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DR. RENATO CASANOVA MENDOZA NEUMÓLOGO ASISTENTE DEL CENTRO MEDICO NAVAL. NEUMÓLOGO PACIFICO SALUD CLÍNICA PADRE L. TEZZA. 2011 VASCULITIS PULMONARES
Vasculitis - Definición ,[object Object],[object Object]
Vasculitis ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],Vasculitis
CAUSAS DE VASCULITIS
Infecciones ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Causas inmunitarias ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Mediado por autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA): ,[object Object],[object Object],[object Object]
Mediados directamente por anticuerpos  ,[object Object],[object Object]
Mediadas por células  ,[object Object]
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Anticuerpos neutrófilos ,[object Object],[object Object]
Variantes ANCA:  ,[object Object],[object Object]
ANCA C
ANCA P
Clasificación de las vasculitis primarias según el tamaño de vaso involucrado
Tipos de vasculitis en base a los mecanismos patogénicos Infección directa de los vasos Vasculitis por daño inmunológico De causa desconocida Vasculitis bacteriana (Neiseria) Vasculitis por Riketsia Micobacterias Espiroquetas Fúngicas Herpéticas 1.  Mediada por inmunocomplejos:  Púrpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis lúpica Vasculitis Reumatoide Vasculitis de la enfermedad del suero Vasculitis mediada por inmunocomplejos inducidos por infecciones virales (Hep B y C, CMV) Bacterianas (estreptococo) Micobacterias: M. Leprae, M. Tuberculosis Vasculitis Paraneoplásica Enfermedad de Bechet Inducida por medicaciones 2.  Mediada por ataque directo de anticuerpos: Sind. De Goodpasture Enfermedad de Kawasaki 3.  Asociadas y mediadas con autoanticuerpos  anticitoplasma neutrofílico: Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg Strauss  4.  Mediadas por células : Reacción de rechazo de aloinjertos Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu
Clínica: Fiebre, mialgias, artralgias y malestar general. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Clasificación de vasculitis Primarias Secundarias Arteritis temporal LES Síndrome de Kawasaki Artritis Reumatoide Síndrome de Churg Strauss Infecciones Síndrome de Wegener Neoplasias Panartertis nodosa, Vasculitis Leucocitoclástica primaria Medicamentosas Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos puede asociarse a otra entidad nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias.
Clasificación de las vasculitis en relación al tamaño del vaso afectado De Gran Vaso De Mediano Vaso De Pequeño Vaso Arteritis de células gigantes PAN Síndrome de Kawasaki Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangeítis microscópica  Vasculitis Leucocitoclástica cutánea
Escenarios Clinicos Sugerentes de Vasculitis Hemorragia alveolar difusa Hemopt i sis,  Infiltrado alveolar difuso   Caida en el Hto Glomerulonefritis Aguda Sind Pulmonar renal (HAD+ GNA) Destruccion de vias  Aereas superiores Cronica y refractaria: Sinusitis Epixtasis Otitis Ulceraciones  Destruc Tej Blando Nodulos O Cavitacion No explicable Purpura Palbable Mononeuritis multiple
Poliangeitis Microscópica ,[object Object],[object Object]
Poliangeítis microscópica   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
PAM Clínica  ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
 
Sindrome de Churg Strauss ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Clinical Manifestations Churgs Strauss Frequency ( % ) Asthma 98–100 Constitutional (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) 70–80 Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage) 50–80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) 50–80 Sinusitis 20–70 Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis) 35–50 GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain) 30–60 Renal (proteinuria, hematuria) 10–50
Vasculitis de Churg Straus
Vasculitis de Churg Straus
Granulomatosis de Wegener   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Criterios diagnósticos Granulomatosis de Wegener Inflamación nasal u oral : úlceras orales Alteraciones de la Rx de Tx :  nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni fugaces Alteraciones del sedimento urinario : Microhematuria, cilindros hemáticos  2 o más criterios sugieren diagnóstico +
Granulomatosis de Wegener ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Wegener topografía   ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Clinical Manifestations Granul de Wegener Frequency ( % ) Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) 70–95 Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive lesions/bony deformities ulcerations) 70–95 Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis, endobronchial lesion) 10–55 Renal/glomerulonephritis 50–85 Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60 Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70 Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis) 25–55 Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45 Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30 Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis) 5–15
