Harrison 18ed y Farreras 17ed

1. Universidad Nacional de Itapúa
Facultad de Medicina
Cátedra de Patología Médica II
Univ. Shirley Michelle Huang Liao

2. CONCEPTO
Las enfermedades hemorragíparas consiste en la función
inadecuadamente del proceso de coagulación debido a
que los pacientes presentan deficiencias genéticas de los
factores de coagulación del plasma. Por esta razón, las
personas con trastornos de la coagulación pueden
sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían
presentar hemorragias espontáneas en las articulaciones,
los músculos u otras partes del cuerpo, o después de
algún traumatismo.

3. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
 Es un trastorno hemorrágico hereditario más
frecuente que ocurre en las mucosas.
 Se debe a una deficiencia cualitativa o cuantitativa
del factor de von Willerbrand.
 Autosómico Dominante

4. El factor vWF es la principal molécula de adhesión
que fija la plaqueta al subendotelio expuesto y
actúa como la proteína trasportadora del factor VIII
plasmático, lo que impide su aclaramiento rápido.

6. TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
Hereditaria
 Enfermedad de von Willebrand
 Hemofilia (FVIII, FIX)
Congénitos
 Deficiencias de factores de coagulación pocos
comunes, como FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII y
fibrinógeno.
Adquiridos
 Deficiencia de Vitamina K.
 enfermedades hepatocelular
 Coagulación Intravascular Diseminada

7. CLASIFICACIÓN
Según su estructura molecular multimérica:
o Tipo I: dispone de todos los multímeros, aunque el
vWF circulante en el plasma está reducido.
( cuantitativas parciales)
o Tipo II : defecto en la estructura de vWF. La
proteína del FvW no funciona adecuadamente,
provocando una actividad del FvW menor a la
normal. ( cualitativas)
o Tipo III: no se detecta vWF circulante.
( cuantitativas totales)

8. PREVALENCIA
La prevalencia de las formas graves (tipo III) oscila
entre 0,1 y 5,3 casos por millón de habitantes. El tipo
I es el más frecuente (75% de los casos), mientras
que el 19% de los pacientes tienen formas variantes
del tipo II.

10. CUADROS CLÍNICOS
 Manifestaciones hemorrágicas mucocutáneas son
las más frecuentes.
 Epistaxis
 Gingivorragias
 Formación de moretones con gran facilidad.
 Hemorragia postoperatoria
 Menorragia
 Hemorragias gastrointestinales que se presentan
en el 10% de los enfermos, asociada a
malformaciones vasculares, angiodisplasias o
telangiectasias hereditarias.

11. DIAGNÓSTICO
 Enfermos con antecedentes de hemorragias en
mucosas e historia familiar positiva que afecta a
ambos sexos.
 Examinación física.
 Estudio cuantitativo y funcional del vWF circulante:
En el tipo 1 se halla reducido, en el tipo 3 está
ausente, y en las variantes del tipo 2 valores
normales, con actividad funcional alterada.

12. Pruebas:
 Actividad coagulante del factor VIII: mide la
cantidad y el funcionamiento del factor VIII, ausente
o defectuoso en quienes padecen la variante A de
la hemofilia.
 Antígeno del factor von Willerbrand: mide la
cantidad de FvW en sangre
 Cofactor de ristocetina: mide funcionabilidad del
Factor Von Willebrand
 Pruebas de la función plaquetaria

13. DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
Pruebas de tiempo de
coagulación
tiempo de protrombina (TP) Normal
tiempo de tromboplastina
parcial (TTP)
Tiempo de Sangrado
Recuento plaquetario Normal
Prueba de Ristocetina Abnormal

14. TRATAMIENTO
 La elección del tratamiento depende de la
tipificación diagnóstcia que se haya realizado.
 Tipo 1: DDAVP, desamino-8-arginina vasopresina ,
se consigue corregir la anomalía de la hemostasia
primaria y elevar considerablemente los valores de
factor VIII y von Willerbrand.
 Tipo 3: administración de concentrados ricos en
vWF.
 Fármacos antifibrinolíticos para la prevención o
tratamiento de la hemorragia de la mucosa: de la
cavidad bucal y menorragias.

15. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA
COAGULACIÓN

16. DEFICIENCIA DE FI, FII, FV, FVII, FX, FXIII
 En conjunto, son trastornos de la coagulación
pocos comunes en la que uno de los otros factores
de la coagulación están ausentes o no funcionan
adecuadamente.
 Los síntomas de estos pacientes varían desde
asintomáticas (FVII) hasta fatales (FX o FXIII)

17. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Epistaxis
 Propensión a los moretones
 hemorragia gastrointestinal
 hemartrosis
 Hemorragias musculares
 Hemorragia en el cordón umbilical al nacer y SNC
(FXIII)
 Hemorragias en la boca, particularmente después
de cirugías o extracciones dentales (FXI)
 Hemorragias durante o después de lesiones o
cirugías

18.  Factor I (fibrinógeno): hemorragias neonatales,
sensibilidad a lesiones cutáneas y a infecciones.
 Factor II (protrombina): están en relación con la
actividad funcional de la protrombina circulante.
Hemorragia generalmente leve
El diagnóstico se realiza por la prueba de
coagulación generales.

19. TRATAMIENTOS
 Crioprecipitado: para restituir el fibrinógeno y el
factor VIII.
 Plasma fresco congelado (FFP): para aumentar
otros factores de coagulación.
 Concentrados de complejo de protrombina (PCC)
 Antifrinolíticos

20. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
COAGULACIÓN

21. DÉFICIT DE SÍNTESIS DE LOS FACTORES
PROCOAGULANTES
Son de dos tipos:
 Deficiencia de los factores dependientes de la
vitamina K.
 Deficiencia de la síntesis de factores hemostáticos
en la enfermedad hepatocelular.

22. Es un trastorno hemorrágico hereditario muy poco
común provocado por un problema con los factores
de coagulación II, VII, IX y X , que requieren de esta
vitamina para su síntesis hepática.
VITAMINA K

23. ETIOLOGÍA
 Pueden ser yatrógenos o espontáneos.
 Aporte deficitario de vitamina K: ingesta de
menos de 1mg/día.
 Hipocoagulabilidad fisiológica neonatal: déficit
de aporte de vitamina K e inmadurez funcional del
hígado (en prematuros). Esta situación puede
cursar con hemorragia intracraneal o digestiva.

24.  Absorción defectuosa de vitamina K: por fístulas
biliares e ictericia obstructiva que cursan con
avitaminosis al impedir su absorción intestinal en
ausencia de sales biliares.
 Déficit en el transporte de vitamina K: en la
hipertensión portal, por impedimiento del aporte
circulatorio de esta vitamina.
 Antagonistas de la vitamina K: anticoagulación
con antivitaminas K.

25. CUADRO CLÍNICO
 Equimosis: hematomas subcutáneos y musculares.
 Hemorragias en mucosas, sobre todo hematurias y
menorragias.
 Melena
 Gingivorragia
 Epistaxis

26. DIAGNÓSTICO
 Tiempo de Protrombina (TP) alargado.
 Prolongación del TTPA: déficit de protrombina o de
FIX y FX

27. TRATAMIENTO
 Vitamina K.:
 Vía oral o intravenosa.
 Vía parenteral
 Concentrados de factores del complejo
protrombínico.

28. ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
 El hígado es fundamental para la hemostasia
debido de que es el sitio donde se sintetiza y se
depura la mayor parte de las proteínas de
procoagulantes y anticoagulatnes naturales y los
componentes ensenciales del sistema fibrinolítico.
 La célula hepática está profundamente dañada y es
incapaz de elaborar factores de coagulación, con
independencia de la cantidad de vitamina K
disponible. En esta situación disminuyen todos,
excepto el factor VIII y el vWF.

29. Manifestaciones clínicas
 Aumento de hemorragia
 Deficiencia de Vit. K
 Hipercoagulabilidad (proteínas C, S y antitrombina)
 Trombocitopenia
 Disfrinogenemia
 Coagulación intravascular diseminada (CID)

30. DIAGNÓSTICO
 Tiempo de Protrombina (TP) alargado.
 Prolongación del TTPA: déficit de protrombina o de
FIX, FX y FV
 Alargamiento de TT: hipofibrinogenemia

31. TRATAMIENTO
 FFP: infusión de 5 a 10ml/kg.
 CCP en individuos con riesgo elevados de
complicaciones trombóticas.
 Antifibrinolítico
 Acetato de desmopresina

33. BIBLIOGRAFÍA
 Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL,
Loscalzo J, editores. Harrison principios de medicina interna.
Vol 1.18a ed. México: McGraw-Hill; 2012.
 Rozman C, Cardellach F. Farreras-Rozman medicina interna.
Vol 2. 17ª ed. España: Elsevier; 2012