Trastornos pigmentación...

1. Trastornos
pigmentarios

2. Trastornos pigmentarios
El color de la piel normal consta de una mezcla de
cuatro biocromos: Hemoglobina reducida,
Oxihemoglobina, Carotenoides y Melanina.
El principal componente que determina el color de la
piel es el pigmento melanina; las variaciones en la
cantidad y la distribución constituyen la base de los
tres principales colores de la piel humana: negro,
marrón y blanco.

3. Trastornos pigmentarios
La combinación de la pigmentación de melanina
constitutiva e inducida determina lo que se denomina
fototipo cutáneo (SPT, skin phototype).

4. Trastornos pigmentarios
El aumento de la melanina en la epidermis produce
hipermelanosis. Esto refleja uno de dos tipos de cambios:
- Un aumento del número de melanocitos en la
epidermis, a lo que se denomina hipermelanosis
melanocítica.
- Ningún incremento de los melanocitos, pero un
aumento de la producción de melanina únicamente, a
lo cual se denomina hipermelanosis melánica.

5. Trastornos pigmentarios
La hipomelanosis es una disminución de la melanina en la
epidermis. Esto refleja principalmente dos tipos de cambios:
- Una disminución de la producción de melanina únicamente
que se denomina hipomelanosis melanopénica.
- Una disminución del número o falta de melanocitos en la
epidermis que produzcan concentraciones nulas o reducidas
de melanina. A esto se denomina hipomelanosis
melanocitopénica.
La hipomelanosis también se debe a procesos genéticos,
autoinmunitarios u otros inflamatorios.

6. Vitíligo

7. Introducción
Representa un problema psicológico importante para las
personas de piel marrón o negra.
Un trastorno crónico con predisposición multifactorial y
factores desencadenantes. Pocas veces se asocia a
enfermedades autoinmunitarias o endocrinas.
Se caracteriza clínicamente por máculas totalmente blancas,
las cuales crecen y pueden afectar a toda la piel.
En la microscopia: ausencia completa de melanocitos.

8. Epidemiología
Género. Es similar en ambos sexos.
Edad. 50% de los casos comienza entre los 10 y los
30 años de edad.
Herencia. El vitíligo tiene un trasfondo genético

9. Patogénesis
Se han postulado tres teorías principales en torno al
mecanismo de destrucción de los melanocitos en el
vitíligo:
1. La teoría autoinmunitaria
2. La hipótesis neurógena.
3. La hipótesis de la autodestrucción indica que los
melanocitos son destruidos por sustancias tóxicas.

10. Patogénesis
Muchos pacientes atribuyen el inicio de su vitíligo a
un traumatismo físico, enfermedad o problemas
emocionales. A menudo se ha mencionado el inicio
después de la muerte de un familiar o tras una
lesión física grave.

11. Manifestaciones clínicas
Lesiones de la piel.
Máculas de 5 mm a 5 cm o más de diámetro. Los bordes
son convexos.
De color de “tiza” o blancas pálidas, con bordes bien
delimitados.
La enfermedad avanza por el crecimiento gradual de las
máculas antiguas o por la aparición de nuevas.

12. Lesiones de la piel.

13. Manifestaciones clínicas
El vitíligo tricromo representa diferentes etapas en la evolución
del vitíligo.
La pigmentación alrededor de un folículo piloso en una mácula
blanca representa una pigmentación residual o el retorno de la
pigmentación.

14. Manifestaciones clínicas
Distribución. Dos patrones generales:
- El de tipo focal.
- El vitíligo generalizado es más frecuente y se caracteriza
por la distribución difusa de máculas despigmentadas, a
menudo con una simetría notable. Las máculas
características ocurren alrededor de los ojos y la boca y en
los dedos, los codos y las rodillas, así como en la parte
inferior de la espalda y en las zonas genitales.

15. El vitíligo generalizado

16. Manifestaciones clínicas
Vitíligo segmentario.
Este es un subgrupo especial que por lo general se
presenta en una región unilateral; no suele
extenderse más allá de la región unilateral inicial y
una vez que se presenta, es muy estable.
Puede acompañarse de vitíligo en otras zonas.

17. Manifestaciones clínicas
Datos cutáneos asociados.
Cabello blanco y cabello prematuramente gris.
Las zonas circunscritas de cabello blanco, análogas
a las manchas de vitíligo, se denominan poliosis.
La alopecia areata y nevos en halo

18. Manifestaciones clínicas
Exploración general.
Pocas veces se presenta en pacientes con
enfermedades tiroideas, tiroiditis de Hashimoto;
también con diabetes mellitus.
La exploración oftalmológica puede revelar signos de
coriorretinitis o iritis cicatrizadas. No resulta afectada
la capacidad visual. La audición es normal.

