Coagulación Sanguínea y Semiología

2. HEMOSTASIA
• Permite que la sangre
circule libremente por los
vasos y cuando una de
estas estructuras se ve
dañada, permite la
formación de coágulos
para detener la
hemorragia,
posteriormente reparar el
daño y finalmente disolver
el coágulo

3. 1. Vasoconstricción
refleja.
2. Hemostasia Primaria:
a)Adhesión Plaquetar
b) Agregación Plaquetar
3. Coagulación
Plasmática.
4 . Fibrinólisis.

4. HEMOSTASIA PRIMARIA
• VASOCONSTRICCIÓN LOCAL REFLEJA reduce al
instante la salida de sangre por la zona rota
• ADHESIÓN PLAQUETAR las plaquetas se adhieren
al colágeno del subendotelio de la pared vascular
dañada .
• AGREGACIÓN PLAQUETAR Posteriormente se
produce una reacción de liberación de sustancias
del interior de las plaquetas (ADP, ATP, calcio,
serotonina), uniéndose unas plaquetas con otras

6. Son células provenientes
de los Megacariocitos
(de linaje
hematopoyético) que
deambulan por la
sangre. No poseen
núcleo ni pueden
reproducirse.

7. Las plaquetas cambian dramáticamente con intención de formar el
tapón. las plaquetas se adhieren al colágeno del subendotelio de la
pared vascular dañada .la Glicoproteina I de la membrana plaquetar y
el Factor von Willebrand (FvW), el cual actuaría como una especie de
“pegamento” entre la GP-I y el colágeno del subendotelio.

9. el Factor von Willebrand (FvW), actuaría como una
especie de “pegamento” entre la Glicoproteina de la
menbrana plaquetaria y el colágeno del subendotelio.

10. AGREGACIÓN PLAQUETAR Posteriormente se
produce una reacción de liberación de
sustancias del interior de las plaquetas (ADP,
ATP, calcio, serotonina), uniéndose unas
plaquetas con otras
¡ !

13. La coagulación plasmática consiste
en una serie de reacciones que tiene
por fin trasformar una proteína
soluble (Fibrinógeno), en otra
insoluble (Fibrina) por acción de la
trombina.

14. Vía Extrínseca. Por traumatismos de la pared
vascular o tejidos extravasculares que tienen
contacto con sangre.
Vía Intrínseca. Por traumatismo de la sangre o
exposición de la sangre al colágeno por endotelio
traumatizado

16. Una vez que se formó el
coágulo, pueden pasar dos
cosas:
• Lo invaden los
fibroblastos formando
tejido conjuntivo y
posteriormente fibroso
en 1-2 semanas.
• Se disuelve

18. Enfermedad de von Willebrand
Diátesis hemorrágica más frecuente.
Déficit cuantitativo/cualitativo del factor de
Willebrand(FvW)
FvW: codificado por gen en brazo corto del cromosoma 12.
Función : adhesión de las plaquetas al subendotelio y
transporta el factor VIII de la coagulación.

19. CLASIFICACIÓN

20. CLÍNICA
• SANGRADO EN MUCOSAS.
• Primera manifestación en formas leves:
MENORRAGIA.
• SANGRADOS POSTPARTO.
En muchos casos no hay sangrado espontáneo y el diagnóstico se
realiza después un tratamiento quirúrgico o tras una extracción
dental.

21. DIAGNÓSTICO
• Historia personal + Historia familiar
• Pruebas de laboratorio:
- Metodo PFA-100: Tiempo de hemorragia:
- Niveles plasmaticos del FvWantigénico y factor VIII:
- RIPA(aglutinación inducida por ristocetina):
- Interacción FvW-colágeno:

22. Hemofilia
• Hemofilia A: déficit factor
VIII de la coagulación
Etiologia: inversión
secuencia de ADN en el
intrón 22 del gen del
factor VIII.
• Hemofilia B: déficit factor
IX de la coagulación
Etiologia: deleción parcial o
completa del gen del
factor IX.
Las dos se transmiten de forma recesiva ligada al sexo.

23. CLÍNICA
• FORMA SEVERA: actividad funcional del factor <1%  sangrado espontáneo antes de
los 6 meses de edad o hemorragia intracraneal en el parto.
• FORMA MODERADA: niveles del factor 1-5%  sangrado antes de los dos años de
edad tras traumatismos minimos.
• FORMA LEVE: niveles del factor >5% y <40%  sangrado tras traumatismos
importantes.
Manifestacione hemorràgicas:
• HEMARTROSIS: más frecuente (65-90%). Sobretodo en rodilla, codo, tobillos y
hombros.
• HEMATOMAS MUSCULARES: 30%. Produce atrofia muscular.
• HEMORRAGIAS INTRACRANEALES: 2-13%. Más grave.
coagulopatías congénitas
Hemofilia

