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Vasculitis anca asociadas
El documento aborda las vasculitis ANCA, enfocándose en la granulomatosis con poliangitis y poliangeítis microscópica, características clínicas, epidemiología, fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento. Se describe cómo estas enfermedades inflaman los vasos sanguíneos, causando daño en diversos órganos y sus manifestaciones clínicas, como problemas respiratorios y renales. El tratamiento incluye medicamentos como ciclofosfamida y rituximab, además de abordar las recaídas y complicaciones asociadas.
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Vasculitis anca asociadas
- 1. VASCULITIS ANCA ASOCIADAS Dr. JoséPinto Llerena MR3MI JUNIO 2014
- 2. TEMAS A TRATAR Introducción Generalidades de las vasculitis Granulomatosis y Poliangeítis Epidemiología Fisiopatología Criterios de Clasificación Abordaje diagnóstico Tratamiento Granulomatosis Alérgica con Poliangeítis Epidemiología Fisiopatología Criterios de Clasificación Abordaje diagnóstico Poliangeítis microscópica Epidemiología Fisiopatología Criterios de Clasificación Abordaje diagnóstico Tratamiento
- 3. Introducción Vasculitis hacereferencia a inflamación de vasos sanguíneos con subsecuente destrucción tisular y/o falla orgánica Primaria vs Secundaria “Enfermedades huérfanas” < 200.000 personas afectadas en Estados Unidos Merkel P, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 4. Clasificación Merkel P, MahrA. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 5. Clasificación Merkel P, MahrA. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 6. CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN CRITERIOS ACR (2/4) Sens 88% Esp 92 % No discrimina para MPA 1. infiltrados anormales, 2. sedimento urinario activo, 3. inflamación oral o nasal, 4. inflamación granulomatosa perivascular en biopsia Consenso de la Conferencia de Chapel Hill No ofrece criterios diagnóstico sino definiciones GPA, MPA y CSS se diferencian de otras vasculitis por la ausencia de inmunocomplejos MPA se distingue por no formar granuloma sino vasculitis necrotizante ANCA no fue incluido criterio diagnóstico Algoritmo de la agencia de Medicina Europea Vías aéreas bajas: infiltrados, nódulos Vías aéreas altas GMN ANCA Stone J. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UPTODATE. Jan 2013.
- 7. CLASIFICACIÓN Merkel P, MahrA. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 8. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA) 1982 GMN pauci inmune Infección por virus de River Ross 1985 GPA ligado a ANCA Dos Técnicas Ensayo de IFI + SENSIBLE ELISA + ESPECÍFICO Stone J. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. UPTODATE. Jan 2013.
- 9. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA) Anticuerpos dirigidos a proteínas específicas en el citoplasma de los neutrófilos ANCAs dirigidos a la proteinasa 3 (PR3) WG ANCAs dirigidos a la mieloperoxidasa (MPO) PAM, CSS Los títulos de anticuerpos pueden fluctuar en el curso de la enfermedad.
- 10. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA) No todos los pacientes presentan ANCAs ANCAs PR3 y MPO se han observado en WG, MPA y CSS WG: 75%−90% anti-PR3 MPA: 50%−80% anti-MPO CSS: 2%−50% anti-MPO
- 11. Anticuerpos Citoplasmáticos Antineutrófilos (ANCA) MerkelP, Mahr A. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 13. Merkel P, MahrA. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 14. Merkel P, MahrA. Section 11. The vasculitides. Rheumatology, Marck Hochberg, 5th edition.
- 15.
- 16. GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS Enfermedadmultiorgánica Etiología desconocida Pequeños vasos y medianos vasos Lesiones destructivas Tabique nasal, mucosa nasal, sinusitis erosiva, estenosis subglótica, daño a oído medio. Lesiones pulmonares nodulares que tienden a la cavitación, hemorragia alveolar, infiltrados bilaterales Eventos tromboembólicos
- 17. Afección renal Pauci-inmune, con necrosis, GMN rápidamente progresiva Afección articular Oligoartralgias Oligoartritis Afección ocular Queratitis Pseudotumor orbitario Escleritis necrotizante La mayoría de sus casos severos son ANCA asociados GRANULOMATOSIS CON POLIANGITIS
- 18. HISTORIA 1931 HeinzKlinger Médico de 70 años con sx constitucionales, artralgias, proptosis ocular, pansinusitis, nariz en silla de montar, afección respiratoria y renal. Fallece de bronconeumonía. Histopatológico: GMN crescéntica y necrotizante, granulomatosis vascular en ambos pulmones. Friederich Wegener 3 ptes con hallazgos similares. “Granulomatosis rinogénica asociada a inflamación sistémica y renal” Alemania nazi. NO INMORTALIZAR A QUIEN NO LO MERECE. WEGENER F.
