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La sangre
La sangre es el medio de transporte de sistema circulatorio, tejido liquido, consta de
Células y fragmentos celulares
Funciones de
la sangre
Grupos
sanguíneos
Sistema
inmunológico
Enfermedades
Componente de
la sangre
•Glóbulo rojo
•Glóbulo
blanco
•Plasma
•plaquetas
•Transporte de
Sustancias
•Defender al
Organismo
Contra
enfermedades
hematopoyesis
Mieloide
Factor RH Tipos de
inmunidad
Es un tejido conectivo especializado
Presenta un color rojo vivo, oscuro y viscoso (pH,7.4).
En el adulto sano el volumen de la sangre es de 5 L y constituye
aproximadamente el 8 % del peso corporal.
Circula a través de un sistema de tubos cerrados, denominados vasos
sanguíneos.
S a n g r e
Muestra de sangre humana.
•a: Glóbulos rojos o eritrocitos
•b: Glóbulo blanco: Neutrófilo
•c: Glóbulo blanco: Eosinófilo
•d: Glóbulo blanco: Linfocito
Componentes de la sangre
Componente de la sangre
Glóbulos
rojos
Glóbulos
blancos
Plasma
sanguíneo
plaquetas
Los glóbulos rojos tienen forma de disco poseen
un diámetro de 7.5um y un espesor en el borde
de 2um.el centro del disco es mas delgado que
los bordes. Esta interesante forma bicóncava
acelera el intercambio gaseosa entre la célula y
el plasma.
Glóbulos rojos
Son menos numerosos que los glóbulos rojos.
Existen cinco tipos diferentes en la sangre. Todos
poseen núcleos, su tamaño oscila entre el de los
linfocitos cuyo tamaño no sobrepasa al de los glóbulos
rojos y al de los monocitos que pueden ser tres veces
mas grandes.la forma de los glóbulos blancos es
bastante variable, especialmente cuando circula a
través de los capilares.
Glóbulos blancos
Granulocitos o células
polimorfo nucleares
Neutrófilos
Basófilos
eosinófilos
Agranulocitos o células
monomorfo nucleares
Monocitos
linfocitos
Plasma sanguíneo
plasma
Plasma sanguíneo
El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos
los elementos formes. Es salado y de color amarillento traslúcido y es más
denso que el agua. El volumen plasmático total se considera como de 40-50
ml/kg peso.
El plasma sanguíneo es esencialmente una solución acuosa de composición
compleja conteniendo 91% agua, y las proteínas el 8% y algunos rastros de
otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteínas son: fibrógeno,
globulinas, albúminas y lipoproteínas. Otras proteínas plasmáticas
importantes actúan como transportadores hasta los tejidos de nutrientes
esenciales como el cobre, el hierro, otros metales y diversas hormonas. Los
componentes del plasma se forman en el hígado (albúmina y fibrógeno), las
glándulas endocrinas (hormonas), y otros en el intestino.
plaquetas
Plaquetas
son fragmentos celulares pequeños (2-3 μm de
diámetro), ovales y sin núcleo. Se producen en la
médula ósea a partir de la fragmentación del citoplasma
de los megacariocitos quedando libres en la circulación
sanguínea.
Su función es coagular la sangre, las plaquetas son las
células más pequeñas de la sangre, cuando se rompe un
vaso circulatorio ellas vienen y rodean la herida para
disminuir el tamaño para evitar el sangrado.
Función de la sangre
la sangre es el medio de transporte del sistema circulatorio. esta
no solamente transporta oxigeno hacia los tejidos y bióxido de
carbono hacia los pulmones desde los tejidos si no también otros
materiales, los cuales distribuye por todo el cuerpo. entre estos
materiales se encuentran moléculas alimenticias
solubles(glucosas aminoácidos )desperdicios metabólicos( por
ejemplo urea)iones de varias sales y las hormonas. La sangre
también distribuye calor en el cuerpo. Además de la funciones de
transporte la sangre desempeña un papel importante en el
combate de los agentes de enfermedades infecciosas por ejemplo
ciertas bacterias que pueden penetrar en el cuerpo
Linaje de las Células sanguíneas
Hematopoyesis
es el proceso de formación, desarrollo y maduración de
los elementos formes de la sangre (eritrocitos,
leucocitos y plaquetas) a partir de un precursor celular
común e indiferenciado conocido como célula madre
hematopoyética pluripotencial, Unidad Formadora de
Clones, Hemocitoblasto o stem cell.
hematopoyesis
Grupos Sanguíneos
Los grupos sanguíneos son los diversos tipos en que se
clasifica la sangre de las personas en relación con la
compatibilidad entre las proteínas presentes en la
membrana de los glóbulos rojos y las proteínas del
plasma.
Aglutinógenos: Proteínas de la membrana plasmática
de los glóbulos rojos y que determinan el grupo
sanguíneo.
Aglutininas: Proteínas presentes en el plasma
sanguíneo.
Tipos de Grupos Sanguíneos
Grupo
A
Grupo
B
Grupo
AB
Grupo
0
Glóbulo
rojo
Aglutinógeno Ninguno
Aglutinina Ninguno
Compatibilidad
Compatibilidad
Factor Rh
El Factor Rh está determinado por la presencia de otro tipo de
aglutinógeno en la membrana de los glóbulos rojos. Aquellos individuos
que tienen el factor Rh pertenecen al grupo Rh+; los que no lo
presentan pertenecen al grupo Rh-. Ninguno de los 2 grupos presenta
aglutininas en el plasma al momento de nacer, solo se pueden producir
en individuos Rh- producto de una transfusión incompatible o durante el
embarazo.
Factor Rh
Grupos Sanguíneos con el Factor Rh
Grupo
Sanguíneo A B AB 0
Rh+ A+ B+ AB+ 0+
Rh- A- B- AB- 0-
es aquel conjunto de estructuras y procesos
biológicos en el interior de un organismo que le
protege contra enfermedades identificando y
matando células patógenas y cancerosas. Detecta
una amplia variedad de agentes, desde virus
hasta parásitos intestinales, y necesita
distinguirlos de las propias células y tejidos
sanos del organismo para funcionar
correctamente.
Líneas inmunológicas de defensa
El sistema inmunitario protege los organismos
de las infecciones con varias líneas de defensa
de especificidad creciente. Las más simples son
las barreras físicas, que evitan que patógenos
como bacterias y virus entren en el organismo.
Si un patógeno penetra estas barreras, el
sistema inmunitario innato ofrece una
respuesta inmediata, pero no específica.