24. DIAGNÓSTICO
• Tiempo de tromboplastina (via intrinseca):
• Tiempo de protrombina (via extrinseca): N
• Niveles plasmaticos del FvW antigenico: N
• RIPA(aglutinacion inducida por ristocetina): N

25. OTRAS COAGULOPATÍAS CONGÉNITAS
En base a la alteraciòn del tiempo de coagulación
• Déficit factor XI (hemofilia C): cuarta coagulopatía congénita en
frecuencia. Hemorragias moderadas en mucosas. (en mujeres: menorragia).
• Déficit factor II : sangrado después maniovras invasivas. Deficiencia
completa factor II  incompatibilidad con la vida.
• Déficit factor V, VII, X: similar al déficit de factor II.
• Déficit factor XIII: “hemorragias tardias” (p. ej: hemorragia
umbilical varias horas o días después de la caída del cordón umbilical)

26. Déficit vitamina K
• Causa principal de:
- Déficit factores II, VII, IX, X ( vit. K dependientes);
- Déficit anticoagulantes naturales (proteinas C,S)
• Etiopatogenia:
- Disminucion del aporte;
- Enfermedad celíaca, colestasis intrahepática ( absorsión por falta de sales
biliares);
- Enfermedad hemorrágica neonatal;
- Antagonistas de vitamina K: fármacos anticoagulantes orales

27. CLÍNICA
• Equimosis;
• Hematomas (subcutáneos y musculares);
• Hemorragias mucosas:
- Gastroinstestinal
- Genitourinario
DIAGNÓSTICO
• Tiempo de protrombina (via extrinseca):
• Tiempo de tromboplastina parcial activado:

28. TRATAMIENTO
• Aportar vitamina K: 10 mg diarios durante 3 dìas;
• Plasma fresco
• Concentrado de complejo protrombínico activado

29. Coagulación intravascular diseminada
(C.I.D.)
Activación intravascular generalizada de la coagulación por formación de
fibrina y oclusión trombótica de los vasos de mediano y pequeño calibre.
Las consecuencias son el consumo de proteínas hemostáticas y de plaquetas, lo
cual lleva a hemorragias y obstrucción trombótica de los vasos  fallo
multiorganico.

30. • CLÍNICA:
- Hemorragias (equimosis, sangrado mucoso, hemorragias intestinales)
- Trombosis (lesiones necróticas a nivel distal, hasta producir un fallo multiorgánico,
por ejemplo el Sdr. de Watherhousen-Friderichsen)
• DIAGNÓSTICO BIOLÓGICO:
- Aumento tiempo de coagulación
- Trombocitopenia
- Fibrinogeno aumentado y finalmente disminuido
- Aumento dímero D por generación de fibrina
- Descenso AT-III, proteína C y S
- Aumento PAI-1
• TRATAMIENTO:
- Eliminar causas
- Plasma fresco congelado
- Heparina (controvertido ya que aumenta hemorragias)
Sdr. de Watherhousen-Friderichsen

31. Inhibidores de los factores de la
coagulación
• Anticuerpos dirigidos generalmente contra el factor VIII (Hemofilia
adquirida).
• El inhibidor es de tipo IgG y se dirige contra los dominios A2 y C2 del
factor VIII.
• Más de un tercio de los casos es idiopático.
• Las principales causas son:
- Enfermedades autoinmunes (50% de los casos)
- Causa obstétrica (13% de los casos)
- Fármacos: penicilina, sulfamidas

32. • CLÍNICA
- Sangrado severo
- Equimosis
• DIAGNÓSTICO
- Titular el inhibidor
- Tiempo de tromboplastina parcial activado:
• TRATAMIENTO
- 1/3 de los casos remite de forma espontánea
- Detener la hemorragia: factor VIII porcino; factor VIII recombinante activo
- Inhibir sintesis del Ac
coagulopatías adquiridas
Inhibidores de los factores de la coagulación

33. Hepatopatía crónica
• El hígado participa en la síntesis de proteínas procoagulantes
(fibrinogeno, factores II, V, VII) y tiene función inhibidora o reguladora de
la coagulación.
• La enfermedad hepática puede producir un estado de activación
exacerbado del sistema fibrinolitico, y en caso de cirrosis es muy
frecuente la trombocitopenia.

34. ALTERACIONES HEMOSTATICAS
• HIPOCOAGULABILIDAD: Fibrinógeno, protrombina, factores V, VII, X
• HIPERFIBRINOLISIS: síntesis antifibrinolíticos (a-2 antiplasmina)
• TROMBOCITOPENIA: realacionada con hiperesplenismo.
CLÍNICA
• Los pacientes con hepatopatías estables no suelen sangrar.
• El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia
enfermedad: rotura varices esofágicas o una CID por necrosis hepática aguda.

35. • DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
- Descenso tiempos de coagulación (TP t TTPA)
- Disminucion [proteínas C, S antitrombina III] en plasma
- Trombocitopenia
- Aumento dímero D