2. Sistema hematopoyético
El sistema hematopoyético Hema sangre, poyesis
producción, fabricación) es el sistema encargado de la
formación de la sangre
La hematopoyesis es el proceso de formación, desarrollo y
maduración de los elementos de la sangre a partir de un
precursor celular común conocido como célula madre
hematopoyética pluripotencial
La sangre es un tejido líquido, compuesto por agua y
sustancias orgánicas e inorgánicas (sales minerales)
disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de
elementos formes o células sanguíneas Glóbulos rojos,
Glóbulos blancos y Plaquetas
3. Generalidades
Es importante que los profesionales de la nutrición
conozcan la miríada de términos aplicados a los
trastornos hematológicos.
La hemoglobina es una proteína conjugada que
contiene globina y 4 grupos hemo.
El hematocrito es el porcentaje (en volumen) de los
eritrocitos en la sangre.
El plasma es la parte líquida de la sangre que contiene
los factores de la coagulación, mientras que el suero
es la parte líquida de la sangre sin los factores de la
coagulación.
4. Anemia
La anemia es una deficiencia del tamaño o
del número de eritrocitos o de la cantidad de
hemoglobina que contienen.
Esta deficiencia limita el intercambio de
oxígeno y de dióxido de carbono entre la
sangre y las células tisulares.
La clasificación de las anemias se basa en el
tamaño de los eritrocitos: macrocítica
(grande), normocítica (tamaño normal), y
microcítica (pequeños), y en el contenido en
hemoglobina: hipocrómica (color pálido por
el déficit de hemoglobina) y normocrómica
(color normal)
5. La anemia microcítica se caracteriza por eritrocitos más pequeños de lo normal y menos hemoglobina
circulante, como ocurre en la anemia ferropénica y la talasemia.
La mayoría de las anemias está causada por la falta de nutrientes necesarios para la síntesis normal de
eritrocitos, básicamente hierro, vitamina B12 y ácido fólico. Estas anemias secundarias a una ingesta
inadecuada de hierro, proteínas, ciertas vitaminas, cobre y otros metales pesados se denominan
anemias nutricionales.
Otras anemias están causadas por trastornos diversos, como hemorragias, anomalías genéticas,
enfermedades crónicas o toxicidad por fármacos, y tienen distintos grados de consecuencias
nutricionales.
La anemia macrocítica cursa con eritrocitos más grandes de
lo normal, junto con aumento del volumen corpuscular medio
(VCM) y la concentración de hemoglobina corpuscular media
(CHCM).
6.
7. Trastornos hematológicos relacionados con el hierro
La situación del hierro puede variar desde
sobrecarga hasta deficiencia y anemia. Es
necesario valorarlo de manera rutinaria
porque aproximadamente el 6% de los
estadounidenses tiene un balance negativo de
hierro, cerca del 10% posee un gen para el
balance positivo y aproximadamente el 1%
tiene sobrecarga de hierro. Como se muestra
en la figura 32-1, los estadios del estado del
hierro abarcan desde la sobrecarga a la
anemia ferropénica y se resumen de la
siguiente forma:
8. A). Estadios I y II de balance negativo de hierro (p. ej., depleción de hierro). En estos estadios los
depósitos de hierro son bajos y no hay disfunción. En el estadio I de balance negativo de hierro, una
absorción reducida de hierro produce una moderada depleción de los depósitos. El estadio II de balance
negativo de hierro se caracteriza por una severa depleción de los depósitos férricos.
9. B). Estadios III y IV de balance negativo de hierro (p. ej., deficiencia de hierro). La deficiencia de hierro
se caracteriza por un hierro corporal insuficiente, lo que posiblemente produce disfunción y
enfermedad. En el estadio III de balance negativo de hierro, la disfunción no se acompaña de anemia; la
anemia se desarrolla en el estadio IV de balance negativo de hierro.
10. C). Estadios I y II de balance positivo de hierro. El estadio I de balance positivo suele prolongarse varios
años sin disfunción. Los suplementos de hierro y/o vitamina C promueven la progresión hacia la
disfunción o la enfermedad, mientras que la eliminación del hierro evita la progresión de la
enfermedad.
La enfermedad por sobrecarga de hierro aparece en personas con balance positivo, estadio II, cuando
años de sobrecarga de hierro han provocado un daño progresivamente mayor a tejidos y órganos.
