ENCEFALOPATÍAS

1. LAS MITOCONDRIAS

2. MITOS: FILAMENTOS; CHONDROS: GRANOS
• Principal recurso de producción de energía
• Se encuentra en casi todos los tipos celulares, menos en los
glóbulos rojos
• Las mitocondrias se pueden detectar mediante tinción
histoquímica por sus enzimas, por ejemplo la citocromooxidasa

3. Estructura interna:
Membrana Int.: forma pliegues.
La cantidad de crestas es mayor en células con grandes
requerimientos energéticos.

4. GLOSARIO
1. Glucolisis es la vía metabólica encargada
de oxidar la glucosa con la finalidad
de obtener energía para la célula
2. Macrófagos son células del sistema
inmunitario que se localizan en
los tejidos
3. Energía capacidad para obrar, transformar
4. Membrana es una bicapa lipídica que delimita
todas las células

5. ESTRUCTURA COMPOSICIÓN

6. HIALOPLASMA
CONCENTRACIÓN DE PROTONES
ENZIMAS (ADENILATO KINASA-
CREATININA QUINASA)

7. CONFORMACIÓN ULTRA
ESTRUCTURAL DE UNA MITOCONDRIA

8. MENOS MOLECULAS
QUE EL CITOSOL
IONES,METABOLITOS ADN CIRCULAR

9. Bastante permeable para Ia
mayoría de las moléculas
pequeñas, por ejemplo, sales,
moléculas de azúcares y
nucleótidos, debido a Ia presencia
de proteínas de transmembrana
denominadas porinas.
 Es impermeable a la mayor parte
de las moléculas, incluso las
pequeñas (incluidos los iones de
escaso diámetro) y las moléculas
que logran atravesarla requieren
transportadores específicos de
membrana

10. • De un diámetro de 30-50 nm .
• La cantidad y el tamaño de los gránulos aumenta con la
acumulación de iones calcio en las mitocondrias.
• Sin embargo, no se ha demostrado la presencia de calcio en los
gránulos de la matriz de la mayoría de los tejidos, por lo que en
la actualidad se cree que estos gránulos intervienen en la
acumulación de calcio en las mitocondrias de las células de los
huesos y de los cartílago

12. LHON
• Nombre completo: Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber
• Síntomas: Principalmente ceguera en varones jóvenes.
• Síntomas menos comunes: demencia leve, ataxia, espasticidad,
neuropatía periférica y defectos en los conductos cardiacos.

13. • En 1988 se descubrió que las mutaciones de los genes del DNA
mitocondrial (mtDNA) son causa de varias patologías graves que
afectan al sistema nervioso, denominadas:
Encefalomiopatías mitocondriales.

14. 1.Partículas elementales o F1 Partícula o subunidad F1 de los complejos
enzimáticos ATP SINTASA, también llamada de
forma incorrecta ATP sintetasa, que se localizan
en la membrana interna de las mitocondrias .
2.Cardiolipinas Es un lípido que se encuentra de forma
exclusiva en la membrana bacteriana o en la
membrana mitocondrial interna, donde
constituye alrededor del 20% de la composición
lipídica de la membrana.
3.Porinas son proteínas con estructura barril β formadas
por láminas β.
4.Hialoplasma es la parte líquida del citoplasma de la célula,
está delimitado por la membrana celular y la
membrana nuclear.
5.Metabolitos Es cualquier molécula utilizada, capaz o
producida durante el metabolismo.

15. REFERENCIAS
 Geneser F. Histología sobre bases biomoleculares. En: El
Citoplasma. 3ª Edición. Madrid, España; Ed. Medica
Panamericana;2000. p83-88.
 Diccionario científico
http://www.wordreference.com/es/en/translation.asp?spen=di
ccionario+t%C3%A9cnico+cient%C3%ADfico