2. DEFINICIÓN
Alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez
por Hamman y Rich (1953) en su forma fulminante.
Padecimiento crónico, progresivo, frecuentemente letal, con
periodos de estabilidad.
La FPI plante 4 problemas:
Cuadro inespecifico y evolución variable
Diagnositco anatomopatologico (biopsia)
Evaluar actividad
Tratamiento no es curativo ni efectivo
3. ETIOPATOGENIA
Se desconoce la causa. Incidencia 3-5/100,000
Cualquier edad: 50-60 años y predomina en varones.
Hipótesis
Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus)
Genética: antígenos de histocompatibilidad en familias
(HLA-B8,B12 Y B15)
Inmunológica: inmunocomplejos AcAN+, FR +, etc.
4. ANATOMIA PATOLOGICA
Engrosamiento del intersticio de la pared alveolar
Lesiones en estructuras alveolo intersticiales
Fase inicial alveolitis (neumonia intersticial
descamativa): macrófagos alveolares, linfocitos,
neumocitos II, paredes alveolares integras.
Fase intermedia NIU: edema, exudado fibrinoide,
mononucleares y fibroblastos, paredes alveolares
afectadas parcialmente. Fibrosis segmentaria
Fase final fibrosis generalizada y espacios quísticos
recubierto de epitelio bronquial (pulmón en panal de
abeja)
5. CUADRO CLÍNICO
Síntoma cardinal: disnea de esfuerzo y tos seca.
En el 50%: mialgias, artralgias, febrícula y perdida de
peso.
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquías
(60%). Estadios finales: hipertensión pulmonar, cor
pulmonale y cianosis.
Laboratorio:
Aumento de VSG, hipergammaglobulinemia.
En el 10-20% Factor reumatoide, inmunocomplejos
circulantes, anticuerpos antinucleares.
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante.
6. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Rx tórax en 7-10% fase inicial, patrón retículo nodular
fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida
progresiva de volumen y pulmón en panal.
TC AR tórax: proceso intersticial difuso basal y periferia
con espacios quísticos en “panal de abeja”
PFP: DLco, distensibilidad pulmonar estática y DA-aO2
Espirometría: patrón restrictivo CVF y VEF-1 disminuido,
VEF1/CVF normal o aumentada. Volúmenes pulmonares
reducidos.
Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy útil para
control de la enfermedad.
8. DIAGNOSTICO
Cuadro clínico compatible o sugestivo
Exclusión de otras patologías pulmonares intersticiales
Confirmación histo-patologica
Neumonía intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia
pulmonar abierta.
Tele de tórax
Gammagrafía de Galio 67: escaso interés.
Lavado Bronco Alveolar: valora actividad del proceso y
control respuesta al tratamiento: aumento de linfocitos
buena respuesta al tratamiento.
Aumento de neutrófilos y eosinófilos tendencia al fracaso
Espirometría (patrón restrictivo), gasometría
9. EVOLUCIÓN
Complican la evolución:
Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca derecha
Cáncer pulmonar (9-12%)
TEP 3-7%, infecciones pulmonares
Tuberculosis y neumotórax
Supervivencia media 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos.
Evolución:
Lenta (50%)
Regresión (20%)
Estable (15%)
Rápida (15%)
10. TRATAMIENTO
Tratamiento controvertido. Individualizar.
20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiológicamente.
40-50% mejoría clínica subjetiva.
PREDNISONA 1-1.5 mg7kg/día por 2 meses y luego
disminuir 2.5-5mg/10 a 14 días- si no hay mejoría asociar a
ciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afectan la evolución si hay fibrosis
50% de mortalidad en 5 años
Colchicina, D.penicilamina o ciclosporina: muy discutido
Tratamiento sintomático
Trasplante pulmonar.
11. TRATAMIENTO GLOBAL
CORTICOIDES
INMUNOSUPRESORES
INTERFERON GAMMA 1-B (antifibrotico)
N- acetil cisteína (antioxidante)
Pirfenidona (antifibrotico)
Trasplante de Neumocitos II (regenerador)
Trasplante pulmonar
