Ofallmo

1. LEUCOCORIA
Dr. Jesús Hdez-Barahona MD. PhD.
ASICS
Hospital Universitario Valme.

2. No es correcto
• Remitir óptica niño con leucocoria para
valoración optométrica
• Citar con oftalmólogo por curso reglamentario
normal una consulta en Centro Periférico de
Especialidades.
• Si el niño no presenta estrabismo asociado
esperar a revisión oftalmológica prevista con 3-4
años
• Ninguna
• Todas

3. • Leucocoria (pupila blanca ) es la presencia de
un reflejo blanquecino en el área pupilar en la
primera infancia. Es, por lo tanto un “signo” que
puede deberse a diversos procesos, los más
frecuentes son:
–Retinoblastoma (la más grave)
–Catarata congénita (la más frecuente)
–Persistencia Hiperplásica del vítreo primario
–Retinopatia del prematuro
–Otras causas

4. • Retinoblastoma
– Tumor intraocular maligno más frecuente en
la 1ª infancia. 13q14..
– 40% hereditario.
– 1/15.000 – 20.000 nacidos vivos
– No predisposición raza o sexo
– Bilateral 30%
– Edad de presentación: 18 meses
• El 90% antes de los 3 años
• Raros después de los 7 años

5. • Retinoblastoma. Gen RB1.
– Transmisión (Knudson)
• 6% historia familiar.
– Herencia Autosómica dominante con 80% penetrancia
• 94% casos esporádicos
– Mutación germinales 25%
– Mutación somática 75%
CONSEJO GENÉTICO: La posibilidad de tener un hijo afecto
• Para padres sanos con un hijo afectado: del 6%
• Para padres sanos con dos o mas hijos afectados: 50%
• Si uno de los padres sobrevivió a la enfermedad: del 50%

7. • Retinoblastoma
– Anatomía Patológica
• Deriva de la transformación maligna de los
fotoreceptores
• A nivel celular desde la anaplasia hasta la formación
de estructuras en forma de rosetas (rosetas de
Flexner-Wintersteiner), que son un intento primitivo
de diferenciación en fotoreceptores.
• Calcificaciones y necrosis
• 1% regresan espontaneamente provocando
necrosis.

8. • Retinoblastoma fondo de ojo
– Clínica
• 50-60% debuta con leucocoria
• 20% estrabismo
• Ojo doloroso
• Masa elevada blanco-grisácea en fondo
– Crecimiento endofítico
– Crecimiento exofítico
– Invasión nervio óptico-mal pronóstico.
– Diagnostico
• Fondo
• Eco-TAC-RNM (calcificaciones)
• Citologia del humor acuoso
• LDH en acuoso elevada en relación con el suero
(orientativo)
• Antigeno carcinoembrionario

9. • Retinoblastoma fondo de ojo
– Pronóstico
• Supervivencia del 90%
• Responsable del 1% de las muertes por cáncer en la
infancia
• Clasificación Reese-Elsworth
– Tratamiento
• Localizados: Crioterapia-Fotocoagulación
• Braquiterapia
• Radioterapia
• Quimioterapia (quimioreducción):Vincristina
• Quimioterapia intraarterial(dosis 10 veces menor)
• Enucleación

10. Reese-Elsworth

11. Retinoblastoma

13. • Cataratas Congénitas
– Opacidad del cristalino como consecuencia
de alteraciones del desarrollo
– Principal causa de ceguera en el niño
– 11.5% de ceguera en edad escolar

14. MALFORMACIONES
Túnica vascular
Coloboma
Microftalmos
Ectopia
Rieger
Lenticono

15. CATARATAS CONGÉNITAS
Zonular y
cerúlea
Zonular
Nuclear
Polar

16. CATARATAS CONGÉNITAS
Estrellada anterior
(suturaria) y cerúlea
Cerúlea
Coronaria Nuclear
estrellada
Nuclear lamelar
Polar anterior