Wegener: Vasculititis necrotizante  ,[object Object],[object Object],[object Object]
Wegener: Macro   ,[object Object]
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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Tratamiento Enfermedad activa sistémica
Tratamiento Enfermedad severa ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Tratamiento Enfermedad refractaria. ,[object Object],[object Object]
Tratamiento de mantenimiento ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
Tratamiento Enfermedad activa sistémica ,[object Object],[object Object],[object Object]
TEST ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]
GRACIAS WEBS:  http://neumovida.es.tl http://www.slideshare.net/ALDORENATO/presentations

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  • 1. DR. RENATO CASANOVA MENDOZA NEUMÓLOGO ASISTENTE DEL CENTRO MEDICO NAVAL. NEUMÓLOGO PACIFICO SALUD CLÍNICA PADRE L. TEZZA. 2011 VASCULITIS PULMONARES
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 16. Clasificación de las vasculitis primarias según el tamaño de vaso involucrado
  • 17. Tipos de vasculitis en base a los mecanismos patogénicos Infección directa de los vasos Vasculitis por daño inmunológico De causa desconocida Vasculitis bacteriana (Neiseria) Vasculitis por Riketsia Micobacterias Espiroquetas Fúngicas Herpéticas 1. Mediada por inmunocomplejos: Púrpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis lúpica Vasculitis Reumatoide Vasculitis de la enfermedad del suero Vasculitis mediada por inmunocomplejos inducidos por infecciones virales (Hep B y C, CMV) Bacterianas (estreptococo) Micobacterias: M. Leprae, M. Tuberculosis Vasculitis Paraneoplásica Enfermedad de Bechet Inducida por medicaciones 2. Mediada por ataque directo de anticuerpos: Sind. De Goodpasture Enfermedad de Kawasaki 3. Asociadas y mediadas con autoanticuerpos anticitoplasma neutrofílico: Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg Strauss 4. Mediadas por células : Reacción de rechazo de aloinjertos Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu
  • 18.
  • 19. Clasificación de vasculitis Primarias Secundarias Arteritis temporal LES Síndrome de Kawasaki Artritis Reumatoide Síndrome de Churg Strauss Infecciones Síndrome de Wegener Neoplasias Panartertis nodosa, Vasculitis Leucocitoclástica primaria Medicamentosas Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos puede asociarse a otra entidad nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias.
  • 20. Clasificación de las vasculitis en relación al tamaño del vaso afectado De Gran Vaso De Mediano Vaso De Pequeño Vaso Arteritis de células gigantes PAN Síndrome de Kawasaki Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangeítis microscópica Vasculitis Leucocitoclástica cutánea
  • 21. Escenarios Clinicos Sugerentes de Vasculitis Hemorragia alveolar difusa Hemopt i sis, Infiltrado alveolar difuso Caida en el Hto Glomerulonefritis Aguda Sind Pulmonar renal (HAD+ GNA) Destruccion de vias Aereas superiores Cronica y refractaria: Sinusitis Epixtasis Otitis Ulceraciones Destruc Tej Blando Nodulos O Cavitacion No explicable Purpura Palbable Mononeuritis multiple
  • 22.
  • 23.
  • 24.
  • 25.  
  • 26.
  • 27. Clinical Manifestations Churgs Strauss Frequency ( % ) Asthma 98–100 Constitutional (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) 70–80 Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage) 50–80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) 50–80 Sinusitis 20–70 Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis) 35–50 GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain) 30–60 Renal (proteinuria, hematuria) 10–50
  • 30.
  • 31. Criterios diagnósticos Granulomatosis de Wegener Inflamación nasal u oral : úlceras orales Alteraciones de la Rx de Tx : nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni fugaces Alteraciones del sedimento urinario : Microhematuria, cilindros hemáticos 2 o más criterios sugieren diagnóstico +
  • 32.
  • 33.
  • 34. Clinical Manifestations Granul de Wegener Frequency ( % ) Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) 70–95 Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive lesions/bony deformities ulcerations) 70–95 Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis, endobronchial lesion) 10–55 Renal/glomerulonephritis 50–85 Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60 Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70 Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis) 25–55 Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45 Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30 Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis) 5–15
  • 35.
  • 36.
  • 42.
  • 43.  
  • 44.  
  • 45.  
  • 46.
  • 47.  
  • 48. Graduación de la severidad de la enfermedad de las vasculitis (EUVAS)
  • 49.
  • 50.
  • 51.
  • 52.
  • 53.
  • 54.
  • 55.
  • 56.
  • 57.
  • 58.
  • 59. GRACIAS WEBS: http://neumovida.es.tl http://www.slideshare.net/ALDORENATO/presentations