1. Dr JUSTO LUIS LOPEZ CARBONEL
MEDICO ENDOCRINOLOGO
HOSPITAL II ESSALUD PUCALLPA

2. • Efectos en sistema nervioso central, como
letargo, depresión, psicosis, ataxia,
estupor y coma.
• Efectos neuromusculares como debilidad,
miopatía proximal e hipertonía.
• efectos cardiovasculares como
hipertensión, bradicardia (y finalmente
asístolia) y un intervalo QT acortado.

3. • Efectos renales como cálculos, filtración
glomerular disminuida, poliuria, acidosis
hiperclorémica, y nefrocalcinosis.
• Efectos gastrointestinales como náusea,
vómito, estreñimiento y anorexia.
• Efectos oculares como queratopatía en
banda y calcificación metastásica
sistémica.

4. •El hiperparatiroidismo
primario, una de las causas
más comunes de
hipercalcemia.

8. • 1)resorción ósea
aumentada.
• 2) incremento de la
absorción
gastrointestinal de
calcio .
• 3) disminución de la
excreción renal de
calcio.

9. • La principal defensa contra
hipercalcemia es la supresión de
la secreción de PTH.
• Esto disminuye la resorción ósea, la
producción renal de 1,25(OH)2D y, así, la
absorción intestinal de calcio, y aumenta
las pérdidas urinarias del mismo.

10. • La hipercalcemia altera la filtración
glomerular; disminuye la capacidad de
concentración urinaria, lo que predispone a
deshidratación; la actividad mental
inadecuada puede interferir con el acceso a
líquidos, y la náusea y el vómito pueden
predisponer más a deshidratación y azoemia
renal.

11. • El primer paso
en el
diagnóstico
diferencial es la
determinación
de PTH intacta

13. • Se produce por secreción excesiva de
PTH, y en forma típica ocasiona
hipercalcemia manifiesta.
• Su incidencia es de alrededor de 42 por
100 000, y su prevalencia de hasta 4 por
1 000 en mujeres de más de 60 años de
edad.
• Es aproximadamente dos a tres veces
más común en mujeres que en varones.

14. • Adenoma paratiroideo unico……..............
80%.
• Hiperplasia primaria de paratiroides 10 a 15
%.
• Carcinoma Partiroideo ….....…….……..1 a
2%.

15. • Los adenomas paratiroideos esporádicos
tienen un origen clonal.
• Alrededor de 25% de los adenomas
paratiroideos esporádicos tiene lesiones
cromosómicas que afectan el cromosoma
11q12-13 que se cree que elimina el gen
supresor tumoral putativo MENIN.

16. • Los síndromes de MEN 1, MEN 2A,
hiperparatiroidismo- tumor mandibular
(HPT-JT), e hiperparatiroidismo familiar
aislado, tiene como base patológica la
hiperplasia paratiroidea.
• En la MEN 2A, la aparición de hiperplasia
paratiroidea también es una consecuencia
de la expresión de mutaciones activadoras
del gen RET en las cuatro glándulas.

17. • En el síndrome de HPT-JT ocurren
tumores paratiroideos tanto benignos
como malignos; éste es un trastorno
autosómico dominante que incluye
hiperparatiroidismo primario (90%),
tumores de la mandíbula (fibromas
osificantes de la mandíbula o el maxilar)
(30%), quistes renales (10%), y menos
frecuentemente hamartomas renales y
tumor de Wilms.

18. • La enfermedad renal (cálculos, función
renal disminuida, y en ocasiones
nefrocalcinosis) y la enfermedad ósea
hiperparatiroidea clásica, osteítis fibrosa
quística, decididamente son raras en la
actualidad.
• 85% de los pacientes que se presentan en
la actualidad no tiene manifestaciones
óseas ni renales de hiperparatiroidismo, y
se considera asintomático o a lo mucho

19. • En clínica, la osteítis
fibrosa quística causa
dolor óseo y a veces
fracturas
patológicas. El dato
de laboratorio más
común es un aumento
de la concentración de
fosfatasa alcalina, lo
que refleja recambio

20. • El dato radiográfico
más sensible y
específico de la
osteítis fibrosa
quística es la
resorción
subperióstica de
hueso cortical, que se
observa mejor en
placas de alta

21. • La otra consecuencia esquelética
importante del hiperparatiroidismo es la
osteoporosis.
• El hiperparatiroidismo suele dar por
resultado la pérdida preferente de hueso
cortical.
• Los cálculos renales ahora ocurren en 40
a 50% de los casos dependiendo de la
serie; éstos por lo general son cálculos de
oxalato de calcio.

