1. Catarata Congénita
Dr. José Francisco Valdés López
Oftalmología
Contacto: pacovaldes@live.com
Ciudad de México
2. Definición
• Opacidad del cristalino desde el nacimiento
• Las cataratas que se desarrollan durante el
primer año de vida= Catarata Infantil
3. Generalidades
• Se estima que entre 10 – 38.8% de toda la ceguera
de niños es ocasionada por cataratas congénitas
• 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de
catarata congénita
• Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal)
y la capsula= Localización de cataratas.
• Tamaño y localización depende del momento en
que sucedió el estimulo cataratogénico
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5. Epidemiologia
• 1 de cada 2000 nacimientos vivos
• 2/3 partes son bilaterales
• Mutación genética (HAD) causa mas común
• 1/3 se asocia a síndromes sistémicos
• 1/3 son idiopáticas
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9. Clasificación morfológica
• - Nuclear: Opacidad confina a los núcleos
embrionario o fetal del cristalino. Opacidades
centrales densas, opacidades finas
pulverulentas (Parecidas a polvo)
• -3 mm o mas diámetro
• Asociadas a un microftalmos moderado
• AHD
• Pobre visión se no se opera temprano
10. • - Laminar: Se encuentran emparedada
entre el núcleo y la corteza claros.
Frecuentemente existen opacidades
radiales (Jinetes) que rodean la catarata
• Bilaterales
• 5 mm o mas de diametro
• Son hereditarias
• Pronostico visual bueno
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13. • Catarata polar: Ocupan la corteza subcapsular en el polo
anterior o posterior del cristalino.
• - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA.
• - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación
unilateral u opacidades asimétricas bilaterales.
• Miden < 3 mm, poco significado visual
• Separación anormal del la vesícula cristaliniana
15. • Polar posterior: Puede asociarse con resto
hialoideos persistentes (Puntos de
Mittendorf), lenticono posterior y VHPP.
• Coronaria (Supranuclear): Opacidades
redondas en la corteza profunda que
rodean al núcleo como una corona. Suele
ser esporádica y hereditaria algunas veces
16. • Catarata puntiforme
cerúlea: Opacidades
focales de puntos
azules, comunes e
inocuas, pueden
coexistir con otros
tipos de opacidades
del cristalino.
17. • Catarata de las
suturas: son muy
frecuentes, con
forma de “Y” y
afectan el núcleo del
cristalino y carecen
de importancia
clínica.
18. • Catarata
membranosa: Ocurre
cuando el material
lenticular se
reabsorbe total o
parcialmente
dejando material de
aspecto blanco-tiza
entre las capsulas
anterior y posterior.
20. Galactosemia
• Ausencia de enzima Galatosa- 1 –fosfato-
uridil- transferasa (GTUP)
• HAR
• Signos sistémicos: retraso crecimiento,
letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia,
enfermedad renal, anemia, sordera y retraso
mental
• Catarata= Opacidad central = “GOTA DE
ACEITE”
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22. Deficiencia de galactocinasa
• Reducción o ausencia de galactocinasa=
Primera enzima en vía metabólica de galactosa
• Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento
de presión osmótica intralenticular como
resultado de flujo osmótico de agua=
alteración fibras cristalino= Opacificación.
23. Rubeola congénita
• 15 % mujeres edad fértil susceptibles
• Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33&
entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG
• Acción virus= Inhibe mitosis y división celular.
Afectación vesícula cristaliniana en momento
de elongación de cels epiteliales posteriores.
24. • Sistémicas: abortos espontáneos, Cardiopatías
congénitas (PCA y malformaciones arteria
pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso
mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis
• Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6
SDG)
• 50 % casos
• Uní o bilaterales
• Opacidad central, blanca, densa ligeramente
excéntrica y opacidad menor de corteza
circundante
25. • OTROS:
• - Iritis
• - Microftalmos: se asocia a menudo con
cataratas
• - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA,
sobre todo a macula
• - Glaucoma 10 %
26. Dx
• En RN no valorable la AV.
• Densidad y morfología
• Patología ocular asociada ( turbidez corneal,
microftalmos, glaucoma, VPHP)
• Afectación visual grave= Ausencia de fijación
central, presencia de Nistagmus o estrabismo.
27. • Pruebas serológicas TORCH
• Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos (Sx Lowe)
• Glicemia, Ca, Fosforo
• Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del
Galactosinasa
• Evaluación pediátrica
• Análisis cromosómico
28. Tx
• Momento de Qx:
• - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6
sem VEU)
• - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía
hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la
función visual
• - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia
antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar
cirugía por ambliopía refractaria
29. • Parciales unilaterales: Observación +
oclusión contralateral a tiempo parcial
para evitar ambliopía
30. Complicaciones de la cirugía
• Opacificación de la capsula posterior
• Membranas secundarias
• Proliferación epitelio cristalino
• Glaucoma
• DR
33. Catarata Senil (Relacionada
con la Edad)
• Principal causa de ceguera en el mundo
subdesarrollado
• Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA
y del 50% en todo el mundo
• La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65
– 74 años y 70 % en mayores de 74 años
• La prevalencia se dobla cada década después de
los 50 años
34. • Mas Fr en mujeres que en hombres (17.1 –
13.2%)
• Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al
año
• Motivo de consulta oftalmológica mas
frecuente
35. Fisiopatología
• Enfermedad multifactorial (Ambientales,
enfermedades sistémicas, dieta y edad)
• Alteración estructura Fibras = Mayor
agregación proteínas= Separación fases en
citoplasma= Incremento dispersión LUZ o
aumento absorción LUZ
• Aumento de lesión oxidativa de proteínas y
lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado
37. Catarata nuclear
• Tipo mas común (60%)
• Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento
• Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias)
• Progresión lenta
• Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o
incluso negro (Catarata negra)
39. Catarata cortical
• Tercer tipo mas Fr
• Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes)
• Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos
• Catarata madura= Corteza totalmente opaca
• Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo
denso se hunda dentro de la catarata
• Causa deslumbramiento y diplopía monocular
43. Catarata subcapsular
• Dispersión de luz por placa de cels hinchadas
• Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino,
se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino
• Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto
vacuolado, granular o parecido a placa
• Causa deslumbramiento
• A menudo se afecta mas visión cercana que lejana
