FISIOPATOLOGIA DE PORTH

1. Trastornos de la hemostasia CAP. 26
Trastornos de la Hemostasia Capitulo 15 Fisiopatologia I – Porth Integrantes:
1. Hemostasia• El termino Hemostasia se refiere a la detección del flujo sanguíneo. oEs el
resultado de un proceso estrechamente regulado que mantiene la sangre en forma liquida
dentro de los vasos y que a su vez permite la formación de coagulo hemostático en el lugar
de la lesión.
• La hemostasia es normal cuando sella un vaso sanguíneo para impedir la perdida de
sangre y la hemorragia
.• Es anormal cuando causa coagulación inadecuada o cuando la coagulación es
insuficiente. Los trastornos de la hemostasia pertenece a dos categorías principales:
Formación Fracaso de la inadecuada de coagulación de la coágulos en el sangre en
respuesta a sistema vascular un estimulo apropiado
• La hemostasia implica tres componentes:
1. Pared Vascular (endotelio)
2. Las Plaquetas
3. Cascada de Coagulación
2. Constricción vascular. 2. Formación del tapón plaquetario. 3. Coagulación sanguínea1
(figura 26-1).
3. Mecanismos de la Hemostasia Formación del tapón Formación del coagulo plaquetario
adherencia de fibrina insoluble.Vaso espasmo y agregación Activación de la vía de
plaquetarias. coagulación. Retracción del coagulo Disolución del coagulo
4. Coagulación de la sangre
• La cascada de coagulación es el tercer componente del proceso hemostático
• Es un proceso secuencial que transforma la proteína plasmática el fibrinógeno en fibrina.
Es el resultado de la activación de lo que se ha designado tradicionalmente como vías
intrínseca y extrínseca
5. La vía extrínseca es muy rápida, se cumple enapenas unos segundos y comprende dos
pasos; mientras que laintrínseca insume varios minutos.
6. Retraccion del coagulo
• Suele producirse dentro de los 20 a 60 minutos despues de formado, lo cual contribuye a
la hemostasia mediante la extracción del suero del coagulo y la unión de los bordes del vaso
sanguíneo roto.
Disolución del coagulo Comienza poco despues de suformación, esto permite restablecer el
flujo sanguíneo y que pueda tener lugar la reparación del tejido permanente.
7. Estados de hipercoagulabilidad:
Hay dos formas generales:
•Situaciones que crean un aumento dela funcion plaquetaria.
•Situaciones que causan aceleracion dela actividad del sistema de coagulacion.
8. Aumento de la funcion plaquetaria:
• Produce la adherencia plaquetária
• la formacion de coagulos plaquetarios y
• la alteracion del flujo sanguineo.
9. Trombocitosis:
10.• Este termino se utiliza para describir las elevaciones en los recuentos de las plaquetas por
encima de 1,000,000/mm3.
11.Aumento de la actividad de la coagulacion
• La formacion de trombos debido a la activacion del sistema de la coagulacion puede ser el
resultado de trastornos primarios (geneticos)y secundarios (adquiridos) que afectan los
componentes de la coagulacion de la sangre.
12.TRASTORNO HEMORRAGIPAROS