Sistema inmune innato Sistema inmune adaptativo
La respuesta no es específica.
Respuesta específica contra
patógenos y antígenos.
La exposición conduce a la
respuesta máxima inmediata.
Demora entre la exposición y la
respuesta máxima.
Inmunidad mediada por células
y componentes humorales.
Inmunidad mediada por células
y componentes humorales.
Sin memoria inmunológica.
La exposición conduce a la
memoria inmunológica.
Presente en casi todas las
formas de vida.
Presente sólo en vertebrados
mandibulados.
Características del sistema inmunitario
Tipos de inmunidad
Mecanismos inespecíficos de Defensa (MID)
Los Mecanismos inespecíficos de una persona son las
barreras que no permiten la entrada de todo aquello
ajeno al cuerpo, formando así la primera línea de
defensa mas no respuesta inmune. Algunas de estas
barreras son la piel, con la presencia de micro biota,
que tiene la función de ocupar el espacio, lo que
disminuye fisicoquímicamente la superficie de
contacto con otros microorganismo ajenos a la biota
normal de la piel; la presencia de ácidos grasos
secretados por la misma proporcionan a la piel un
bajo pH, lo que proporciona un medio no compatible
con los microorganismos.
Barreras humorales y químicas
Fiebre
definida como una elevación de la temperatura
corporal superior a los 37,7 °C, es, en realidad,
una respuesta de protección ante la infección y la
lesión, considerada como una estimulación del
sistema inmunitario del organismo. La fiebre es
provocada por un tipo de monocitos conocidos
como pirógenos, obligando al cuerpo a que
produzca los suyos propios como un modo de
defensa ante cualquier infección posible. Sin
embargo, las infecciones no son la única causa de
la fiebre, y a menudo, puede no ser una respuesta
inmunológica.
Inflamación
es una de las primeras respuestas del sistema
inmune a una infección. Los síntomas de la
inflamación son el enrojecimiento y la
hinchazón, que son causadas por el incremento
del flujo de sangre en un tejido. La inflamación
es producida por eicosanoides y citocinas, que
son liberadas por células heridas o infectadas.
Los eicosanoides incluyen prostaglandinas que
producen fiebre y dilatación de los vasos
sanguíneos asociados con la inflamación, y
leucotrienos que atraen ciertos leucocitos.
Sistema del complemento
El sistema del complemento es una cascada bioquímica que
ataca las superficies de las células extrañas. Contiene más de
20 proteínas diferentes y recibe ese nombre por su capacidad
para complementar la destrucción de patógenos iniciada por
los anticuerpos. El sistema del complemento es el mayor
componente humoral de la respuesta inmune innata.
Muchas especies tienen sistemas de complemento, el mismo
no sólo se presenta en los mamíferos, sino que las plantas,
peces y algunos invertebrados también lo poseen.
En los seres humanos, esta respuesta es activada por la unión
de proteínas del complemento a carbohidratos de las
superficies de los microorganismos o por la unión del
complemento a anticuerpos que a su vez se han unido a los
microorganismos.
Barreras celulares del sistema innato
Los leucocitos (células blancas de la sangre)
actúan como organismos unicelulares
independientes y son el segundo brazo del
sistema inmune innato. Los leucocitos innatos
incluyen fagocitos (macrófagos, neutrófilos y
células dendríticas), mastocitos, eosinófilos,
basófilos y células asesinas naturales. Estas
células identifican y eliminan patógenos, bien
sea atacando a los más grandes a través del
contacto o englobando a otros para así
matarlos. Las células innatas también son
importantes mediadores en la activación del
sistema inmune adaptativo.
Inmunidad adaptativa o adquirida
El sistema inmune adaptativo evolucionó en
los vertebrados primitivos y permite una
respuesta inmunitaria mayor, así como el
establecimiento de la denominada "memoria
inmunológica", donde cada patógeno es
"recordado" por un antígeno característico y
propio de ese patógeno en particular. La
respuesta inmune adaptativa es específica de
los anticuerpos y requiere el reconocimiento
de antígenos que no son propios durante un
proceso llamado "presentación de los
antígenos".
Linfocitos
Linfocitos
•Los linfocitos son un tipo de
leucocito comprendidos dentro de los
Agranulocitos
•Las células B y las células T son las
clases principales de linfocitos y
derivan de células madre
hematopoyéticas pluripotenciales de
la médula ósea
•Las células B están involucradas en la
respuesta inmune humoral, mientras
que las células T lo están en la
respuesta inmunitaria mediada por
células.
Asociación de una célula T con CMH clase I o CMH clase II,
y un antígeno
•Las células B y T contienen moléculas receptoras que
reconocen objetivos o blancos específicos.
•Las células T reconocen un objetivo no-propio, como
un patógeno, sólo después de que los antígenos han
sido procesados y presentados en combinación con
un receptor propio, una molécula del llamado
complejo mayor de histocompatibilidad (CMH).
•Por el contrario, el receptor específico de antígeno de
las células B es un molécula de anticuerpo en la
superficie de la célula B, y reconoce patógenos
completos sin la necesidad de que los antígenos sean
procesados previamente.
Las células T
asesinas
atacan
directamente
a otras células
que porten en
su superficie
antígenos
foráneos o
anormales
Células T asesinas
Células T asesinas
Las células T asesinas, también denominadas
linfocitos T citóxicos, son un subgrupo de células T
que matan células infectadas con virus, o que estén
dañadas o enfermas por otras causas. Al igual que
las células B, cada tipo de célula T reconoce un
antígeno diferente. Las células T asesinas son
activadas cuando su receptor de células T (RCT) se
liga a su antígeno específico en un complejo con el
receptor del CMH de clase I de otra célula. El
reconocimiento de este complejo CMH-antígeno se
ve favorecido por un co-receptor en la célula T,
llamado CD8. Así, la célula T viaja a través del
organismo en busca de células donde los receptores
del CMH de clase I lleven este antígeno.
Linfocitos T colaboradores
Los linfocitos T colaboradores regulan tanto la
respuesta inmune innata como la adaptativa, y
contribuyen a determinar qué tipo de respuesta
inmunitaria ofrecerá el cuerpo ante un patógeno
particular. Estos linfocitos no tienen ningún tipo de
actividad citotóxica y no matan las células infectadas
ni eliminan patógenos directamente. En cambio,
controlan la respuesta inmunitaria dirigiendo otras
células para que lleven a cabo estas tareas.