11. Anemia ferropénica
La anemia ferropénica (por déficit de hierro) se caracteriza por la producción de eritrocitos
(microcítica) y menor concentración de hemoglobina circulante. Esta anemia microcítica
representa el último estadio de la deficiencia de hierro, y supone el punto final de un largo
período de falta de hierro. Hay muchas causas de anemia ferropénica
16. Anemia Megaloblástica
La anemia megaloblástica es un tipo de anemia en donde existe una
disminución de la síntesis del ADN con detención de la maduración que
compromete las tres líneas celulares de la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas) Las causas que la producen son numerosas, pero
aproximadamente el 95 % de los casos es consecuencia de una deficiencia de
vitamina B 12 y/o de ácido fólico
Las manifestaciones clínicas y hematológicas son similares en ambos casos, pero
las manifestaciones neurológicas se presentan sólo en los casos de deficiencia
de vitamina B 12
Como la vitamina B12 y el ácido fólico interactúan para sintetizar timidilato en la
producción de ADN, un déficit de cualquiera de los dos causa anemia
megaloblástica. Los núcleos inmaduros no maduran bien en el estadio de
deficiencia, y el resultado son eritrocitos grandes (macrocíticos) e inmaduros
(megaloblásticos). Signos clínicos frecuentes del déficit de ácido fólico son
cansancio, disnea, lengua reseca, diarrea, irritabilidad, problemas de memoria,
anorexia, glositis y pérdida de peso.
El tratamiento está ligado a la causa que la produce
17.
18. Hierro
El hierro es un nutriente que se encuentra en cantidades traza en todas las células del organismo. El hierro forma
parte de la hemoglobina de los eritrocitos y de la mioglobina muscular. La misión de estas dos moléculas es
transportar oxígeno. El hierro también forma parte de muchas proteínas y enzimas corporales.
El hierro de los alimentos se presenta en dos formas diferentes: hierro hemo y hierro no hemo. Los alimentos que
contienen vitamina C (v. apéndice 42) promueven la absorción del hierro no hemo y deben ser consumidos al
mismo tiempo que los alimentos o comidas ricos en hierro. La presencia de hierro hemo en una comida también
promueve la absorción del hierro no hemo.
Las sustancias que disminuyen la absorción del hierro no hemo son:
• Ácido oxálico, presente en la espinaca cruda y en el chocolate.
• Ácido fítico, presente en el salvado de trigo y en las judías (legumbres).
• Taninos, presentes en el té negro y el té pekoe.
• Polifenoles, presentes en el café.
• Suplementos de carbonato de calcio.
19. Hierro
El hierro hemo que contienen los alimentos de origen animal
se absorbe con mayor eficacia que el hierro no hemo.
Las fuentes dietéticas más importantes de hierro hemo son
las ostras, el hígado, la carne roja magra (especialmente de
vaca), las aves (las carnes de color rojo oscuro), el atún y el
salmón. Otras fuentes con menor contenido son el cordero, el
cerdo, el marisco y los huevos (especialmente las yemas).
La absorción del hierro no hemo por parte del organismo
presenta más dificultades. Entre las fuentes de hierro no
hemo se encuentran los cereales enriquecidos con hierro, las
judías secas, los cereales integrales (trigo, mijo, avena, arroz
moreno), las legumbres (habas, soja, judías y guisantes secos,
judías rojas), frutos secos (almendras, nueces de Brasil), frutas
desecadas (especialmente ciruelas, pasas y albaricoques),
vegetales y verduras (brécol, espinaca, col rizada, berza,
espárragos, hojas de diente de león).
20. Vitamina B6
La vitamina B6 es una vitamina hidrosoluble que se
presenta en tres formas químicas principales:
piridoxina, piridoxal, piridoxamina y sus ésteres
respectivos.
La vitamina B6 ejerce múltiples funciones en el
organismo. Su presencia es necesaria para que puedan
actuar más de 100 enzimas que intervienen en el
metabolismo proteico y también es esencial para el
metabolismo de los eritrocitos.
Los sistemas nervioso e inmunitario requieren vitamina
B6 para funcionar con eficacia, y también es necesaria
para la conversión del triptófano (un aminoácido) en
niacina.
El déficit de vitamina B6 puede dar lugar a una forma
de anemia que se parece a la debida a déficit de hierro.
21. Folato (Ac. Fólico o Vitamina B9)
El folato es una vitamina B hidrosoluble que está
presente de forma natural en los alimentos.
El ácido fólico es la forma sintética del folato que
contienen los suplementos y que se añade a los
alimentos enriquecidos.
El folato, antiguamente denominado folacina, es un
término genérico que engloba tanto al folato como al
ácido fólico.
El folato es necesario para la síntesis de ácido
desoxirribonucleico (ADN) y ribonucleico, elementos
con que se construyen las células. Tanto los adultos
como los niños requieren folato para producir
eritrocitos normales y prevenir la anemia.
22. Vitamina B12
La vitamina B12 pertenece al complejo de las vitaminas B.
Contiene cobalto, por ello se denomina también
cobalamina.
La vitamina B12 es necesaria para la síntesis de los
eritrocitos, el mantenimiento del sistema nervioso, la
síntesis de ADN y el crecimiento. Su déficit origina anemia.