- 19. EPIDEMIOLOGÍA Inglaterra Caucásicos 8.5 casos por millón de habitantes Estados Unidos Incidencia: 35 casos por millón de habitantes Prevalencia: 8400 casos 4ta a 5ta década de la vida 15 % en niños Todas las razas, más descrito en caucásicos del norte de Europa Hombres = mujeres Mujeres mayor afección de VRS
- 20. ETIOLOGÍA Desconocida Genética,ambiental y microbiana Rara en más de 1 miembro de la familia No asociación consistente con HLA (Ag leucocitario humano)
- 21. ETIOLOGÍA EXPOSICIÓN AMBIENTAL Granulomas iniciados alrededor de nidos de material relativamente insoluble Silicón, asbesto, cemento, madera No un solo agente causal MICROBIOS Afección respiratoria Alveolitis neutrofílica Producción de ANCA No se ha demostrado agente desencadenante
- 22. PATOGÉNESIS Activación deCélulas T Liberación de TNF a MN liberan INF gamma ANCA estimulan degranulación de neutrófilos CTLA 4 deficiente en Cél T Expresión incrementada de PR3 sitio donde se unen los ANCA Células B producción de ANCA Activación indirecta Adecuada respuesta a rituximab
- 23. Inflamación destructivade nariz, senos paranasales, oídos, traquea, bronquios y alveólos GMN con poca o ningún inmunocomplejo que conlleva rápida progresión de daño renal Proptosis orbitaria, escleritis, queratisis y uveítis Oligoartralgias migratorias o artritis MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- 24. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Inicioagudo e insidioso Molestias generalizadas Tracto respiratorio Reconocimiento de la GP = daño sustancial ha ocurrido Identificar síntomas sutiles Sinusitis, rinitis, otitis de tiempo inusual Pérdida de peso, artralgias, reactantes de fase aguda
- 25. ¾ anomalíasnasales, senos paranasales, traqueales u óticas 90 % padecerán sx respiratorios Dolor nasal, descarga nasal fétida y sanguinolenta Costras, rinosinusitis, congestión nasal, epistaxis Erosiones mucosas, perforación de tabique nasal Deformidad en silla de montar Infección secundaria MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vías Respiratorias y Oídos
- 26. Sordera conductivay sensorineural Afección de oído medio Otitis media serosa Sordera conductiva Parálisis facial Afección de oído interno Sordera senorineural Lesión vestibular: vértigo, tr de equilibrio, tinitus, náusea Probable lesión cartilagenosa MANIFESTACIONES CLÍNICAS Vías Respiratorias y Oídos
- 27. 3 MÁSSEVERAS Pseudotumor orbitario Escleritis necrotizante Queratitis ulcerativa periférica Pseudotumor orbitario + difícil de revertir Dolor ocular, pérdida de visión enoftalmos Perforación corneal = ceguera Obstrucción nasolacrimal MANIFESTACIONES CLÍNICAS Oculares
- 28. Ulceras orales Gingivitis severa Lesiones en goma de fresa Responden a terapia sistémica MANIFESTACIONES CLÍNICAS Orales
- 29. Estenosis subglótica Complicación seria de la inflamación traqueal Dolor, ronquera, tos o sibilancias Traqueostomía Laringoscopía directa Medición de volúmenes pulmonares MANIFESTACIONES CLÍNICAS TRÁQUEA
- 30. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PULMONARES Desdenódulos pulmonares hasta hemorragias alveolares fulminantes Hallazgos más comunes: nódulos e infiltrados bilaterales Nódulos bilaterales, cavitados Infiltrados que aumentan y disminuyen
- 31. MANIFESTACIONES CLÍNICAS PULMONARES Capilaritispulmonar Hemorragia alveolar, hemoptisis y rápida aparición de infiltrado alveolar Hemorragia alveolar difusa es una emergencia Adnopatías hiliares y mediastinales son raras Superficie mucosa bronquial empedrada Neumonía postobstructiva Afección bronquial es + frecuente en niños
