El documento define la enfermedad de membrana hialina (EMH), una afección pulmonar común en recién nacidos prematuros causada por deficiencia de surfactante. Describe los factores de riesgo, fisiopatología, síntomas, diagnóstico y tratamiento con énfasis en el uso de surfactante exógeno de forma profiláctica o de rescate para tratar la insuficiencia respiratoria asociada.
1. DR. EDREI DANIEL LOPEZ CORDOVA
R2PM
ENFERMEDAD DE MEBRANA
HIALINA (EMH)
2. DEFINICIÓN
Enfermedad respiratoria frecuente en el recién
nacido pretérmino, condicionado por carencia,
disminución o alteración del factor de tensión
superficial (surfactante), aunado a condiciones de
insuficiente desarrollo pulmonar funcional y
estructural.
3. La Red Neonatal de Vermont Oxford
un PaO2 de <50 mmHg en aire ambiente
cianosis central en aire ambiente o necesidad de
oxígeno suplementario para mantener PaO2>50
mmHg
apariencia clásica de la radiografía de tórax
4. EMH
En México: primera causa de muerte durante
los primeros 7 días de vida, y en mortalidad
general ocupa el cuarto sitio.
Se presenta en el 80% de los niños menores
de 28 semanas, en 15-20% en los de 32 a 36
semanas y cerca del 5% en los de 37
semanas o más.
Es más frecuente en hijos de madres
diabéticas, desprendimientos de placenta,
embarazos múltiples y asfixia al nacer.
5. FACTORES DE RIESGO
Prematurez
Bajo peso al nacer
Sexo masculino
Cesárea
Asfixia
Raza blanca
Segundo gemelo
Aspiración de meconio
Isoinmunización materno-fetal
6. FISIOPATOLOGÍA
Conforme aumenta la edad gestacional aumentan los
fosfolípidos que son sintetizados y almacenados en las
células alveolares Tipo II.
Esos agentes tensoactivos reducen el colapso alveolar.
El factor surfactante aparece a partir de las 20 semanas, sin
embargo, hasta las 35 semanas es maduro.
Su síntesis depende de pH normal, temperatura, y perfusión.
7. El SDR es la insuficiencia respiratoria secundaria
a la asociación entre la deficiencia de surfactante
e inmadurez pulmonar
El defecto básico es por producción deficiente de
surfactante por los neumocitos tipo II;
o por lesión del pulmón lo que produce edema
pulmonar con inactivación de esta sustancia
tenso activa.
Reservas de lípidos
Con SDR son <10 mg/kg
RN de término 100mg/kg.
La función principal del surfactante es disminuir
la tensión en la superficie de los alvéolos
8. Las alteraciones funcionales características de
este síndrome son:
Disminución de la distensibilidad pulmonar
Disminución de la capacidad residual funcional con
alteración de la relación ventilación/perfusión
El resultado patológico es la aparición de un
exudado rico en fibrina y proteínas en el espacio
alveolar lo que forma membranas hialinas
9. Hormonas que regulan la síntesis de surfactante
Factor de crecimiento epidérmico
El cortisol
La insulina
La prolactina
La tiroxina
10. CUADRO CLÍNICO
Dificultad respiratoria temprana progresiva en
prematuros. Presentan taquipnea, quejido
espiratorio, aleto nasal, retracciones xifoidea,
tiros intercostales, disociación tóraco-abdominal.
Acidosis respiratoria por el esfuerzo respiratorio-
acidosis mixta y mayor compromiso
hemodinámico.
11.
12. DIAGNÓSTICO
Clínica (taquipnea, retracciones intercostales,
cianosis, quejido respiratorio)
Prenatal: cuantificación en líquido amniótico
de lecitina que incrementa con la edad
gestacional, esfingomielina (sensibilidad del
90-100% y especificidad de 50 a 85%) una
relación de dos o más indica madurez
pulmonar.
Fosfatidilglicerol en caso de líquido amniótico
con meconio, sangre o vérnix.