2. Los trastornos hemorragiparos o deterioro dela coagulación de sangre, pueden Ser
resultadosde defectos en cualquiera de los factores queContribuyen a la hemostasia.Los
defectos se asocian con las plaquetas, losFactores de coagulación y la integridad vascular.
13.DEFECTOS PLAQUETARIOS
La hemorragia puede aparecer como resultado de ladisminución en el numero de plaquetas
circulantes O eldeterioro de la función plaquetaria.la depleción de plaquetas debe ser
relativamente intensa(10.000 a 20.000/mL. en comparación con los valoresnormales de
150.000 a 400.000/mL). El sangrado queresulta de la deficiencia de plaquetas Suele
aparecer en losvasos de pequeño calibre y se caracteriza por petequias ypúrpura en los
brazos y los muslos
14.TROMBOCITOPENIA
Es la disminución en el número de plaquetas circulantesa un nivel menor dc l00.000/mL,
Puede ser el resultadode disminución en la producción de plaquetas por lamédula ósea, de
dotación aumentada de plaquetas en elbazo o de supervivencia disminuida de plaquetas
debidaa la destrucción por mecanismos inmunitarios o noinmunitarios.
15.TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS
Algunos fármacos, como la quinina, la quinidina y ciertosantibióticos que contienen sulfas
pueden inducirtrombocitopenia. Estos fármacos actúan como haptenos einducen una
respuesta antígeno-anticuerpo y formaciónde complejos inmunes que causan
destrucciónplaquetaria a través de la lisis mediada por complementoEl recuento de
plaquetas asciende con rapidez después desuspender el Fármaco.
16.PURPURA TROMBOCITOPENIA IDIOPATICA
Es un trastorno autoinmunitario, es el resultado de laFormación dc anticuerpos
antiplaquetarías ydestrucción en exceso de las plaquetas, de manerahabitual. el anticuerpo
inmunoglobulina G (IgG) seune a dos glucoproteínas de membrana identificadas(GpIIb/IIIa
y GpIb/IX) mientras esta en la Circulación.Las plaquetas, que son más susceptibles a la
fagocitosisa causa del anticuerpo, son destruidas en el bazo y elhígado.
Se caracteriza por el comienzo súbito de petequiaz ypurpura y es un trastorno autolimitado Sin
tratamiento. Es común encontrar antecedentes de contusiones,sangrado de las encías. epistaxis y
hemorragia menstrualanormal en las mujeres con recuentos de plaquetas algoreducidas.
17.PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENIA
Esta enfermedad es una combinación de trombocitopenia,anemia hemolítica, insuficiencia
renal, fiebre yanormalidades neurológicas.las Oclusiones vasculares extensas consisten en
trombos enlas arteriolas y capilares de muchos órganos, incluso elcorazón, el cerebro y los
riñones. Las manifestaciones clínicas incluyen púrpura, petequias, y hemorragia y Síntomas
neurológicos que varían desde cefalea a convulsiones y alteraciones de la conciencia.
18.DETERIORO DE LA FUNCION PLAQUETARIA
El deterioro de la función plaquetaria (tambiéndenominado trombocitopatia) puede ser el
resultado detrastornos congénitos de la adherencia (Ej. enfermedadde von Willebrand) o
defectos adquiridos causados porfármacos, enfermedad o circulación extracorporea.
19.DEFECTOS DE LA COAGULACION
Los defectos de la coagulación sanguíneapueden Ser el resultado de deficiencias
oCompromiso de uno o más de los factores de lacoagulación.Las deficiencias pueden
originarse por Síntesisdefectuosa. enfermedad congénita o aumentodel consumo de los
factores de la coagulación.
20. DETERIORO EN LA SÍNTESIS DE LOS FACTORES DE LA CCAGULACIÓN
Los factores dc coagulación V, Vll, IX, X, Xl y Xll.Protrombina y fibrinógeno se sintetizan un
el hígado.Los Factores Vll. IX y X y la protrombina requieren laPresencia de vitamina K para
la actividad normal.
21.TRASTORNOS CONGENITOS
Los trastornos congénitos mas comunes, son:1. factor VIII (hemofilia A)2. Enfermedad de
von willebrand3. Factor IX (hemofilia B)
22. HEMOFILIA A
Es un trastorno recesivo ligado al X que afecta sobre todoa los varones.Se origina como una
mutación nueva enel gen del factor Vlll. Alrededor del 90%de las personas con hemofilia

3. producecantidades insuficientes del Factor y el10% produce una forma defectuosa.Por lo
general no se produce hemorragia,a menos que haya una lesión localtraumatismo como
cirugía oprocedimientos dentales.
23.Coagulación intravascular diseminada
• Se caracteriza por coagulación y hemorragia extensa en el compartimiento vascular
.• Se produce como complicación de una variedad de transtornos
• Comienza con la activación de la coagulación como el resultado de la generación no
regulada de trombina, con formación sistémica de fibrina.
La formación del coagulo consume todas proteínas de la coagulación y plaquetas disponibles lo
que da por resultado una hemorragia grave.Este trastorno puede iniciarse por la activación de las
vías extrínsecas e intrínsecas.
La via extrinseca puede activarse mediante con la liberacion de factores tisulares.La via intrinseca
se activa mediante el daño endotelial causado por virus, infecciones o mecanismos inmunitarios.
• La causa subyacente de la CID es la infección o la inflamación y los mediadores principales
son las citocinas liberadas en el proceso.
• Las manifestaciones agudas de CID están relacionadas directamente con los problemas
hemorrágicos que se producen.
• El tratamiento esta dirigido a:
– Manejar a enfermedad primaria
– La restitución de los componentes de la coagulación
– Prevención de la activación de los mecanismos de coagulación