- 32. MANIFESTACIONES CLÍNICAS RENALES Signoominoso < 20 % con lesión renal al diagnóstico 80 % con lesión renal en el curso de la enfermedad GMN rápidamente progresiva, hematuria, cilindros eritrocitarios, proteinuria de rango no nefrótico y elevación de creatinina Enfermedad renal intersticial Sin terapia daño irreversible en días a semanas Tratamiento agresivo inmediato
- 33. OTRAS MANIFESTACIONES Pérdidade peso, síntomas constitucionales Manifestaciones musculoesqueléticas en 60 % Artralgias oligoarticulares y migratorias, grandes articulaciones Menos común: artritis, poliarticular, deformante. FR positivo en 1/3 de los ptes vs AntiCCP negativos en GP Nódulos cutáneos, púrpura palpable, lesiones vesicobullosas, infartos digitales, pápulas y úlceras
- 34. OTRAS MANIFESTACIONES Neuropatíavasculítica: mononeuritis múltiple Polineuropatía sensorial SNC 8 % Lesión de pares craneales Paquimeningitis Masas Lesiones neuroendocrinas: diabetes insípida y panhipopituitarismo
- 35. PATOLOGÍA GMN necrotizantecon formación crescéntica Forma de lesión más frecuente Trombosis del capilar glomerular Hallazgo más temprano GMN pauci-inmune No basta para hacer el diagnóstico, se necesita la clínica Granulomas renales es muy raro
- 36. PATOLOGÍA Pulmón: expresiónmás completa de la enfermedad. Arterias, venas y capilares con o sin granulomas Necrosis geográfica Neutrófilos perivasculares Histiocitos microabscesos
- 37. PATOLOGÍA Biopsias deotros sitios no son diagnósticas 50 % inflamación aguda y crónica. No específico de nada Biopsias de tracto respiratorio superior Tríada de Inflamación granulomatosa, vasculitis y necrosis 15 % de los casos. Vasculitis leucocitoclástica + ANCA PR3 positivo + nódulos pulmonares = Diagnóstico de GP
- 38. ANCA Anticuerpos contracitoplasma de neutrófilos 1982 Gránulos primarios de citoplasma de neutrófilos y monocitos Inmunofluorescencia e inmunoensayo enzimático 3 patrones C-ANCA Citoplasmático P-ANCA Perinuclear X ó A-ANCA Atípico
- 39. ANCA C-ANCA Acanti PR3 detectado también en IE (ANCA PR3) Fuertemente relacionado a GP P-ANCA Ac anti mieloperoxidasa (ANCA-MPO) 10 % ptes con GP + frecuente de Poliangitis Microscópica, Vasculitis renal y GAP A-ANCA Parecido a P-ANCA
- 40. ANCA 10 %de ptes con GP son ANCA negativos al momento del diagnóstico Pacientes con GP sin daño o lesión a órgano vital 30 % son ANCA negativos ANCA inicial ayuda a distinguir las exacerbaciones o agudizaciones de la enfermedad
- 41.
- 42. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Poliangitismicroscópica Granulomatosis Alérgica y Poliangitis Púrpura de Henoch Schönlein Infección Micobacterias, hongos, sífilis Malignidad Linfomas T periféricos Ca escamoso Uso de drogas ilícitas Granulomatosis linfomatoide Mutaciones de los genes TAP 1 Y 2
- 43. TRATAMIENTO ENFERMEDAD SEVERA GMN Escleritis necrotizante Isquemia intestinal Hemorragia alveolar Neuropatía vasculítica 1970 ciclofosfamida: remisión de la enfermedad
- 44. TRATAMIENTO Ciclofosfamida 2mg/kgdiariamente Reducir dosis en falla renal Prednisona 1mg/kg día 90 % responde 75 % remisión Régimen de Fauci-Wolff CYC por 1 año luego de remisión Estudio CYCLOPS CYC IV vs Oral equivalentes en alcanzar remisión Neutropenia. Cada 1 a 2 semanas GB < 4000 requiere suspender el medicamento e iniciar a dosis más baja una vez mejore
- 45. TRATAMIENTO Mantenimiento CYC3 a 6 meses Azatioprina Metotrexate Hasta 1 año luego de alcanzar remisión Retiro debe ser con remisión sostenida RITUXIMAB ESTUDIO RAVE Remisión en 6 meses y retiro de PDN en 64 % vs 55 % con CYC
- 46. TRATAMIENTO ENFERMEDAD LIMITADA MTX25 mg/semana Contraindicado con Cr > 2.0 mg/dL Prednisona ¾ remiten Exacerbaciones son comunes al disminuir dosis o retirar terapia
- 47.