Los linfocitos T colaboradores expresan receptores de
los linfocitos T que reconocen antígenos unidos a
moléculas de MHC de clase II. El complejo MHC-
antígeno también es reconocido por el correceptor
CD4 del linfocito T colaborador, que recluta
moléculas dentro del linfocito T que son responsables
de la activación de dicho linfocito.
Estructura de una
inmunoglobulina.
Se representan las
cadenas pesadas
(H) en azul, y las
livianas (L) en
verde, mientras
que los enlaces
disulfuro se
muestran en
negro.
Células T γδ
•Las células T γ δ representan una pequeña subpoblación
de células T caracterizada por poseer en su superficie un
receptor de célula T (RCT) diferente.
•La mayoría de las células T tienen un RCT compuesto de
dos cadenas de glucoproteínas denominadas cadenas α y β;
sin embargo en las células T γ δ su receptor está formado
por dos cadenas denominadas γ y δ.
•Este grupo de células T es, en general, menos numeroso
que el de las α β y es en la mucosa del intestino donde se
las encuentra en mayor número, formando parte de una
población de linfocitos denominada "linfocitos
intraepiteliales".
Anticuerpos y linfocitos B
El linfocito B identifica los patógenos cuando los
anticuerpos de su superficie se unen a antígenos foráneos
específicos. Este complejo antígeno/anticuerpo pasa al
interior del linfocito B donde es procesado por proteólisis
y descompuesto en péptidos. El linfocito B muestra
entonces estos antígenos peptídicos en su superficie
unidos a moléculas del CMH de clase II. Esta
combinación de CMH/antígeno atrae a un linfocito T
colaborador que tenga receptores complementarios de
ese complejo CMH/antígeno. La célula T libera entonces
linfoquinas (el tipo de cito quinas producido por los
linfocitos) y activa así al linfocito B.
Memoria inmunológica
Cuando las células B y T son activadas y comienzan a
replicarse, algunos de sus descendientes se convertirán
en células de memoria con un largo periodo de vida.A
lo largo de la vida de un animal, estas células
recordarán cada patógeno específico que se hayan
encontrado y pueden desencadenar una fuerte
respuesta si detectan de nuevo a ese patógeno
concreto.Esto es "adaptativo" porque ocurre durante el
tiempo de vida de un individuo como una adaptación a
una infección por ese patógeno y prepara al sistema
inmunitario para futuros desafíos. La memoria
inmunológica puede ser pasiva y de corta duración o
activa y de larga duración
Inmunidad pasiva
La inmunidad pasiva es generalmente de corta
duración, desde unos pocos días a algunos meses.
Los recién nacidos no han tenido una exposición
previa a los microbios y son particularmente
vulnerables a las infecciones. La madre les
proporciona varias capas de protección pasiva.
Durante el embarazo, un tipo particular de
anticuerpo, llamado IgG, es transportado de la
madre al bebé directamente a través de la
placenta, así los bebés humanos tienen altos
niveles de anticuerpos ya desde el nacimiento y
con el mismo rango de especificidad contra
antígenos que su madre. La leche materna
también contiene anticuerpos que al llegar al
intestino del bebé le protegen de infecciones hasta
que éste pueda sintetizar sus propios anticuerpos.
Inmunidad activa e inmunización
La memoria activa de larga duración es adquirida
después de la infección, por la activación de las
células T y B. La inmunidad activa puede ser
también generada artificialmente, a través de la
vacunación. El principio en que se basa la
vacunación consiste en introducir un antígeno de
un patógeno para estimular al sistema
inmunitario y desarrollar inmunidad específica
contra ese patógeno particular sin causar la
enfermedad asociada con ese microorganismo.
Esta deliberada inducción de una respuesta
inmune es efectiva porque explota la
especificidad natural del sistema inmunitario, así
como su inducibilidad.
Desórdenes en la inmunidad humana
El sistema inmunitario es un complejo notablemente eficaz que
incorpora especificidad, inducibilidad y adaptación. No
obstante, a veces se producen fallos que pueden agruparse, de
forma genérica, dentro de las tres siguientes categorías:
inmunodeficiencia, autoinmunidad e hipersensibilidad.
Inmunodeficiencias
La inmunodeficiencia ocurre cuando uno o más de los
componentes del sistema inmunitario quedan inactivos. La
capacidad del sistema inmunitario de responder a patógenos es
reducida tanto en los niños como en los ancianos, y la respuesta
inmunitaria empieza a entrar en declive a partir de
aproximadamente los cincuenta años de edad, debido a la
inmunosenescencia. En los países desarrollados, la obesidad, el
alcoholismo y el uso de drogas son causas habituales de una
función inmunitaria pobre. Sin embargo, la malnutrición es la
causa más habitual de inmunodeficiencia en los países en
desarrollo.
Autoinmunidad
Las respuestas inmunes exageradas abarcan el otro
extremo de la disfunción inmunitaria, particularmente el
desorden autoinmune. Aquí el sistema inmunitario falla
en distinguir adecuadamente lo propio de lo extraño y
ataca a partes del propio organismo.
Hipersensibilidad
La hipersensibilidad es una inmunorespuesta que daña
los tejidos propios del cuerpo. Está dividida en cuatro
clases basándose en los mecanismos involucrados y el
tiempo de desarrollo de la reacción hipersensible.
Otros mecanismos de defensa del huésped
Es probable que el sistema inmunitario adaptativo y de
múltiples componentes surgiera con los primeros
vertebrados, ya que en los invertebrados no se producen
linfocitos ni respuestas humorales basadas en anticuerpos.
Muchas especies, sin embargo, utilizan mecanismos que
parecen ser los precursores de estas funciones de la
inmunidad de los vertebrados. Los sistemas inmunitarios
aparecen incluso en las formas de vida más simples, como
las bacterias, que utilizan un único mecanismo de defensa
llamado "sistema de restricción y modificación" para
protegerse de patógenos víricos llamados bacteriófagos.
Inmunología de tumores
Los macrófagos han identificado una célula cancerosa (la grande). Fusionándose con la
célula cancerosa, los macrófagos (las células blancas de menor tamaño) inyectarán
toxinas que la matarán. La inmunoterapia para el tratamiento del cáncer es un área
activa de investigación médica.
Otra función importante del
sistema inmunitario es la de
identificar y eliminar células
tumorales. Las células
transformadas de los tumores
expresan antígenos que no
aparecen en células normales. El
sistema inmunitario considera a
estos antígenos como extraños, lo
que ocasiona que las células
inmunitarias ataquen a las células
tumorales transformadas.