Valores por arriba de 500mg/dl , indican madurez
13. La dificultad respiratoria, se presenta al nacer o
dentro de las primeras 4-6 horas con:
TAQUIPNEA
Tratando de compensar la disminución en volumen corriente
ALETEO NASAL
Por disminución de la resistencia de las vías aéreas
superiores,
QUEJIDO ESPIRATORIO
Como intento de producir una presión positiva al final de la
espiración al exhalar contra una glotis cerrada,
RETRACCION XIFOIDEA
Es porque el RN utiliza los músculos accesorios de la
respiración para ayudar a superar el aumento de la presión
requerida y tratar de proporcionar un adecuado volumen
pulmonar
CIANOSIS
Secundaria a la alteración en oxigenación en la cual hay más
de 5g/dl de hemoglobina desoxigenada.
14. DIAGNÓSTICO
Monitoreo transcutáneo de oxígeno
Monitoreo de presión arterial media
PVC, glucemia, electrólitos, calcio sérico, biometría
hemática, química sanguínea.
16. TRATAMIENTO
Corrección de acidosis, hipoxia, hipotensión.
Ventilación de alta frecuencia
Oxido nítrico inhalado
Uso de Surfactante
17. SURFACTANTE
Existen 2 estrategias de aplicación, profiláctica y
de rescate
la primera se realiza dentro de los 30 minutos de
vida
la segunda no más allá de las primeras 8 hrs. de
vida
18. USO PROFILACTICO
1. Peso 600 – 1250g. ( menores de 1200)
2. Edad gestacional <32semanas
3. Intubación endotraqueal exitosa
4. VEU < 30min
Criterios de exclusión
1. Frecuencia cardiaca < 100/ minuto en los primeros
5 minutos
2. Apgar a los 5 minutos ≤ 3
3. Malformaciones congénitas mayores
4. Enfermedades que interfieran con la función
Cardiopulmonar (hidrops fetal, TORCH, etc)
5. Conocimiento o sospecha de enfermedad
cromosómica incompatible con la vida (trisomía 13,
18, anencefalia, etc.)
19. USO DE RESCATE
Criterios de aplicación (primera dosis):
1. Peso al nacer de 600 - 1750 grs. (<1200GR)
2. Rx compatible con SDR
3. Necesidad de asistencia ventilatoria fase III con FIO2 >
40 % para lograr una PaO2 > 60
4. Edad menor a 8 hrs
5. Normoglicémico, normotenso, sin hemorragia pulmonar
activa, en caso de barotrauma, primero corregir éste.
6. De preferencia debe tener catéter arterial umbilical y/o
arterioclisis y debe contarse con un monitor de saturación
transcutánea de oxigeno.
Criterios de exclusión:
1. Malformaciones congénitas mayores.
2. Apgar a los cinco minutos de 0
20. Criterios de re aplicación (dosis
subsecuentes):
Las dosis siguientes se administraran a las 6
horas para Survanta y a las 12 horas para
Exosurf siempre y cuando el recién nacido
cumpla los siguientes criterios:
1. Ventilación mecánica, con FIO2 > 40% para
mantener PaO2 > 50 %
2. Presión media de la vía aérea ≥ 6
4. Radiografía de tórax sin barotrauma, con datos
de SDR, verificando la adecuada posición de la
cánula endotraqueal.
Se recomienda administrar no más de tres dosis
subsecuentes
21. TIPOS DE SURFACTANTE:
a) SURVANTA: (Beractant) (Abbot Laboratories).
Surfactante natural modificado extraído de
pulmón de bovino
La dosis es de 4 ml. /kg instilada directamente a la
cánula endotraqueal, dividida en 4 alícuotas. (100
mgs. /Kg). (Presentación: frasco con 8 ml.)
b) COROSURF: (Poractant alfa) (Chiesi
farmaceutici). Surfactante natural de origen
porcino.
La dosis es de 1.25 ml. /kg, administrada en bolo.
(100 mgs. /Kg). (Dos presentaciones: frascos con
1.5 y 3 ml.).