19. Diagnóstico
Examen con lámpara de Wood.

20. Evolución y pronóstico
El vitíligo es una enfermedad crónica.
La evolución es muy variable, pero es característico el inicio
rápido seguido de un periodo de estabilidad o evolución lenta.
Hasta 30% de los pacientes refieren alguna repigmentación
espontánea.
El vitíligo de evolución rápida o “galopante” puede conducir
rápidamente a una despigmentación extensa, pero no en los
ojos.

21. Tratamiento
Repigmentación.- El objetivo de la repigmentación es el
restablecimiento permanente de la pigmentación normal
de melanina.
Máculas circunscritas
● Glucocorticoides tópicos.
● Inhibidores de calcineurina tópicos. Tacrolimús y
pimecrolimús.
● Fotoquimioterapia tópica (8-metoxipsoraleno tópico).
● Láser de excímero (308 nm).

22. Tratamiento
Vitíligo generalizado
● Fotoquimioterapia generalizada
● UVB de banda estrecha, 311 nm

23. Repigmentación

24. Tratamiento
Despigmentación
El objetivo de la despigmentación es “un” color de
piel en pacientes con vitíligo extenso o en los que
han fracasado o rechazado otros tratamientos.
Tratamientos. El blanqueamiento de la piel
normalmente pigmentada, con monobenciléter de
hidroxiquinona al 20% (MEH) en crema.

25. Repigmentación

26. Albinismo oculocutáneo

27. Albinismo oculocutáneo
Las mutaciones en el gen de la tirosinasa
intervienen en la actividad defi ciente de tirosinasa
en los melanocitos.
Presente al nacer.
Piel variada dependiendo del tipo. Efecto “Blanca
nieves”, blanco cremoso. o bronceado claro.

28. Albinismo oculocutáneo
Cabello: blanco; amarillo, crema, marrón claro, rojo,
platino.
Ojos: nistagmo, reducción de la agudeza visual,
translucidez del iris, disminución del pigmento de la
retina, hiperplasia de la fóvea, estrabismo.

29. Albinismo oculocutáneo
Importancia: reducción de la agudeza visual;
aparición de dermatoheliosis y cáncer de la piel sin
protección solar.

30. Tratamiento
No se dispone de ningún tratamiento.
Los albinos deben recibir atención de un oftalmólogo y
un dermatólogo.

31. Melasma

32. Melasma
Es una hiperpigmentación adquirida de color
marrón claro u oscuro que se presenta en las zonas
expuestas, más a menudo en la cara, y se debe a la
exposición a la luz solar.
Sinónimos: cloasma máscara del embarazo.

33. Melasma
Puede presentarse durante el embarazo, con la
ingestión de hormonas anticonceptivas o
posiblemente con determinados fármacos como la
difenilhidantoína, o puede ser idiopática.
Muy frecuente, sobre todo en personas con piel
marrón constitutiva que toman anticonceptivos
orales y que viven en climas soleados.

34. Distribución
Hiperpigmentación macular muy bien defi nida en
las zonas cigomática y frontal de la cara.
Por lo general es uniforme, pero puede presentarse
con manchas.

35. Distribución

36. Tratamiento
Solución de hidroquinona al 3% y una combinación
de fluocinolona al 0.01%, hidroquinona al 4% y
tretinoína al 0.05%.
En ninguna circunstancia se debe utilizar otros
éteres de hidroquinona

37. Cambios
pigmentarios
después de la
inflamación de la piel

38. Hiperpigmentación
La hiperpigmentación epidérmica por melanina
posinfl amatoria es un problema importante en
pacientes con fototipos cutáneos IV, V y VI
Esta pigmentación deformante puede aparecer con
el acné, psoriasis, liquen plano, dermatitis atópica o
dermatitis por contacto, o después de cualquier tipo
de traumatismo en la piel.

39. Hiperpigmentación

40. Hipopigmentación
La hipomelanosis posinflamatoria siempre está
relacionada con la pérdida de melanina.
Es una característica especial de la pitiriasis
versicolor.

41. Hipopigmentación
Un tipo frecuente de hipopigmentación se presenta
en la pitiriasis alba.
Tiene bordes relativamente indistintos en el
examen con luz de Wood; la descamación distingue
a esta dermatitis eccematosa del vitíligo.
Cede espontáneamente.

42. Hipopigmentación