Historia de la inmunología
La inmunología es una ciencia que examina la estructura y función del sistema
inmunitario. Se origina en la medicina y en los primeros estudios sobre las causas de la
inmunidad a las enfermedades. La referencia más antigua a la inmunidad se produce
durante la plaga de Atenas en el 430 a. c., donde Tucídides notó que algunas personas
que se habían recuperado de un brote anterior de la enfermedad podían atender a los
enfermos sin contraer la enfermedad por segunda vez. Esta observación de inmunidad
adquirida fue luego utilizada por Louis Pasteur en el desarrollo de la vacunación y en su
Teoría microbiana de la enfermedad. La teoría de Pasteur se oponía a las teorías
contemporáneas sobre las enfermedades, tales como la Teoría miasmática. No se
confirmó que los microorganismos fueran la causa de las enfermedades infecciosas
hasta 1891, cuando Robert Koch enunció sus postulados, por los que recibió el Premio
Nobel en 1905. En 1901, con el descubrimiento del virus de la fiebre amarilla por Walter
Reed, se confirmó que los virus son patógenos humanos.
Se produjo un gran avance en la inmunología hacia el final del siglo XIX, gracias al
rápido desarrollo de los estudios de inmunidad humoral y de inmunidad celular. De
particular importancia fue el trabajo de Paul Ehrlich, quien propuso la Teoría de la
cadena lateral para explicar la especificidad de la reacción antígeno-anticuerpo; sus
contribuciones al entendimiento de la inmunología humoral fueron reconocidos con el
Premio Nobel en 1908, recibido en conjunto con Elie Metchnikoff, el fundador de la
inmunología celular.
Enfermedades de los glóbulos blancos
Leucemia
La leucemia es una enfermedad cancerosa caracterizada por una proliferación
exagerada de los glóbulos blancos anómalos que alteran la producción de elementos
sanguíneos danos en la medula ósea.
Tipos de leucemia
Linfoma
El linfoma es un tumor maligno debido a la proliferación anómala de ciertos glóbulos
blancos que se origina en el tejido linfoide
Enfermedad de hodgkin
La enfermedad de hodgkin es una enfermedad en los ganglios linfáticos como de la
consecuencia la transformación maligna y proliferación incontrolada de diversos tipos
de glóbulos blancos
Mieloma
Es un grave tumor maligno constituido por un tipo especial de glóbulos blancos
(células plasmáticas) que adquieren características anómalas y proliferan
exageradamente en la medula ósea que ocupa el interior de los huesos
Leucocitosi
s
Este termino se utiliza para designar un aumento significativo de los
leucocitos o glóbulos blancos de la sangre
Tipos de leucocitos
Leucopenias
La leucopenia corresponde a una disminución de los glóbulos blancos o
leucocitos, por debajo de su concentración normal en la sangre, situación que
comporta una merma de las defensas orgánicas contra las infecciones.
Enfermedades de la plaquetas: hemorragias
Las plaquetas
son células
sanguíneas
encargada de
la coagulación
en la sangre
cuando el
proceso de
coagulación
falla se da
lugar a las
hemorragias
Hematoma
Es un área de decoloración de la piel que se presenta
cuando se rompen pequeños vasos sanguíneos y filtran
sus contenidos dentro del tejido blando que se
encuentra debajo de la piel.
Tipos de hematomas
Subcutáneo
Intramuscular
Periostio
Síntomas
Los principales síntomas son dolor,
inflamación y decoloración de la piel.
El hematoma comienza como un sitio
de color rojo rosáceo que puede ser
muy sensible al tacto y, a menudo, es
difícil utilizar el músculo afectado.
Equimosis
Equimosis (también llamado moretón
o contusión) es el sangrado dentro de
la piel o las membranas mucosas,
debido a la ruptura de vasos
sanguíneos como consecuencia de
haber sufrido algún golpe. Es el tipo
más leve de traumatismo.
La Hemofilia
es una coagulopatía congénita, es decir, un trastorno de
la coagulación congénito y hereditario. La consecuencia
de este defecto es la síntesis de unos determinados
factores de coagulación.
síntomas
es la hemorragia. Una de las
características de esta hemorragia es que
siempre es consecutiva a un traumatismo.
Lo que ocurre es que muchas veces
decimos que esa hemorragia es
espontánea, no porque así sea, sino
porque el traumatismo es tan mínimo que
pasa desapercibido
Enfermedades de los
glóbulos rojos
anemia:
Es uno de los trastornos mas comunes, de
múltiples causas y variadas repercusiones
muchas veces con síntomas evidentes pero
que no suponen un peligro inmediato y
otras veces, en cambio, con riesgo para la
vida
causas
En condiciones normales la medula ósea
fabrica constantemente glóbulos rojos
cargados de hemoglobina en cantidad
suficiente para reemplazar las perdidas
derivadas de la destrucción de los que ya
han envejecido.
síntomas
El síntoma mas común de la anemia es la
palidez : la piel adquiere una coloración
mas clara de lo habitual en la persona
afectada y lo mismo se hace aun mas
evidente en mucosas como las conjuntivas
oculares, los labios y las encías
Anemia ferropénica
Es la forma de anemia mas habitual,
consecuentemente a una carencia de
hierro necesario para la elaboración
de hemoglobina de los glóbulos rojos
causas
La anemia ferropénica se debe a un
déficit de hierro (fe), componente
básico de la hemoglobina y cuya
función es la esencial de los glóbulos
rojos:
Síntomas
Los síntomas de esta enfermedad son
típico de todas las anemias: una palidez
mas o menos acentuada, cansancio,
dolores de cabeza, aumento de la
frecuencia cardiaca, sensación de falta de
aire etc.
tratamientos
Solo en tratos excepcionales es preciso
recurrir a una transfusión de sangre o
de concentrados de glóbulos rojos
para restaurar los valores normales
de la hemoglobina.
Talasemia
Trastorno hereditario caracterizado
por una producción insuficiente de
las proteínas que forman la
hemoglobina
Drepanocitosis
Enfermedad hereditaria
caracterizada por la producción de
una hemoglobina anormal que
solo afecta a personas de raza
negra.
Causas
El trastorno se debe a un defecto
genético hereditario que determina la
producción de una hemoglobina
anormal denominada hemoglobina S.
