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 Cadenas lineales amilasa
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Adiposo

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La reserva de glucogeno hepático
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Células musculares en
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CALCIO: Participa con el AMPc en la
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Las hormonas del páncreas, glucagòn
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DATOS CLINICOS

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DATOS CLINICOS

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TIPO

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DATOS CLINICOS

IV

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de Anderson

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DATOS CLINICOS

VII

Enfermedad
de Tarul

Fosfofructocinasa
1 muscular y de
eritrocitos

Poca t...
Hemoglobina + glucosa
Niveles de glicemia
sanguíneos

Glomérulos, capilares
retinianos, mielina de los
nervios y sistema v...
BIBLIOGRAFÌA:
 Harper , Bioquímica de medica, Capitulo 19.
Metabolismo del glucógeno págs.. 157- 163
Yepez, R, editor Bi...
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Metabolismo del glucogeno

  1. 1. Polímero ramificado de alfa-D- glucosa similar al almidón  Cadenas lineales amilasa con uniones glucosidicas 1-4 y ramificadas de amilopectina 1-6 • Carbohidrato de reserva • Libera glucosa localmente • Músculos y tejidos • Hígado no lo utiliza localmente • Exportador de glucosa • Ejercicio muscular, ayuno, estrés • Requerimientos de otros tejidos neuronas y células sanguíneas
  2. 2. Tejido Nervioso Tejido Adiposo Pulmones Células Sanguíneas SITIOS GLUCÓGENO Mucosa Intestinal Células β del Páncreas Endometrio – Miometrio Riñones
  3. 3. Hígado Adulto: 70 -120 g Músculos: 150 – 200 g Porcentaje del peso de tejido Peso del tejido Contenido corporal Glucógeno Hepático 5.0 1.8 kg 90 g Glucógeno Muscular 0.7 35 kg 245 g Glucógeno extracelular 0.1 10 L 10 g
  4. 4. Glucosa Glucosa - 6 – Fosfato Fosfoglucomutasa Glucosa – 1- Fosfato UDP UDP – Glucosa pirofosforilasa PP Glucosa - UDP UDP Glucosa + Glucosa del extremo terminal del glucógeno pre-existente Glucogeno sintetasa Cadena de glucogeno con una glucosa mas …
  5. 5. Cadena de glucogeno Se libera la glucosa terminal PI Glucogeno fosforilasa Glucosa - I - Fosfato Glucosa - 6 - Fosfato Glucosa - 6 – Fosfatasa Glucosa
  6. 6. La glucogenolisis y la glucogénesis son procesos metabólicos independientes y complementarios Estas vías operan en todos los tejidos que contiene glucogeno pero particularmente en el hígado y musculo esquelético Hígado: reservorio primario de hidratos de carbono al convertir la glucosa de la dieta en glucogeno a partir de la glucosa 6-fosfato Capacidad de glucogeno hepático es ilimitada debido la cantidad de hepatocitos en el citoplasma Almacenamiento de glucogeno en el musculo es el medio de suministro de glucosa para la producción de ATP tras una dieta intermitente
  7. 7. La reserva de glucogeno hepático no es suficiente para mantener los niveles de glucemia durante periodos prolongados de ayuno Glucogeno hepático garantiza un aporte adecuado de glucosa por un periodo de 12-24 horas de ayuno El glucogeno hepático es utilizado de manera parcial entre las comidas y en > escala en el ayuno diurno El ejercicio físico pude incrementar la degradación de glucogeno en el hígado
  8. 8. Las enzimas: glucogeno-sintetasa y glucogenofosforilasa son responsables del control del metabolismo del glucogeno Dependen de mecanismos hormonales gobernados por las glándulas suprarrenales Sistemas enzimáticos de la protein quinasa articulados al AMPc
  9. 9. Células musculares en la contracción muscular A/ N (1mer. Mensajero) El AMPc favorece la glucogenolisis durante la contracción muscular e inhibe paralelamente la gluconeno-sintesis AMPc 2do. mensajero
  10. 10. CALCIO: Participa con el AMPc en la activación de la glucógeno fosforilasa
  11. 11. Las hormonas del páncreas, glucagòn e insulina tiene acciones opuestas El glucagòn estimula la glucógenolisis cuando la glicemia baja La insulina favorece la glucógeno génesis AUMENTAN LA SÍNTESIS DE GLUCÓGENO HEPATICO: Administración de corticoesteroides  Estimulación de los nervios parasimpáticos  Secreción de Ach
  12. 12. TIPO NOMBRE la Ib Enfermedad de von Gierke DATOS CLINICOS Glucogeno sintasa O DEFICIENCIA Hipoglucemia, hipercolesterollemia, muerte temprana Glucosa 6fosfatoasa Acumulación de glucogeno en el hígado y células de los túbulos renales : hipoglucemia , acidemia láctica , cetosis, hiperlipidemia Trasportador de glucosa 6-fosfato en el retículo endoplasmico Igual que la tipo Ia: neutropenia y función de nuetròfilos alterada , que lleva a infecciones recurrentes
  13. 13. TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS II Enfermedad de Pompe Alfa 1-4 y alfa 6 glucosidasa (maltasa acida) lisosòmica Acumulación de glucogeno en los lisosomas: variante de inicio hipotonía muscular, muerte por insuficiencia cardiaca hacia los 2 años de edad , variante de inicio en el adulto, distrofia muscular III a Dextrinosis Limite enfermedad de Forbe o de Cori Enzima desramificadora en el hígado y musculo Hipoglucemia en ayuno, hepatomegalia durante la lactancia: acumulación de polisacárido ramificado característico (dextrina limite) debilidad muscular IIIb Dextrinosis limite Enzima desramificadora en el hígado Igual que el tipo IIIb , pero sin debilidad muscular
  14. 14. TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS IV Amilopectinosi s, enfermedad de Anderson Enzima ramificadora Hepatoesplenomegalia: acumulación de polisacárido con pocos puntos de ramificación , muerte por insuficiencia cardiaca o hepática antes de los 5 años de edad V Deficiencia de mielofosforilas a, síndrome de McArdle Fosforilasa muscular Poca tolerancia al ejercicio; glucogeno muscular anormalmente alto (2,5 a 4%); lactato en sangre muy bajo después de hacer ejercicio VI Enfermedad de Hers Fosforilasa hepática Hepatomegalias: acumulación de glucogeno en el hígado, hipoglucemia leve, pronostico en general bueno
  15. 15. TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS VII Enfermedad de Tarul Fosfofructocinasa 1 muscular y de eritrocitos Poca tolerancia al ejercicio , glucogeno muscular anormalmente alto (25 a 4%), lactato en sangre muy bajo después de hacer ejercicio, anemia hemolítica VIII Fosforilasa cinasa hepática Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el hígado, hipoglucemia leve, buen pronostico IX Fosforilasa cinasa hepática y muscular Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el hígado y en el musculo, hipoglucemia leve, pronostico bueno x Proteína cinasa A dependiente de c AMP Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el hígado
  16. 16. Hemoglobina + glucosa Niveles de glicemia sanguíneos Glomérulos, capilares retinianos, mielina de los nervios y sistema vascular
  17. 17. BIBLIOGRAFÌA:  Harper , Bioquímica de medica, Capitulo 19. Metabolismo del glucógeno págs.. 157- 163 Yepez, R, editor Bioquímica Medica págs.. 292-299

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