias y se asocian con mayor frecuencia a
vasculitis leucocitoclástica.

Tratamiento de la granulomatosis con
poliangitis
Tratamiento de inducción: CORTICOIDES
La prednisona, inicialmente prescrita a una dosis de 1 mg/kg/día, a veces va precedida de
uno o más bolos de metilprednisolona (15 mg/kg/día).
Después de un curso inicial de 3 semanas, se reduce la dosis de corticosteroides.
Para reducir el riesgo iatrogénico, la dosis se reduce lo más posible, por una duración total
de 18 a 24 meses.
Él Los objetivos principales para la terapia con corticosteroides son aproximadamente 20
mg/día a los 3 meses, 10 mg/día a los 6 meses y 5 mg/día a 1 año

La ciclofosfamida es el tratamiento de
inducción tradicional para la GPA
sistémica/difusa
La forma oral es prescrito a 2 mg/kg/día (2), pero
debe ajustarse en función de la edad, función
renal, respuesta terapéutica.
Las inyecciones en bolo de ciclofosfamida se
realizan ampliamente. después de tres infusiones
de 0,6 g/m2a intervalos de 15 días, se administra
ciclofosfamida cada 3 semanas a una dosis de 0,7
g/m2Hasta que se logra la remisión completa.

Rituximab ha revolucionado el tratamiento de
inducción de la GPA grave refractaria o
recidivante
En combinación con la terapia con corticosteroides, este anticuerpo monoclonal anti-CD20 ha
revolucionado el tratamiento de GPA severa, especialmente formas refractarias o recidivantes.

Rituximab se perfila como el mejor
tratamiento de mantenimiento
Rituximab se inicia una vez
lograda la remisión, dentro del
mes después de la última infusión
de ciclofosfamida o de 4 a 6
meses después del inicio del
tratamiento de inducción con
rituximab.
Se administra a 500 mg en D1 y
D15 luego cada 6 meses durante
18 meses (5 infusiones en 18
meses).

Tratamientos de mantenimiento
Azatioprina: La dosis inicial es de 2 mg/kg/día.
Metotrexato es otro posible tratamiento de mantenimiento, a 0,3 mg/kg/semana, una
vez que se alcanza la remisión. Alcanzado.

Inmunoglobulinas
Este tratamiento puede ser útil para ayudar a ciertos los pacientes que tienen vasculitis
activa e inmunodepresión severa pasan por un período difícil.
Las inmunoglobulinas se administran por vía intravenosa a una dosis de 2 g/kg por mes;
la dosis se reparte en 4 días.

Es una vasculitis necrotizante sistémica de vasos de pequeño y mediano calibre, clasificada
como vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) (AAV), aunque la
detección de ANCA no es constante.
La edad media en el momento del diagnóstico de EGPA es de aproximadamente 50 años,que es
más bajo que para GPA, MPA o poliarteritis nodosa (PAN).
La EGPA de inicio en la niñez es muy rara, ya que se han informado menos de 50 casos.
Tiene afectaciones pulmonares y cardíacas predominantes, y alta mortalidad
Yann Nguyen, MD1 Loïc Guillevin, MD.Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg–Strauss). Semin Respir Crit
Care Med 2018;39:471–481.
GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON
POLIANGEITIS (CHURG-STRAUSS):
3

Manifestaciones clínicas
En particular, el 38,9 % de nuestra serie de pacientes de EGPA tenía fiebre y mialgias,
el 29,8 % tenía artralgias y el 50 % había perdido peso (pérdida media: 7,8 4,7 kg).
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones pulmonares
El asma es la principal característica de la EGPA y afecta del 91 al 100 % de los pacientes,
con mayor frecuencia antes de que se produzca la vasculitis sistémica.
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones de oído, nariz y garganta
La sinusitis maxilar es frecuente y es uno de los criterios de clasificación de la ACR
que define la EGPA.
La poliposis nasal y la rinitis alérgica se encuentran en el 41 y el 17% de los
pacientes con EGPA.
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones Neurológicas
Las neuropatías periféricas, principalmente la mononeuritis múltiple, son frecuentes y
afectan del 46 al 75% de los pacientes con EGPA.
Los nervios más frecuentemente afectados, en orden decreciente de frecuencia, son el
peroneo común, el poplíteo interno, luego los del brazo (radial, cubital y/o mediano) y,
por último, los nervios craneales.
La regresión de los síntomas motores con recuperación de la función es más frecuente,
pero los síntomas sensoriales pueden persistir definitivamente y la recuperación
funcional suele ser parcial e impredecible.
Care Med 2018;39:471–481.