La enfermedad solo se desarrolla en
personas que heredan el gen defectuoso
de ambos progenitores. Quienes heredad
el gen anómalo de un solo progenitor no
padecen el trastorno. Ya que cuentan con
un gen normal que permite la producción
de suficiente hemoglobina A y ello
impide la deformación de los glóbulos
rojos.
Manifestaciones
La enfermedad suele manifestarse ya a partir
de los 6 meses de vida. Aunque en ocasiones
no se evidencia hasta la segunda década.
Cursa en forma de crisis, unas veces sin
ningún motivo causal aparentemente, pero
otras desencadena da por factores como la
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Sangre

  • 1. La sangre La sangre es el medio de transporte de sistema circulatorio, tejido liquido, consta de Células y fragmentos celulares Funciones de la sangre Grupos sanguíneos Sistema inmunológico Enfermedades Componente de la sangre •Glóbulo rojo •Glóbulo blanco •Plasma •plaquetas •Transporte de Sustancias •Defender al Organismo Contra enfermedades hematopoyesis Mieloide Factor RH Tipos de inmunidad
  • 2.
  • 3. Es un tejido conectivo especializado Presenta un color rojo vivo, oscuro y viscoso (pH,7.4). En el adulto sano el volumen de la sangre es de 5 L y constituye aproximadamente el 8 % del peso corporal. Circula a través de un sistema de tubos cerrados, denominados vasos sanguíneos. S a n g r e Muestra de sangre humana. •a: Glóbulos rojos o eritrocitos •b: Glóbulo blanco: Neutrófilo •c: Glóbulo blanco: Eosinófilo •d: Glóbulo blanco: Linfocito
  • 5. Componente de la sangre Glóbulos rojos Glóbulos blancos Plasma sanguíneo plaquetas
  • 6.
  • 7. Los glóbulos rojos tienen forma de disco poseen un diámetro de 7.5um y un espesor en el borde de 2um.el centro del disco es mas delgado que los bordes. Esta interesante forma bicóncava acelera el intercambio gaseosa entre la célula y el plasma. Glóbulos rojos
  • 8.
  • 9. Son menos numerosos que los glóbulos rojos. Existen cinco tipos diferentes en la sangre. Todos poseen núcleos, su tamaño oscila entre el de los linfocitos cuyo tamaño no sobrepasa al de los glóbulos rojos y al de los monocitos que pueden ser tres veces mas grandes.la forma de los glóbulos blancos es bastante variable, especialmente cuando circula a través de los capilares.
  • 10. Glóbulos blancos Granulocitos o células polimorfo nucleares Neutrófilos Basófilos eosinófilos Agranulocitos o células monomorfo nucleares Monocitos linfocitos
  • 12. Plasma sanguíneo El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos los elementos formes. Es salado y de color amarillento traslúcido y es más denso que el agua. El volumen plasmático total se considera como de 40-50 ml/kg peso. El plasma sanguíneo es esencialmente una solución acuosa de composición compleja conteniendo 91% agua, y las proteínas el 8% y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteínas son: fibrógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Otras proteínas plasmáticas importantes actúan como transportadores hasta los tejidos de nutrientes esenciales como el cobre, el hierro, otros metales y diversas hormonas. Los componentes del plasma se forman en el hígado (albúmina y fibrógeno), las glándulas endocrinas (hormonas), y otros en el intestino.
  • 14. Plaquetas son fragmentos celulares pequeños (2-3 μm de diámetro), ovales y sin núcleo. Se producen en la médula ósea a partir de la fragmentación del citoplasma de los megacariocitos quedando libres en la circulación sanguínea. Su función es coagular la sangre, las plaquetas son las células más pequeñas de la sangre, cuando se rompe un vaso circulatorio ellas vienen y rodean la herida para disminuir el tamaño para evitar el sangrado.
  • 15. Función de la sangre la sangre es el medio de transporte del sistema circulatorio. esta no solamente transporta oxigeno hacia los tejidos y bióxido de carbono hacia los pulmones desde los tejidos si no también otros materiales, los cuales distribuye por todo el cuerpo. entre estos materiales se encuentran moléculas alimenticias solubles(glucosas aminoácidos )desperdicios metabólicos( por ejemplo urea)iones de varias sales y las hormonas. La sangre también distribuye calor en el cuerpo. Además de la funciones de transporte la sangre desempeña un papel importante en el combate de los agentes de enfermedades infecciosas por ejemplo ciertas bacterias que pueden penetrar en el cuerpo
  • 16. Linaje de las Células sanguíneas Hematopoyesis
  • 17. es el proceso de formación, desarrollo y maduración de los elementos formes de la sangre (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) a partir de un precursor celular común e indiferenciado conocido como célula madre hematopoyética pluripotencial, Unidad Formadora de Clones, Hemocitoblasto o stem cell. hematopoyesis
  • 18. Grupos Sanguíneos Los grupos sanguíneos son los diversos tipos en que se clasifica la sangre de las personas en relación con la compatibilidad entre las proteínas presentes en la membrana de los glóbulos rojos y las proteínas del plasma. Aglutinógenos: Proteínas de la membrana plasmática de los glóbulos rojos y que determinan el grupo sanguíneo. Aglutininas: Proteínas presentes en el plasma sanguíneo.
  • 19. Tipos de Grupos Sanguíneos Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo 0 Glóbulo rojo Aglutinógeno Ninguno Aglutinina Ninguno
  • 22. Factor Rh El Factor Rh está determinado por la presencia de otro tipo de aglutinógeno en la membrana de los glóbulos rojos. Aquellos individuos que tienen el factor Rh pertenecen al grupo Rh+; los que no lo presentan pertenecen al grupo Rh-. Ninguno de los 2 grupos presenta aglutininas en el plasma al momento de nacer, solo se pueden producir en individuos Rh- producto de una transfusión incompatible o durante el embarazo.
  • 24. Grupos Sanguíneos con el Factor Rh Grupo Sanguíneo A B AB 0 Rh+ A+ B+ AB+ 0+ Rh- A- B- AB- 0-
  • 25.
  • 26. es aquel conjunto de estructuras y procesos biológicos en el interior de un organismo que le protege contra enfermedades identificando y matando células patógenas y cancerosas. Detecta una amplia variedad de agentes, desde virus hasta parásitos intestinales, y necesita distinguirlos de las propias células y tejidos sanos del organismo para funcionar correctamente.
  • 27. Líneas inmunológicas de defensa El sistema inmunitario protege los organismos de las infecciones con varias líneas de defensa de especificidad creciente. Las más simples son las barreras físicas, que evitan que patógenos como bacterias y virus entren en el organismo. Si un patógeno penetra estas barreras, el sistema inmunitario innato ofrece una respuesta inmediata, pero no específica.