23. • En hipercalcemia puede ocurrir estupor y
coma.
• Pueden ocurrir letargo, fatiga, depresión,
dificultad para concentrarse y cambios de
personalidad, psicosis manifiesta.
• También se observa debilidad muscular
con cambios electromiográficos
característicos.
• HTA en 30 a 50% de pacientes con HPP.

24. • Hay aumento del calcio tanto total como
ionizado.
• En pacientes con hiperparatiroidismo
primario, la concentración sérica de fósforo
es normal-baja (<3.5 mg/dl) o baja (<2.5
mg/dl) debido al efecto fosfatúrico de la
PTH. Acidosis metabólica hiperclorémica.
• El dx de HPP puede efectuarse al
cuantificar la concentración de PTH
intacta.

25. • Los marcadores BQ de remodelamiento óseo se
encuentran elevados en HPP.
• Dependiendo de experiencia de l tecnico, la ecografía
localiza el aumento del tamaño paratiroideo hasta en
80%. RMN es similar pero más costosa.
• La gammagrafia con Tc99-sestamibi se utiliza como
procedimiento de localización sensible.
• Angiografia paratiroidea, con muestreo venoso selectivo
para identificar gradientes de PTH, para localizar
glandulas hiperplásicas o un adenoma.

26. • El tratamiento definitivo del
hiperparatiroidismo primario es la
paratiroidectomía. También la ablación
angiográfica (infarto selectivo) de
glándulas paratiroides.
• En algunos centros se ha aplicado
inyección transcutánea de los adenomas
con alcohol.

28. • Los pacientes que han sufrido intervenciones QX
previas sin buen resultado o que rechazan la
intervención pueden beneficiarse del tratamiento
médico.
• Sales de ortofosfato: 1 -3 gr/día de fosforo. (se usa
poco).
• Estrógenos antagonizan la resorción ósea mediada
por PTH.
• Bifosfonatos. Alendronato para controlar
osteoporosis. Pamidronato EV para manejo de
hipercalcemia.
• Calcimimeticos antagonistas de RSC (Calcimet).

30. • Conocida tambien Hipercalcemia Familiar
benigna.
• Poco frecuente . 1-2% de los casos de
hipercalcemia asintomática.
• Principal guía Dx es que presentan antecdentes
familiares de hipercalcemia .
• Autosomica dominante. Brazo largo de CR3 y
brazo largo y corto Cr19.
• Se expresa al principio de la vida.

31. • BQ: Hipocalciuria. Hipercalcemia, hipomagnesuria e
hipermagnesemia.
• La excreción urinaria de calcio suele expresarse como
cociente entre el aclaramiento de calcio y de la
creatinina (CCa/CCr) que es un indice de excreción de
calcio más sensible que el calcio urinario total. En HHF
el Cca/CCr suele ser <0.1.

32. • HIPERCALCEMIA NEOPLASICA: Causa más habitual
de hipocalcemia en pacientes hospitalizados. En
pacientes con ca epidermoides, ca de mama, ca de
células renales, ca vesical, MM y diversos linfomas.
Signo de mal pronóstico.
• Osteolisis local asociada al tumor (20-40%). Factores
de activación de osteoclastos que activan la resorción
osteoclástica del hueso.
• Hipercalcemia humoral neoplásica. (40-50%)
antiguamente seudohiperparatiroidismo. Principal causa
producción tumoral de PTHrP. Se asocia a PTH baja o
indetectable.

33. • ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS: 10%
hipercalcemia en pacientes con sarcoidosis pulmonar
activa. Concentracion de 1,25(OH)2D circulante elevada.
Producción ectópica por macrófagos granulomatosos.
• Tratamiento con esteroides es rápido y muy eficaz.
• Se ha demostrado que cloroquina, hidroxicloroquina y
ketoconazol reducen la producción de 1,25(OH)2D y
controlan tanto hipercalcemia como hipercaciuria.
• Tratamiento con esteroides, hidratación y reducción de
aporte de calcio pueden ser medidas utiles.

34. • INTOXICACION POR VITAMINA D: Tratamiento
prolongado con con dosis farmacologicas de Vit D.
Concentraciones elevadas de 25(OH)D.
• Trtamiento consiste en reducir el aporte de calcio en la
dieta e interrumpir el preparado de la vitamina D. En
casos graves puede sere necesario el uso de corticoides.
• OTRAS CAUSAS ENDOCRINAS DE HIPERCALCEMIA:
- HIPERTIROIDISMO.
- FEOCROMOCITOMA.
- INSUFICIENCIA SUPRARRENAL.
- TUMORES DE CELULAS DE ISLOTES
PANCREATICOS.

35. • OTRAS CAUSAS DE HIPERCALCEMIA:
- SINDROME DE LECHE Y ALCALINOS.
- HIPERCALCEMIA INDUCIDA POR FARMACOS:
Analogos
de la vitamina D, Analogos de la vitamina A,
diuréticos
tiazídicos, Carbonato de Litio

36. • Agentes que Disminuyen la liberación de calcio desde el
hueso o aumentan la capatación de calcio:
- Calcitonina: Inhibición de actividad osteoclastica y
reducción de reabsorción tubular de calcio. En
Infusion
IV continua SC o IM a intervalos cada 6-8 hrs.
Dosis.
3-8 UI/Kg.
- Bifosfonatos: Inhiben resorción osea osteoclastica.
pamidronato o Acido Zoledronico.
- Plicamicina.
- Nitrato de Galio

37. • Farmacos que aumentan la excreción urinaria de calcio:
- Diureticos de asa y solución salina. 4 a 8 ltrs /dia.
Alternado SS con Dw 5% en relación 3:1 o 4:1. Con
Furosemida 80 a 120 mg cada 2 a 6 hrs.
- Hemodialisis o dialisi peritoneal.
• Farmacos que disminuyen la absorcion intestinal de
calcio:
- En trast. De exceso de vit D tto con
gliucocorticoides.
- disminución del aporte de calcio en la dieta.
Fosfato de

38. • Los trastornos hipocalcémicos se
entienden mejor como fracasos de la
respuesta adaptativa.
• La hipocalcemia crónica puede producirse
por fracaso para secretar PTH, capacidad
de respuesta alterada a la PTH, una
deficiencia de vitamina D, o una
resistencia a esta última.

40. • A. Manifestaciones neuromusculares El dato
característico de la hipocalcemia grave es la tetania.
• La tetania es un estado de contracción muscular tónica
espontánea.
• La tetania manifiesta a menudo es anunciada por
parestesias con hormigueo en los dedos de las manos y
alrededor de la boca, pero el componente muscular
clásico de la tetania es el espasmo carpopedal

41. • Aduccion del
pulgar, seguida por
flexión de las
articulaciones
metacarpofalángica
s, extensión de las
articulaciones
interfalángicas, y
flexión de las
muñecas.

42. • La tetania puede afectar otros grupos
musculares, incluso el espasmo de los músculos
laríngeos que pone en peligro la vida.
• En el estudio electromiográfico, la tetania se
tipifica por potenciales de acción de neurona
motora repetitivos, por lo general agrupados
como dobletes.
• No es especifica de hipocalcemia.
• Ocurre en presencia de hipomagnesemia y
alcalosis metabólica, y la causa más común de
tetania es la alcalosis respiratoria por

43. • Los grados menores
de excitabilidad
neuromuscular (p. ej.,
[Ca] sérico de 7.5 a
8.5 mg/dl) producen
tetania latente, que
puede
desencadenarsen al
efectuar pruebas para
buscar signos de
Chvostek y de
Trousseau.