La afectación del sistema nervioso central es poco frecuente (5,2% en nuestra serie), y
refleja vasculitis cerebral.
Las manifestaciones clínicas son inespecíficas: convulsiones, hemiplejía, coma,
hemorragia cerebral.
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones de la piel
la púrpura vascular la más
frecuente (40-70%),
afectando mayoritariamente
a los miembros inferiores.
Los nódulos subcutáneos, que a
menudo son simétricos, rojos y
afectan predominantemente los
dedos, los codos y las
extremidades superiores, se
presentan en el 10 al 30%.
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones Gastrointestinales
La afectación gastrointestinal es
un factor de mal pronóstico.
Los síntomas a menudo son
inespecíficos, con dolor abdominal (30
a 60%), diarrea, náuseas, vómitos o
hemorragia intestinal
Care Med 2018;39:471–481.

Manifestaciones Renales
Solo el 12,8% de nuestra serie de pacientes con EGPA tenía proteinuria significativa
superior a 0,4 g/24 horas; la creatinemia media para todos los pacientes en el momento
del diagnóstico fue de 89,1 ± 38,6 µmol/L (1,01 ± 0,44 mg/dL).
Care Med 2018;39:471–481.

Diagnostico
Care Med 2018;39:471–481.

Tratamiento
La dosis inicial debe ser de aproximadamente 1 mg/kg/día de prednisona (o su
equivalente de metilprednisolona) durante 2 a 3 semanas, seguida de una disminución
gradual.
Cuando hay síntomas potencialmente mortales, se deben administrar pulsos de
metilprednisolona por vía intravenosa (IV) (por lo general, 7,5 a 15 mg/kg/día en los días
1 a 3)
Seis pulsos (06) de ciclofosfamida para la inducción (tres infusiones a 0,6 g/m2o 15 mg/kg
cada 2 semanas, seguido de 3 a 6 pulsos adicionales a 15 mg/kg o 0,7 g/m2 cada 3
semanas) seguido de terapia de mantenimiento.
Care Med 2018;39:471–481.

Terapia de mantenimiento
Se puede prescribir azatioprina, inicialmente a 2 mg/kg/día, pero la dosis se puede
ajustar a la respuesta clínica y la toxicidad.
Metotrexato parece ser una alternativa aceptable a la azatioprina.La dosis inicial de
metotrexato debe ser de 0,25 mg/kg/semana
Care Med 2018;39:471–481.

Hellmich B, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis
2023;0:1–18.

2023;0:1–18.
 Se formularon 4 principios
generales y 17
recomendaciones
 Biopsias y pruebas de ANCA
para ayudar a establecer un
diagnóstico de AAV.
 Tratamiento inducción
:glucocorticoides (GC) +
rituximab o ciclofosfamida.
 Avacopan
 Plasma
Método :
Resultados:
 Una revisión sistemática de la
literatura y buscó la opinión de 20
expertos de 16 países.
 Modificamos las recomendaciones
existentes y creamos nuevas
recomendaciones

EGPA, GPA eosinofílica;FV, voto final (% de miembros del panel de expertos que estuvieron de acuerdo con la recomendación);GPA, granulomatosis
con poliangitis;LoA, nivel de acuerdo en una escala de 0 a 10;LoE: nivel de evidencia;MPA, poliangitis microscópica; MPO,mieloperoxidasa;
n.a., no aplicable;PR3, proteinasa 3;SoR, fuerza de recomendación.
2023;0:1–18.
ciclofosfamida (CYC) se asocia con un mayor riesgo de cáncer de vejiga

Las biopsias distinguen la enfermedad activa como causa del deterioro clínico
1. Proteinasa 3 (PR3)-ANCA o mieloperoxidasa (MPO)-
ANCA.
(
Un ANCA negativo no excluye un diagnóstico de VAA,
favorecemos el tratamiento con RTX en pacientes con recaídas
2023;0:1–18.

2023;0:1–18.
FIGURA.El algoritmo EULAR 2022 para el tratamiento de la
granulomatosis, con poliangeítis (GPA) o poliangeítis microscópica
(MPA)

pacientes con intolerancia o contraindicaciones para RTX.
Las dosis altas de GC contribuyen al riesgo de infecciones
avacopan (30 mg 2V día // 1mg/ kg/día a 0 a las 21 semanas)
2023;0:1–18.

RTX altera las respuestas humorales a la vacunación
10. REMAIN, terapia de inducción : CYC AZA x 24 meses alea t :AZA/GC o continuar con la
dosificación
durante 24 meses adicionales Los tratados durante 4 años recaídas (22%) y 2 años (63%).

12. EGPA sin factores pronósticos adversos (FFS=0) tratados con GC solo logran una remisión >90 % de las
veces, pero las recaídas son comunes una vez que se reducen los GC.
300 mg por vía subcutánea cada 4 semanas

16
hipogammaglobulinemia (IgG <5 g/L)
17. Profiláctico de T/S se asoció con una menor frecuencia de infecciones graves
T/S en dosis terapéuticas (960 mg 2 V al día durante 2 años)

Vasculitis pequeños anca.pptx

Vasculitis pequeños anca.pptx

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

Similar a Vasculitis pequeños anca.pptx

Último

Vasculitis pequeños anca.pptx

Notas del editor