  • 28. Sistema inmune innato Sistema inmune adaptativo La respuesta no es específica. Respuesta específica contra patógenos y antígenos. La exposición conduce a la respuesta máxima inmediata. Demora entre la exposición y la respuesta máxima. Inmunidad mediada por células y componentes humorales. Inmunidad mediada por células y componentes humorales. Sin memoria inmunológica. La exposición conduce a la memoria inmunológica. Presente en casi todas las formas de vida. Presente sólo en vertebrados mandibulados. Características del sistema inmunitario
  • 29. Tipos de inmunidad Mecanismos inespecíficos de Defensa (MID) Los Mecanismos inespecíficos de una persona son las barreras que no permiten la entrada de todo aquello ajeno al cuerpo, formando así la primera línea de defensa mas no respuesta inmune. Algunas de estas barreras son la piel, con la presencia de micro biota, que tiene la función de ocupar el espacio, lo que disminuye fisicoquímicamente la superficie de contacto con otros microorganismo ajenos a la biota normal de la piel; la presencia de ácidos grasos secretados por la misma proporcionan a la piel un bajo pH, lo que proporciona un medio no compatible con los microorganismos.
  • 30. Barreras humorales y químicas Fiebre definida como una elevación de la temperatura corporal superior a los 37,7 °C, es, en realidad, una respuesta de protección ante la infección y la lesión, considerada como una estimulación del sistema inmunitario del organismo. La fiebre es provocada por un tipo de monocitos conocidos como pirógenos, obligando al cuerpo a que produzca los suyos propios como un modo de defensa ante cualquier infección posible. Sin embargo, las infecciones no son la única causa de la fiebre, y a menudo, puede no ser una respuesta inmunológica.
  • 31. Inflamación es una de las primeras respuestas del sistema inmune a una infección. Los síntomas de la inflamación son el enrojecimiento y la hinchazón, que son causadas por el incremento del flujo de sangre en un tejido. La inflamación es producida por eicosanoides y citocinas, que son liberadas por células heridas o infectadas. Los eicosanoides incluyen prostaglandinas que producen fiebre y dilatación de los vasos sanguíneos asociados con la inflamación, y leucotrienos que atraen ciertos leucocitos.
  • 32. Sistema del complemento El sistema del complemento es una cascada bioquímica que ataca las superficies de las células extrañas. Contiene más de 20 proteínas diferentes y recibe ese nombre por su capacidad para complementar la destrucción de patógenos iniciada por los anticuerpos. El sistema del complemento es el mayor componente humoral de la respuesta inmune innata. Muchas especies tienen sistemas de complemento, el mismo no sólo se presenta en los mamíferos, sino que las plantas, peces y algunos invertebrados también lo poseen. En los seres humanos, esta respuesta es activada por la unión de proteínas del complemento a carbohidratos de las superficies de los microorganismos o por la unión del complemento a anticuerpos que a su vez se han unido a los microorganismos.
  • 33. Barreras celulares del sistema innato Los leucocitos (células blancas de la sangre) actúan como organismos unicelulares independientes y son el segundo brazo del sistema inmune innato. Los leucocitos innatos incluyen fagocitos (macrófagos, neutrófilos y células dendríticas), mastocitos, eosinófilos, basófilos y células asesinas naturales. Estas células identifican y eliminan patógenos, bien sea atacando a los más grandes a través del contacto o englobando a otros para así matarlos. Las células innatas también son importantes mediadores en la activación del sistema inmune adaptativo.
  • 34. Inmunidad adaptativa o adquirida El sistema inmune adaptativo evolucionó en los vertebrados primitivos y permite una respuesta inmunitaria mayor, así como el establecimiento de la denominada "memoria inmunológica", donde cada patógeno es "recordado" por un antígeno característico y propio de ese patógeno en particular. La respuesta inmune adaptativa es específica de los anticuerpos y requiere el reconocimiento de antígenos que no son propios durante un proceso llamado "presentación de los antígenos".
  • 36. Linfocitos •Los linfocitos son un tipo de leucocito comprendidos dentro de los Agranulocitos •Las células B y las células T son las clases principales de linfocitos y derivan de células madre hematopoyéticas pluripotenciales de la médula ósea •Las células B están involucradas en la respuesta inmune humoral, mientras que las células T lo están en la respuesta inmunitaria mediada por células.
  • 37. Asociación de una célula T con CMH clase I o CMH clase II, y un antígeno •Las células B y T contienen moléculas receptoras que reconocen objetivos o blancos específicos. •Las células T reconocen un objetivo no-propio, como un patógeno, sólo después de que los antígenos han sido procesados y presentados en combinación con un receptor propio, una molécula del llamado complejo mayor de histocompatibilidad (CMH). •Por el contrario, el receptor específico de antígeno de las células B es un molécula de anticuerpo en la superficie de la célula B, y reconoce patógenos completos sin la necesidad de que los antígenos sean procesados previamente.
  • 38. Las células T asesinas atacan directamente a otras células que porten en su superficie antígenos foráneos o anormales Células T asesinas
  • 39. Células T asesinas Las células T asesinas, también denominadas linfocitos T citóxicos, son un subgrupo de células T que matan células infectadas con virus, o que estén dañadas o enfermas por otras causas. Al igual que las células B, cada tipo de célula T reconoce un antígeno diferente. Las células T asesinas son activadas cuando su receptor de células T (RCT) se liga a su antígeno específico en un complejo con el receptor del CMH de clase I de otra célula. El reconocimiento de este complejo CMH-antígeno se ve favorecido por un co-receptor en la célula T, llamado CD8. Así, la célula T viaja a través del organismo en busca de células donde los receptores del CMH de clase I lleven este antígeno.
  • 40. Linfocitos T colaboradores Los linfocitos T colaboradores regulan tanto la respuesta inmune innata como la adaptativa, y contribuyen a determinar qué tipo de respuesta inmunitaria ofrecerá el cuerpo ante un patógeno particular. Estos linfocitos no tienen ningún tipo de actividad citotóxica y no matan las células infectadas ni eliminan patógenos directamente. En cambio, controlan la respuesta inmunitaria dirigiendo otras células para que lleven a cabo estas tareas. Los linfocitos T colaboradores expresan receptores de los linfocitos T que reconocen antígenos unidos a moléculas de MHC de clase II. El complejo MHC- antígeno también es reconocido por el correceptor CD4 del linfocito T colaborador, que recluta moléculas dentro del linfocito T que son responsables de la activación de dicho linfocito.
