Este documento presenta un resumen de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Define la ELA, explica sus causas y síntomas, y describe los tratamientos actuales como el Riluzole. También menciona un nuevo estudio chileno que sugiere que el azúcar trehalosa puede ayudar a hacer retroceder la ELA al inducir la eliminación de proteínas anormales en las células a través del proceso de autofagia.

1. ESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DEESCUELA SUPERIOR POLITECNICA DE
CHIMBORAZOCHIMBORAZO
“ESCUELA DE MEDICINA”
MICROBIOLOGIA
• Natali Alvarez
• Brigitte Baque
• Diana Calvopiña
• Lorena Escobar
• Vanessa Esquivel
• Jhon García
• Irene Preciado
• Diego Quinga
• Edgar Saquipay
• Mayra Tigselema

2. amiotrófica significa
"sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales
que los nervios envían normalmente a los músculos.
amiotrófica significa
"sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales
que los nervios envían normalmente a los músculos.
Lateral significa
"al lado" y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal.
Lateral significa
"al lado" y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal.
Esclerosis significa
"endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula
espinal en el Ela avanzada
Esclerosis significa
"endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula
espinal en el Ela avanzada
ELA:
Esclerosis Lateral Amiotrófic

3. •Esporádica:
más frecuente sin ninguna causa conocida y sin
que haya otras personas de la familia afectada.
•Familiar:
•un componente hereditario.
•Esporádica:
más frecuente sin ninguna causa conocida y sin
que haya otras personas de la familia afectada.
•Familiar:
•un componente hereditario.
- Descrita por primera vez en 1869
por el médico francés Jean Martin Charcot
- Descrita por primera vez en 1869
por el médico francés Jean Martin Charcot

4. se observa en personas
cercanas a los 50 años
expectativa de vida
alrededor de tres a cinco
años y que no tiene cura.
se observa en personas
cercanas a los 50 años
expectativa de vida
alrededor de tres a cinco
años y que no tiene cura.
La mente
la personalidad
inteligencia
no se deteriora
La mente
la personalidad
inteligencia
no se deteriora

5. causas
Un aminoácido esencial
resulta imprescindible para la
transmisión del impulso
nervioso
Un aminoácido esencial
resulta imprescindible para la
transmisión del impulso
nervioso
glutamatoglutamato
Interviene en la degeneración de las neuronas motorasInterviene en la degeneración de las neuronas motoras
ELA tiene niveles más altos de
glutamato en el suero y el LCR.
ELA tiene niveles más altos de
glutamato en el suero y el LCR.
Las neuronas comienzan a
morir cuando están
expuestas por largos periodos a
cantidades excesivas de
glutamato.
Las neuronas comienzan a
morir cuando están
expuestas por largos periodos a
cantidades excesivas de
glutamato.

6. 2%
mutaciones del gen SOD1
afectan el transporte celular y finalmente mata las motoneuronas
ELA 1 ELA 2
Fue el primer gen identificado
en 1993 en el cromosoma 21 y
se identifico como Cu Zn SOD1
asociado con la forma
dominante familiar
Asociado con la
forma recesiva juvenil
acumulación de radicales libres puedaeresultar de un mal funcionamiento de este gen.

7. •El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del
diagnóstico.
•El 80% mueren en el plazo de 5 años del diagnóstico.
•10% viven más de 10 años.
•Se da más en hombres(tres hombres por cada dos mujeres).
•La edad media de inicio son los 55 años.
•El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.
•El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del
diagnóstico.
•El 80% mueren en el plazo de 5 años del diagnóstico.
•10% viven más de 10 años.
•Se da más en hombres(tres hombres por cada dos mujeres).
•La edad media de inicio son los 55 años.
•El 80% de los casos comienzan entre las edades de 40 a 70 años.
Etiología

8. Sintomatología
Primeras manifestaciones:
-Contracciones, calambres o rigidez en los músculos.
- Debilidad muscular que afecta un brazo o una pierna.
- Dificultad para masticar o tragar
-Disartria.
Al progresar la enfermedad la debilidad muscular y la atrofia se
extienden a otras partes del cuerpo.

9. Síntomas de las neuronas motoras superiores están involucradas:
Espasticidad (músculos contraídos y rígidos)
Hiperreflexia (reflejos exagerados),
Síntomas de las neuronas motoras inferiores están involucradas:
Debilidad y atrofia muscular.
Calambres musculares.
Fasciculaciones.
PARO RESPIRATORIO
Porque dejan de controlar el diafragma o porque sufren
muchas infecciones y no pueden eliminar las flemas

10. Se basa fundamentalmente
en signos y síntomas que el
médico observa en el
paciente
pruebas para excluir
otras enfermedades.
•debilidad muscular
•atrofia muscular
•hiperreflexia
•espasticidad.
El médico recoge toda la hcl del
paciente y realiza una
exploración neurológica para
ver si hay progresión o
empeoramiento de síntomas
como
Diagnóstico de ELA

11. retrasa los síntomas durante unos tres meses, pero que no alarga la vida de los
enfermos.
Acción del Riluzole
Inhibe la liberación de glutamato por bloquear canales de sodio
TRATAMIENTO

12. Otros tratamientos de la ELA
orientados a aliviar
síntomas y a mejorar la calidad de
vida de los pacientes.
Los médicos pueden prescribir
medicaciones
para ayudar a
reducir
fatiga, calambres musculares
controlar
espasticidad y reducir el exceso de
saliva y mucosidad.

13. Artículo científico
Un equipo formado por científicos chilenos ha encontrado
un azúcar llamado trehalosa
en su fase experimental,
es capaz de hacer
retroceder el avance de la
esclerosis lateral
amiotrófica (ELA)
hace que la célula elimine
en forma natural las
proteínas anormales, que
lo reconozca como
material biológico
reciclable
La célula toma estos
cúmulos proteicos y los
empieza a eliminar por
un proceso que se
denomina autofagia