44. • 1. Defectos cardiacos. Retraso de la
repolarización, con prolongación del intervalo
QT; puede haber alteración del acoplamiento
entre excitación y contracción, y a veces se
observa insuficiencia cardiaca congestiva.
• 2. Efectos oftalmológicos. La catarata
subcapsular es común en la hipocalcemia
crónica, y su gravedad se correlaciona con la
duración de la hipocalcemia y la magnitud de la
misma.
• 3. Efectos dermatológicos. La piel a menudo
está reseca y descamada, y las uñas son

45. • El hipoparatiroidismo puede ser quirúrgico,
autoinmunitario, familiar o idiopático. Los
signos y síntomas son los de hipocalcemia
crónica.
• Los datos bioquímicos característicos del
hipoparatiroidismo son hipocalcemia,
hiperfosfatemia y una concentración
inapropiadamente baja o indetectable de
PTH.

46. • La causa más común del
hipoparatiroidismo.
• Intervención quirúrgica para cáncer,
tiroidectomía total, y paratiroidectomía.
• La tetania aparece a los uno o dos días del
posoperatorio, pero alrededor de la mitad
de los pacientes con tetania se recupera lo
suficiente de modo que no requiere terapia
de reemplazo a largo plazo.

47. • síndrome de los huesos hambrientos:
En pacientes con enfermedad ósea
hiperparatiroidea grave preoperatoria, la
paratiroidectomía exitosa puede ir seguida
por un síndrome de hipocalcemia
posoperatoria. Se produce por captación
ávida de calcio y fosfato por los huesos.

48. • Se observa en presencia de endocrinopatías
poliglandulares. Se relaciona con insuficiencia
suprarrenal primaria y candidiasis mucocutánea
en el síndrome poliglandular autoinmunitario tipo
1 (APS1).
• La edad de inicio del hipoparatiroidismo
idiopático es a los 2 a 10 años, y hay un
predominio de casos femeninos.
• El APS1 es un trastorno autosómico recesivo en
el cual se encuentran mutaciones en la proteína
AIRE. Factor de transcripción involucrado en la
selección negativa en el timo y la periferia.

49. • Es un trastorno poco común y se presenta en
formas familiares transmitidas como rasgos
autosómicos dominantes o recesivos.
• Ocurre en familias con mutaciones del gen PTH
que interfieren con el procesamiento normal de
la PTH.
• El hipoparatiroidismo autosómico dominante
puede deberse a mutaciones puntuales en el
gen CaSR, que hace a la proteína
constitutivamente activa.

50. • El hipoparatiroidismo neonatal puede formar
parte del síndrome de DiGeorge (facies
dismórfica, defectos cardiacos, deficiencia
inmunitaria e hipoparatiroidismo).
• el síndrome HDR (hipoparatiroidismo, sordera
neurosensorial y anomalías renales).
• Los individuos con talasemia o aplasia
eritrocítica dependientes de transfusión que
sobreviven hasta el tercer decenio de la vida son
susceptibles a hipoparatiroidismo como
resultado del depósito de hierro en las glandulas
paratiroides.

51. • El depósito de cobre puede causar
hipoparatiroidismo en la enfermedad de Wilson.
• La infiltración con carcinoma metastásico es una
causa muy rara de hipoparatiroidismo.
• La disminución grave de magnesio suspende
temporalmente la función de las glándulas
paratiroides, lo que evita la secreción de PTH.
La disminución de magnesio también aminora
las acciones de la PTH sobre órganos blanco
(riñones y hueso) para contrarrestar la
hipocalcemia.