  • 41. Estructura de una inmunoglobulina. Se representan las cadenas pesadas (H) en azul, y las livianas (L) en verde, mientras que los enlaces disulfuro se muestran en negro.
  • 42. Células T γδ •Las células T γ δ representan una pequeña subpoblación de células T caracterizada por poseer en su superficie un receptor de célula T (RCT) diferente. •La mayoría de las células T tienen un RCT compuesto de dos cadenas de glucoproteínas denominadas cadenas α y β; sin embargo en las células T γ δ su receptor está formado por dos cadenas denominadas γ y δ. •Este grupo de células T es, en general, menos numeroso que el de las α β y es en la mucosa del intestino donde se las encuentra en mayor número, formando parte de una población de linfocitos denominada "linfocitos intraepiteliales".
  • 43. Anticuerpos y linfocitos B El linfocito B identifica los patógenos cuando los anticuerpos de su superficie se unen a antígenos foráneos específicos. Este complejo antígeno/anticuerpo pasa al interior del linfocito B donde es procesado por proteólisis y descompuesto en péptidos. El linfocito B muestra entonces estos antígenos peptídicos en su superficie unidos a moléculas del CMH de clase II. Esta combinación de CMH/antígeno atrae a un linfocito T colaborador que tenga receptores complementarios de ese complejo CMH/antígeno. La célula T libera entonces linfoquinas (el tipo de cito quinas producido por los linfocitos) y activa así al linfocito B.
  • 44. Memoria inmunológica Cuando las células B y T son activadas y comienzan a replicarse, algunos de sus descendientes se convertirán en células de memoria con un largo periodo de vida.A lo largo de la vida de un animal, estas células recordarán cada patógeno específico que se hayan encontrado y pueden desencadenar una fuerte respuesta si detectan de nuevo a ese patógeno concreto.Esto es "adaptativo" porque ocurre durante el tiempo de vida de un individuo como una adaptación a una infección por ese patógeno y prepara al sistema inmunitario para futuros desafíos. La memoria inmunológica puede ser pasiva y de corta duración o activa y de larga duración
  • 45. Inmunidad pasiva La inmunidad pasiva es generalmente de corta duración, desde unos pocos días a algunos meses. Los recién nacidos no han tenido una exposición previa a los microbios y son particularmente vulnerables a las infecciones. La madre les proporciona varias capas de protección pasiva. Durante el embarazo, un tipo particular de anticuerpo, llamado IgG, es transportado de la madre al bebé directamente a través de la placenta, así los bebés humanos tienen altos niveles de anticuerpos ya desde el nacimiento y con el mismo rango de especificidad contra antígenos que su madre. La leche materna también contiene anticuerpos que al llegar al intestino del bebé le protegen de infecciones hasta que éste pueda sintetizar sus propios anticuerpos.
  • 46. Inmunidad activa e inmunización La memoria activa de larga duración es adquirida después de la infección, por la activación de las células T y B. La inmunidad activa puede ser también generada artificialmente, a través de la vacunación. El principio en que se basa la vacunación consiste en introducir un antígeno de un patógeno para estimular al sistema inmunitario y desarrollar inmunidad específica contra ese patógeno particular sin causar la enfermedad asociada con ese microorganismo. Esta deliberada inducción de una respuesta inmune es efectiva porque explota la especificidad natural del sistema inmunitario, así como su inducibilidad.
  • 47. Desórdenes en la inmunidad humana El sistema inmunitario es un complejo notablemente eficaz que incorpora especificidad, inducibilidad y adaptación. No obstante, a veces se producen fallos que pueden agruparse, de forma genérica, dentro de las tres siguientes categorías: inmunodeficiencia, autoinmunidad e hipersensibilidad. Inmunodeficiencias La inmunodeficiencia ocurre cuando uno o más de los componentes del sistema inmunitario quedan inactivos. La capacidad del sistema inmunitario de responder a patógenos es reducida tanto en los niños como en los ancianos, y la respuesta inmunitaria empieza a entrar en declive a partir de aproximadamente los cincuenta años de edad, debido a la inmunosenescencia. En los países desarrollados, la obesidad, el alcoholismo y el uso de drogas son causas habituales de una función inmunitaria pobre. Sin embargo, la malnutrición es la causa más habitual de inmunodeficiencia en los países en desarrollo.
  • 48. Autoinmunidad Las respuestas inmunes exageradas abarcan el otro extremo de la disfunción inmunitaria, particularmente el desorden autoinmune. Aquí el sistema inmunitario falla en distinguir adecuadamente lo propio de lo extraño y ataca a partes del propio organismo. Hipersensibilidad La hipersensibilidad es una inmunorespuesta que daña los tejidos propios del cuerpo. Está dividida en cuatro clases basándose en los mecanismos involucrados y el tiempo de desarrollo de la reacción hipersensible.
  • 49. Otros mecanismos de defensa del huésped Es probable que el sistema inmunitario adaptativo y de múltiples componentes surgiera con los primeros vertebrados, ya que en los invertebrados no se producen linfocitos ni respuestas humorales basadas en anticuerpos. Muchas especies, sin embargo, utilizan mecanismos que parecen ser los precursores de estas funciones de la inmunidad de los vertebrados. Los sistemas inmunitarios aparecen incluso en las formas de vida más simples, como las bacterias, que utilizan un único mecanismo de defensa llamado "sistema de restricción y modificación" para protegerse de patógenos víricos llamados bacteriófagos.
  • 50. Inmunología de tumores Los macrófagos han identificado una célula cancerosa (la grande). Fusionándose con la célula cancerosa, los macrófagos (las células blancas de menor tamaño) inyectarán toxinas que la matarán. La inmunoterapia para el tratamiento del cáncer es un área activa de investigación médica. Otra función importante del sistema inmunitario es la de identificar y eliminar células tumorales. Las células transformadas de los tumores expresan antígenos que no aparecen en células normales. El sistema inmunitario considera a estos antígenos como extraños, lo que ocasiona que las células inmunitarias ataquen a las células tumorales transformadas.