- 48. OTROS TRATAMIENTOS TMP/SMX Contribuye a prolongar el tiempo de remisión Recaídas 17 % vs 40 % contra placebo Prevención de Pneumocystis jirovecii Tratamiento y prevención de sinusitis bacteriana sobreagregada Plasmaféresis Micofenolato mofetilo Etanercept Leflunomida
- 49. NO FARMACOLÓGICAS Pobrerespuesta de complicaciones de vía aérea superior a tx inmunosupresor Dilataciones quirúrgicas de vía aérea Glucocorticoides intralesional Traqueotomía Irrigación con salina para acúmulo de secreciones nasales Pobre respuesta a antibióticos requiere resección quirúrgica y biopsia
- 50. NO FARMACOLÓGICAS DIÁLISIS 50 % recuperará función renal con tx inmunosupresor Recuperación y salida de HD primeros 2 a 3 meses Respuesta depende de glomérulos no afectados o el grado de fibrosis intersticial Trasplante Renal 20 % de los pacientes Sin rechazo al trasplante a 10 años en 65 % ANCA no está relacionado con pronóstico ni daño renal al momento del diagnóstico
- 51. MORBILIDAD Y MORTALIDAD REMISIÓN Y RECAÍDA NIH 75 % de remisión con terapia de inducción. Recaída 50 % Estudio de Lübeck, Alemania remisión en 64 %. Recaída 60 % WGET (etanercept + CYC) remisión en 50 % menos sostenida MUERTE NIH 13 % Estudio de Lübeck 12 % WGET 0 %
- 52. MORBILIDAD Y MORTALIDAD SECUELAS NIH 86 % lesión permanente IRC 42 %. Diálisis 10 %. Sordera 35 %. Deformidad nasal 28 %. Estenosis traqueal 13 %. Pérdida visual 8 %. WGET 89 % lesión permanente al menos a algún órgano blanco Sordera 26 %. Proteinuria 19 %. Morbilidad por Medicamentos Infecciones hasta 46 %. (Herpes Zoster) Cistitis inducida por drogas 46 % según NIH Aumento de riesgo de malignidad (Vesical, leucemia y linfoma) Infertilidad 57 % TMP/SMX vs Dapsona Calcio y VITAMINA D para osteoporosis inducida por corticoides Terapia con bifosfonatos
- 53. GRANULOMATOSIS ALÉRGICA CON POLIANGITIS ENFERMEDADDE CHURG-STRAUSS
- 54. INTRODUCCIÓN Vasculitis sistémicay respiratoria Eosinofilia Granulomas extravasculares Jacob Churg y Eli Strauss en 1951 Infiltración eosinofílica ANCA positivo 50 %
- 55. EPIDEMIOLOGÍA Europa delOeste 1 y 4 millones por año Prevalencia 10 a 15 millones 55 años Igual para ambos sexos Raro en niños
- 56. CLASIFICACIÓN Se: 85a 95 % Es: 98 %
- 57. ETIOLOGÍA HLA-DRB4 POLIMORFISMODE Gly307Ser DE CD226 POLIMORFISMO DEL PROMOTOR DE IL-10 CHURG STRAUSS ANCA NEGATIVO
- 58. ETIOLOGÍA Drogas Montelukast OMALIZUMAB INMUNIZACIONES RX ALÉRGICA SEVERA
- 59. PATOGÉNESIS ASMA ALÉRGICA Disregulación de Células T ayudadoras Mastocitos Activación de eosinófilos
- 60. PATOGÉNESIS Inflamación Eosinofílica Infiltrado de eosinófilos a tejidos afectados Proteína catiónica de eosinófilos Proteína básica mayor Aumento de citoquinas Th1, INF gamma, TNF alfa
- 61. PATOGÉNESIS Vasculitis 40% son ANCA positivos 90 % ANCA-MPO 10 % ANCA-PR3 FUERTE ASOCIACIÓN CON NEFRITIS Y HEMORRAGIA ALVEOLAR Vasculitis de pequeños vasos cuando ANCA es negativo
- 62. HALLAZGOS CLÍNICOS 3fases Pródromo de alergia asma., alergia nasal, poliposis 25 % de atopia familiar Fase eosinofílica Neumonía eosinofílica, endomiocarditis, Fase vasculítica Pérdida de peso, poliartrialgia, polimialgia
- 63. HALLAZGOS CLÍNICOS PULMONAR ASMA Infiltrados pulmonares, hemorragia alveolar, efusión pleural y consecuencias de afección cardíaca Sindrome hipereosinofílico, neumonía eosinofílica, Aspergilosis broncopulmonar alérgica, eosinofilia pulmonar crónica Radiografía de Tórax y CT de tórax alta resolución Nódulos, infiltrados(75%), efusión pleural exudativa, opacidades en vidrio despulido, engrosamiento de pared bronquial. Responden muy bien a glucocorticoides y terapia inmunosupresora.