17. • Tipos de Cataratas
– Hereditarias 10-25%
• Aisladas
• Asociada a malformaciones oculares
• Asociada a malformaciones sistémicas
– Embriopatias (primer trimestre embarazo)
• Rubeola 30-60% de los casos (microftalmos, corioretinitis, alteraciones
pigmentarias en fondo)
• Toxoplasmosis
• Citomegalovirus
– Enfermedades metabólicas
• Diabetes
• Galactosemia
• Hipoparatiroidismo
– Tóxicos
• Clorpromacina
• Corticoides
• Exceso Vit A
– Carenciales
• Vit A
• Triptofano
• Ac Folico, Vit B12
– Cromosomopatia
• Dowm
• Turner

18. • Catarata Congénita
– Tratamiento:
• Cirugía precoz.
• Compleja. Capsulotomía-vitrectomia.
• Corrección lente intraocular
– Pronóstico:
• Monolateral. Mal pronóstico por la profunda
ambliopía. Cirugía precoz 6 semanas
• Bilateral. Mejor pronostico. Av 0.2-0.3 en primeros
meses. Cirugía 12 semanas

19. • Persistencia Vitreo Primario Hiperplasico
– Malformacion congénita no hereditaria por la no
regresión y proliferación de tejidos
mesodérmicos fibrovasculares en el vítreo.
– Clínica:
• Unilateral 90%
• Leucocoria, microftalmos
• Pupila dilatada: tracción de los procesos ciliares

20. VPHP

21. • Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)
– Recien nacidos inmaduros sometidos a oxigenoterapia, aparece
una proliferacion fibrobascular en la periferia extrema de la
retina
– Descrita en 1942
– Factores de riesgo:
• Oxigenoterapia
• Bajo peso al nacer menos de 1500 grs.
– 2-20% con peso 1500-1000grs
– 30-40% menos de 1000 grs
• Escasa edad gestacional
• Anemia
• Transfusiones y exanguinotransfusiones
• Enfermedad pulmonar crónica

22. • Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)
– Los vasos retinianos no llegan a la retina periferica temporal
(llegan antes a la retina nasal) en los prematuros, lo hace a los
2 o 3 meses post nacimiento.
– CLINICA: Fases de la enfermedad
• 1. Linea de demarcación: hiperplasia de células mesenquimatosas
• 2. Cresta Monticular: Aumenta la hiperplasia, proliferan las celulas
endoteliales y se forman shunt art-venoso
• 3. Vascularizacion extraretiniana: aparecen neovasos
• 4. Desprendimiento de la retina parcial
• 5. Desprendimiento de la retina total.

23. 12
12
6 6
9
9 3
3
I
II
III

24. • Retinopatia del prematuro (fibroplasia retrolental)
– PREVENCIÓN
• Oxigenoterapia monitorizada
• Oftalmosocpia binocular sistématica durante la estancia en
prematuros
• Control de la presion de oxigeno en la incubadoras
– TRATAMIENTO
• Estadios 1 y 2 no es preciso tratar
• Estadio 3 crioretapia para destruir la retina avascular
• Estadio 4 Cirugía

25. • Otras causas de Leucocoria
– Enf. Hereditarias
• Retinosquisis congénita
• Vitreoretinopatia exudativa familiar (rara)
– Alt del desarrollo
• Coloboma de coroides
• Opacidades corneales
– Inflamatorias
• Toxoplasmosis congénita
• Toxocariasis
• Endoftalmitis
– Tumores
• Meduloepiteliomas
• Hamartomas coroideos
– Otros
• Enf de Coats
• DR congenitos
• Hemorragia vítrea

26. Colobomas

27. Coats

28. Vitreorretinopatia exudativa
familiar

29. No es correcto
• Remitir óptica niño con leucocoria para
valoración optométrica
• Citar con oftalmólogo por curso reglamentario
normal una consulta en Centro Periférico de
Especialidades.
• Si el niño no presenta estrabismo asociado
esperar a revisión oftalmológica prevista con 3-4
años
• Ninguna
• Todas