52. • Es un trastorno genético con falta de
capacidad de respuesta de órgano blanco
a la PTH. Desde el punto de vista
bioquímico, imita formas con deficiencia de
hormona de hipoparatiroidismo, con
hipocalcemia e hiperfosfatemia, pero la
concentración de PTH está alta, y la
respuesta a la administración de PTH está
notoriamente disminuida

53. • Se reconocen dos formas de PHP. El PHP
tipo IB es un trastorno de resistencia
aislada a la PTH, que se presenta con los
datos bioquímicos de hipocalcemia,
hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo
secundario.
• El PHP tipo IA tiene, además de estos
datos bioquímicos, un fenotipo somático
característico conocido como
osteodistrofia hereditaria de Albright

55. • Estatura corta, cara redonda, cuello corto,
obesidad, braquidactilia (dedos cortos),
metatarsianos acortados, osificaciones
subcutáneas, y a menudo inteligencia
reducida. Debido a acortamiento de los
huesos metacarpianos —más a menudo el
cuarto y quinto metacarpianos— los dedos
afectados tienen un hoyuelo, en lugar de
un nudillo, cuando se cierra el puño.

56. • Varios trastornos se presentan con
hipocalcemia e hiperparatiroidismo
secundario (p. ej., deficiencia de vitamina
D), pero cuando estas características
ocurren junto con hiperfosfatemia o AHO,
esto sugiere el diagnóstico de PHP.

57. • La deficiencia de vitamina D se produce por uno
o más factores: exposición insuficiente a la luz
solar, nutrición insuficiente o malabsorción.
• Fármacos que activan el catabolismo de la
vitamina D y sus metabolitos, como la fenitoína y
el fenobarbital, pueden precipitar deficiencia de
vitamina D en sujetos con estado marginal.

58. • El objetivo del tratamiento de deficiencia grave
de vitamina D que se manifiesta como
raquitismo u osteomalacia es normalizar las
anormalidades clínicas, bioquímicas y
radiográficas sin producir hipercalcemia,
hiperfosfatemia, hipercalciuria, nefrolitiasis ni
calcificación ectópica.

59. • Debe sospecharse deficiencia grave de vitamina D en
quienes se quejan de letargo, debilidad de músculos
proximales, y dolor óseo, que tienen calcio y fosfato
séricos francamente bajos o normales bajos, y calcio
urinario bajo.
• Una concentración sérica baja de 25(OH)D es
diagnóstica en estas circunstancias.
• La deficiencia de vitamina D por lo general puede
corregirse mediante la administración semanal de 50 000
UI de ergocalciferol durante seis a ocho semanas.
seguido por dosis de reemplazo de 800 a 2 000 UI/día.

60. • Los pacientes con tetania deben recibir calcio por vía
intravenosa como cloruro de calcio (272 mg de calcio/10
ml), gluconato de calcio (90 mg de calcio/10 ml), o
gluceptato de calcio (90 mg de calcio/10 ml); pueden
administrarse alrededor de 200 mg de calcio elemental
durante varios minutos.
• Es necesario observar al paciente por si presentara
estridor, y asegurar las vías respiratorias si es necesario.
Es necesario iniciar calcio por vía oral y una preparación
de acción rápida de vitamina D.

61. • Si es preciso, el calcio puede
administrarse por vía intravenosa lenta en
dosis de 400 a 1 000 mg/24 h hasta que la
terapiapor vía oral haya surtido efecto.
• Utilizar vena de gran calibre o cateter
venoso central.

62. • El objetivo de la terapia crónica es conservar al paciente
libre de síntomas, y mantener un [Ca2+] sérico de
aproximadamente 8.5 a 9.0 mg/dl. Con el [Ca2+] sérico
más bajo, el paciente puede no sólo experimentar
síntomas, sino que puede estar predispuesto con el
tiempo a la formación de cataratas si la concentración de
fosfato es demasiado alta.

63. • Las piedras angulares del tratamiento son calcio y una
forma de vitamina D. El calcio por vía oral puede
administrarse en una dosis de 1.5 a 3 g de calcio
elemental o más al día. Estas dosis grandes de calcio
reducen las dosis de vitamina D que se necesitan, y
permiten la normalización rápida del calcio sérico si
después ocurre intoxicación por vitamina D.

64. • Se dispone de una preparación de acción breve de
vitamina D (calcitriol),y las preparaciones de acción muy
prolongada, como la vitamina D2 (ergocalciferol)