También puede desarrollarse una neuropatía por déficit de
vitamina B12, que supone la degeneración de las fibras
nerviosas y una lesión neurológica irreversible.
La vitamina B12 se encuentra fundamentalmente en
alimentos de origen animal, como el pescado, la carne, las
aves, los huevos y los productos lácteos.
Los veganos necesitan ingerir alimentos enriquecidos en
vitamina B12 o consumir suplementos de esta vitamina.
24. Trastornos de la coagulación
La coagulación de la sangre es necesaria para mantener la integridad de los
vasos sanguíneos. En condiciones normales están en equilibrio con sus
inhibidores naturales y con la fibrinólisis. Cuando este equilibrio se altera
aparece la TROMBOSIS
Los pacientes con deficiencias genéticas de los factores de la coagulación del
plasma presentan episodios de hemorragia recidivantes de por vida en
articulaciones, músculos y espacios cerrados, ya sea en forma espontánea o
después de algún traumatismo.
25. Hemofilia
La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario en el cual la sangre no se coagula de manera
adecuada. Esto puede causar hemorragias tanto espontáneas como después de una operación o de
tener una lesión.
La sangre contiene muchas proteínas, llamadas factores de la coagulación, que ayudan a detener la
hemorragia. Las personas con hemofilia tienen bajos niveles del factor de la coagulación VIII (8) o del
factor de la coagulación IX (9). La gravedad de la hemofilia que tiene una persona está determinada por
la cantidad del factor en la sangre. Cuanto más baja sea la cantidad del factor, mayor será la
probabilidad de que ocurra hemorragia, lo cual puede llevar a serios problemas de salud.
26. Causas
La hemofilia es causada por una mutación o cambio en uno de los genes que da las
instrucciones para producir las proteínas del factor de la coagulación necesarias para formar
un coágulo de sangre. Este cambio o mutación puede hacer que las proteínas de la
coagulación no funcionen correctamente o que directamente no estén presentes. Estos
genes se localizan en el cromosoma X. Los hombres tienen un cromosoma X y un
cromosoma Y (XY) y las mujeres tienen dos cromosomas X (XX).
27. Tipos
Hay varios tipos diferentes de hemofilia. Los dos siguientes son los
más comunes:
Hemofilia A (hemofilia clásica)
Este tipo es causado por una falta o disminución del factor de la
coagulación VIII.
Hemofilia B (enfermedad de Christmas)
Este tipo de hemofilia es causado por una falta o una disminución
del factor de la coagulación IX.
28. Signos y síntomas
Los signos comunes de la hemofilia incluyen:
Hemorragias en las articulaciones. Esto puede causar hinchazón y dolor o rigidez en las articulaciones;
frecuentemente afecta las rodillas, los codos y los tobillos.
Hemorragias debajo de la piel (moretones) o en los músculos y los tejidos blandos, que provocan una
acumulación de sangre en el área (hematoma).
Hemorragias en la boca y las encías, y hemorragias difíciles de detener después de que se caiga un diente.
Hemorragia después de la circuncisión (cirugía que se realiza a los bebés varones para quitarles la piel que
recubre la punta del pene, llamada prepucio).
Hemorragias después de recibir inyecciones, como las vacunas.
Hemorragia en la cabeza del recién nacido después de un parto difícil.
Sangre en la orina o en las heces.
Hemorragias nasales frecuentes o difíciles de detener.
29. A quiénes afecta:
La hemofilia se presenta en 1 de cada 5000 bebés varones. La hemofilia A es casi cuatro veces más
común que la hemofilia B y aproximadamente la mitad de las personas afectadas tienen la forma grave
de la enfermedad. La hemofilia afecta a las personas de todos los grupos raciales y étnicos.
31. Tratamiento
La mejor forma de tratar la hemofilia es mediante la reposición del factor de coagulación
que falta, para que así la sangre se pueda coagular adecuadamente. Esto se hace mediante
la infusión (por vía intravenosa) de concentrados del factor que se preparan
comercialmente. Las personas con hemofilia pueden aprender a hacerse estas infusiones
por sí solas para poder detener los episodios hemorrágicos y, al hacerlas de forma regular
(llamado profilaxis), pueden hasta prevenir la mayoría de esos episodios.
La atención médica de buena calidad por parte de médicos y enfermeros que sepan
mucho sobre este trastorno puede ayudar a prevenir algunos problemas graves. Con
frecuencia, la mejor opción para recibir atención médica es un centro de tratamiento
integral para la hemofilia (HTC, por sus siglas en inglés). Un HTC no solamente proporciona
atención médica para tratar todos los problemas relacionados con el trastorno, sino que
además ofrece educación sobre la salud que ayuda a las personas con hemofilia a
mantenerse sanas.