- 64. HALLAZGOS CLÍNICOS OÍDO,NARIZ Y BOCA RINITIS ALÉRGICA Obstrucción nasal por pólipos Otitis media, sinusitis Poliposis nasal + sinusitis maxilar 70 %
- 65.
- 66. HALLAZGOS CLÍNICOS RENALES 27 % de los pacientes Hematuria, proteinuria, GMN pauci inmune Nefritis túbulo intersiticial GMN mesangial
- 67. HALLAZGOS CLÍNICOS GASTROINTESTINALES Dolor abdominal, perforación, peritonitis Vasculitis de mucosa y granulomas íleon y colon Colecistitis acalculosa, colangitis esclerosante Hepatitis OCULARES Epiescleritis, infiltrado perilímbico, Oclusión de arteria central de la retina y vena retiniana Dacriocistadenitis, nódulos conjuntivales
- 68. HALLAZGOS CLÍNICOS CUTÁNEOS Púrpura Nódulo subcutáneo NEUROLÓGICO NEUROPATÍA PERIFÉRICA (50 %) MN múltiple asimétrica
- 69. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Hemogramacompleto Eosinofilia > 10 % de GB Anemia normocítica normocrómica VES y PCR aumentados Elevación de creatinina + proteinuria + hematuria 50 % tiene P-ANCA. ANCA PR3 VIH, VHB
- 70. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Rxde Tórax CAT de tórax de alta resolución EKG BAL, biopsia Buscar hematuria y proteinuria VCN Evaluación por ORL
- 71. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Biopsiade piel, nariz o riñón No se requieren muestras pulmonares Inflamación aguda o crónica con infiltrado eosinofílico con o sin vasculitis o granulomas Renal: GMN pauci inmune, crescéntica,
- 74. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Causasde Vasculitis Granulomatosis con Poliangitis Poliangitis microscópica Poliarteritis nodosa Secundaria a drogas Causas de eosinofilia Infecciones parasitarias Malignidades Alergias Síndromes eosinofílicos inflamatorios
- 75. HISTORIA NATURAL DELA ENFERMEDAD MORTALIDAD Al 1 año 7.5 % A 10 años 79 % Escala del Grupo Francés de Vasculitis (5 PARÁMETROS) Proteinuria, daño renal, cardiomiopatía, SNC, GI Daño renal 11.7 % muere
- 76. HISTORIA NATURAL DELA ENFERMEDAD DAÑO A ÓRGANOS Asma crónica, dolor neuropático, asma crónica, sordera, falla renal, 35 % limitación de aire en vía aérea Rinitis y sinusitis 75 % Eventos tromboembólicos: 3-18 % en los primeros 5 meses RECAÍDA 75 % Mayores o menores ANCA
- 77.
- 78. TRATAMIENTO Plasmaféresis +IgIV Neuropatía, cardiomiopatía y embarazo No estudios controlados ni aleatorizados Falla renal > beneficio con plasmaféresis Mononeurits múltiple, hemorragia alveolar Interferón alfa Suprime Células T y por ende IL-5 que induce eosinofilia Rituximab Mepolizumab Anti IL-5 Reduce hipereosinofilia Alemtuzumab Anti CD52. Reduce linfocitos. Ha fracasado
- 79. MONITOREO Conteo deeosinófilos Con glucocorticoides o no VES y PCR Descenso se correlaciona con actividad de la enfermedad luego de iniciado el tratamiento Evaluar sordera y neuropatía Manejo de dolor crónico Reaparición de ANCA luego de tratamiento inicial se correlaciona con recaída.
- 80.
