2. Definición.
Trastorno inflamatorio difuso del tejido conjuntivo.
Se caracteriza por polimiositis del musculo
estriado, bilateral, simétrica y proximal,
acompañada de trastornos cutáneos.
3. Datos epidemiológicos.
Seis casos por cada millón de habitantes.
Predomina en mujeres, 2.5:1.
Más frecuente en jóvenes y niños.
Afroestadounidenses.
Se atiende en los servicios de dermatología
10 a 20%
Incidencia anual es de 2 a 10 casos por
millón.
Prevalencia es de 5 a 8 casos por 100 000
habitantes.
4. Etiopatogenia.
Se desconoce la causa.
FACTORES.
1. Infecciosos.
2. Virales retrovirus y virus cosxakie B.
3. Endocrinos.
4. Genéticos.
5. Neoplasia interna (15-20%)
5. Etiopatogenia.
Viral liberan citocinas inducen expresión
de genes de complejo mayor de
histocompatibilidad.
Si existen genes de susceptibilidad (HLA-
DRB1*0301, HLA-DRB1*0501 y el alotipo HLA-
B8/DR3/DR52/DQ2).
60 – 80% de los pacientes se detectan
anticuerpos nucleares y citoplasmáticos.
1. Anti-Jo-1 (tRNA sintetasa)
2. Mi2.
3. SRP.
4. PM/Scl.
6. Etiopatogenia.
5. Anti-ku
6. snRNP.
Hay depósitos de inmunoglobulinas y
complemento en vasos sanguíneos del músculo
esquelético.
La forma infantil puede considerarse
angioplastia sistémica.
7. Clasificación.
I. Miositis sin lesiones cutáneas.
II. Polimiositis y lesiones cutáneas.
III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada
de neoplasia.
IV. Polimiositis o dermatomiositis juvenil o
infantil.
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada
con otra enfermedad del tejido conjuntivo.
VI. Dermatomiositis sin miositis.
8. Clasificación.
Forma paraneoplásica ocurre 10 a 20%; se
observa después de los 40 a 50 años y
predomina en varones.
Forma juvenil predomina entre los cuatro y 10
años de edad, calcinosis en 23 a 70%.
1. Afección grave del estado general.
2. Vasculitis intestinal.
3. Mal pronostico.
4. Brunsting, de evolución benigna.
9. Clasificación.
Dermatomiositis amiopática.
1. Sólo enfermedad cutánea.
2. Debilidad y mialgias.
3. Sin datos clínicos de daño muscular, con
anormalidades transitorias en pruebas de
laboratorio.
10. Cuadro clínico.
Inicio repentino.
Evolución es crónica y lentamente invalidante.
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS.
• Párpados, frente, regiones malares y el dorso
de la nariz.
Halo helitropodo 73%
11.
12. Cuadro clínico.
En el cuello, la piel adquiere un aspecto
poiquilodérmico.
En codos, rodillas y otras articulaciones hay
placas eritematoescamosas y atróficas.
En las palmas pueden observarse fenómeno
de Raynaud, lesiones de vasculitis e
hiperqueratosis palmar.
13.
14.
15. Cuadro clínico.
Es posible que aparezcan pigmentación
acentuada, ampollas, lesiones
hiperquerastósicas periunguales, paniculitis,
afección de la piel cabelluda, talengiactasias
gingiviales, o estomatitis inespecífica y calcinosis;
piel, articulaciones, fascia muscular.
16. Cuadro clínico.
PATOGNOMÓNICOS.
1. Pápulas de Gottron.
2. Signo de Gottron: Eritema violáceo simétrico,
con o sin edema de las ariculaciones
interflángicas de manos, codos, rodillas y
maléolos.
CARACTERÍSTICAS.
1. Eritema en heliotropo.
2. Telangiectasia periungueal, con cutículas
distróficas.
3. Eritema violáceo del dorso de las manos,
antebrazos, brazos, región deltoidea, hombros,
V del escote, cuello, pecho y frente.
18. Cuadro clínico.
MANIFESTACIONES MUSCULARES.
Afecta músculo estriado.
1. Mialgias.
2. Miastenias.
3. Incapacidad de movimiento.
4. Marcha anserina.
Puede afectar músculos oculares, faríngeos
e intercostales.
19. Cuadro clínico.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.
Síntomas prodrómicos.
Aparto digestivo.
Daño cardiovascular.
Pulmones.
Rara vez hay insuficiencia renal por depósitos de
mioglobina.
Fases muy avanzadas hay disminución de
reflejos tendinosos o falta de ellos.
20. Datos histopatológicos.
En piel, epidermis con hiperqueratosis leve y
zonas de atrofia; licuefacción basal.
Dermis: edema de tejido conjuntivo, necrosis y
vasodilatación con infiltrados linfocíticos
perivasculares.
Fibras musculares: alteraciones de la cromofilia e
infiltrados linfocíticos perivasculares, pérdida de
la estriación normal .
1. Necrosis.
2. Atrofia.
3. Degeneración.
21.
22. Datos de laboratorio.
Aumento de enzimas séricas indicativas de lesión
muscular.
1. Aspartato.
2. Alanina aminotransferasas.
3. Creatinina fosfocinasa.
4. Deshidrogenasa láctica.
5. Aldolasa.
En orina creatina alta.
Biometría hematica y EGO.
Anticuerpos antinucleares 75% de los pacientes
(anti-J-1, 20%; Mi-1 y Mi-2, 15%).
23. Datos de laboratorio.
Hipergammaglobulinemia e
hipercrioglobulinemia.
Biopsia de músculo (con electromiografía
positiva).
EMG fibrilaciones; contracciones + e
irritabilidad excesiva ante la inserción del
electrodo.
24. Criterios diagnósticos.
1. Debilidad muscular proximal sistémica, con
disfagia o sin ella, o afección muscular
respiratoria.
2. Datos anormales en la biopsia muscular.
3. Aumento en las enzimas del músculo estriado.
4. Datos anormales en la EMG.
5. Erupción cutánea típica.
Con tres o cuatro de los criterios anteriores el
diagnostico es definitivo, con dos es probable,
con uno es posible.
27. Pronóstico.
Mortalidad es de 25%.
Supervivencia en 85%.
Es mejor en formas amiopáticas, porque no
avanza a miopatía.
La forma juvenil remite en promedio en cinco
años y la evolución es más crónica.
28. Tratamiento.
Glucocorticoides: Prednisona 1 a 2 mg/kg/día, al
comienzo.
Inmunosupresores: Azatioprina o ciclofosfamida,
1 a 3 mg/kg/día.
Metotrexato, 15 a 20 mg a la semana.
Dermatomiositis juvenil.
Metilprednisolona por vía intravenosa.
Manifestaciones dermatológicas disminuyen con
dosis bajas de cloroquina.
Warfarina, 1 a 2 mg/kg/día.
29. Tratamiento.
Inmunoglobulina por vía intravenosa (IVIG) y
tracolimus.
Fisioterapia y rehabilitación.
Eliminar la neoplasia.
Antidepresivos, antihistaminicos y extracción
quirúrgica de depósitos de calcio.
