fisiologia hepatica y patologias a partir de daños enzimaticos

1. FISIOPATOLOGIA HEPATICA

2. FISIOLOGIA CELULAR HEPÁTICA

4. 80 % de la población

6. Proteoglicanos

8. Células de kupffer Derivan de los monocitos y se localizan revistiendo los sinusoide

9. Sinusoides Espacio que están en contacto con los hepatocitos y drena en la vena centro lobulillar.

10. Los hepatocitos constituyen alrededor del 80 por ciento de la población celular del tejido hepático. Son células poliédricas con 1 o 2 núcleos esféricos poliploides y un nucléolo prominente. Presentan el citoplasma acidófilocon cuerpos basófilos, y son muy ricos en orgánulos. Además, en su citoplasma contienen inclusiones de glucógeno y grasa. La membrana plasmática de los hepatocitos presenta un dominio sinusoidal con microvellosidades que mira hacia el espacio de Disse y un dominio lateral que mira hacia el hepatocito vecino. Las membranas plasmáticas de dos hepatocitos contiguos delimitan un canalículo donde será secretada la bilis. La presencia de múltiples orgánulos en el hepatocito se relaciona con sus múltiples funciones: la síntesis de proteínas (albúmina, fibrinógeno y lipoproteínas del plasma), el metabolismo de hidratos de carbono, la formación de bilis, el catabolismo de fármacos y tóxicos y el metabolismo de lípidos, purinas y gluconeogénesis.

11. Metabolismo de los carbohidratos Los carbohidratos son moléculas esenciales para la vida debido a que estos son las principales moléculas para el aporte de energía, esto gracias a su fácil metabolismo.

13. Gluconeogenesis Gluconeogénesis es el proceso de formación de carbohidratos a partir de ácidos grasos y proteínas. Lactato, piruvato, glicerol. Se realiza en el citosol de las células hepáticas.

15. Glucogénesis Es el proceso inverso al de glucogenolisis. Tiene lugar en el citosol celular. Se lleva a cabo principalmente en el hígado, y en menor medida en el músculo. Es activado por insulina en respuesta a los altos niveles de glucosa.

16. I. Enfermedad de von Gierke Enzima deficiente: glucosa-6-fosfatasaII. Enfermedad de PompeEnzima deficiente: alfa-(1 - > 4)-glucán-6-glucosiltrasferasaIII. Enfermedad de CoriEnzima deficiente: amilo-(1 - >)-glucosidasaIV. Enfermedad de AndersenEnzima deficiente: amilo-(1 - >4, 1 - >6)-glucosiltransferasa

17. V Enfermedad de McArdleEnzima deficiente: fosforilasaVI. Enfermedad de HersEnzima deficiente: fosforilasaVII. Enfermedad por deficiencia de fosfofructocinasaEnzima deficiente: fosfofructocinasa. VIII. Enfermedad de TaruiEnzima deficiente: fosforilasacinasa.IX. Enfermedad por deficiencia hepática de glucógeno sintasaEscasas concentraciones de la enzima realizan alguna biosíntesis de glucógeno

18. Metabolismo de lípidos

19. Lípidos sustancias no polares hidrófobas Zona hidrófoba Zona hidrofilica Principalmente transportan triglicéridos y colesterol

20. Clasificación deLipoproteinas

21. APOLIPOPROTEINAS La síntesis de Apo E Receptores de LDL celulares

22. CARACTERISTICAS 10 APOPROTEINAS APOS APO Proporcionan estabilidad en la estructura e influyen el regulación del metabolismo LIPOPROTEICO APOPROTEINAS MOVILES APOPROTEINAS FIJAS

23. apoB100 apoB48 apo ( a) TIPOS DE APOPROTEINAS APOPROTEINAS FIJAS ( NO INTERCAMBIABLES) APOPROTEINAS MOVILES ( INTERCAMBIABLES) apoAI apoAII apoCI apoCII apoCIII apoE

24. Vía exógena  transportan lípidos exógenos de un grupo unitario integrado por los QM Vía endógena  transportan lípidos endógenos que incluyen las VLDL, LDL, IDL, HDL Y Lp(a) Metabolismo de las lipoproteínas

27. METABOLISMO DE VLDL 1 Formación de apoproteinas (principalmente B100 ) en RER HEPATOCITOS Ensamblaje de las partículas de VLDL en Aparato de golgi a partir de las proteínas sintetizadas en RER y Lípidos en REL 2 Formación de Vesículas con partículas de VLDL nacientes en el Aparato de Golgi 3 Migración de vesículas a la membrana del hepatocito y liberación por exocitosis del contenido vesicular hacia circulación sistémica 4

29. Contiene principalmente colesterol transportarlas a las gónadas, glándulas adrenales y células de alta tasa de división

31. Células de Kupffer

32. Células musculares lisas

34. METABOLISMO DE MINERALES

35. METABOLISMO DEL HIERRO El hierro se encuentra en todas las células. Transportado por la transferrina. Todas las células poseen receptores de transferrina. Forma hematíes. Medula ósea 120 días van al bazo.

36. Es almacenado en el hígado, unido a la ferritina. Fe3+-ferritina fe2+-hemosiderina Fe2+-hemosiderina fe3+-ferritina Déficit de hierro: Anemia ferropenica. Vitamina C Cu

37. METABOLISMO DEL COBRE 90% Cu- ceruloplasmina plasmática. 10% albumina y otras proteínas plasmáticas. Hepatocitos captan Cu por las metalotioneinasy almacenadas en los lisosomas. Transportadas por chaperonas cúpricas y proteínas de Menkes Enfermedad de Menkes: Defectos en las enzimas cupro-dependientes.

38. METABOLISMO DEL Zn Transportado por ZnT y Zip Zn intracelular hepatocitos Acrodermatitis enterohepatica. Aumentan el Zn intracelular. Reducen el Zn intracelular. sangre