- 81. EPIDEMIOLOGÍA EUROPA ESPAÑA,UK, FRANCIA, NORUEGA, SUECIA Y ALEMANIA INCIDENCIA 4.8 /MILLON DESCENDIENTES EUROPEOS RAZA BLANCA JAPÓN 90 % GMN RÁPIDAMENTE PROGRESIVAS SON ANCA MPO + INDIA 18 % SON PAM
- 82. FACTORES PREDISPONENTES PATRÓNCÍCLICO CADA 3 AÑOS ESPAÑA ESCANDINAVIA CADA 3 A 4 AÑOS PROBABLE ETIOLOGÍA INFECCIOSA EXPOSICIÓN A PARTÍCULAS SÍLICE, QUARZO,
- 84.
- 85.
- 86. PATOLOGÍA GMN Creséntica Pauci-inmune Fibrosis intersticial Atrofia tubular MPO-ANCA Positivo
- 87.
- 88.
- 89. TRATAMIENTO Cistitis, Cáncerde Vejiga, Mielotoxicidad Profilaxis para Pneumocystis jirovecii Infliximab Remisión en 88 % RITUXIMAB
- 90. RITUXIMAB COMO PRIMERALÍNEA DE TRATAMIENTO AC monoclonal quimérico Región variable anti-cd20 de una inmunoglobulina (ig) murina con la región constante de una igg1 humana. Cd20 posiblemente funciona como un canal de calcio. Linaje de las células b Activación, proliferación y diferenciación
- 91. RITUXIMAB COMO PRIMERALÍNEA DE TRATAMIENTO La unión del RTX al CD20 provoca la muerte de los linfocitos B Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos (mediada por macrófagos y células NK −natural killer−), Lisis mediada por complemento, Inducción de apoptosis y sensibilización a agentes citotóxicos o glucocorticoides Las células B no son eliminadas por completo Modulación de citosinas Incremento de la población de linfocitos T reguladores
- 93. RITUXIMAB COMO TERAPIADE MANTENIMIENTO Estándar: GC y azatioprina o metotrexato después de 3-6 meses de CFM. El objetivo es prevenir las recaídas que pueden asociarse con daño orgánico importante y limitar la toxicidad farmacológica. Menor número de recaídas con intervalos regulares en lugar de sólo en recaidas 30 a 50 % recaídas primeros 2 años Refractariedad: enfermedad no se controla ya sea por intolerancia o resistencia al tratamiento Principal indicación para RTX
- 94. RITUXIMAB El efectoadverso más frecuente lo constituyen las reacciones alérgicas SÍNTOMAS Cefalea, fiebre, escalofrío, náusea, rinitis, prurito, astenia y urticaria72. Estos síntomas suelen Se presentan en el 35-45% de los casos, son más frecuentes tras la primera administración
- 95. PRONÓSTICO SOBREVIDA AL1 AÑO 84 % SOBREVIDA AL 5 AÑO 76% CON DAÑO RENAL 1 AÑO 64% 5 AÑOS 53 % Hemorragia alveolar peor predictor Recaída más alta en pANCA-MPO CYCAZAREM A 18 MESES, recaída de 8 %
- 96.
- 97.
Notas del editor
- #4 The term vasculitis refers to several diseases involving inflammation of blood vessels with subsequent tissue destruction and/or organ failure. Although the named idiopathic (primary) systemic vasculitides have been the focus of most clinical and experimental studies in rheumatology, vasculitis can also occur in association with multiple diseases or conditions (secondary vasculitis). In this chapter the focus is on the primary systemic vasculitides
- #22 any consistent associations. Environmental exposures—perhaps the proper exposure occurring in a genetically susceptible individual—represent other potential etiologic factors in WG. Granulomas may begin around a nidus of relatively insoluble material derived from inert matter (e.g., asbestos, silica, cement, wood dusts). Many inhaled substances are known to cause inflammatory airway responses, including granuloma formation. Substances such as silica stimulate giant cell formation and simultaneously activate neutrophils. To date, however, studies of known causes of granuloma formation in patients with WG are incomplete. The heterogeneity of WG patients with regard to age, geographic origin, and potential environmental exposures casts doubt on any single environmental agent as the cause of WG.
- #53 Eighty-six percent of the NIH patients suffered permanent disease-related morbidity. This included chronic renal insufficiency (42%), requirement for dialysis (10%), hearing loss (35%), nasal deformity (28%), tracheal stenosis (13%), and visual loss (8%). Many patients incurred more than one type of permanent morbidity.9 In the WGET, 89% of the patients enrolled had sustained at least one item of damage from the disease or treatment within 1 year of enrollment.64 The most common items of damage recorded were hearing loss (26%) and proteinuria (19%).