  • 51. Historia de la inmunología La inmunología es una ciencia que examina la estructura y función del sistema inmunitario. Se origina en la medicina y en los primeros estudios sobre las causas de la inmunidad a las enfermedades. La referencia más antigua a la inmunidad se produce durante la plaga de Atenas en el 430 a. c., donde Tucídides notó que algunas personas que se habían recuperado de un brote anterior de la enfermedad podían atender a los enfermos sin contraer la enfermedad por segunda vez. Esta observación de inmunidad adquirida fue luego utilizada por Louis Pasteur en el desarrollo de la vacunación y en su Teoría microbiana de la enfermedad. La teoría de Pasteur se oponía a las teorías contemporáneas sobre las enfermedades, tales como la Teoría miasmática. No se confirmó que los microorganismos fueran la causa de las enfermedades infecciosas hasta 1891, cuando Robert Koch enunció sus postulados, por los que recibió el Premio Nobel en 1905. En 1901, con el descubrimiento del virus de la fiebre amarilla por Walter Reed, se confirmó que los virus son patógenos humanos. Se produjo un gran avance en la inmunología hacia el final del siglo XIX, gracias al rápido desarrollo de los estudios de inmunidad humoral y de inmunidad celular. De particular importancia fue el trabajo de Paul Ehrlich, quien propuso la Teoría de la cadena lateral para explicar la especificidad de la reacción antígeno-anticuerpo; sus contribuciones al entendimiento de la inmunología humoral fueron reconocidos con el Premio Nobel en 1908, recibido en conjunto con Elie Metchnikoff, el fundador de la inmunología celular.
  • 52. Enfermedades de los glóbulos blancos Leucemia La leucemia es una enfermedad cancerosa caracterizada por una proliferación exagerada de los glóbulos blancos anómalos que alteran la producción de elementos sanguíneos danos en la medula ósea.
  • 54. Linfoma El linfoma es un tumor maligno debido a la proliferación anómala de ciertos glóbulos blancos que se origina en el tejido linfoide
  • 55. Enfermedad de hodgkin La enfermedad de hodgkin es una enfermedad en los ganglios linfáticos como de la consecuencia la transformación maligna y proliferación incontrolada de diversos tipos de glóbulos blancos
  • 56. Mieloma Es un grave tumor maligno constituido por un tipo especial de glóbulos blancos (células plasmáticas) que adquieren características anómalas y proliferan exageradamente en la medula ósea que ocupa el interior de los huesos
  • 57. Leucocitosi s Este termino se utiliza para designar un aumento significativo de los leucocitos o glóbulos blancos de la sangre
  • 59. Leucopenias La leucopenia corresponde a una disminución de los glóbulos blancos o leucocitos, por debajo de su concentración normal en la sangre, situación que comporta una merma de las defensas orgánicas contra las infecciones.
  • 60.
  • 61. Enfermedades de la plaquetas: hemorragias Las plaquetas son células sanguíneas encargada de la coagulación en la sangre cuando el proceso de coagulación falla se da lugar a las hemorragias
  • 62. Hematoma Es un área de decoloración de la piel que se presenta cuando se rompen pequeños vasos sanguíneos y filtran sus contenidos dentro del tejido blando que se encuentra debajo de la piel.
  • 64. Síntomas Los principales síntomas son dolor, inflamación y decoloración de la piel. El hematoma comienza como un sitio de color rojo rosáceo que puede ser muy sensible al tacto y, a menudo, es difícil utilizar el músculo afectado.
  • 65. Equimosis Equimosis (también llamado moretón o contusión) es el sangrado dentro de la piel o las membranas mucosas, debido a la ruptura de vasos sanguíneos como consecuencia de haber sufrido algún golpe. Es el tipo más leve de traumatismo.
  • 66. La Hemofilia es una coagulopatía congénita, es decir, un trastorno de la coagulación congénito y hereditario. La consecuencia de este defecto es la síntesis de unos determinados factores de coagulación.
  • 67. síntomas es la hemorragia. Una de las características de esta hemorragia es que siempre es consecutiva a un traumatismo. Lo que ocurre es que muchas veces decimos que esa hemorragia es espontánea, no porque así sea, sino porque el traumatismo es tan mínimo que pasa desapercibido
  • 68. Enfermedades de los glóbulos rojos anemia: Es uno de los trastornos mas comunes, de múltiples causas y variadas repercusiones muchas veces con síntomas evidentes pero que no suponen un peligro inmediato y otras veces, en cambio, con riesgo para la vida
  • 69. causas En condiciones normales la medula ósea fabrica constantemente glóbulos rojos cargados de hemoglobina en cantidad suficiente para reemplazar las perdidas derivadas de la destrucción de los que ya han envejecido.
  • 70. síntomas El síntoma mas común de la anemia es la palidez : la piel adquiere una coloración mas clara de lo habitual en la persona afectada y lo mismo se hace aun mas evidente en mucosas como las conjuntivas oculares, los labios y las encías
  • 71. Anemia ferropénica Es la forma de anemia mas habitual, consecuentemente a una carencia de hierro necesario para la elaboración de hemoglobina de los glóbulos rojos
  • 72. causas La anemia ferropénica se debe a un déficit de hierro (fe), componente básico de la hemoglobina y cuya función es la esencial de los glóbulos rojos:
  • 73. Síntomas Los síntomas de esta enfermedad son típico de todas las anemias: una palidez mas o menos acentuada, cansancio, dolores de cabeza, aumento de la frecuencia cardiaca, sensación de falta de aire etc.
  • 74. tratamientos Solo en tratos excepcionales es preciso recurrir a una transfusión de sangre o de concentrados de glóbulos rojos para restaurar los valores normales de la hemoglobina.
  • 75. Talasemia Trastorno hereditario caracterizado por una producción insuficiente de las proteínas que forman la hemoglobina
  • 76. Drepanocitosis Enfermedad hereditaria caracterizada por la producción de una hemoglobina anormal que solo afecta a personas de raza negra.
  • 77. Causas El trastorno se debe a un defecto genético hereditario que determina la producción de una hemoglobina anormal denominada hemoglobina S.
  • 78. La enfermedad solo se desarrolla en personas que heredan el gen defectuoso de ambos progenitores. Quienes heredad el gen anómalo de un solo progenitor no padecen el trastorno. Ya que cuentan con un gen normal que permite la producción de suficiente hemoglobina A y ello impide la deformación de los glóbulos rojos.
  • 79. Manifestaciones La enfermedad suele manifestarse ya a partir de los 6 meses de vida. Aunque en ocasiones no se evidencia hasta la segunda década. Cursa en forma de crisis, unas veces sin ningún motivo causal aparentemente, pero otras desencadena da por factores como la altitud, la exposición al frio, infecciones, deshidratación o administración de ciertos fármacos